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1、小 儿 贫 血 小儿造血和血液特点n 胚胎期造血 中胚叶造血期（胚胎第310 周）肝造血期（胚胎第2 月6 月）脾造血期（胚胎第10 周 生后）骨髓造血期（胚胎第6 月 生后）胸腺出现于胚胎第6 周，并开始生成淋巴细胞。16 周胎儿淋巴结具有造淋巴细胞和浆细胞的功能。生后造血骨髓造血：红髓 黄髓骨髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞。血象特点n 红细胞数和血红蛋白量 出生时红细胞数约为571012/L,血红蛋白约150220g/L，生后612 小时因进食少和不显性失水，红细胞数和血红蛋白量往往比出生时高些，以后逐渐降低，至生后23 个月时可出现“生理性贫血”。白细胞
2、数与分类初生时白细胞总数为1520 109/L，然后逐渐下降，婴儿期白细胞数维持在10109/L 左右；8 岁以后接近成人水平。生后46 天到46 岁之间以淋巴细胞为主。血红蛋白的种类胚胎期为Gower1、Gower2 和Portland。胎儿期为HbF。出生时HbF 占70%，1 岁时HbF 不超过5%，至2 岁时不超过2%。成人的Hb 绝大部分为HbA，约占95%，HbA2占23%。血容量新生儿血容量约占体重的10%，平均300ml。儿童血容量约占体重的810%。成人血容量约占体重的68%小儿贫血总论定义:（what)指末梢血中单位容积的红细胞数或血红蛋白量低于正常。6 个月6 岁低限为1
3、10g/L614 岁低限为120g/L新生儿低限为145g/L14 个月时低限90g/L46 个月低限100g/L程度（how much）轻、中、重、极重。9 6 3 3类型（which type)MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常 8094 2832 3238大细胞性 94 32 3238正细胞性 8094 2832 3238单纯小细胞性 80 28 3238小细胞低色素性 80 28 32 病因（why)n 生成不足：营养性 感染及慢性疾病 再障、白血病等n 破坏过多：溶血（内在、外在）n 丢失：急性失血 慢性失血营养性缺铁性贫血n 6 个月2 岁高发（1）储备不足（2）摄入不
4、够（3）生长发育快（4）丢失多铁的分布6070%分布在血红蛋白（苍白、乏力等）3%分布在肌红蛋白30%以铁蛋白及含铁血黄素形式储备极少量存在于含铁酶（细胞色素酶、琥珀酸脱氢酶等）铁的转运转铁蛋白（总铁结合力）：1/3 与铁结合称为血清铁 2/3 未与铁结合称为未饱和铁铁缺乏的过程n 铁减少期n 红细胞生成缺铁期n 缺铁性贫血期缺铁的临床表现n 一般表现：苍白、乏力、头晕等n 髓外造血：n 其他系统表现：实验室检查n 血象：血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性 贫血。n 血清铁蛋白n 血清铁、总铁结合力n 骨髓象及骨髓可染铁：n 红细胞游离原卟啉增高诊断与鉴别诊断n 是否贫血n 是否
5、缺铁n 小细胞低色素性贫血还见于铅中毒、慢性感染、铁粒幼细胞贫血等治疗原则n 去除病因、合理喂养n 补充铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁等，以元素铁计算一般为36mg/kg/日，服至血红蛋白达正常后2 个月左右。310 天查网织红细胞升高说明铁剂治疗有效。n 其他营养性巨幼红细胞性贫血n 由于叶酸或维生素B12 缺乏致细胞DNA 合成障碍而引起的大细胞性贫血，特点是骨髓及外周血细胞具有特殊的巨型改变。临床特点n 好发年龄：小于2 岁者占96%以上。n 一般表现：多呈虚胖，头发稀疏发黄。n 贫血n 精神神经症状：烦躁不安、易怒。维生素B12 缺乏着还可出现表情呆滞、少哭不笑、智力倒退、震颤等。实验室检查n 血象：大细胞性贫血，中性粒细胞变大并有分叶 过多现象。n 血叶酸、维生素B12 测定n 骨髓象治疗原则n 去除病因、改善营养n 叶酸与维生素B12 补充：肌注维生素B12 100ug/次，23 次/周，至临床恢复。口服叶酸5mg，次日，至临床恢复。谢 谢！