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1、关于小儿贫血概述第一张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月一、概念是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白,血球压积低于正常。第二张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L 二、血红蛋白正常值二、血红蛋白正常值 中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m,Hb上升4%第三张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月三、贫血分度三、贫血分度三、贫血分度三、贫血分度 极重度极重度极重度极重度 重度重度重度重度 中度中度中度中度 轻度轻度轻度轻度血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白
2、(g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBC RBC RBC RBC数数数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色小细胞低色素素 80 28 32M
3、CHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV*MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白(二)形态分类(二)形态分类第十张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月贫血临床表现贫血临床表现贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关1.1.一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等),黏膜,黏膜(口口 唇、唇、脸结膜脸结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓格发育迟缓2
4、.2.髓外造血表现髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大:肝、脾、淋巴结轻度肿大第十一张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月3.3.非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血管搏动呼吸、心率加快,脉速、毛细血管搏动;重度时心脏扩大,杂音,心衰重度时心脏扩大,杂音,心衰;消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩;舌乳头萎缩;神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动 免疫系统:免疫功能下降,易感染;免疫系统:免疫功能下降,易感染;第十二张
5、,PPT共一百零六页,创作于2022年6月小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断 病史病史 发病年龄:发病年龄:出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 第十三张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短:起病快、病程短:急性溶血或急性出血;急性溶血或急性出血;起病缓慢:起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血;慢性失血;伴随症状:伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血黄疸、
6、血红蛋白尿,出血 感染,神经症状,骨痛,感染,神经症状,骨痛,肿块,肝脾肿大等;肿块,肝脾肿大等;第十四张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月喂养史:喂养史:添加辅食,饮食质和量,添加辅食,饮食质和量,食物搭配等食物搭配等过去史:过去史:感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史(氯霉素、磺胺等)服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:家族史:遗传性贫血遗传性贫血第十五张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 体格检查体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容生长发育:发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发
7、 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结第十六张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 第十七张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月第十八张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月第十九张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月第二十张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月第二十一张,PPT
8、共一百零六页,创作于2022年6月 骨髓检查:对有些病有诊断价值骨髓检查:对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查:血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等第二十二张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 红细胞脆性:增高(红细胞脆性:增高(HS)降低(地贫)降低(地贫)特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查:血清铁代谢的检查:SI,SF,FEP(ZPP)基因分析基因分析 第二十三张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则 去除
9、病因去除病因去除病因去除病因 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素维生素维生素B B1212、叶酸、叶酸、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障再障再障第二十四张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月输红细胞输红细胞 注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量 一般每次一般每次515ml/kg,最多不超过,最多不超过20 极重度或合并肺炎:极重度或合并肺
10、炎:57ml/kg 强调强调成分输血成分输血 第二十五张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月输血输红细胞指证:输红细胞指证:1.极重度贫血(HGB:30g/L)必须输血,为输血绝对指证。2.重度贫血原则上可以输血,但:(1)如贫血发生缓慢,持续时间长(如地中海贫血、再生障碍性贫血)即使达到重度贫血标准也不都需要输血。(2)有些贫血由于发生速度太快即使没达到重度贫血也可能需要输血(如急性大失血)。第二十六张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫营养性巨细胞性贫血血营养性贫血营养性贫血 第二十七张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月营
11、养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血第二十八张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月一、一、概述概述 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏是体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血;合成减少的一种贫血;临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征;减少、铁剂治疗有效为特征;婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。重点防治的儿童期常见病。第二十九张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月Prevalence of anemia in children 05 ye
12、ars old WHO region,1998第三十张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月二、铁的代谢二、铁的代谢二、铁的代谢二、铁的代谢 (一)(一)人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量铁含量:与年龄、性别、体重、与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 第三十一张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%,肌红蛋白约,肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于
13、含铁酶和运转铁;第三十二张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell(Hb)280 mg(68%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg/dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell+GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron贮存贮存 自由铁池自由铁池 第三十三张,PP
14、T共一百零六页,创作于2022年6月食品种类 铁含量 吸收率人奶 0.15 mg/dl 500.15 mg/dl 5070牛奶 0.1 mg/dl 10%0.1 mg/dl 10%猪肝猪肝 25 mg/dl 22%25 mg/dl 22%猪肉猪肉 2 24 mg/dl 22%4 mg/dl 22%鱼 0.70.71.6 mg/dl 11%蛋黄蛋黄 7 mg/dl7 mg/dl 3%3%菠菜 2.5 mg/dl 1.3%大豆 11 mg/dl 7%大米 0.70.71.8 mg/dl 1%婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率第三十四张,PPT共一百零六页,创作于202
15、2年6月(二)铁的来源(二)铁的来源 1.1.外源性外源性:食物食物(1)动物性食物动物性食物(血红素铁血红素铁):含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%;植物性食物;植物性食物(非血红素铁非血红素铁):吸收率低,吸收率低,1.7%7.9%(2)母乳)母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%;(3)主食(大米、奶):含铁低)主食(大米、奶):含铁低 辅食(其他食物):含铁高辅食(其他食物):含铁高第三十五张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月铁吸收的百分比铁吸收的百分比%米米菠菜菠菜谷物谷物麦麦大豆大豆鱼鱼小牛肝小牛
16、肝小牛肉小牛肉第三十六张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月2.内源性:内源性:红细胞释放的铁红细胞释放的铁 衰老红细胞释放的铁全部再利衰老红细胞释放的铁全部再利用用第三十七张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月(三)铁的吸收和运转(三)铁的吸收和运转吸收部位:吸收部位:十二指肠和空肠上段十二指肠和空肠上段吸收途径:吸收途径:食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成氧化成Fe3+;一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中;保存在肠黏膜细胞中;另一部分与另一部分与肠
17、黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织;随循环铁运到需铁及贮铁组织;第三十八张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐;抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等;影响铁吸收因素影响铁吸收因素:第三十九张
18、,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 肠黏膜细胞对铁吸收调节肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体(通过体内贮存铁和转铁蛋白受体(TfR)调控)调控;肠黏膜细胞生存期肠黏膜细胞生存期46天,对肠黏膜铁暂时保存天,对肠黏膜铁暂时保存;当体内铁充足或造血功能减退当体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成,SF合成合成肠黏膜细胞铁以肠黏膜细胞铁以SF存在胞内,随存在胞内,随 第四十张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 肠黏膜细胞脱落排出肠黏膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少;当体内缺铁或造血增加当体内缺铁或造血增加TfR合成合成,SF 合成合成肠黏膜细胞铁进入血流肠黏膜细胞铁进
19、入血流吸收增加吸收增加;第四十一张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月(四)铁的利用(四)铁的利用(四)铁的利用(四)铁的利用 红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织;结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织;结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织;结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织;1.1.合成血红蛋白:合成血红蛋白:合成血红蛋白:合成血红蛋白:Fe+Fe+原卜啉原卜啉原卜啉原卜啉 血红素血红素血红素血红素 血红素血红素血红素血红素+珠蛋白珠蛋白珠蛋
20、白珠蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白 2.2.合成肌红蛋白及含铁酶等合成肌红蛋白及含铁酶等合成肌红蛋白及含铁酶等合成肌红蛋白及含铁酶等第四十二张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用:贮存铁可再利用:Fe2+Fe3+Tf 需铁组织需铁组织(五)铁的储存(五)铁的储存第四十三张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月(六)铁的排泄(六)铁的排泄 极少排出,小儿约每日极少排出,小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出(七)
21、铁的需要量(七)铁的需要量 早产儿:约早产儿:约2mg/(kgd)4月月3岁:约岁:约1mg/(kgd)各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd第四十四张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月几个概念几个概念 1.血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin,SF):三价铁和去铁蛋白结合而成,可较敏感反映体内储存铁状况。2.血清铁血清铁(serum iron,SI):与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合 的铁;3.未饱和铁结合力未饱和铁结合力:其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能 第四十五张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月力,在体外加入一定量
22、的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力;4.血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC):SI+未饱和铁结合力5.转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS):SI/TIBC第四十六张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘)孕后期后期3个月个月获铁多,约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后生后45月月之需,早产儿从母体获铁少,易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应第四十七张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月婴幼儿期铁代谢特
23、点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多,体内总铁75mg/kg “生理性溶血”铁释放 “生理性贫血”造血减低第四十八张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月早产儿:易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃,需铁量 食物铁不足第四十九张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月儿童期和青春期铁代谢特点:儿童期和青春期铁代谢特点:儿童期:较少发生缺铁 摄入不足:偏食、食物搭配不合理慢性肠道失血:牛奶过敏、钩虫等青春期:发育快,需铁增加;女性月经过多至铁丢失;第五十张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月三、病因1.先天储铁不足先天储铁不足:
24、早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、失血、孕母严重缺铁;孕母严重缺铁;2.铁摄入量不足:铁摄入量不足:婴儿食物转换期未及时补足强化婴儿食物转换期未及时补足强化 铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂3.生长发育过快:生长发育过快:婴儿期及幼儿早期婴儿期及幼儿早期4.铁的吸收障碍铁的吸收障碍:食物搭配不合理,慢性肠道病:食物搭配不合理,慢性肠道病5.铁的丢失过多铁的丢失过多:长期慢性失血,如牛奶过敏、长期慢性失血,如牛奶过敏、息肉、钩虫等。息肉、钩虫等。第五十一张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 四、四、发病机制发病机制 (一)(一)(一)(一)缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响 缺铁
25、缺铁血红素血红素HbHb合成合成胞内胞内 Hb Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血血 第五十二张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 铁减少期铁减少期(iron depletion,ID):储存铁减少,合成Hb的铁未少。红细胞生成缺期红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis,IDE):储存铁进 一步减少,红细胞生成的铁不足,但循环中Hb量未减少。缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA):小细胞低色素性贫血,非造血系统症状。缺铁的病理生理过程分三期:缺铁的病理生理过程分三期:第五
26、十三张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常:口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低易感染。第五十四张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 任何年龄可发病,任何年龄可发病,6月月2岁最多见,岁最多见,发展缓慢,临床表现随病情轻重而异。发展缓慢,临床表现随病情轻重而异。1.一般表现:一般表现:皮肤黏膜苍白(唇、口腔黏皮肤黏膜苍白(唇、口腔黏膜、甲床明显);膜、甲床明显);易疲乏,不爱活动;易疲乏,不爱活
27、动;年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。五、临床表现五、临床表现第五十五张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 2.髓外造血表现:髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大 3.非造血系统症状:非造血系统症状:消化系统:食欲减退,消化系统:食欲减退,异食癖异食癖;呕吐,腹泻;口腔炎,;呕吐,腹泻;口腔炎,舌炎或舌乳头萎缩,严重者萎缩性胃炎或吸收舌炎或舌乳头萎缩,严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征不良综合征 神经系统:烦躁不安或萎靡不掁,精神不集中,记忆力神经系统:烦躁不安或萎靡不掁,精神不集中,记忆力减退,智力多低于同龄儿减退,智力多低于同龄儿第
28、五十六张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 心血管:心率增快,严重者心脏扩大、心衰。心血管:心率增快,严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低:易感染。免疫功能降低:易感染。上皮组织异常:如反甲。上皮组织异常:如反甲。第五十七张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月六、实验室检查六、实验室检查六、实验室检查六、实验室检查1.血常规:呈小细胞低色素贫血 红细胞:大小不等,小细胞 为多,中央浅染区扩大 第五十八张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 ,缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大不等以小细胞为主,中心浅
29、染区扩大第五十九张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月第六十张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 MCV80fl,MCH28pg,MCHC 0.31。网织红细胞减低或正常。白细胞、血小板无改变,少数患儿血小板减少。第六十一张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月2.骨髓象骨髓象 增生活跃:以中、晚幼红细胞为主。增生活跃:以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小,胞浆少,染色偏蓝,显示胞浆各期红细胞小,胞浆少,染色偏蓝,显示胞浆发育落后于胞核。发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。第六十二张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月缺铁性贫血骨髓象缺铁性贫血骨髓象第六十
30、三张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月3.铁代谢检查铁代谢检查 (1).血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin,SF):较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl),提示胞内缺铁,提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、SF:为:为IDE特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 第六十五张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月(3).血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 (反映血
31、浆中铁含量)(反映血浆中铁含量)SI62.7mol/L(350g/dl,生理变异较小,生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高 TS15%有意义有意义 骨髓可染铁:外铁减少骨髓可染铁:外铁减少(0+),红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%第六十七张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 七、七、七、七、诊诊诊诊 断断断断 根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、血象特点、可作初步诊断。血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查:确诊意义。铁代谢检查:确诊意义。骨髓检查:必要时做。骨髓检查:必要时做。诊断性治疗:铁剂有效可证实。诊断性治疗:铁剂有效可证实。第
32、六十八张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史:家族史:特殊面容:特殊面容:肝、脾肿大肝、脾肿大:红细胞:异型更明显、靶形,红细胞:异型更明显、靶形,溶血证据,溶血证据,HbF和和Hb电泳,电泳,基因分析;基因分析;八、鉴别诊断第六十九张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月第七十张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月第七十一张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 维生素维生素B6缺乏、缺乏、铁粒幼红细胞性贫血铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血,铁剂治疗无效顽固贫血,铁剂治疗无效 部分部分VitB6治疗有效治疗有效 SI、SF、
33、FEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染/炎症性贫血:炎症性贫血:感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应第七十二张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 九九九九、治治治治 疗疗疗疗原则:原则:去除病因、补充铁剂去除病因、补充铁剂一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染;护理、睡眠、预防感染;贫血重者保护心功能;贫血重者保护心功能;饮食含铁丰富,易吸收,合理搭配。饮食含铁丰富,易吸收,合理搭配。去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病第七十三张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月
34、铁剂治疗铁剂治疗特效药特效药 口服:口服:餐间口服为宜餐间口服为宜二价铁盐:二价铁盐:易吸收易吸收元素铁剂量:每日元素铁剂量:每日46mg/kg,次日,次日,每次每次1.52mg/kg;或小剂量、间歇性补铁(或小剂量、间歇性补铁(每每日或每周日或每周1次,次,mg/kg)。)。注意影响吸收因素:牛奶、咖啡、茶等均不适宜与铁同服。注意影响吸收因素:牛奶、咖啡、茶等均不适宜与铁同服。第七十四张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂合剂 5mg/m
35、l 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12%4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表第七十五张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 注射铁剂副作用多,慎用注射铁剂副作用多,慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。口服
36、反应严重,改变剂型、剂量无改善者;口服反应严重,改变剂型、剂量无改善者;胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物;肌注。山梨醇构椽酸铁复合物;肌注。右旋糖酐铁复合物;肌注、静注。右旋糖酐铁复合物;肌注、静注。葡萄糖氧化铁:静注。葡萄糖氧化铁:静注。第七十六张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 铁剂治疗反应铁剂治疗反应 1214小时:含铁酶恢复,烦躁等精神症状好转,小时:含铁酶恢复,烦躁等精神症状好转,食欲增加。食欲增加。网织红细胞:网织红细胞:23日日,57日高峰,日高峰,23周后下降至正常。周后下降至正常。Hb:12周渐升,周渐升,34周正常
37、。周正常。如如3周后周后Hb上升上升60g/L者,可不必输者,可不必输;Hb3060g/L者,每次输浓缩红细胞者,每次输浓缩红细胞410ml/kg;贫血愈重,每次输愈少。贫血愈重,每次输愈少。Hb94fl,MCH 32pg血涂片:血涂片:RBC大小不等,以大细胞为多,易见嗜大小不等,以大细胞为多,易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBC,可见巨幼变的有核,可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象。红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞,白细胞、血小板计数可减少。网织红细胞,白细胞、血小板计数可减少。第九十三张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月营养性巨幼细胞性贫血外周血
38、涂片第九十四张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月2.骨髓象:骨髓象:增生明显活跃,以红系增生为主增生明显活跃,以红系增生为主粒、红系:均出现粒、红系:均出现巨幼变巨幼变,胞体大、核染色质,胞体大、核染色质粗而松,副染色质明显。粗而松,副染色质明显。中性粒细胞:胞浆空泡形成,核分叶过多。中性粒细胞:胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞核:分叶过多。巨核细胞核:分叶过多。第九十五张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 巨幼细胞性贫血骨髓象:图示幼稚红细胞巨幼变,胞体巨幼细胞性贫血骨髓象:图示幼稚红细胞巨幼变,胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大成熟红细胞较大,嗜多
39、色性嗜多色性第九十六张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月第九十七张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 3.血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)其他其他 血血LDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏)尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏)第九十八张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 六、六、六、六、诊诊诊诊 断断断断据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象血维生素血维生素B12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定第九十九张,P
40、PT共一百零六页,创作于2022年6月七、治疗七、治疗七、治疗七、治疗一般治疗:一般治疗:营养;营养;护理,防止感染护理,防止感染;鼻饲:不能进食者。鼻饲:不能进食者。去除病因去除病因第一百张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状明显者,以精神神经症状明显者,以B12治疗为主,治疗为主,单用叶酸可加重症状。单用叶酸可加重症状。维维生素生素B12肌注:肌注:5001000g 一次一次 每次每次100 g,每周,每周23次,连用几周;次,连用几周;神经系统受累时神经系统受累时,每日每日1mg,2周以上;周以上;维生素维生素B12吸收缺陷:每月
41、吸收缺陷:每月1mg,长期应,长期应用。用。第一百零一张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月维生素维生素B12治疗反应:治疗反应:67小时:骨髓内巨幼红转为正常小时:骨髓内巨幼红转为正常 24天:一般精神症状为转天:一般精神症状为转 网织红细胞:网织红细胞:24天开始增加,天开始增加,67天达高天达高 峰,峰,2周后降至正常;周后降至正常;精神神经症状:恢复较慢。精神神经症状:恢复较慢。第一百零二张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月 叶酸治疗叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复;至症状好转、血象恢复;Vit C:有助叶酸吸收;:有助叶酸吸收;抗叶酸代谢药物所致者:甲酰四
42、氢叶酸钙抗叶酸代谢药物所致者:甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗;治疗;先天吸收障碍者:先天吸收障碍者:剂量增至每日剂量增至每日1550 mg。第一百零三张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月叶酸治疗反应:叶酸治疗反应:12天食欲好转天食欲好转;网织红细胞网织红细胞24天开始增加,天开始增加,67天高峰;天高峰;26周周RBC和和Hb恢复正常;恢复正常;改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。第一百零四张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月八、预八、预八、预八、预 防防防防 改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。婴儿及时引入其他食物,注意饮食均衡。婴儿及时引入其他食物,注意饮食均衡。及时治疗肠道疾病。及时治疗肠道疾病。合理应用抗叶酸代谢药物。合理应用抗叶酸代谢药物。第一百零五张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月感感谢谢大大家家观观看看第一百零六张,PPT共一百零六页,创作于2022年6月