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1、 妊娠合并系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus（SLE）妊娠合并系统性红斑狼疮？妊娠？怀孕？主要内容临床表现SLE对妊娠的影响发病机制妊娠对SLE的影响SLE合并妊娠的管理SLE的概述系统性红斑狼疮-概述 系统性红斑狼疮(SLE)是一种多脏器多系统损害并伴 多种免疫学指标异常的自身免疫性疾病 血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体 SLE发病率为1/1000 15-64岁女性发病率1/700 育龄期女性1/500 SLE-概述女性占90%育龄期女性为主慢性病程 起病隐匿 易反复免疫复合物病 累及多器官 肾脏受累为主疾病特点SLE-病因、病理病理:急性坏死性小
2、动脉炎、细动脉炎是本病 的主要病理改变妊娠药物环境性激素感染遗传种族病因SLE-发病机制系统性红斑狼疮发病机制SLE-临床表现50%出现肾脏的受累也可开始就出现多系统的受累开始单一系统受累，也可多系统受累 药物：普鲁卡因胺、奎尼丁、肼苯达嗪、a甲基多巴、苯巴比妥可导致药物性SLESLE 肾脏受累很少停药后缓解临床表现：发热、乏力、蝶形红斑、光过敏、关节炎、心肌炎、胸膜炎、肾炎、肾病综合征、认知异常、贫血、血小板减少、恶心、呕吐、甲亢、干燥综合征等SLE-临床表现SLE-诊断标准颧部红斑盘状红斑光过敏现象口腔溃疡（一般为无痛性）关节炎（累及2个或以上外周关节，无侵蚀性改变）浆膜炎（胸膜炎或心包炎
3、）肾病（持续性蛋白尿：24小时尿蛋白0.5g或尿蛋白+，或细胞管型）神经系统症状（癫痫或精神异常）血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少）免疫指标异常（抗ds-DNA或Sm或梅毒血清试验假阳性或ACL或LA）抗核抗体（ANA）（除外由药物引起）(美国风湿病协会1997 修订标准）1 1 条符合4条即可诊断，但有些患者可能不能达到标准对母体的影响SLE不影响女性的受孕能力！但是SLE对妊娠有影响！新生儿胎儿母体SLE对妊娠的影响母体 7%严重的妊娠患病率，5%的孕妇生命威胁 主要原因：肾功能受损、心肌炎或浆膜炎等 孕妇妊高征发生率增高及病情加重 SLE患者凝血、抗凝、纤溶之间 不平衡，
4、易发生产后出血 SLE对妊娠的影响胎儿 主要表现 早期流产或早产 胎儿生长受限及低体重儿 SLE妊娠的孕妇 胎儿丢失率：23.4%早产率：39%FGR发生率为：23%-50%SLE对妊娠的影响新生儿 新生儿红斑狼疮 皮疹（一过性）新生儿先天性心脏疾病 房室传导阻滞(永久性,预后差,1/3患儿3年内死亡)心内膜纤维弹性组织增生 血液学异常 免疫性溶血(一过性)血小板减少(一过性)肝功能异常 妊娠对SLE的影响 妊娠是否加重SLE有争议妊娠或分娩是SLE活动的诱因研究表明：妊娠导致SLE恶化的几率达44.3%狼疮肾炎：7.1-50%加重/恶化其它并发症：肺栓塞、心脏血管栓塞 肺动脉高压、抗磷脂抗体
5、综合征等SLE合并妊娠的管理 SLE患者妊娠时机的选择正规治疗病情稳定1年或1年以上泼尼松维持量在15mg/d,未用免疫抑制剂，或至少已停用半年以上抗磷脂抗体阳性者，抗体转阴3个月以上免疫系统检查ds-DNA抗体阴性补体C3、C4在正常范围内或增高一旦妊娠，应在产科和免疫科医生严密监测下，合理调整用药，及时终止妊娠SLE合并妊娠的管理 SLE患者终止妊娠时机心脏问题妊娠高血压肾病综合征胎儿生长受限胎儿宫内窘迫SLE合并妊娠的管理 SLE患者治疗原则促进临床缓解纠正免疫功能抑制炎症反应保护脏器功能治疗并发症SLE合并妊娠的管理 药物 适应症 副作用及其它非甾体类抗炎药 关节疼痛/浆膜炎 胎儿动脉
6、导管早闭,24周后避免使用(低剂量阿斯匹林是安全的)糖皮质激素 严重疾病 GDM,1型DM免疫抑制剂及细胞毒药物(硫唑嘌呤,CTX)狼疮肾病或对激素无效妊娠期慎用,CTX有致畸作用抗疟药(羟氯喹)皮肤病变 半衰期长,停药可导致狼疮复发,孕前使用者孕期不停药,可通过胎盘但不致畸.孕期药物应用SLE合并妊娠的管理 孕期药物应用治疗方法：孕期:小剂量泼尼松（最常用）分娩或剖宫产时：加量应用糖皮质激素 用法：（1)孕前停药者，孕期用5-10 mg/天（2）孕前5-15mg者孕期加倍（3）分娩或剖宫产时（应激状态):加量 氢化可的松100-200mg静滴连用3天总结 多科合作帮助SLE孕妇获得良好妊娠结局！评估病情选择时机孕期监测 合理用药产后随访Thanks!