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1、疑疑 难难 病病 例例 讨讨 论论2013-07-04主主 诉诉 患者王某，男，61岁，主因“右下腹痛伴排尿不适1月余”入院。病病 例例 特特 点点 老年男性，病史1月余 右下腹痛，持续钝痛，可忍受，夜间偶可痛醒，口服“双氯芬酸钠肠溶片 1-2片/日”后可缓解，与体位无关 排尿不适，排尿用力时明显，夜尿2-3次，伴右腰酸困，无尿急、尿痛、肉眼血尿、泡沫尿等症状 当地医院诊断“阑尾炎”，给予“先锋号（剂量不详）”静点5天，疗效差，腹痛呈进行性加重病程中无发热，偶有咳嗽、咳痰，少量白色粘痰，有足跟痛，无腰痛、腹股沟区疼痛，轻微口干，无眼干、牙齿块状脱落、口腔溃疡 病病 例例 特特 点点 入院查体：
2、血压165/88mmHg，腹软，右下腹压痛（+），无反跳痛及肌紧张，右肾区叩击痛（+-）院前检查：临汾市人民医院（2013-5-31）：下腹部增强CT：腹膜后纤维化，右侧输尿管被包绕，右侧腹主动脉下段被包绕，继发右肾盂积水伴尿液外漏 临汾开发区新立医院（2013-06-20）：腹部彩超：右肾积水，右侧输尿管上段扩张，前列腺增生并钙化辅辅 助助 检检 查查 辅辅 助助 检检 查查痰培养与药敏（第1次）：流感嗜血杆菌+，对阿奇霉素敏感，第2次：正常菌群RF、RAs、抗ENAs、HLA-B27、结核抗体、抗a-胞衬蛋白抗体、自免肝组合1、ANCA1、ANCA2均（-）唾液流率：基础0.06，刺激后1
3、.2ml/min泪液分泌试验：左右均为0辅辅 助助 检检 查查动态血压：平均血压155/80mmHg，最高173/92mmHg，最低 130/60mmHg心电图：窦性心律，ST-T改变骨盆平片：未见异常泌尿系彩超：右肾积水（轻-中度），右肾周窄带样低回声区，右肾中部小囊肿，前列腺增生胸部CT：左肺尖陈旧索条，双侧间隔旁肺气肿；双肺下叶为主间质纤维化骨密度：右髋骨质疏松，T值负值最大为-2.72目目 前前 治治 疗疗激素：甲泼尼龙 80mg 静点 1次/日*4天 泼尼松片 40mg 1次/日免疫抑制剂：来氟米特片10mg 1次/日 环磷酰胺 200mg 静点*1次他莫西芬片 20mg 2次/日抑
4、酸、补钙、活性D3、二膦酸盐、降压等治疗腹膜后纤维化腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)(retroperitoneal fibrosis,RPF)分为特发性和继发性，近70属特发性RPF特发性RPF病因不明，许多研究认为该病是自身免疫所致炎性反应的结果继发性RPF大多继发于恶性肿瘤，胃肠道肿瘤居多自身免疫性疾病 SLE、系统性硬化病、结节性多动脉炎、硬化性胆管炎腹膜后纤维化腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)(retroperitoneal fibrosis,RPF)药物 甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide),
5、受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物手术、外伤、感染、肿瘤放疗等RPFRPF临床表现临床表现全身症状包括体重减轻、低热、乏力、食欲下降、恶心、呕吐等 75%80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，间歇性跛行，深静脉血栓形成RPF若延伸至小肠、结肠、肠系膜，可造成肠梗阻、大便习惯改变等50患者可出现高血压，查体可发现腹部包块、下肢水肿、鞘膜积液等 RPFRPF实验室检查实验室检查无特异性指标 可有贫血、血小板升高、血沉增高、多克隆高
6、球蛋白血症，血尿素氮和肌酐升高一般见于梗阻性肾病 RPFRPF影像学检查影像学检查 包括超声、CT、MRI、静脉肾盂造影等。CT和MRI最常采用，能提供完全的影像学资料，作为长期随诊观察疗效及疾病变化的依据。逆行或静脉肾盂造影可能先于CT、B超以及MRI发现异常。典型表现为双侧输尿管在第3，5腰椎水平变窄，中段输尿管偏斜，见肾盂、肾盏、输尿管扩张。但是这些检查不足以鉴别腹膜后淋巴瘤等其他类似疾病。近年PETCT的应用为鉴别肿瘤性疾病提供了一定的帮助。RPFRPF病理检查病理检查病理检查有手术探查活检、穿刺活检、尸检。近年提出细针穿刺活检损伤小，获取病理阳性率高，是可行方案之一RPF的病理形态学
7、上，似一层灰白色纤维片状物，坚硬如石，覆盖于主动脉、下腔静脉、输尿管和腰肌等组织学上，RPF早期阶段，为慢性炎症反应，镜下可见大量成纤维细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞等；晚期可见纤维组织玻璃样变、增厚的胶原样物质鉴别诊断方面，应与肿瘤、出血、感染、淀粉样变RPFRPF的治疗的治疗治疗目的包括明确诊断，排除感染、恶性肿瘤等。解除输尿管梗阻，保存肾功能，预防炎症进一步发展治疗分为手术和药物治疗两方面RPFRPF的药物治疗的药物治疗免疫抑制剂：一部分对激素耐药的患者，可以考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、来氟米特片、骁悉等他莫昔芬：该药是雌二醇的拮抗剂，通过作用于某些生长因子的信号传导系统而使上皮细胞、成纤维细胞及其间质的增生受到抑制，从而达到抑制纤维组织增生、逆转病情的目的。临床观察发现他莫昔芬对RPF有一定的疗效，推荐剂量1040mg/d，疗程6个月 RPFRPF的手术治疗的手术治疗手术不仅有助于RPF的诊断，还可有效缓解输尿管和其他脏器阻塞症状。手术治疗包括剖腹探查、输尿管松解内移术、输尿管松解加大网膜包裹、输尿管内逆行双J管置人术等。近年来可以利用膀胱镜放置输尿管支架术。肾功能受到严重影响者，可实施肾移植术。