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1、疑难病例讨论疑难病例讨论疑难病例讨论疑难病例讨论病例一病例一n病例资料：病例资料：患者，女，患者，女，1919岁，平素月经规则，岁，平素月经规则，4-5/304-5/30天，量中，轻度痛经。半月前无明显诱因天，量中，轻度痛经。半月前无明显诱因出现下腹隐痛不适，无畏寒发热，无恶心恶吐，出现下腹隐痛不适，无畏寒发热，无恶心恶吐，无腹泻，无进行性消瘦，予抗炎治疗无明显好无腹泻，无进行性消瘦，予抗炎治疗无明显好转。一天前疼痛加剧，来我院进一步诊治。转。一天前疼痛加剧，来我院进一步诊治。n入院查体：入院查体：生命体征平稳，腹平软，无压痛、反生命体征平稳，腹平软，无压痛、反跳痛及肌卫。跳痛及肌卫。n妇科检
2、查：妇科检查：左侧附件区扪及大小约左侧附件区扪及大小约10*10cm10*10cm的的质中包块，活动度可，有压痛。质中包块，活动度可，有压痛。2实验室检查实验室检查糖类抗原糖类抗原-125：137.30 U/ml（升高）（升高）糖类抗原糖类抗原-199：7.04 U/ml甲胎蛋白：甲胎蛋白：3.13 ug/L癌胚抗原：癌胚抗原：0.5 ug/L人绒毛膜促性腺激素人绒毛膜促性腺激素：0.48 g/L，-人绒毛膜促性腺激素人绒毛膜促性腺激素：1.2 g/L3456760HU56HU31HU53HU59HU，27HU25HU，16HU89 盆腔左侧壁、膀胱左侧见盆腔左侧壁、膀胱左侧见10*12cm1
3、0*12cm的实质性的实质性肿块与盆壁致密粘连，深达髂血管；肿块质地肿块与盆壁致密粘连，深达髂血管；肿块质地脆，呈豆渣样。表面被乙状结肠及大网膜粘连脆，呈豆渣样。表面被乙状结肠及大网膜粘连包裹。盆腔见包裹。盆腔见600ml600ml暗红色血液。钝、锐分离暗红色血液。钝、锐分离粘连后见子宫后位，大小正常，表面形态规则；粘连后见子宫后位，大小正常，表面形态规则；双侧附件外观未见明显异常。双侧附件外观未见明显异常。手术所见手术所见10病病 理理 诊诊 断断胚胎型横纹肌肉瘤胚胎型横纹肌肉瘤11病例小结病例小结。n横纹肌肉瘤（横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcomarhabdomyosarcoma，
4、）是一种罕，）是一种罕见的高度恶性肿瘤，来源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分见的高度恶性肿瘤，来源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的中度到高度的恶性肿瘤，临床上有种类化的间叶细胞的中度到高度的恶性肿瘤，临床上有种类型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。n横纹肌肉瘤的特征和预后与原发肿瘤的发病年龄、发病部横纹肌肉瘤的特征和预后与原发肿瘤的发病年龄、发病部位以及组织学亚型有关。胚胎型绝大多数发生于位以及组织学亚型有关。胚胎型绝大多数发生于3 31212岁儿岁儿童童,占发病的占发病的50506060，是中最常见的类型，是中最常见的类型，好发于头颈部及生殖道，
5、生长快，转移早。腺泡型恶性度好发于头颈部及生殖道，生长快，转移早。腺泡型恶性度高，预后差，多见于青年，好发部位为四肢和头颈部及会高，预后差，多见于青年，好发部位为四肢和头颈部及会阴部阴部/肛周。多形型易发生于成年人，好发于四肢，其次为肛周。多形型易发生于成年人，好发于四肢，其次为躯干。躯干。12n临床症状：临床症状：早期症状不明显，肿瘤发现时较大，主早期症状不明显，肿瘤发现时较大，主要为痛性或无痛性肿块，肿瘤较小时可无坏死，但要为痛性或无痛性肿块，肿瘤较小时可无坏死，但随着肿瘤的增大，中央区常发生不同程度坏死，晚随着肿瘤的增大，中央区常发生不同程度坏死，晚期多伴有淋巴结及血行转移。期多伴有淋巴
6、结及血行转移。n病理特点：病理特点：胚胎型横纹肌肉瘤，镜下所见肿块由弥胚胎型横纹肌肉瘤，镜下所见肿块由弥漫性异型细胞构成，呈小圆形或梭形，疏密不均，漫性异型细胞构成，呈小圆形或梭形，疏密不均，核深染，易见核分裂，为胚胎型核深染，易见核分裂，为胚胎型 RMS RMS 的特点。免疫的特点。免疫组织化学染色组织化学染色 SMASMA、MyodMyod、CD99 CD99 基本均表达阳基本均表达阳性，提示肿瘤来源于横纹肌。性，提示肿瘤来源于横纹肌。13n横纹肌肉瘤属软组织恶性肿瘤，具有软组织肿瘤的基本横纹肌肉瘤属软组织恶性肿瘤，具有软组织肿瘤的基本影像学表现，影像学表现，CTCT表现缺乏特异性。表现缺
7、乏特异性。n平扫一般表现为肿块呈均匀软组织密度，较大的肿瘤有平扫一般表现为肿块呈均匀软组织密度，较大的肿瘤有出血或液化坏死区，出血灶呈密度较肿瘤实质稍高的区出血或液化坏死区，出血灶呈密度较肿瘤实质稍高的区域，而液化坏死区为瘤内不规则的低密度灶，边界模糊。域，而液化坏死区为瘤内不规则的低密度灶，边界模糊。肿瘤钙化非常罕见。肿瘤钙化非常罕见。n肿瘤的强化形式与肿瘤部位和病理类型无关，呈轻、中肿瘤的强化形式与肿瘤部位和病理类型无关，呈轻、中度不均匀强化，增强程度略高于邻近正常的肌肉组织。度不均匀强化，增强程度略高于邻近正常的肌肉组织。静脉期的强化程度增高，瘤体实质部分较动脉期更加明静脉期的强化程度增
8、高，瘤体实质部分较动脉期更加明显均匀强化；在平衡期时由于瘤内的对比剂排出，强化显均匀强化；在平衡期时由于瘤内的对比剂排出，强化度减低。度减低。CT CT 表现表现14鉴别诊断鉴别诊断 内胚窦瘤：内胚窦瘤：现称卵黄囊瘤，一般瘤体较大，密度现称卵黄囊瘤，一般瘤体较大，密度均匀或不均匀，瘤体基本上位于中轴线，呈椭圆均匀或不均匀，瘤体基本上位于中轴线，呈椭圆形，多呈浅分叶改变。增强扫描呈明显强化与轻形，多呈浅分叶改变。增强扫描呈明显强化与轻中度或无强化并存。病灶内常常见溶冰状坏死。中度或无强化并存。病灶内常常见溶冰状坏死。易侵犯邻近组织；易侵犯邻近组织；AFPAFP阳性。阳性。恶性畸胎瘤：恶性畸胎瘤：
9、多起源于盆部腹膜后区域，瘤体多多起源于盆部腹膜后区域，瘤体多数巨大，一般为实性或以实性为主，呈混杂密度，数巨大，一般为实性或以实性为主，呈混杂密度，内含有或多或少的钙化及脂肪成分，一般为轻中内含有或多或少的钙化及脂肪成分，一般为轻中度不均性强化，邻近组织一般不受侵。度不均性强化，邻近组织一般不受侵。15 淋巴瘤：淋巴瘤：一般放疗或化疗前很少发生坏死一般放疗或化疗前很少发生坏死,肿瘤可肿瘤可由肿大的淋巴结融合而成由肿大的淋巴结融合而成,增强后多呈均匀性强化增强后多呈均匀性强化,强化的程度一般低于强化的程度一般低于RMSRMS未发生坏死的部分。未发生坏死的部分。骶前神经母细胞瘤：骶前神经母细胞瘤：
10、表现为混杂密度肿物表现为混杂密度肿物,钙化较钙化较多见多见,易侵入椎管。易侵入椎管。脂肪肉瘤：脂肪肉瘤：脂肪肉瘤常分为实体型、假囊肿型和脂肪肉瘤常分为实体型、假囊肿型和混合型，肿瘤呈侵袭性生长，其内可见不混合型，肿瘤呈侵袭性生长，其内可见不 均一的均一的脂肪性低密度灶。脂肪性低密度灶。16病例二病例二n病例资料：病例资料：患者患者20042004年曾行子宫肌瘤剥除，术后恢复良年曾行子宫肌瘤剥除，术后恢复良好。好。20072007年行剖宫产术。平素月经规则，月经周期、经年行剖宫产术。平素月经规则，月经周期、经量均无明显改变，无痛经。半年前自觉腹部膨隆，近半量均无明显改变，无痛经。半年前自觉腹部膨
11、隆，近半月来增大明显，有腹胀感，无明显腹痛，无恶心恶吐，月来增大明显，有腹胀感，无明显腹痛，无恶心恶吐，无畏寒发热，无腹泻便秘。近期无明显消瘦，纳可眠佳。无畏寒发热，无腹泻便秘。近期无明显消瘦，纳可眠佳。n入院查体：入院查体：生命体征平稳，腹膨隆如孕足月，腹部扪及生命体征平稳，腹膨隆如孕足月，腹部扪及质中包块，上极达剑突下，形态不规则，脐右侧包块间质中包块，上极达剑突下，形态不规则，脐右侧包块间有间隙，全腹无压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及。有间隙，全腹无压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及。n妇科检查：妇科检查：阴道后壁膨隆，扪及球形质中包块活动，宫阴道后壁膨隆，扪及球形质中包块活动，宫颈暴露困
12、难。颈暴露困难。17实验室检查实验室检查糖类抗原糖类抗原-125：51.30 U/ml糖类抗原糖类抗原-153：15.80 U/ml糖类抗原糖类抗原-199：13.28 U/ml糖类抗原糖类抗原-50：1.55 U/ml甲胎蛋白：甲胎蛋白：2.92 ug/L癌胚抗原：癌胚抗原：0.52 ug/L181920212223242526272829303160HU33HU35HU51HU49HU63HU63HU323334353637 子宫增大如孕子宫增大如孕4月大小，形状不规则，宫颈部月大小，形状不规则，宫颈部见肌瘤突起，与盆侧壁致密粘连，子宫峡部偏左突见肌瘤突起，与盆侧壁致密粘连，子宫峡部偏左突
13、起一肌瘤约起一肌瘤约24*26cm，双侧子宫血管粗大，静脉，双侧子宫血管粗大，静脉怒张明显，双侧输尿管扭曲，分别行走于肿块前壁；怒张明显，双侧输尿管扭曲，分别行走于肿块前壁；右侧卵巢部分囊性变，右侧输卵管及左侧附件外观右侧卵巢部分囊性变，右侧输卵管及左侧附件外观正常，盆腔粘连，少量腹水。正常，盆腔粘连，少量腹水。手术所见手术所见38病理诊断病理诊断多发性子宫肌瘤伴变性多发性子宫肌瘤伴变性39n子宫肌瘤是子宫最常见的肿瘤，好发于子宫肌瘤是子宫最常见的肿瘤，好发于 3050 岁生育期妇岁生育期妇女。由平滑肌和结缔组织组成。一般认为可能与过多雌激女。由平滑肌和结缔组织组成。一般认为可能与过多雌激素有
14、关。根据生长部位分为浆膜下肌瘤，包括阔韧带型素有关。根据生长部位分为浆膜下肌瘤，包括阔韧带型（15%）、黏膜下肌瘤（）、黏膜下肌瘤（21%）和肌壁间肌瘤（）和肌壁间肌瘤（62%）。）。肿瘤大小从几肿瘤大小从几mm二十多二十多cm不等。不等。n黏膜下型肌瘤出现症状早而明显，在较小的时候就能发现。黏膜下型肌瘤出现症状早而明显，在较小的时候就能发现。而浆膜下由于生长空间大，不受限制，不易产生症状。所而浆膜下由于生长空间大，不受限制，不易产生症状。所以，巨大子宫肌瘤主要发生于浆膜下，其次是肌壁间。以，巨大子宫肌瘤主要发生于浆膜下，其次是肌壁间。n较大的子宫肌瘤由于血供障碍常伴有透明变性、黏液变性、较大
15、的子宫肌瘤由于血供障碍常伴有透明变性、黏液变性、红色变性及囊变、坏死及钙化，子宫肌瘤的血供均来自子红色变性及囊变、坏死及钙化，子宫肌瘤的血供均来自子宫动脉。宫动脉。病例小结病例小结40n平扫子宫增大，可呈分叶状，肌瘤的密度可等于平扫子宫增大，可呈分叶状，肌瘤的密度可等于或低于正常子宫密度。约或低于正常子宫密度。约10%10%肌瘤发生钙化。肌瘤发生钙化。n增强后肌瘤不同程度的强化，略低于正常子宫。增强后肌瘤不同程度的强化，略低于正常子宫。“星云状、旋涡状星云状、旋涡状”改变是其特征表现，与子宫改变是其特征表现，与子宫关系密切，并可见来自子宫动脉的供血。关系密切，并可见来自子宫动脉的供血。CT表现
16、有一定特征性：表现有一定特征性：CTCT表现表现41n巨大子宫肌瘤容易发生各种变性，越大越容易，且范围巨大子宫肌瘤容易发生各种变性，越大越容易，且范围 越大，可以有不同越大，可以有不同CT改变。改变。（1）均匀型：平扫及增强密度均匀，与正常子宫肌密度一致，）均匀型：平扫及增强密度均匀，与正常子宫肌密度一致，多见于小肌瘤。多见于小肌瘤。（2）半均匀型：平扫为均匀密度，增强为不均匀密度。主要）半均匀型：平扫为均匀密度，增强为不均匀密度。主要 是由于肿瘤内含有较多纤维结缔组织，缺少血管所致。是由于肿瘤内含有较多纤维结缔组织，缺少血管所致。（3）不均匀型：平扫及增强肿瘤均为不均匀密度，内见多形）不均匀
17、型：平扫及增强肿瘤均为不均匀密度，内见多形 性低密度影。如果将同一层面平扫与增强对比，在同一适性低密度影。如果将同一层面平扫与增强对比，在同一适 当的窗宽窗位下，前者好似是后者的复印图像，其为当的窗宽窗位下，前者好似是后者的复印图像，其为“复复印印 征征”。这是本病的另一个特征性。这是本病的另一个特征性CT表现。表现。42鉴别诊断鉴别诊断n巨大子宫肌瘤可向上生长达胰腺水平，既推压子宫巨大子宫肌瘤可向上生长达胰腺水平，既推压子宫,又压又压 迫周围器官、组织，使它们移位、变形，造成肿块的来迫周围器官、组织，使它们移位、变形，造成肿块的来 源难以确定，使其定位及定性诊断困难。需与盆腔、腹源难以确定，
18、使其定位及定性诊断困难。需与盆腔、腹 腔内及腹膜后巨大肿瘤鉴别。腔内及腹膜后巨大肿瘤鉴别。(1(1）与来源卵巢肿瘤的鉴别：）与来源卵巢肿瘤的鉴别：一般来说，卵巢肿瘤是以囊性、囊实性为主的病变。良一般来说，卵巢肿瘤是以囊性、囊实性为主的病变。良性肿瘤多为囊性或多房囊状改变，壁薄而光滑，与子宫性肿瘤多为囊性或多房囊状改变，壁薄而光滑，与子宫分界清楚；恶性肿瘤多为囊实性混合密度影，乳头状突分界清楚；恶性肿瘤多为囊实性混合密度影，乳头状突起，包膜不完整、分叶状，强化与子宫不一致，很少完起，包膜不完整、分叶状，强化与子宫不一致，很少完全实性，且其坏死囊变区中央比周边多而大，肿块边界全实性，且其坏死囊变区
19、中央比周边多而大，肿块边界欠清，与子宫关系不密切。部分伴有腹水及各种形态的欠清，与子宫关系不密切。部分伴有腹水及各种形态的腹腔转移。而子宫肌瘤以实性为主腹腔转移。而子宫肌瘤以实性为主,密度均匀，增强强化密度均匀，增强强化明显；或者不均匀，增强前后同一图像出现明显；或者不均匀，增强前后同一图像出现“复印征复印征”，肿块与子宫关系密切。，肿块与子宫关系密切。43（2 2）与腹膜后肿瘤的鉴别：）与腹膜后肿瘤的鉴别：较大腹膜后肿瘤可向下较大腹膜后肿瘤可向下生长至盆腔，在鉴别上应注意定位诊断，子宫肌瘤生长至盆腔，在鉴别上应注意定位诊断，子宫肌瘤与子宫关系密切，腹膜后肿瘤则与腹膜后脏器、邻与子宫关系密切，
20、腹膜后肿瘤则与腹膜后脏器、邻近的血管关系密切，使其受压变形或分界不清，腹近的血管关系密切，使其受压变形或分界不清，腹膜后肿瘤可致腹主动脉、肠系膜血管受压前移，而膜后肿瘤可致腹主动脉、肠系膜血管受压前移，而子宫肌瘤则相反。子宫肌瘤则相反。（3 3）与来源于肠壁或肠系膜、腹膜后大的间质瘤的）与来源于肠壁或肠系膜、腹膜后大的间质瘤的鉴别：鉴别：间质瘤主要以推移肠管为主，很少推压子宫，间质瘤主要以推移肠管为主，很少推压子宫，肿瘤内可见片状囊变坏死区，以中心坏死为主，增肿瘤内可见片状囊变坏死区，以中心坏死为主，增强强化与子宫差异大，肿瘤与子宫分界清楚，平扫强强化与子宫差异大，肿瘤与子宫分界清楚，平扫与增强无与增强无“复印征复印征”等表现。等表现。44