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1、妊娠期肝内胆汁淤积妊娠期肝内胆汁淤积症症1定定 义 妊娠期肝内胆汁淤妊娠期肝内胆汁淤妊娠期肝内胆汁淤妊娠期肝内胆汁淤积积症症症症(Intrahepatic Cholestasis(Intrahepatic Cholestasis(Intrahepatic Cholestasis(Intrahepatic Cholestasisof Pregnancy,ICP)of Pregnancy,ICP)of Pregnancy,ICP)of Pregnancy,ICP)是一种妊娠期特殊疾病是一种妊娠期特殊疾病是一种妊娠期特殊疾病是一种妊娠期特殊疾病,多多多多发发生在生在生在生在妊娠晚期妊娠晚期妊娠晚期妊
2、娠晚期,临临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为积为特征特征特征特征23命命 名名n n妊娠期复妊娠期复妊娠期复妊娠期复发发性黄疸性黄疸性黄疸性黄疸n n妊娠期肝功能障碍妊娠期肝功能障碍妊娠期肝功能障碍妊娠期肝功能障碍 n n妊娠期良性胆汁淤妊娠期良性胆汁淤妊娠期良性胆汁淤妊娠期良性胆汁淤积积症症症症n n产产科胆汁淤科胆汁淤科胆汁淤科胆汁淤积积病病病病n n妊娠期肝内胆汁淤妊娠期肝内胆汁淤妊娠期肝内胆汁淤妊娠期肝内胆汁淤积积症（症（症（症（ICPICP）46n 双胎发病率双胎发病率 单胎单胎n 与口服避孕药引起的
3、胆汁淤积症相类似与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似n 有有ICPICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆病史的妇女口服避孕药时更易引起胆 汁淤积汁淤积n ICP ICP多发生在妊娠中、晚期多发生在妊娠中、晚期n 动物实验动物实验1 1、雌激素水平增高、雌激素水平增高2 2、遗传因素因素n n有有有有报报道一家庭六代中有五代出道一家庭六代中有五代出道一家庭六代中有五代出道一家庭六代中有五代出现现ICPICPICPICPn n南美的智利，北欧的瑞典、芬南美的智利，北欧的瑞典、芬南美的智利，北欧的瑞典、芬南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为兰为高高高高发发区，区，区，区，智利印第安混血儿智利印第安混血儿智利
4、印第安混血儿智利印第安混血儿 白种人白种人白种人白种人n nMellaMellaMellaMella等等等等报报道在道在道在道在HLA-DRB10412 HLA-DRB10412 HLA-DRB10412 HLA-DRB10412、HLA-DR6HLA-DR6HLA-DR6HLA-DR6等位基因上等位基因上等位基因上等位基因上ICPICPICPICP组组出出出出现频现频率高于正常率高于正常率高于正常率高于正常组组n nEmmannelEmmannelEmmannelEmmannel、GendrotGendrotGendrotGendrot、ElorrantaElorrantaElorranta
5、Elorranta等提出等提出等提出等提出MDR3MDR3MDR3MDR3、BSEPBSEPBSEPBSEP、PGY3PGY3PGY3PGY3基因缺陷与基因缺陷与基因缺陷与基因缺陷与ICPICPICPICP的相关性的相关性的相关性的相关性n nSavanderSavanderSavanderSavander等（荷等（荷等（荷等（荷兰兰）排除了）排除了）排除了）排除了BSEPBSEPBSEPBSEP、MDR3MDR3MDR3MDR3、FIC1FIC1FIC1FIC1基因与基因与基因与基因与ICPICPICPICP的相关性的相关性的相关性的相关性78 肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性肝结构完整，
6、肝细胞无明显炎症或变性 肝小叶中央区胆小管内胆栓形成肝小叶中央区胆小管内胆栓形成 胆小管直径轻度扩张或正常胆小管直径轻度扩张或正常 毛细胆管有不同程度的扩张毛细胆管有不同程度的扩张 毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失病理变化病理变化胎儿胎儿风险的病理生理基的病理生理基础n n高高浓浓度胆汁酸减少胎度胆汁酸减少胎盘盘血流灌注量血流灌注量-绒绒毛毛间间隙狭窄隙狭窄n n血液和羊水高血液和羊水高浓浓度胆汁酸刺激胎度胆汁酸刺激胎盘绒盘绒毛血管及毛血管及脐脐血管收血管收缩缩n n高高浓浓度胆汁酸及胆度胆汁酸及胆红红素直接素直接细细胞毒作用胞毒作用10Sopulveda W H，
7、Gonzalez C，Cruzm A，eta1Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，1991，42(3)：211215Mullally BA，Hansen WFObstet Gynecol Surv.2002，57(1)：47Smolarczyk R，Wojcicka-Jagodzinska J，Piekarski P，et a1 Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，2000，89：35Williamson C，Gorelik J，Eaton BM，et a1Clin Sci，2001，100(4)：363临床表现临床表现11黄黄 疸疸
8、发发生率生率生率生率约约101050%50%分娩后多在一周内消失分娩后多在一周内消失分娩后多在一周内消失分娩后多在一周内消失再次妊娠再次妊娠再次妊娠再次妊娠时时复复复复发发与病情与病情与病情与病情严严重程度的相关性重程度的相关性重程度的相关性重程度的相关性13实验室室检查血清血清血清血清总总胆汁酸增高：胆酸、胆汁酸增高：胆酸、胆汁酸增高：胆酸、胆汁酸增高：胆酸、鹅鹅脱氧胆酸、脱氧胆酸、脱氧胆酸、脱氧胆酸、脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等血清甘胆酸增高血清甘胆酸增高血清甘胆酸增高血清甘胆酸增高：261ug/d
9、l(2.61mg/L)261ug/dl(2.61mg/L)261ug/dl(2.61mg/L)261ug/dl(2.61mg/L)血清胆血清胆血清胆血清胆红红素正常或增高素正常或增高素正常或增高素正常或增高 、直接、直接、直接、直接/总总0.350.350.350.35血清血清血清血清转转氨氨氨氨酶酶正常或增高正常或增高正常或增高正常或增高1516对母儿影响母儿影响 母体：精神母体：精神压压力力 影响睡眠休息影响睡眠休息 产产后出血后出血 胎儿：胎儿窘迫胎儿：胎儿窘迫 胎儿猝死胎儿猝死 FGR FGR 早早产产 胎膜早破胎膜早破18 疾病严重程度判断疾病严重程度判断19ICPICP的分型的分型
10、-轻型型 符合符合ICPICP的的诊诊断断标标准及以下指准及以下指标标 血清血清总总胆汁酸胆汁酸(TBA)(TBA)100umoL100umoLL L 血清血清总总胆胆红红素素 (TBIL)19 umoL(TBIL)19 umoLL L 直接胆直接胆红红素素 (DBIL)6umoL(DBIL)6umoLL L 血清血清ALT250uALT250uL L 血清血清AST250 uAST250 uL L20徐珊珊.实用临床医学,2006,7(5):107-109ICPICP的分型的分型-重型重型 符合符合ICPICP的的诊诊断断标标准及以下任何一准及以下任何一项项指指标标 TBA 100umoLT
11、BA 100umoLL L TBTL 19u moLTBTL 19u moLL L，DBIL 6umoLDBIL 6umoLL L ALT250UALT250UL L，AST250 uAST250 uL L 合并双胎妊娠妊娠期高血合并双胎妊娠妊娠期高血压压疾病复疾病复发发性性 ICPICP21徐珊珊.实用临床医学,2006,7(5):107-109处 理理药物治物治疗产科科处理理22目的：缓解症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平目的：缓解症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平 改善妊娠结局、降低围产儿死亡率改善妊娠结局、降低围产儿死亡率1 1、S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(思美泰，思美泰，SAME)SA
12、ME)首首选药选药物物通通过过甲基化甲基化对对雌激素代雌激素代谢谢物起物起灭灭活作用活作用膜磷脂甲基化可恢复肝膜磷脂甲基化可恢复肝细细胞膜胞膜结结构流构流动动性性 和和NaNa-K-K-ATP-ATP酶酶活性活性通通过过转转硫基途径提供硫基途径提供谷胱甘谷胱甘肽肽、牛磺酸等，、牛磺酸等，促促进进胆酸胆酸转转运，具有解毒和运，具有解毒和细细胞保胞保护护作用作用 24腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸对ICP的的疗效和安全性效和安全性 胆汁淤胆汁淤积积的生化指的生化指标标明明显显降低降低 患者瘙痒症状消失或减患者瘙痒症状消失或减轻轻 能能显显著改善著改善产妇产妇、新生儿、新生儿预预后，减少早后，减少早产产的的发
13、发生生 未未发现药发现药物物对对母儿的不良反母儿的不良反应应252 2、熊脱氧胆酸、熊脱氧胆酸(优思弗思弗)口服口服口服口服:15mg/kg/d:15mg/kg/d:15mg/kg/d:15mg/kg/dFDAFDAFDAFDA妊娠期用妊娠期用妊娠期用妊娠期用药药分分分分类类：B B B B类类妊娠早期禁用妊娠早期禁用妊娠早期禁用妊娠早期禁用治治治治疗疗作用和胆汁中的作用和胆汁中的作用和胆汁中的作用和胆汁中的浓浓度密切相关，度密切相关，度密切相关，度密切相关，而不取决于血而不取决于血而不取决于血而不取决于血药浓药浓度度度度26UDCAUDCA的的疗效效 自自自自1992 1992 年以来年以来
14、年以来年以来,国外陆续有国外陆续有国外陆续有国外陆续有UDCA UDCA 治疗治疗治疗治疗ICP ICP 的报道。的报道。的报道。的报道。多数学者多数学者多数学者多数学者认为认为,UDCA,UDCA,UDCA,UDCA治治治治疗疗ICPICPICPICP有效且不良反有效且不良反有效且不良反有效且不良反应应少。大部分少。大部分少。大部分少。大部分经经UDCAUDCAUDCAUDCA治治治治疗疗的患者的患者的患者的患者,瘙痒症状及生化异常可以部分或完瘙痒症状及生化异常可以部分或完瘙痒症状及生化异常可以部分或完瘙痒症状及生化异常可以部分或完全全全全缓缓解，并改善胎儿解，并改善胎儿解，并改善胎儿解，并
15、改善胎儿预预后。后。后。后。Paumgartner G,Beuers UPaumgartner G,Beuers U.Hepatology,Hepatology,2002,36(3):525-5312002,36(3):525-531 Alpini G,Alpini G,et al.et al.Hepatology Hepatology,2002,35(5):1041 1052,2002,35(5):1041 1052 Fichert P,Fichert P,et alet al.Gast roenterology Gast roenterology,2001,121(1):170-183,2
16、001,121(1):170-183 Rodrigues C,Rodrigues C,et alet al.Mol Med Mol Med,1998,4(3):165-178,1998,4(3):165-178 Mazzella G,Mazzella G,et alet al.Hepatology Hepatology,2001,33(3):504-508,2001,33(3):504-508 283 3、地塞米松、地塞米松 促胎肺成熟和降低血中雌激素水平促胎肺成熟和降低血中雌激素水平 (压压制胎儿制胎儿肾肾上腺分泌脱上腺分泌脱氢氢表雄表雄酮酮)用法用法 :12mg/:12mg/天天 连连服服7 7天天 思美泰思美泰+地塞米松地塞米松 UDCA+UDCA+地塞米松地塞米松29产科科处理理 加加加加强强高危高危高危高危门诊门诊随随随随访访 加加加加强强胎儿胎儿胎儿胎儿监护监护 适适适适时终时终止妊娠止妊娠止妊娠止妊娠 加加加加强强新生儿新生儿新生儿新生儿监护监护 预预防防防防产产后出血后出血后出血后出血31终止妊娠止妊娠时机机 病情病情病情病情 病程病程病程病程 孕周？孕周？孕周？孕周？胎儿情况胎儿情况胎儿情况胎儿情况32