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1、出血性疾病出血性疾病天津医科大学总医院血液科天津医科大学总医院血液科瞿文瞿文出血性疾病分类出血性疾病分类常见出血性疾病常见出血性疾病1234血管因素先天性：遗先天性：遗传性出血性传性出血性毛细血管扩毛细血管扩张症张症血管因素血管因素获得性：获得性：过敏性紫癜过敏性紫癜老年性紫癜、老年性紫癜、维生素维生素C C缺缺乏症乏症血小板数量减少：范血小板数量减少：范血小板数量减少：范血小板数量减少：范可尼综合征、再生障可尼综合征、再生障可尼综合征、再生障可尼综合征、再生障碍性贫血、免疫性血碍性贫血、免疫性血碍性贫血、免疫性血碍性贫血、免疫性血小板减少症、巨幼细小板减少症、巨幼细小板减少症、巨幼细小板减少
2、症、巨幼细胞贫血、胞贫血、胞贫血、胞贫血、DICDIC、血栓性、血栓性、血栓性、血栓性血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板数量增多：原发血小板数量增多：原发血小板数量增多：原发血小板数量增多：原发性血小板增多症、继发性血小板增多症、继发性血小板增多症、继发性血小板增多症、继发于大量出血、缺铁、脾于大量出血、缺铁、脾于大量出血、缺铁、脾于大量出血、缺铁、脾切除术后、恶性肿瘤等切除术后、恶性肿瘤等切除术后、恶性肿瘤等切除术后、恶性肿瘤等血小板功能异常：血小板功能异常：血小板功能异常：血小板功能异常：巨血小板综合征、巨血小板综合征、巨血小板综合征、巨血小板综合征、血
3、小板无力征、肝血小板无力征、肝血小板无力征、肝血小板无力征、肝肾衰竭等肾衰竭等肾衰竭等肾衰竭等血小板异常血小板异常凝血因子异常先天性先天性血友病血友病A A、血友病、血友病B B、血管性血、血管性血友病等友病等获得性获得性维生素维生素K K缺乏、肝肾衰竭、抗心缺乏、肝肾衰竭、抗心磷脂抗体综合征、磷脂抗体综合征、DICDIC.出血性疾病分类血管因素血管因素血小板异常血小板异常凝血因子障碍凝血因子障碍出血出血出血性疾病分类出血性疾病分类常见出血性疾病常见出血性疾病1234过敏性紫癜过敏性紫癜n以非血小板减少性、凝血机制正常以非血小板减少性、凝血机制正常n皮肤紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为皮肤紫癜、腹痛
4、、关节炎、肾炎为临床特征临床特征n治疗：一般治疗、抗组胺药物、糖治疗：一般治疗、抗组胺药物、糖皮质激素、免疫抑制剂皮质激素、免疫抑制剂免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症n抗自身血小板抗体与血小板结合，引起抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加血小板破坏增加n诊断：血小板数减少、脾不增大、骨髓诊断：血小板数减少、脾不增大、骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍、巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍、PAIG(+)PAIG(+)n治疗：糖皮质激素、脾切除、免疫抑制治疗：糖皮质激素、脾切除、免疫抑制治疗、静注免疫球蛋白、抗治疗、静注免疫球蛋白、抗CD-20CD-20单抗、单抗、促血小板生成素（促血
5、小板生成素（TPOTPO）免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症n常见于年轻女性，女性为男性常见于年轻女性，女性为男性3-43-4倍。倍。n起病隐匿，症状较轻。起病隐匿，症状较轻。n.出血常反复发作，每次出血可持续数天到数出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。月。n出血程度与血小板计数有关，其计数出血程度与血小板计数有关，其计数50X109/L50X109/L常为损伤出血，在常为损伤出血，在20-50X109/L20-50X109/L之间之间常有不同程度的自发出血，常有不同程度的自发出血，20X109/L20X109/L常有严常有严重出血重出血。n 免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症n皮肤
6、紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈、口腔黏膜出血。龈、口腔黏膜出血。n6.6.女性月经量过多有时是唯一症状，也女性月经量过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。有颅内出血引起死亡者。n7.7.自发性缓解少见。自发性缓解少见。n8.8.少数反复发作可引起贫血，无脾大少数反复发作可引起贫血，无脾大免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症血液检查血液检查n.外周血血小板计数明显减少：急性型常外周血血小板计数明显减少：急性型常20X109/L；慢性型常为；慢性型常为30-80 X109/L；n血小板形态：平均血小板体积增大，血小板分血小板形态：平均血小板体积增大，血小板
7、分布宽度增加布宽度增加n血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时间缩短；间缩短；n其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；束臂试验阳性；束臂试验阳性；n出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及纤溶机制检查正常。纤溶机制检查正常。免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症骨髓检查骨髓检查n急性型：巨核细胞数增多或正常，细胞急性型：巨核细胞数增多或正常，细胞小，幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少，小，幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少，可见空泡变性及颗粒缺乏。可见空泡变性及颗粒缺乏。n 2.2
8、.慢性型：巨核细胞数量增多，其中以慢性型：巨核细胞数量增多，其中以颗粒型增多为主，成熟型明显减少，即颗粒型增多为主，成熟型明显减少，即产板巨减少，有成熟障碍。产板巨减少，有成熟障碍。免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症诊断诊断n临床有出血征象，反复查血小板计数减少。临床有出血征象，反复查血小板计数减少。n脾脏不肿大。脾脏不肿大。n骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。n以下以下5 5项具有一项者（项具有一项者（1 1）泼尼松治疗有效）泼尼松治疗有效n （2 2）脾切治疗有效）脾切治疗有效 （3 3）PAIgGPAIgG增多增多n （4 4）PAIg
9、MPAIgM或或C3C3增多增多 （5 5）血小板寿命缩短）血小板寿命缩短n排除继发性血小板减少症。排除继发性血小板减少症。nITPITP重症型标准：有重症型标准：有3 3个以上出血部位；个以上出血部位；血小板计数血小板计数20X109/L20X109/L。免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症治疗治疗1 1肾上腺皮质激素：首选药物肾上腺皮质激素：首选药物2 2脾切：为防止术中出血，术前、术后应脾切：为防止术中出血，术前、术后应 激素治疗激素治疗3 3免疫抑制剂免疫抑制剂4 4静脉用丙种球蛋白静脉用丙种球蛋白5 5血浆置换血浆置换6 6美罗华治疗美罗华治疗7 7血小板输注血小板输注糖皮质激素在糖
10、皮质激素在ITP中的应用中的应用作用机制作用机制n减少减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；生成及减轻抗原抗体反应；n抑制单核抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；巨噬细胞系统对血小板的破坏；n改善毛细血管的通透性；改善毛细血管的通透性；n刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。英国血液学标准化委员会推荐英国血液学标准化委员会推荐方案方案n起始剂量起始剂量 泼尼松泼尼松/泼尼松龙泼尼松龙1mg/kg.d，2-4周出现疗效，周出现疗效，之后开始减量，如果之后开始减量，如果4周无效尽快减停周无效尽快减停n减量阶段：减量阶段：每周递减每周递减5mgn维持：维持：5-10m
11、g/d，维持，维持3-6个月个月n疗效：疗效：2/3患者首选糖皮质激素治疗，近期有效率约患者首选糖皮质激素治疗，近期有效率约80英国血液学标准化委员会成人、儿童和孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南，2004注意事项注意事项n起始剂量起始剂量2-3周内大多数患者血小板升高较周内大多数患者血小板升高较快，但是部分患者快，但是部分患者3-4周血小板才会有升高。周血小板才会有升高。所以，在应用激素早期不要急于减量或者所以，在应用激素早期不要急于减量或者停药。大剂量激素不宜长期维持，如确实停药。大剂量激素不宜长期维持，如确实无效应尽快减停无效应尽快减停n激素治疗目标：临床出血倾向缓解；血小激素治疗目标：
12、临床出血倾向缓解；血小板稳定在相对安全水平板稳定在相对安全水平(50109/L左右左右)，即可将激素减至最小剂量或者停用。不必即可将激素减至最小剂量或者停用。不必长期大量应用激素使血小板达到正常水平。长期大量应用激素使血小板达到正常水平。血友病血友病n凝血因子凝血因子VIII VIII（血友病（血友病A A）或凝血）或凝血因子因子IX IX（血友病（血友病B B）生成缺陷导致）生成缺陷导致n性联隐形遗传家族史性联隐形遗传家族史n自发性出血或轻微创伤后过度出血自发性出血或轻微创伤后过度出血n主要治疗：凝血因子补充主要治疗：凝血因子补充弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（DICDIC）n不同原因引
13、起，以出血、血栓栓塞、不同原因引起，以出血、血栓栓塞、微血管病性溶血、单个或多个器官微血管病性溶血、单个或多个器官功能损害为特征的临床综合征功能损害为特征的临床综合征n治疗原则：积极去除及控制诱因，治疗原则：积极去除及控制诱因，补充血小板及凝血因子，对于血栓补充血小板及凝血因子，对于血栓栓塞症状为主的栓塞症状为主的DIC，低分子肝素，低分子肝素治疗治疗 引起DIC的潜在疾病 凝血系统广泛激活 纤维蛋白广泛沉积 血小板以及凝血因子消耗 微血管血栓 血小板减少以及凝血因子缺乏 器官衰竭 出血 (慢性DIC)（急性DIC）DICDIC诊断诊断n有出血和血栓形成的表现有出血和血栓形成的表现n有引起有引
14、起DICDIC的潜在疾病的潜在疾病n实验室检查实验室检查(指标是动态变化的指标是动态变化的)DICDIC实验室检查实验室检查n血小板血小板nFDPFDP以及以及 D-DIMER D-DIMER nPTPT和和APTTAPTTn纤维蛋白原纤维蛋白原n血涂片血涂片DICDIC治疗治疗n首先要治疗原发病，有些可以随着原发首先要治疗原发病，有些可以随着原发病的缓解而缓解。例如重度感染诱发的病的缓解而缓解。例如重度感染诱发的DICDIC。n纠正凝血异常纠正凝血异常输注血浆和血小板输注血浆和血小板n是否输注血小板不应该建立在实验室检查上，是否输注血小板不应该建立在实验室检查上，而应该建立在有没有活动性出血
15、的基础上。而应该建立在有没有活动性出血的基础上。n若有出血或有出血的高危因素（例如术后或者若有出血或有出血的高危因素（例如术后或者接受了侵袭性操作），低于接受了侵袭性操作），低于2020 x 10 x 109 9/L/L就应当就应当输注。输注。n若没有出血并且没有出血的高危因素，不需要若没有出血并且没有出血的高危因素，不需要给予预防性的血小板输注。给予预防性的血小板输注。血浆和血小板输注血浆和血小板输注nPT,PTTPT,PTT延长的出血患者输注新鲜冰冻血延长的出血患者输注新鲜冰冻血浆（浆（15-30ml/kg15-30ml/kg）是有效的，血浆并不）是有效的，血浆并不会刺激正在活化的凝血系统
16、。但是会刺激正在活化的凝血系统。但是12ASH12ASH指出指出FIBFIB维持在维持在50-100mg/dl50-100mg/dl即可，输注即可，输注过多的血浆反而有煽风点火的作用。过多的血浆反而有煽风点火的作用。n若因心功能差不能输注大量血浆，可以若因心功能差不能输注大量血浆，可以输注凝血因子，例如凝血酶原复合物输注凝血因子，例如凝血酶原复合物抗凝治疗抗凝治疗n基于基于DICDIC的特征就是凝血的广泛激活，因此抗凝理论上的特征就是凝血的广泛激活，因此抗凝理论上是可行的。实验性研究也表明肝素能够至少部分抑制是可行的。实验性研究也表明肝素能够至少部分抑制DICDIC中凝血的激活。中凝血的激活。
17、n低分子肝素低分子肝素可以纠正凝血指标的异常。可以纠正凝血指标的异常。n以血栓为主要表现的患者，例如动静脉的血栓栓塞，以血栓为主要表现的患者，例如动静脉的血栓栓塞，肢端缺血。皮肤坏死，暴发性紫癜的患者，应当给予肢端缺血。皮肤坏死，暴发性紫癜的患者，应当给予低分子肝素。维持低分子肝素。维持aPTTaPTT的比例为正常的的比例为正常的1.5-2.51.5-2.5倍。观倍。观察有无出血症状仍然是首要的。察有无出血症状仍然是首要的。n对于危重的，没有出血症状的对于危重的，没有出血症状的DICDIC患者，使用预防剂量患者，使用预防剂量的低分子肝素对于预防静脉血栓栓塞是有必要的。的低分子肝素对于预防静脉血
18、栓栓塞是有必要的。血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜n19241924年年 MoschowitzMoschowitz首先报道此病首先报道此病n19361936年年 BaehrBaehr等描述了本病的病理特征等描述了本病的病理特征n19581958年开始使用血栓性血小板减少性紫年开始使用血栓性血小板减少性紫癜名称癜名称血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜n发热发热n紫癜和出血紫癜和出血n微血管病性溶血微血管病性溶血n神经系统症状和体征神经系统症状和体征n肾脏损害肾脏损害血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜n血浆置换血浆置换n肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素n免疫抑制剂免疫抑
19、制剂n抗血小板聚集剂抗血小板聚集剂n静注丙球静注丙球n脾切除脾切除n血小板输注血小板输注尿毒症的止血缺陷尿毒症的止血缺陷n在美国超过一百万需透析的肾衰患者防在美国超过一百万需透析的肾衰患者防治出血并发症治出血并发症n血小板减少罕见血小板减少罕见n血小板粘附于损伤血管是尿毒症患者的血小板粘附于损伤血管是尿毒症患者的出血时间延长的主要决定因素出血时间延长的主要决定因素n19821982年年LivioLivio证明尿毒症患者的出血时间证明尿毒症患者的出血时间的延长与贫血的程度成正比的延长与贫血的程度成正比尿毒症的止血治疗尿毒症的止血治疗n维持透析治疗是改善出血倾向的第一步维持透析治疗是改善出血倾向的
20、第一步n规律应用规律应用EPOEPO改善贫血能降低尿毒症患者改善贫血能降低尿毒症患者的出血倾向的出血倾向n输注红细胞维持红细胞比容约输注红细胞维持红细胞比容约30%30%，出血，出血时间会缩短或正常时间会缩短或正常n去氨加压素是手术或侵入性检查时选用去氨加压素是手术或侵入性检查时选用药物药物n结合雌激素缓慢并持久缩短出血时间结合雌激素缓慢并持久缩短出血时间肝硬化的止血缺陷肝硬化的止血缺陷n血小板减少常见血小板减少常见n没有相关数据表明贫血在肝脏疾病出血没有相关数据表明贫血在肝脏疾病出血倾向中起重要作用倾向中起重要作用n肝脏合成凝血因子减少有关肝脏合成凝血因子减少有关n纤溶酶原激活剂高，抑制剂减
21、低纤溶酶原激活剂高，抑制剂减低肝硬化的止血治疗肝硬化的止血治疗n新鲜冰冻血浆预防出血新鲜冰冻血浆预防出血n浓缩血小板输注常用于血小板减少的肝浓缩血小板输注常用于血小板减少的肝硬化出血患者硬化出血患者n浓缩维生素浓缩维生素K K依赖因子被应用于肝病进展依赖因子被应用于肝病进展期的病人期的病人n抗纤溶药抗纤溶药氨甲环酸氨甲环酸n降门脉高压、抗细菌感染、纠正肾衰降门脉高压、抗细菌感染、纠正肾衰nTPOTPO不推荐使用不推荐使用应进行出血应进行出血时间、血小时间、血小板聚集功能板聚集功能和血小板计和血小板计数的监测数的监测 PT2530秒秒;PTR1.52.0为最佳为最佳 ;INR预防血栓预防血栓形成时形成时1.5，用于治疗时达用于治疗时达2.03.0为宜为宜皮下注射皮下注射每天一次每天一次的常规的常规LMWHLMWH，勿，勿需监测需监测 门诊患者出血倾向的评估门诊患者出血倾向的评估 华法林华法林抗凝抗凝阿司匹林阿司匹林抗凝者抗凝者 低分子量肝素低分子量肝素(LMWH)(LMWH)小结小结n出血性疾病分类出血性疾病分类n常见出血疾病常见出血疾病 过敏性紫癜过敏性紫癜 免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 血友病血友病 DICDIC 血栓性血小板减少血栓性血小板减少 肝肾功能衰竭合并出血肝肾功能衰竭合并出血*门诊患者出血倾向评估门诊患者出血倾向评估