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1、出血性疾病的诊断思路出血性疾病的诊断思路西安交通大学第二医院儿科西安交通大学第二医院儿科肖延风肖延风一、正常止血和凝血机制一、正常止血和凝血机制(一)止血机制止血机制 血管损伤血管损伤血管收缩血管收缩 胶原暴露胶原暴露 组织因子释放组织因子释放 出血出血 因子因子激活激活 5-5-HT HT 血小板黏附血小板黏附 TXA2 TXA2 聚集聚集 内外源凝血内外源凝血 血管外血管外 释放释放 系统激活系统激活 血肿压迫血肿压迫血流缓慢血流缓慢 血小板血栓血小板血栓 止血血栓止血血栓 止血止血 (二二)凝血机制凝血机制 第一阶段：凝血活酶生成第一阶段：凝血活酶生成 内源途径：内源途径：,+Ca Ca
2、 外源途径：外源途径：第二阶段：凝血酶生成第二阶段：凝血酶生成 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 第三阶段：纤维蛋白形成第三阶段：纤维蛋白形成 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体n(三三)抗凝系统抗凝系统n1、抗凝因子、抗凝因子n2、纤维蛋白溶解、纤维蛋白溶解二、出血性疾病的分类二、出血性疾病的分类(一一)血管壁功能异常血管壁功能异常 1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜症、家族性单纯性紫癜 2、获得性：感染、化学物质、药物、代、获得性：感染、化学物质、药物、代谢因素（谢因素（Vc、Vp缺乏）缺乏）3、过敏性：过敏性紫癜、过敏
3、性：过敏性紫癜 4、其他：单纯性紫癜、机械性、老年性、其他：单纯性紫癜、机械性、老年性紫癜紫癜(二二)血小板异常血小板异常 1、血小板减少：生成减少（再障、白血病）；、血小板减少：生成减少（再障、白血病）；破坏过多（破坏过多（ITP、药物免疫性血小板减少性紫药物免疫性血小板减少性紫癜）；消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜、癜）；消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜、DIC）2、血小板增多：原发性；继发性（慢粒、脾血小板增多：原发性；继发性（慢粒、脾切除、感染、创伤）切除、感染、创伤）3、血小板功能缺陷：遗传性；继发性（药物、血小板功能缺陷：遗传性；继发性（药物、尿毒症、肝病）尿毒症、肝病）(三三)凝
4、血异常凝血异常 1、遗传性、遗传性 2、获得性：肝病、尿毒症、获得性：肝病、尿毒症、Vk缺乏、缺乏、DIC三、诊断三、诊断血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别 血小板、血管血小板、血管 凝血性凝血性瘀点瘀斑瘀点瘀斑 多见（小、散）多见（小、散）罕见（大）罕见（大）内脏出血内脏出血 较少较少 较多较多肌肉出血肌肉出血 少见少见 多见多见关节腔出血关节腔出血 罕见罕见 多见（血友病）多见（血友病）出血诱因出血诱因 自发自发 外伤外伤性别性别 女性较多女性较多 男性较多（血友病）男性较多（血友病）家族史家族史 少有少有 多有多有疾病过程疾病过程 过程短，反复发
5、作过程短，反复发作 多终生多终生实验室检查实验室检查n筛选试验筛选试验n出血时间出血时间 APTT n束壁试验束壁试验 PTn血块退缩试验血块退缩试验 TTn血小板计数血小板计数 n凝血时间凝血时间特殊检查特殊检查1、血小板异常的检查、血小板异常的检查 血小板形态血小板形态 血小板黏附试验血小板黏附试验 血小板聚集试验血小板聚集试验 2、凝血功能障碍的检查、凝血功能障碍的检查 凝血活酶生成试验及纠正试验凝血活酶生成试验及纠正试验 血友病甲血友病甲 乙乙 丙丙患者血浆患者血浆 延长延长 延长延长 延长延长+正常吸附血浆正常吸附血浆 纠正纠正 不纠正不纠正 纠正纠正+正常血清正常血清 不纠正不纠正 纠正纠正 纠正纠正