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1、 低钾血症的诊断思路浙医一院内分泌科 正常钾的分布 细胞内98,约为150 mmol/L,主要分布于肌肉、肝脏、骨骼肌、红细胞 细胞外钾占2,1 4 在血浆中。血清钾浓度3.5 5.3 mmol/L Na+-K+-ATP 酶使细胞外3 Na+与细胞内2 K+交换,维持细胞内外钾离子恒定的水平 正常的钾代谢及其调节 钾的摄入:主要通过食物,尤其是蔬菜,水果,软饮料 细胞内外钾的转移:胰岛素,儿茶酚胺及酸碱平衡状况 肾脏对钾排泄的调节:肾小球对钾的滤过、肾小管对钾的重吸收、排泌及醛固酮的水平低血钾的诊断程序 低钾血症诊断思路.低血钾的诊断程序.doc 低钾血症血清钾的浓度3.5 mmol/L 称低
2、钾血症 总体K减少 总体K正常,但K在细胞内外分布异常低钾血症的三大主因q 总体K减少,持续性低血钾 钾的摄入不足 钾丢失过多q 总体K正常,但K在细胞内外分布异常细胞外钾过多地转移至细胞内,发作性低血钾 细胞内外转移周期性麻痹发作性低血钾 以青壮年男性发病居多,部分伴有甲亢 发作常有诱因 常在夜间或晨醒突然发作,四肢软瘫,以下肢开始,渐累及上肢,双侧对称,头面部肌肉很少累及 发作性低血钾,低钾较易纠正 甲亢引起周麻心律失常较多钾摄入不足 单纯的摄入不足引起低钾血症很少,大多合并腹泻,吸收障碍 慢性消耗性疾病 组织分解代谢亢进钾丢失过多q 消化道失钾 腹泻 胃肠造瘘 胃肠引流q 肾脏失钾q 皮
3、肤失钾 夏季高温作业 大面积烧伤肾性失钾概念 血钾25 mmol/d 血钾20 mmol/d 无腹泻病史 血钾3.5 mmol/L,尿钾15 20 mmol/d 可排除肾性失钾肾性失钾不伴高血压 肾小管性酸中毒 Bartter 综合症远端肾小管性酸中毒 低钾血症 肾性失钾 高氯性代谢性酸中毒 尿PH 可伴高尿钙Bartter 综合症 常染色体隐性遗传性疾病 肾性失钾,低钾性代谢性碱中毒 血压正常 肾素血管紧张素醛固酮系统活性增高 肾穿显示肾小球旁器增生 补钾时需同时高钠饮食肾性失钾伴高血压 肾素活性降低 肾素活性增高高血压、低血钾伴肾素活性降低 原发性醛固酮增多症 Liddle 综合症 先天性
4、肾上腺皮质增生(11 羟化酶缺乏,17 羟化酶缺乏)库欣综合症,异位ACTH 综合症 11 OHSD 缺乏或被抑制伴高血压、低血钾的先天性肾上腺皮质增生症 醛固酮前体物质(去氧皮质酮,11 去氧皮质酮)合成增多,但醛固酮本身可增多、降低或正常 肾素活性降低 血浆皮质醇降低,ACTH 增高 伴有性分化的异常原发性醛固酮增多症 中等程度高血压,以舒张压升高明显,往往早于低钾血症3 5 年出现 低钾血症、肾性失钾、代谢性碱中毒 肾上腺腺瘤或球状带增生 肾素活性低,血、尿醛固酮增多立卧位试验 尽可能停用利尿剂、ACEI/ARB、受体阻滞剂2-4 周 普食(Na+-K+平衡饮食,Na+150 mmol/
5、d,K+50mmol/d)5 7 天 或低钠饮食(Na+10 20 mmol/d,K+50mmol/d)血钾最好接近正常 平卧过夜,晨抽血 mg/kg 肌注,肥胖者不超过50mg 站立2 小时再抽血 及时冰浴(4)送检,分离血浆20 保存至测定前,以放免法测定 测定肾素活性而不是肾素浓度立卧位试验在诊断醛固酮增多症中的意义 鉴别原发和继发性醛固酮增多症 借助PAC/PRA 比值鉴别原醛与原发性高血压伴肾上腺结节样增生 借助PAC/PRA 比值鉴别原醛的不同病因PAC(ng/dl)/PRA ng/(ml.h)比值鉴别原醛和原发性高血压 最好使用立位2 小时的测定值来算比值 PAC/PRA25,高
6、度提示原醛可能 PAC/PRA 50,基本确诊原醛 PAC/PRA30,PAC 20 ng/dl,诊断原醛的灵敏性为90,特异性91。立卧位试验鉴别原醛的不同病因n Coons 瘤引起的原醛 卧位时PAC 增高,PRA 受抑制,立位时PAC 无明显变化,或受ACTH 分泌节律变化而减少,PRA 仍受抑制n 球状带增生引起的原醛 卧位时PAC 增高,PRA 受抑制,立位时因肾血流量变化使PRA 轻度升高,PAC 可增高30 左右Liddle 综合症 家族性显性遗传性疾病 先天性肾远曲小管重吸收Na 增多 高血压、低血钾、代谢性碱中毒 肾素血管紧张素醛固酮系统活性降低 安体舒通无效,氨苯喋啶有效1
7、1 羟类固醇脱氢酶缺乏症 远曲小管处皮质醇可与盐皮质激素受体结合发挥盐皮质激素的左用 11 OHSD 催化皮质醇转化为无活性皮质素 11 OHSD 缺乏可引起出盐皮质激素增多表现 RAS 系统活性降低 可为常染色体隐性遗传性疾病,甘草制剂所致 甘草有时可用作盐类皮质激素的补充制剂异位ACTH 综合症 垂体肾上腺轴外癌肿,产生ACTH 活性物质或类CRH活性物质,刺激肾上腺分泌过多皮质醇 小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺癌、支气管类癌 严重而持续低血钾,典型色素沉着,原发肿瘤表现 少数有典型库欣综合症表现 ACTH,F 明显升高高血压、低血钾伴肾素活性增高 原发性高血压服用失钾利尿剂 肾素瘤 肾动脉狭窄 恶性高血压 失钾性肾炎肾动脉狭窄 青少年常为先天性,30 岁以下女性常为多方性动脉炎的一部分,老年人可由动脉粥样硬化所致 突发高血压,良性高血压突然加重,药物治疗无反应 常为舒张压中重度固定性增高,可呈恶性高血压表现 10 20 可伴有低血钾 继发性RAS 活性增高失钾性肾病 多为肾盂肾炎晚期,常伴肾功能不全 伴随肾小管其它浓缩、稀释、酸化功能的障碍 往往同时伴有失钠表现,低钠试验不能纠正低血钾 继发性醛固酮增多症肾素瘤 多见于青少年 肾小球球旁细胞腺瘤 严重高血压、低血钾 肾素活性甚高 影像血可显示腺瘤