新生儿溶血病讲稿.pptx

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1、会计学1新生儿溶血病讲稿新生儿溶血病讲稿病病 例例 患儿、女，患儿、女，6 6天，全身皮肤黄染天，全身皮肤黄染4 4天入院。系孕天入院。系孕3 3产产3 3，足月顺产，生后无窒息。生后第，足月顺产，生后无窒息。生后第2 2天发现天发现患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋整，抽

2、泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下下3cm3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆红验室检查：总胆红770.6ummol/L770.6ummol/L（45mg/dL45mg/dL），），间接胆红素间接胆红素711.6ummol/L711.6ummol/L，总蛋白，总蛋白51g/L51g/L，白蛋，白蛋白白38g/L38g/L，转氨酶正常，转氨酶正常，HBsAg(-)HBsAg(-)。母亲血型为。母亲血型为O O型，型，RhRh（D D）阳性，患儿血型为）阳性，患儿血型为A A型，型，RhRh（D D）阳性。血红蛋白阳性。血红蛋白126g/L

3、126g/L，红细胞，红细胞3.17103.17109 9/L/L，网织红细胞网织红细胞10%10%，第1页/共34页 二氧化碳结合力二氧化碳结合力15.1mmol/L15.1mmol/L，血糖，血糖2.08mmol/L2.08mmol/L，直，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、维生素米那、维生素K K、地塞米松、美洛西林等，并持续、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高

4、，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿肌张力增高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞0.25U0.25U纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查总胆红素仍超过入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/L600ummol/L，血，血红蛋白红蛋白106g/L106g/L；家长放弃治疗，自动出院，途中；家长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。患儿死亡。诊断？诊断依据？诊断？诊断依据？死因？

5、死因？治疗有何问题？治疗有何问题？第2页/共34页一、一、概述概述HDNHDN指指母母婴婴血血型型不不合合，母母亲亲的的血血型型抗抗体体通通过过胎胎盘盘进进入入胎胎儿儿循循环环，发发生生同同种种免免疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。仅发生在胎儿与早期新生儿。仅发生在胎儿与早期新生儿。临床以临床以ABOABO及及RhRh溶血病最常见。溶血病最常见。第3页/共34页二、病因和发病机制二、病因和发病机制 初发 胎儿RBC 母体循环 IgM 次发 下一胎RBC 胎盘 IgG胎儿RBC致敏 致敏RBC破坏 溶血溶血第4页/共34页第5页/共34页 （一）（一）ABO

6、血型不合血型不合 母亲为母亲为O O型，胎儿是型，胎儿是A A型或型或B B型型 2 2 第一胎即可发病第一胎即可发病 3 ABO3 ABO血型不合中仅血型不合中仅1/51/5发生溶血发生溶血第6页/共34页RhRh血型系统血型系统6 6种抗原种抗原 DdEeCcDdEeCc DECce DECce，d d母亲母亲RhD(-)RhD(-)胎儿胎儿RhD(+)RhD(+)ddEeCc DdEeCcddEeCc DdEeCc RhE(-)RhE(+)RhE(-)RhE(+)DdeeCc DdEeCcDdeeCc DdEeCc RhC(-)RhC(+)RhC(-)RhC(+)DdEecc DdEeC

7、cDdEecc DdEeCc 第7页/共34页 （二）（二）Rh血型不合血型不合 母为母为Rh(-)Rh(-)，胎儿，胎儿Rh(+)Rh(+)RhDRhD溶血溶血 2 2 很少发生在第一胎很少发生在第一胎 如果如果RhRh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过RhRh阳性血、阳性血、流产或刮宫过，也可发生在第一胎。流产或刮宫过，也可发生在第一胎。“外祖母外祖母”学说：第一胎即可发病学说：第一胎即可发病 5 RhD5 RhD血型不合中，仅血型不合中，仅1/201/20发病发病第8页/共34页 三、病理生理三、病理生理 ABOABO溶血病主要为黄疸溶血病主要为黄疸 RhRh溶血病：溶血病：胎儿贫血胎儿贫

8、血 心力衰竭心力衰竭 低蛋白血症低蛋白血症 胎儿水肿胎儿水肿 肝脾肿大肝脾肿大 胆红素脑病胆红素脑病 第9页/共34页 四、临床表现四、临床表现 （一)黄疸 （二）贫血 （三）肝脾肿大 （四）水肿 第10页/共34页第11页/共34页第12页/共34页 五、并发症五、并发症 胆红素脑病胆红素脑病 （核黄疸）（核黄疸）第13页/共34页第14页/共34页胆红素脑病胆红素脑病 一般发生在生后47d，早产儿多见 2 临床分期：警告期 1/2 1d 痉挛期 1/2 2d 恢复期 2w 后遗症期 手足徐动症 眼 球运动障碍 听 觉障碍 牙 釉质发育不全第15页/共34页第16页/共34页 六、实验室检查

9、六、实验室检查 1.母子血型 2.确定有无溶血：RBC、Hb 网织红细胞6 有核RBC10 总胆红素未结合胆红素 3.致敏红细胞和血型抗体测定 改良Coombs试验 抗体释放试验 游离抗体试验第17页/共34页 七、七、诊断诊断 （一）产前诊断（一）产前诊断（一）产前诊断（一）产前诊断 、夫妇血型检查、夫妇血型检查 、孕妇抗体效价测定：孕、孕妇抗体效价测定：孕16W16W开始开始 3 3、羊水胆红素浓度测定：孕羊水胆红素浓度测定：孕28W28W 4 4、B B超：检查胎儿水肿情况。超：检查胎儿水肿情况。第18页/共34页（二）产后诊断（二）产后诊断 1 1、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史、母有

10、流产、死胎或重度黄疸患儿史 2 2、黄疸出现早，进行性加重、黄疸出现早，进行性加重 3 3、母子血型不合、母子血型不合 4 4、改良改良CoombsCoombs试验和试验和/或或 抗体释放试验阳性抗体释放试验阳性第19页/共34页 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 1、生理性黄疸 2、新生儿贫血 3、先天性肾病第20页/共34页病病 例例 患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，未予治疗，患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。总胆红770.6ummo

11、l/（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17109/L，网织红细胞10%，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。第21页/共34页 九、治疗九、治疗（一）（一）产前治疗产前治疗 、提早分娩、提早分娩 、孕妇血浆置换、孕妇血浆置换 、宫内输血、宫内输血 、肝酶诱导剂、肝酶诱导剂 5 5、母或胎儿注射、母或胎儿注射IVIGIVIG第22页/共34页 (二）二）新生儿治疗新生儿治疗 原则原则原则原则 降低血清胆红素降低血清胆红素降低血清胆红素降低血清胆红素 抑制溶血抑制

12、溶血抑制溶血抑制溶血 纠正贫血纠正贫血纠正贫血纠正贫血 第23页/共34页降低血清胆红素降低血清胆红素 光照疗法光照疗法 指征指征 注意事项注意事项 副作用副作用 供给白蛋白或血浆供给白蛋白或血浆 肝酶诱导剂肝酶诱导剂 苯巴比妥苯巴比妥 尼可刹米尼可刹米第24页/共34页第25页/共34页第26页/共34页 抑制溶血抑制溶血 丙种球蛋白：1g/kg 静滴 肾上腺皮质激素第27页/共34页换血疗法换血疗法第28页/共34页第29页/共34页 换血疗法换血疗法 （1 1 1 1）指征）指征）指征）指征 脐血TB68umol/L(4mg/dl)脐血Hb120g/L 水肿、肝脾大、心衰 TB每小时上升

13、12umol/L(0.7mg/dl)血清TB 342umol/L(20mg/dl)有胆红素脑病的早期表现 小早产儿、有高危因素者适当放宽指征 第30页/共34页(2)(2)(2)(2)血源血源血源血源 ABO溶血病：O球AB浆混和血 Rh溶血病：Rh血型同母亲 ABO血型同患儿 心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血(3)(3)(3)(3)换血量换血量换血量换血量：2倍患儿血量（150180ml/kg）(4)(4)(4)(4)途径途径途径途径：脐静脉单通道 脐动脉、静脉同步 外周动脉、静脉同步第31页/共34页 十、预防十、预防 RhD（）孕妇流产或分娩（）孕妇流产或分娩RhD （）胎儿后（）胎儿后72小时内肌注小时内肌注 抗抗D球蛋白球蛋白300ug第32页/共34页第33页/共34页