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1、会计学1新生儿溶血病新生儿溶血病ppt定义：新生儿溶血病定义：新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、儿血型不合，母血中系指母、儿血型不合，母血中血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应，导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起疫反应，导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。以的溶血。以ABO血型不合最常见，血型不合最常见，Rh血型不合血型不合较少见较少见;第1页/共23页病因和发病机制病因和发病机制 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少所缺少,胎儿红细胞通过胎
2、盘进入母体血循环中胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（刺激母体产生相应的血型抗体（IgGIgG）。）。此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。吞噬细胞系统内破坏而溶血。第2页/共23页临床表现临床表现 临床特点ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率常见不常见发生的母子血型主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原 胎儿却具有该Rh抗原发生胎次第一胎可发病（约半数）一般发生在第二胎；第一胎也可发病 下
3、一胎情况不一定大多数更严重临床表现较轻 较重，严重者甚至死胎 黄疸 生后第23天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血很少发生可发生，持续至生后36周 第3页/共23页并发症并发症 胆红素脑病胆红素脑病 是指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害，是指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害，又称核黄疸。一般发生在生后又称核黄疸。一般发生在生后27日，早产儿有易发生，日，早产儿有易发生，需积极处理。临床将核黄疸分为四期：需积极处理。临床将核黄疸分为四期：1 1、警告期：表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反
4、射减弱、肌张力减、警告期：表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减、警告期：表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减、警告期：表现为嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减 低、持续约低、持续约低、持续约低、持续约 121224h24h2 2、痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多于抽搐同时发生）。轻者仅有痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多于抽搐同时发生）。轻者仅有痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多于抽搐同时发生）。轻者仅有痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多于抽搐同时发生）。轻者仅有 双眼凝视，肌力增高，呼吸暂停，双手紧握、双臂伸直内旋，双眼凝视，肌力增
5、高，呼吸暂停，双手紧握、双臂伸直内旋，双眼凝视，肌力增高，呼吸暂停，双手紧握、双臂伸直内旋，双眼凝视，肌力增高，呼吸暂停，双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张甚至角弓反张甚至角弓反张甚至角弓反张 、此期约持续、此期约持续、此期约持续、此期约持续1248h1248h3 3、恢复期：吃奶、反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力、恢复期：吃奶、反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力、恢复期：吃奶、反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力、恢复期：吃奶、反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力 逐渐恢复，此期持续逐渐恢复，此期持续逐渐恢复，此期持续逐渐恢复，此期持续
6、 2W2W 4 4、后遗症期：核黄疸四联症、后遗症期：核黄疸四联症、后遗症期：核黄疸四联症、后遗症期：核黄疸四联症 a a 手足徐动，手足徐动，手足徐动，手足徐动，b b眼球运动障碍；眼球运动障碍；眼球运动障碍；眼球运动障碍；c c听力障碍；听力障碍；听力障碍；听力障碍；d牙釉质发育不良；牙釉质发育不良；牙釉质发育不良；牙釉质发育不良；第4页/共23页实验室检查实验室检查 血型检查血型检查母子母子ABO和和Rh血型血型溶血检查溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白血血红蛋白6%）;血涂片有核红细胞增多（血涂片有核红细胞增
7、多（10/100个白细胞）个白细胞）;血清总胆红素和未结合胆红素明显增加血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;致敏红细胞和血型抗体测定致敏红细胞和血型抗体测定第5页/共23页产前产前诊断诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史孕妇及其丈夫均应进行孕妇及其丈夫均应进行ABO和和Rh血型检查。血型检查。Rh血型不合者血型不合者孕妇在妊娠孕妇在妊娠16周时应检测血中周时应检测血中Rh血型抗体，以后每血型抗体，以后每24周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶溶血病。血病。28周后监测羊水中胆红素浓度，了
8、解是否发病及其程周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度。度。B超超胎儿水肿胎儿水肿第6页/共23页生后诊断生后诊断母子血型不合母子血型不合新生儿早期出现黄疸新生儿早期出现黄疸血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据Rh溶血病：溶血病：改良改良Coombs（+）ABO溶血病：溶血病：改良改良Coombs（+）改良改良Coombs（-）需做抗体释放试验（）需做抗体释放试验（+）第7页/共23页鉴别诊断鉴别诊断 先天性肾病先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。无病理性黄疸和肝脾大。无病理性黄疸和肝脾大。新生儿
9、贫血新生儿贫血双胞胎的胎双胞胎的胎-胎间输血，或胎胎间输血，或胎-母间输血可引起。母间输血可引起。无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。生理性黄疸生理性黄疸ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。血型不合及溶血三项试验可鉴别。血型不合及溶血三项试验可鉴别。第8页/共23页治疗治疗产前治疗产前治疗 新生儿治疗新生儿治疗血浆置换血浆置换 光疗光疗宫内输血宫内输血 药物治疗药物治疗酶诱导剂酶诱导剂 换血疗法换血疗法提前分娩提前分娩第9页/共23页产前治疗产前治疗血浆置换血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血目的：换出抗体，减少胎儿溶
10、血用于：血用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇妇宫内输血宫内输血直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐超下注入脐血血管或胎儿腹腔内管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿用于：胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，肺尚未成熟者，肺尚未成熟者第10页/共23页第11页/共23页第12页/共23页产前治疗产前治疗酶诱导剂酶诱导剂孕妇于预产期前孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥目的：诱导胎儿目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸产生增加，减轻新生儿黄疸提前分娩提前分娩
11、既往有输血、死胎、流产和分娩史的既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇阴性孕妇本次妊娠本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至抗体效价逐渐升至1:32或或1:64以上以上用分光光度计测定羊水胆红素增高用分光光度计测定羊水胆红素增高羊水羊水L/S2，提示胎肺已成熟，提示胎肺已成熟第13页/共23页光疗光疗降低血清未结合胆红素简单而有效的方法降低血清未结合胆红素简单而有效的方法波长:427475 nm 的蓝光，双面照射，灯管与患儿 的距离约 2025 cm【注意事项注意事项注意事项注意事项】两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。时间 72 h。不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补
12、充。副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。第14页/共23页光疗中光疗中第15页/共23页药物治疗药物治疗 静脉用免疫球蛋白：静脉用免疫球蛋白：1g/kg,68h静滴静滴 阻断单核阻断单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞，而且早期应用临床效果较好。受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞，而且早期应用临床效果较好。白蛋白：白蛋白：1 g/kg，通过增加与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。，通过增加与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。肝酶诱导剂：肝酶诱导剂：常用苯巴比妥常用苯巴比妥 5 mg/kg/日，分日，分 2 次口服，共次口服，共 45 日。日。尼克刹米
13、100 mg/kg/日，分23次口服，共45日。通过增加肝脏摄取未结合胆红素的能力未结合胆红素的能力纠正代谢性酸中毒：纠正代谢性酸中毒：应用应用 5%NaHCO3 35 ml/kg，有利于胆红素与白蛋白结合。，有利于胆红素与白蛋白结合。第16页/共23页换血疗法换血疗法 作用作用换出含抗体的血清与已致敏的红细胞，以降低胆红素，换出含抗体的血清与已致敏的红细胞，以降低胆红素，减轻溶血，防止核黄疸；纠正贫血，防止心力衰竭。减轻溶血，防止核黄疸；纠正贫血，防止心力衰竭。第17页/共23页指征指征1、产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素、产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L(4mg/dl)，
14、血红蛋白低于，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。力衰竭者。2、生后、生后12小时内胆红素每小时上升小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者。）者。3、总胆红素已达到、总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。）者。4、不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表、不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。现者。大部分大部分Rh溶血病和个别严重溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血溶血病有任一指征者即应换血;小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严
15、重者，应适当放宽指征;第18页/共23页换血疗法换血疗法 方法方法血源血源的选择的选择新生儿换血血液的选择Rh溶血病1.Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型2.紧急时可选用Rh阳性或O型血 ABO溶血病 母O型、子A或B型1.AB型血浆和O型红细胞的混合血 2.抗A或抗B效价不高的O型血3.患儿同型血 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血 第19页/共23页方法方法换血量换血量一般为患儿血量的一般为患儿血量的2倍倍（约（约150180ml/kg）。）。换出换出85%的致敏红细胞的致敏红细胞和和60%的胆红素及抗体。的胆红素及抗体。也有人主
16、张用也有人主张用3倍血。倍血。换出更多致敏红细胞、换出更多致敏红细胞、胆胆红素及抗体。红素及抗体。所需时间较长对患儿循所需时间较长对患儿循环环影响较大。影响较大。方法方法换血途径换血途径脐静脉或其他较大静脉进行换血。脐静脉或其他较大静脉进行换血。动、静脉同步换血。动、静脉同步换血。第20页/共23页第21页/共23页预防预防 Rh阴性妇女在流产或分娩阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以免疫球蛋白，以中和进入母血的中和进入母血的Rh抗原。抗原。临床目前常用方法是对临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在阴性妇女在流产或分娩流产或分娩RhD阳性胎儿后，阳性胎儿后，72小时内肌注小时内肌注抗抗D球蛋白球蛋白300g。第22页/共23页