《医学高级职称正高《神经内科学》（题库）考前点题卷一.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学高级职称正高《神经内科学》（题库）考前点题卷一.docx（46页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、医学高级职称正高神经内科学（题库）考前点题卷一多选题1.根据动脉瘤壁的结构，超声下动脉瘤（江南博哥）分为A.假性B.真性C.夹层D.海绵窦瘘E.梭形动脉瘤 参考答案：ABC多选题2.吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome）的临床表现不包括A.痪常重于感觉障碍B.常有瞳孔括约肌麻痹C.肌张力常减低D.瘫痪常不对称E.出现吞咽障碍 参考答案：BD多选题3.关于具有卒中高危风险的短暂性脑缺血发作（ABCD24）的处置，叙述正确的有A.立即每天服用阿司匹林300mgB.立即给予扩容治疗C.症状出现后72h内行专科诊断和检查D.一旦诊断明确，即行二级预防，包括寻找个体危险因素E.
2、建议入院治疗 参考答案：AD多选题4.属于多发性硬化免疫调节治疗的药物有A.甲泼尼龙B.-干扰素C.醋酸格里默（glatirameracetate）D.米托恩醌E.环孢素A 参考答案：BC多选题5.Lennox-Gastaut综合征（LGS）主要的发作形式包括A.强直发作B.非典型失神发作C.复杂部分性发作D.肌阵挛发作E.痴笑发作 参考答案：ABD多选题6.诊断前庭神经元炎必须具备的条件有A.发病前12周常有上呼吸道感染史B.多为单侧C.不伴耳鸣、耳聋等耳蜗症状D.眩晕E.不伴脑干症状及体征 参考答案：DE多选题7.关于遗传早现，叙述正确的有A.遗传早现仅见于多聚谷氨酰胺扩增性共济失调B.父
3、系遗传时CAG链更倾向于延长，而母系传递时倾向于稳定或缩短C.SCA6致病基因的CAG重复在代间传递时稳定D.遗传早现与动态突变分子不稳定有关，也和观察偏倚有关E.遗传早现在常规突变脊髓小脑共济失调（SCA）一般不明显 参考答案：BCDE多选题8.抗抑郁药的种类包括A.三环类药物B.四环类药物C.锂盐D.选择性5-羟色胺再摄取抑制药E.单胺氧化酶抑制药 参考答案：ABDE多选题9.肝性脑病时神经递质的变化有A.去甲肾上腺素、多巴胺下降B.假性神经递质增加C.-氨基丁酸增加D.谷氨酰胺减少E.5-羟色胺增加 参考答案：ABCE多选题10.目前，应用脑立体定向技术治疗原发性帕金森病时最常针对的和最
4、有效的核团有A.丘脑腹外侧核B.丘脑腹中间核C.尾状核D.苍白球E.丘脑底核 参考答案：ABDE共享题干题38岁，男性患者，车祸伤及头部3天，自诉头疼，感颅内嗡鸣声入院。查体：右眼球突出并伴有结膜水肿，右额颞部用听诊器可闻及颅内和心率一致杂音，四肢活动良好不定项选择题1.首先考虑诊断是A.视神经管骨折，视神经损伤B.眶板骨折C.颈动脉海绵窦漏D.颅前窝骨折E.颅眶脑膜瘤 参考答案：C不定项选择题2.首选检查方法为A.颅部X线摄片B.CTC.MRID.ECTE.全脑血管造影 参考答案：E不定项选择题3.首选的治疗方法是A.手术夹闭瘘口B.不需要治疗C.介入治疗D.放射治疗E.对症支持治疗 参考答
5、案：C患者男，65岁，因“发作性左侧肢体活动障碍1周，加重1d”来诊。1周前开始无明显诱因出现左侧肢体活动障碍，伴言语笨拙，无恶心、呕吐，无视物旋转，持续约2min好转，到当地医院就诊后，给予药物治疗。1d前上述症状开始频繁发作，共发作56次，来诊。高血压病史10年，否认糖尿病、冠状动脉性心脏病、高血脂病史。神经系统查体未见异常。不定项选择题4.根据目前资料，初步诊断包括A.高血压B.短暂性脑缺血发作C.脑梗死D.脑出血E.脑炎F.癫痫 参考答案：AB不定项选择题5.病变血管可能是A.右侧大脑中动脉B.右侧大脑后动脉C.右侧颈内动脉D.右侧颈总动脉E.左侧锁骨下动脉F.左侧椎动脉 参考答案：A
6、CD不定项选择题6.如果为颈内动脉闭塞，颈动脉超声表现为A.颈内动脉管腔内斑块填充B.彩色多普勒影像显示无血流信号C.颈总动脉远段阻力降低，呈低搏动型频谱改变D.颈内动脉内血流速度异常增快，可见涡流、湍流E.患侧颈总动脉管径小于健侧F.颈总动脉远段阻力增高，呈高阻力频谱改变 参考答案：ABE不定项选择题7.患者进一步做了经颅多普勒超声（TCD）检查，可能会发现开放的侧支循环是A.前交通动脉B.右侧后交通动脉C.左侧后交通动脉D.右侧眼动脉E.右侧皮质软脑膜侧支代偿F.右侧椎动脉向右侧颈外动脉侧支开放G右侧椎动脉向右侧锁骨下动脉侧支开放 参考答案：ABD患者女，30岁，因“发热、头痛18d，昏迷
7、2周”来诊。18d前出现低热、咽痛，体温37.8，无其他不适，按上呼吸道感染处理。3d后头痛逐渐加重，无明显恶心、呕吐，家属发现患者精神、情绪异常，出现恐怖、幻觉、奇特的行为及口周不自主抽动。1周后病情进行性加重，很快昏迷。在当地行胸部X线片、颅脑CT均未见异常，腰椎穿刺脑脊液检测不定项选择题8.可能的诊断有(提示“颅内感染”（具体资料不详）。予头孢曲松钠（罗氏芬）治疗1周无好转，高热40左右，并持续昏迷，遂来诊。既往史无特殊。查体：T39.4，BP120/90mmHg；浅-中度昏迷，颈抵抗，双侧视盘水肿；咽、喉未见异常；心、肺未见异常；四肢刺激可动，双侧巴宾斯基征（），凯尔尼格征（）。)A.
8、新型隐球菌脑膜炎B.结核性脑膜炎C.化脓性脑膜炎D.肠道病毒性脑炎E.单纯疱疹病毒性脑炎F.抗NMDA受体脑炎G桥本脑病H急性播散性脑脊髓炎I线粒体脑病J脑肿瘤 参考答案：ABCDEFGH不定项选择题9.需要做的检查有(提示“颅内感染”（具体资料不详）。予头孢曲松钠（罗氏芬）治疗1周无好转，高热40左右，并持续昏迷，遂来诊。既往史无特殊。查体：T39.4，BP120/90mmHg；浅-中度昏迷，颈抵抗，双侧视盘水肿；咽、喉未见异常；心、肺未见异常；四肢刺激可动，双侧巴宾斯基征（），凯尔尼格征（）。)A.脑脊液常规B.脑脊液生化C.脑脊液培养D.脑脊液抗酸和墨汁染色E.脑脊液细胞学检查F.脑脊液
9、病毒抗体及抗NMDA受体检测G脑肿瘤标志物检测H抗甲状腺抗体及甲状腺B型超声I脑电图 参考答案：ABCDEFGHI不定项选择题10.最可能的诊断是(提示“颅内感染”（具体资料不详）。予头孢曲松钠（罗氏芬）治疗1周无好转，高热40左右，并持续昏迷，遂来诊。既往史无特殊。查体：T39.4，BP120/90mmHg；浅-中度昏迷，颈抵抗，双侧视盘水肿；咽、喉未见异常；心、肺未见异常；四肢刺激可动，双侧巴宾斯基征（），凯尔尼格征（）。提示血常规提示感染；肝、肾功能、电解质及凝血功能正常；血培养示阴沟杆菌；2次骨髓穿刺（）；免疫全套无特殊；乳酸丙酮酸试验、肿瘤标志物检测、抗甲状腺抗体及甲状腺B型超声检查
10、正常。脑脊液：压力230mmHO，WBC7710/L，RBC10/L，蛋白0.74g/L，余正常；细菌培养（），ANTI-PPD（），墨汁染色（），HSV1IgM（）。3次EEG：颞区周期性棘（尖）波伴高波幅慢波。颅脑CT、MRI（增强）：左侧颞叶病变。)A.新型隐球菌脑膜炎B.结核性脑膜炎C.化脓性脑膜炎D.肠道病毒性脑炎E.单纯疱疹病毒性脑炎F.抗NMDA受体脑炎G桥本脑病H急性播散性脑脊髓炎I线粒体脑病J脑肿瘤 参考答案：E患者男，27岁，因“感冒后双下肢无力、麻木3个月，排尿困难1周”来诊。查体：右下肢肌力级，左下肢肌力级，肌张力低，双侧巴宾斯基征（），T10以下针刺觉减退，双髋以下音
11、叉震动觉减退。腰椎穿刺脑脊液检查：压力110mmHO，细胞数0，蛋白350mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L，奎肯试验不定项选择题11.其病变部位可能是(提示蛛网膜下腔通畅。)A.颈髓髓内B.颈髓髓外C.胸髓髓内D.胸髓髓外E.延髓F.腰髓 参考答案：C不定项选择题12.最可能的诊断是(提示蛛网膜下腔通畅。)A.脊髓血管畸形B.脊髓胶质瘤C.脊髓压迫症D.脊髓炎E.亚急性联合变性F.脊髓外伤 参考答案：D不定项选择题13.进一步检查包括(提示蛛网膜下腔通畅。)A.血清AQP-4抗体B.视觉诱发电位C.体感诱发电位D.颅脑MRIE.颈椎MRIF.胸椎MRI 参考答案：ABC
12、DEF不定项选择题14.下列叙述正确的有(提示蛛网膜下腔通畅。提示随访中，患者出现右眼视力下降（0.1），AQP-4抗体（），视觉诱发电位（VEP）：P100潜伏期延长，颅脑MRI：未见异常。)A.应考虑视神经脊髓炎B.首选-干扰素治疗C.符合经典的多发性硬化D.尽早给予激素冲击治疗E.应该使用增强免疫力的药物F.如激素治疗效果不佳，可以应用血浆置换 参考答案：ADF患者男,45岁，因“渐进性行走困难，双手取物或持物时抖动3年”来诊。儿时曾患“肝炎”和“肾炎”，经治疗好转，具体不详。父母体健，家族中无类似病史。查体：意识清楚，言语含糊不清，四肢肌力正常，肌张力略增高，腱反射正常，双手平举时抖动
13、明显，指鼻试验欠准。不定项选择题15.为明确诊断，需要完善的检查包括A.裂隙灯下检查角膜B.血生化C.甲状腺功能D.血清铜蓝蛋白检测E.脑电图F.腹部B型超声G颅脑MRI 参考答案：ABDFG不定项选择题16.考虑诊断为(提示裂隙灯下在角膜边缘见到棕绿色环；血清铜蓝蛋白50mg/L；腹部B型超声：肝硬化。)A.肝豆状核变性B.帕金森病C.甲状腺功能亢进D.病毒性肝炎E.慢性乙醇中毒F.多巴反应性肌张力障碍 参考答案：A不定项选择题17.本病的治疗原则和治疗方案包括A.早期治疗B.终生治疗C.低铜饮食D.口服D-青霉胺驱铜E.口服葡萄糖酸锌F.首选肝移植G症状改善可以终止治疗 参考答案：ABCD
14、E患者女，65岁，因“发作性眩晕1周”来诊。1周前在2d内2次突然出现视物旋转、恶心、言语含糊、行走不稳，持续10min后缓解。有高血压、多发腔隙性脑梗死病史。神经系统查体：正常。不定项选择题18.对该患者应进行的检查包括A.心电图B.脑电图C.颈部血管超声D.经颅多普勒（TCD）超声E.颈椎CTF.颅脑CTG颅脑MRI 参考答案：ACDG不定项选择题19.其规范治疗包括A.尼莫地平B.阿司匹林C.氟桂利嗪D.他汀类药E.低分子肝素F.肾上腺皮质激素G降压H神经营养I活血化瘀等JEpley颗粒复位 参考答案：BD不定项选择题20.可考虑的治疗有(提示患者在住院治疗期间再次类似发作。)A.如血压
15、低，可以扩容治疗B.增加降压药剂量C.增加他汀剂量D.阿司匹林联合氯吡格雷治疗E.抗凝治疗F.溶栓治疗G增加肾上腺皮质激素剂量H多种活血化瘀药联合治疗 参考答案：ACD患者男，72岁，因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍，短时间内症状消失。在随后的3年里，患者渐渐变得抑郁、社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳，容易向后退。既往体健。查体：内科情况无特殊；神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现，包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍，经过不定项选择题21.其诊断和鉴别诊断包
16、括(提示或练习试验也无提高。)A.阿尔茨海默病B.帕金森病痴呆C.路易体痴呆D.肌萎缩侧索硬化E.血管性痴呆F.脑出血 参考答案：ABCE不定项选择题22.为明确诊断，应进一步检查(提示或练习试验也无提高。提示患者曾因睡眠不好服用艾司唑仑（舒乐安定）帮助睡眠，服用1片后连续深睡48h不醒，故家人此后再也不敢给患者使用镇静药。)A.基因检测B.脑电图C.肌电图D.颅脑MRIE.正电子发射断层扫描F.肌肉活检 参考答案：BDE不定项选择题23.为鉴别是否为阿尔茨海默病，应考虑的检查有(提示或练习试验也无提高。提示颅脑MRI：海马和颞叶萎缩相对并不明显。)A.卧立位血压检测B.腰椎穿刺脑脊液检查C.
17、肺功能检查D.多导睡眠监测E.多巴胺转运体（DAT）功能显像F.肌肉活检 参考答案：E不定项选择题24.目前尚不能排除的疾病有(提示或练习试验也无提高。)A.Shy-Drager综合征B.亚急性硬化性全脑炎C.肯尼迪病D.多发性硬化E.Creutzfeldt-Jakob病F.脑出血 参考答案：E不定项选择题25.根据患者目前的症状，此时可使用的药物有(提示或练习试验也无提高。)A.左旋多巴制剂B.多奈哌齐C.地西泮D.奥氮平E.氟西汀F.艾司唑仑 参考答案：ABDE不定项选择题26.关于该病例，叙述正确的有(提示或练习试验也无提高。)A.应仔细询问病史B.发病与脑内-淀粉样蛋白异常沉积有关C.
18、皮质和皮质下有大量的路易小体为本病特征性的病理改变D.临床诊断的必要条件是进行性认知功能减退E.病程进展快，尚无有效治疗，预后较差F.有自愈倾向，预后佳 参考答案：ACDE患者男，22岁，因“走路不稳20年，手足徐动伴发音不清15年，不能独立行走13年”来诊。查体：智力正常，眼震，眼球运动迟缓，全身肌张力障碍，手足徐动，不能站立、行走，腱反射低下，病理反射可疑阳性。不定项选择题27.为明确诊断，应检查A.免疫球蛋白B.血脂和脂蛋白C.血清辅酶Q10D.血清维生素EE.血清维生素BF.血清植烷酸G血清铜蓝蛋白 参考答案：ABDEFG不定项选择题28.具有诊断价值的有(提示入院后检查发现患者右耳后
19、、颈部左侧有毛细血管扩张。)A.肝功能异常B.AFP升高C.CEA升高D.免疫球蛋白IgG和IgA升高E.脑脊液蛋白升高F.染色体组型分析显示7号染色体和14号染色体易位GATM基因杂合突变HATM基因复合杂合突变 参考答案：FH不定项选择题29.与该病具有共同机制的疾病还有(提示放射敏感性测试发现染色体易断裂。)A.类共济失调-毛细血管扩张症（ATL）B.共济失调伴眼动失用（AOA）C.脊髓小脑共济失调伴轴索神经病1型（SCAN1）D.婴儿发病的脊髓小脑共济失调（IOSCA）E.线粒体隐性共济失调综合征（MIRAS）F.谷蛋白共济失调G副肿瘤性小脑变性H多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调 参考
20、答案：ABC患者女，40岁，因“双侧上睑下垂2年，加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重；既往体健。查体：构音障碍，双侧睑裂变小，四肢近端肌力差。不定项选择题30.为明确诊断，需要完善的检查有A.肌酸肌酶B.AchR抗体C.基因检查D.心电图E.肌电图F.肌肉活检G疲劳试验 参考答案：ABEG不定项选择题31.除睑裂变小外，其眼部体征还可能表现为A.双眼上视受限B.双眼下视受限C.双眼内收受限D.双眼外展受限E.双侧对光反射灵敏F.双侧对光反射迟钝G双侧对光反射消失 参考答案：ABCDE不定项选择题32.下一步治疗应首选(提示AchR抗体（）；EMG：肌源性改变，重频递减现象；疲劳试验（）。
21、)A.硫唑嘌呤B.溴比斯的明C.丙种球蛋白D.甲泼尼龙E.糖皮质激素F.血浆置换 参考答案：B不定项选择题33.下一步治疗有(提示患者服用溴比斯的明治疗。胸部CT：胸腺增生。手术切除增大胸腺后，肌无力仍无明显改善。)A.糖皮质激素B.激素从小剂量开始C.激素从大剂量开始D.激素冲击治疗E.免疫抑制药F.糖皮质激素免疫抑制药 参考答案：AB患者男，65岁，因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。不定项选择题34.有助于诊断的检查有A.脑电图B.胸部CTC.脊髓MRID.针极肌电图E.重复电刺激F.新斯的明
22、试验 参考答案：BDEF不定项选择题35.最可能的诊断为(提示新斯的明试验（）。口服溴吡斯的明片60mg，每日3次，四肢无力症状无改善。重复电刺激：高频（10Hz）刺激波幅递增200%，低频（3Hz）刺激波幅未见递减。)A.Lambert-Eaton肌无力综合征B.重症肌无力C.原发性侧索硬化D.线粒体肌病E.多发性肌炎F.亚急性运动神经元病 参考答案：A不定项选择题36.最合适的治疗包括(提示胸部CT：右下肺占位性病变；穿刺活检：小细胞肺癌。)A.针对小细胞肺癌进行相应治疗B.胆碱酯酶抑制药C.静脉应用免疫球蛋白D.血浆置换和免疫抑制药E.糖皮质激素F.ATP、辅酶Q10、B族维生素 参考答
23、案：AD患者男，40岁，因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗（具体不详），服药5d后出现上述症状。神经系统查体：右手鱼际肌萎缩，双下肢肌力减退，双下肢肌肉萎缩，四肢腱反射减弱，双侧病理反射未引出，四肢末梢型痛觉减退。不定项选择题37.最可能的诊断是A.中毒性周围神经病B.糖尿病性周围神经病C.吉兰-巴雷综合征D.副肿瘤综合征E.横纹肌溶解症F.脑梗死 参考答案：A不定项选择题38.为明确诊断及鉴别诊断应检查A.血清维生素B、叶酸B.肿瘤标志物C.毒物筛查D.脑脊液E.肌电图F.颅脑MRI 参考答案：ABCDE不定项选择题39.对定性诊断有提示意义的症状和体征是A.
24、发病前有服药史B.发病较急C.疼痛症状较突出D.肢体无力，肌肉萎缩E.四肢末梢型感觉障碍F.停药后部分症状自行恢复 参考答案：ABCF患者男，71岁，因“口角右偏1d”来诊。1年前行冠状动脉旁路移植术，坚持口服华法林1.875mg/d，INR1.701.85，皮肤、黏膜无出血倾向。1周前因血脂高于正常，口服阿托伐他汀10mg/d治疗。查体：意识清楚，语言流利；双上肢及躯干密集出血点，双下肢布满淤点；高级皮质功能检查正常，脑神经检查基本正常；左侧鼻唇沟变浅，口角右偏；心、肺未见异常；四肢肌力级，肌张力适中，双侧病理反射未引出。不定项选择题40.为明确诊断，应立即检查A.血常规B.血生化C.凝血功
25、能D.腰椎穿刺检查脑脊液E.心电图F.颅脑CT 参考答案：ABCEF不定项选择题41.急诊应尽快做的处理包括(提示颅脑CT：右顶叶小片状出血。)A.如出现低氧血症，应行气管内插管通气，使COCP为3035mmHgB.用硝普钠控制血压C.有高血压病史的患者，控制平均动脉压于130mmHg及以下D.用5%的葡萄糖溶液补液E.用等渗氯化钠溶液补液F.血清渗透压应为280310mmol/L 参考答案：ACEF不定项选择题42.患者目前的治疗主要有(提示血常规：Hb94g/L，PLT2.010/L；凝血功能：INR1.58，PT17s，APTT38.3s，Fbg3.71g/L。)A.止血：静脉滴注新鲜冷
26、冻血浆静脉推注维生K10mgB.输血C.免疫调节D.维生素B等E.降压F.脱水 参考答案：ABCDF不定项选择题43.患者出血的原因可能有A.抗凝治疗B.应用阿托伐他汀C.高血压D.动脉瘤破裂E.梗死后出血F.外伤 参考答案：ABC患者男，59岁，因“突发剧烈头痛、呕吐，偏瘫2h”来诊。颅脑CT：右侧基底核区不规则高密度影，边界清，CT值72HU，周围可见低密度水肿区，右侧脑室受压，中线结构左移。不定项选择题44.最可能的诊断为A.脑脓肿B.脑梗死C.脑出血D.胶质瘤E.脑膜瘤 参考答案：C不定项选择题45.当日行MRI检查，其病变处最可能的表现为A.T1WI和T2WI上可呈等信号或低信号B.
27、T1WI和T2WI上病变周围信号增高，中心信号稍低C.T1WI呈低信号，T2WI呈高信号D.T1WI和T2WI上均呈高信号，周围有明显的低信号环E.T1WI和T2WI均呈高信号，周围无低信号环 参考答案：A不定项选择题46.第5天复查MRI，其病变处最可能的的表现是A.T1WI呈低信号，T2WI呈高信号B.T1WI和T2WI可呈等信号或低信号C.T1WI和T2WI上均呈高信号，周围有明显的低信号环D.T1WI和T2WI上病变周围信号增高，中心信号稍低E.T1WI和T2WI均呈高信号，周围无低信号环 参考答案：D不定项选择题47.本病第20天复查MR，最可能的的表现是A.T1WI和T2WI均呈高
28、信号，周围无低信号环B.T1WI和T2WI可呈等信号或低信号C.T1WI和T2WI上病变周围信号增高，中心信号稍低D.T1WI呈低信号，T2WI呈高信号E.T1WI和T2WI上均呈高信号，周围有明显的低信号环 参考答案：E患者女，25岁，因“运动中背部受伤2h”来诊。查体：双下肢弛缓性瘫痪，乳头平面感觉过敏，乳头平面以下浅感觉减退。不定项选择题48.最可能损伤的部位是A.C2C4B.T2T4C.T5T6D.T7T8E.T12L1 参考答案：B不定项选择题49.急性期最合适的处理是A.牵引B.固定C.按摩D.手法复位E.药物治疗 参考答案：B不定项选择题50.患者最初为弛缓性瘫痪，转为痉挛性瘫痪
29、的时限是A.35个月B.13个月C.3d3周D.3h3dE.30min3h 参考答案：C不定项选择题51.1年后该患者可能遗留的症状是A.肌肉纤颤B.肌束震颤C.痉挛性瘫痪D.弛缓性瘫痪E.肌张力低 参考答案：D患者女，7岁，因“近1年出现发作性目光呆滞，动作突然中止，呼之不应”来诊。每次发作持续数秒后缓解，无先兆。既往体健，智力、体格发育正常。不定项选择题52.患者发作症状最可能的诊断是A.复杂部分性发作B.失神发作C.非典型失神发作D.简单部分性发作E.肌阵挛-失神发作 参考答案：B不定项选择题53.患儿进行了脑电图检查，发作期最可能的发现是A.1.02.5Hz的全面性棘慢波复合节律B.3
30、Hz的全面性棘慢波复合节律C.爆发抑制波型D.高度失律E.颞叶起源的节律性活动 参考答案：B不定项选择题54.如果进行药物治疗，首选药物是A.苯妥英B.卡马西平C.苯巴比妥D.丙戊酸钠E.拉莫三嗪 参考答案：D患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。不定项选择题55.其最可能的诊断是A.先天性肌强直B.强直性肌营养不良C.线粒体病D.皮肌炎E.腓骨肌萎缩症 参考答案：B不定项选择题56.对诊断没有帮助的检查是A.裂隙灯B.肌酶C.腹部超声D.肌电图E.肌肉活检 参考答案：C不定项选择题57.肌电图检查的特征性改变是
31、A.运动单位时限缩短B.运动单位时限延长C.多相波D.束颤电位E.肌强直电位 参考答案：E患者男，59岁。9个月前无明显诱因出现左脚麻木、疼痛，呈阵发性钻痛，数天后发展至小腿外侧，随后发展至大腿外侧，并出现左下肢肌力弱，走路费力，到外院就诊并行腰部MRI检查，诊断为“腰椎间盘突出”，行微创治疗后左侧下肢疼痛消失，仅留有左脚麻木，左下肢稍感无力，但不影响日常生活。3个月前因“胆囊炎”在外院住院期间突发右脚麻痛，性质同前，当天晚上出现双下肢无力，走路有摔倒，但可在搀扶下站立、行走。次日出现右侧小腿、大腿外侧麻木疼痛，腰部MRI复查，发现T椎体水平椎骨内髓外占位性病变。1个月前因发现“血嗜酸性粒细胞
32、增多”，收住血液科治疗，住院期间出现双手麻木疼痛，以桡侧3指的指尖为主，双手掌亦感觉麻木。此时患者发现双侧上下肢肌肉萎缩变细，并逐渐进展，出现双手持筷无力，左手食指不能弯曲，系纽扣困难，双上肢平举活动尚正常，血液科骨穿刺检查排除白血病后，给予糖皮质激素治疗，患者大小腿麻痛明显好转，仅有双踝以下及双手指末端麻木疼痛。发病以来，患者饮食尚可，睡眠差，大小便正常，体重下降15kg。既往支气管哮喘病史20年，遇冷热空气发作，外院诊为“过敏性哮喘”，曾查过敏原未果，应用氨茶碱无效，激素治疗有效。“肠梗阻吻合术”20年；3个月前因“胆囊炎、胆囊结石”在外院行胆囊切除术；发现嗜酸性粒细胞增多症3个月，经糖皮
33、质激素治疗已好转；颈椎间盘突出3个月；陈旧性肺结核50年；对青霉素及头孢菌素过敏。否认高血压及糖尿病病史，否认毒物接触史，无烟酒嗜好。查体：BP13075mmHg；心肺腹检查无异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、理解力、定向力粗测正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双侧眼睑闭合有力，眼球各方向运动自如，无眼震，无复视，双侧额纹、面纹对称，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，双侧咽反射正常，双侧转颈、耸肩有力；四肢肌肉张力略低，双侧上肢平举有力，上臂内收外展有力，屈肘肌力5级，伸肘肌力4级，双手拇食指屈曲力弱，肌力3级，双手小指、无名指肌力正常；双下肢屈髋
34、有力，大腿内收外展有力，伸小腿有力，屈曲小腿5，双足背屈、跖屈无力，左侧肌力4级，右侧肌力3级，双侧冈上、冈下肌萎缩，左侧明显，双侧肱二、三头肌萎缩，双手骨间肌、大小鱼际肌肉萎缩，左侧为著，双侧臀部肌肉轻度萎缩，双侧大腿肌肉萎缩，双侧小腿明显变细，四肢肌肉未见肉跳，双侧膝以下皮肤干燥有脱屑，皮温略低；双侧肱二、三头肌腱反射减退，左侧明显，双侧跟膝腱反射减退，右侧明显，双下肢于膝以下针刺觉减退，双侧膝盖以下音叉振动觉减退，双下肢关节位置觉及运动觉减退，双侧病理反射未引出；双手指鼻试验、轮替试验稳准；颈软，脑膜刺激征（-），直腿抬高试验（-）。血液科住院时血常规（未用激素）：WBC28.7510/
35、L,N0.57,L0.179M0.05,E0.22,B0.001,RBC3.510/L,Hb106gL,血细胞比容32.5%，红细胞平均体积92.9fl，PLT41210L。IgE1301U/ml，IgG11.3gL;ESR16mmh，CRP127.26mg/L。胸椎MRI(见图115、图116)：T椎体水平椎骨内髓外占位性病变，脊膜瘤？神经鞘瘤？不定项选择题58.依据上述资料，患者受累的神经包括（）A.腓总神经B.正中神经C.肩胛上神经D.胸长神经E.闭孔神经F.臀上神经 参考答案：ACD参考解析：3.本病突出的特点为周围神经受累，血液嗜酸性粒细胞显著升高，既往有哮喘病史，且仅对糖皮质激素治
36、疗有效；另外，椎骨内髓外占位性病变考虑为肉芽肿性病变，综合考虑本病为变应性肉芽肿性血管炎，累及周围神经则属血管炎性周围神经病。6.ANCA相关的血管炎治疗方案基本相同。首先应用糖皮质激素诱导缓解，对于严重病例可静脉应用甲泼尼龙冲击治疗。维持治疗期通常须联合应用其他免疫抑制药，目前环磷酰胺联合糖皮质激素为一线标准治疗方案。对于难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白或血浆置换。近年来的研究发现生物制剂如TNF-拮抗药，如依那西普、英夫利昔单抗，以及抗CD20抗体如利妥昔单抗对某些难治或复发病例有一定效果。不定项选择题59.对该病诊断有重要价值的临床特点是()A.多发性周围神经受累B.支气管哮喘病史C.
37、血嗜酸性粒细胞明显增多D.腰椎间盘突出E.胸椎椎骨内髓外占位性病变F.陈旧性肺结核 参考答案：ABCE参考解析：3.本病突出的特点为周围神经受累，血液嗜酸性粒细胞显著升高，既往有哮喘病史，且仅对糖皮质激素治疗有效；另外，椎骨内髓外占位性病变考虑为肉芽肿性病变，综合考虑本病为变应性肉芽肿性血管炎，累及周围神经则属血管炎性周围神经病。6.ANCA相关的血管炎治疗方案基本相同。首先应用糖皮质激素诱导缓解，对于严重病例可静脉应用甲泼尼龙冲击治疗。维持治疗期通常须联合应用其他免疫抑制药，目前环磷酰胺联合糖皮质激素为一线标准治疗方案。对于难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白或血浆置换。近年来的研究发现生物制
38、剂如TNF-拮抗药，如依那西普、英夫利昔单抗，以及抗CD20抗体如利妥昔单抗对某些难治或复发病例有一定效果。不定项选择题60.该患者的诊断考虑为()A.吉兰-巴雷综合征B.副蛋白血症C.危重症周围神经病D.血管炎性周围神经病E.糖尿病周围神经病F.Churg-Strauss综合征G副肿瘤综合征 参考答案：DF参考解析：3.本病突出的特点为周围神经受累，血液嗜酸性粒细胞显著升高，既往有哮喘病史，且仅对糖皮质激素治疗有效；另外，椎骨内髓外占位性病变考虑为肉芽肿性病变，综合考虑本病为变应性肉芽肿性血管炎，累及周围神经则属血管炎性周围神经病。6.ANCA相关的血管炎治疗方案基本相同。首先应用糖皮质激素
39、诱导缓解，对于严重病例可静脉应用甲泼尼龙冲击治疗。维持治疗期通常须联合应用其他免疫抑制药，目前环磷酰胺联合糖皮质激素为一线标准治疗方案。对于难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白或血浆置换。近年来的研究发现生物制剂如TNF-拮抗药，如依那西普、英夫利昔单抗，以及抗CD20抗体如利妥昔单抗对某些难治或复发病例有一定效果。不定项选择题61.为进一步明确诊断和鉴别诊断，有必要进行的检查包括()A.免疫检查如抗核抗体，抗SSA、抗SSB等B.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测C.神经活检D.胸部CTE.电生理检查如针极肌电图、神经传导速度F.全身PET-CTG鼻窦CT 参考答案：ABCDEG参考解析：3
40、.本病突出的特点为周围神经受累，血液嗜酸性粒细胞显著升高，既往有哮喘病史，且仅对糖皮质激素治疗有效；另外，椎骨内髓外占位性病变考虑为肉芽肿性病变，综合考虑本病为变应性肉芽肿性血管炎，累及周围神经则属血管炎性周围神经病。6.ANCA相关的血管炎治疗方案基本相同。首先应用糖皮质激素诱导缓解，对于严重病例可静脉应用甲泼尼龙冲击治疗。维持治疗期通常须联合应用其他免疫抑制药，目前环磷酰胺联合糖皮质激素为一线标准治疗方案。对于难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白或血浆置换。近年来的研究发现生物制剂如TNF-拮抗药，如依那西普、英夫利昔单抗，以及抗CD20抗体如利妥昔单抗对某些难治或复发病例有一定效果。不定项
41、选择题62.(提示实验室检查：类风湿因子350IUml;甲状腺功能及相关抗体正常；免疫功能全套（ANA、dsDNA、抗SSA、抗SSB等）阴性；ANCA(包括cAN-CA和pANCA)阴性。电生理检查：上下肢周围神经源性损害；交感皮肤反应：双上肢波幅降低，潜伏期正常，双下肢波形未引出；提示双下肢异常（交感神经功能障碍）；副交感神经功能障碍；瞬目反射正常。胸部CT:双上肺肺大泡；双下肺慢性炎症；双侧腋淋巴结稍大；心包积液；双侧胸膜稍厚。鼻窦CT:鼻窦炎，双鼻息肉。局部麻醉下行腓浅神经联合肌肉活检。)ANCA相关性血管炎包括()A.韦格纳肉芽肿病B.巨细胞动脉炎C.结节性多动脉炎D.多发性大动脉炎
42、E.显微镜下血管炎F.变应性肉芽肿性血管炎G类风湿血管炎 参考答案：AEF参考解析：3.本病突出的特点为周围神经受累，血液嗜酸性粒细胞显著升高，既往有哮喘病史，且仅对糖皮质激素治疗有效；另外，椎骨内髓外占位性病变考虑为肉芽肿性病变，综合考虑本病为变应性肉芽肿性血管炎，累及周围神经则属血管炎性周围神经病。6.ANCA相关的血管炎治疗方案基本相同。首先应用糖皮质激素诱导缓解，对于严重病例可静脉应用甲泼尼龙冲击治疗。维持治疗期通常须联合应用其他免疫抑制药，目前环磷酰胺联合糖皮质激素为一线标准治疗方案。对于难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白或血浆置换。近年来的研究发现生物制剂如TNF-拮抗药，如依那西
43、普、英夫利昔单抗，以及抗CD20抗体如利妥昔单抗对某些难治或复发病例有一定效果。不定项选择题63.ANCA相关性血管炎的治疗方案是()A.糖皮质激素作为一线治疗药物用于诱导缓解期B.糖皮质激素联合环磷酰胺为一线标准治疗方案C.维生素B族神经营养治疗D.难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白E.应进行分期治疗F.康复治疗G长期应用糖皮质激素治疗应注意保护骨骼 参考答案：ABCDEFG参考解析：3.本病突出的特点为周围神经受累，血液嗜酸性粒细胞显著升高，既往有哮喘病史，且仅对糖皮质激素治疗有效；另外，椎骨内髓外占位性病变考虑为肉芽肿性病变，综合考虑本病为变应性肉芽肿性血管炎，累及周围神经则属血管炎性周
44、围神经病。6.ANCA相关的血管炎治疗方案基本相同。首先应用糖皮质激素诱导缓解，对于严重病例可静脉应用甲泼尼龙冲击治疗。维持治疗期通常须联合应用其他免疫抑制药，目前环磷酰胺联合糖皮质激素为一线标准治疗方案。对于难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白或血浆置换。近年来的研究发现生物制剂如TNF-拮抗药，如依那西普、英夫利昔单抗，以及抗CD20抗体如利妥昔单抗对某些难治或复发病例有一定效果。患者男，22岁。因“突发四肢活动障碍伴胸部疼痛4d”就诊。4d前中午打牌时突然出现左侧胸痛，呈阵发性刺痛，左侧肢体无力，持物不稳。当地医院就诊给予对症治疗（具体不详），胸痛缓解，但左上肢无力加重，直至完全不能活动，并且迅速波及双下肢及右上肢，1d内双下肢完全不能活动，麻木，有胸部束带感，咳嗽时不加重，尿潴留，大便费力。当天晚上发热，体温最高达39.5。无头晕、头痛、饮水呛咳、意识障碍等。专科查体：脑神经（-），左上肢近端肌力3级，远端2级；右上肢近端