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1、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。定 义血管炎是指血管壁内本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断困难：较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断 诊断困难：本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如
2、有不当之处，请联系网站或本人删除。（多脏器累及，持续时间长（如皮疹、关节炎、垂足、肺肾累及）（不同年龄组患同一种病变，如中风、心 梗（全身症状与体征不符如何提示血管炎 多脏器累及，持续时间长（如皮疹、关节炎、垂足本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。系统性血管炎分类本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。按照受累血管大小分类：1994年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）中等血
3、管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎：Wegeners肉芽肿，Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS）显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA）Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 按照受累血管大小分类：本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Wegeners 肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss 综合征 显微镜下多动脉炎、药物诱发 非ANCA-相关血管炎 结节性动脉炎等 血管炎的分类 本文档所
4、提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血管炎？血管炎？不明原因的系统性病变 不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状 组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查 完整的病史及体格检查 评估系统累及的程度 评估系统累及的程度尿常规，血 尿常规，血Cr Cr，胸片，胸片，CNS CNS影像学，影像学，CSF CSF，CPK CPK，EMG EMG，EKG EKG，超声 超声 血清学检查 血清学检查ANAs ANAs，RF RF，CH50,CH50,冷球蛋白，冷球蛋白，肝炎抗原，肝炎抗原，ANCA ANCA，APL APL，LAC LAC符合诊断标准 符
5、合诊断标准？明确诊断 明确诊断？No No治疗 治疗Yes Yes血培养，活检，经食道 血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影 心脏超声，血管造影No No血管炎？不明原因的系统性病变完整的病史及体格检查 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasaki s病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegener s肉芽肿，MPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发）非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管
6、炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasu s病血管炎中等大小血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎非ANC本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-Strauss Syn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有 无有 无有 无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有 无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等小血管炎鉴别诊断小血管炎A
7、NCA-相关小血管炎非ANCA-相本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1 ANCA2 活检3 血管造影4 非侵入性影像检查特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关CANCA：抗蛋白酶-3与Wegener肉芽肿（90）相关 抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）本文档所
8、提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。c-ANCAc-ANCA本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。p-ANCAp-ANCA本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。ANCA相关性血管炎诊治培训课件本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。F 结合临床特征，ANCA 阳性有助于诊断F 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO 阳性意义也不大F ANCA 阴性不能排除ANCA-相关的血管炎
9、F 持续ANCA 阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗F ANCA 转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA临床意义结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断ANCA临床意义本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。ANCA相关性血管炎诊治培训课件本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。ANCA相关性血管炎诊治培训课件本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 ANCA 阳性 肺部影像学、肾脏活检、EMG 检
10、查有特征性ANCA相关血管炎易累及肾脏、呼吸系统、神经系统本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。受累系统 表现全身 发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼 肌痛、关节痛皮肤 高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏 蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎呼吸道 呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，ILD，肺出血神经系统 周围神经病变（单神经炎）ANCA相关血管炎的临床特征受累系统表现全身发热、体重减轻本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。特征WG MPA Churg-strauss SynANCA阳性率 8090%70%50%ANCA抗原 PR3MPO MPOPR3 MPOPR3肉芽肿病变 有 无 有ENT+眼部受累 眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎少见 少见肺部受累 结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血 嗜酸，肺泡出血肾脏 结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎心脏受累 少见 少见 心衰周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞轻度 无 显著ANCA相关性血管炎临床特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。ANCA相关性血管炎诊治培训课件