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1、ANCA相关性血管炎诊治医学资料ANCA ANCA相关性血管炎相关性血管炎诊诊治医学治医学资资料料ppt课件2 定定 义义血管炎是指血管壁内或穿透血管全身血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。管所供血的组织缺血，炎症。ppt ppt课课件件2 2 定定 义义血管炎血管炎ppt课件3
2、诊断困难：较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断ppt ppt课课件件3 3系系统统性血管炎的性血管炎的诊诊断断 诊诊断困断困难难：ppt课件4 多多脏脏器器累累及及，持持续续时时间间长长（如如皮皮疹疹、关关节炎、垂足、肺肾累及）节炎、垂足、肺肾累及）不不同同年年龄龄组组患患同同一一种种病病变变，如如中中风风、心心 梗梗 全身症状与体征不符全身症状与体征不符ppt ppt课课件件4 4如何提示血管炎如何提示血管炎 多多脏脏器累及，持器累及，持续时间长续时间长（如皮疹、（如皮疹、ppt课件5ppt ppt课课件件5 5系系统统性血管炎分性血管炎分类类ppt课
3、件6 按照受累血管大小分类：按照受累血管大小分类：1994年，年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎（多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）动脉炎）中等血管血管炎中等血管血管炎：结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PAN）川畸病（川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎小血管血管炎：Wegeners肉芽肿，肉芽肿，Churg-Strauss综合征综合征(过敏性肉芽肿性血管炎过敏性肉芽肿性血管炎CSS）显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA）He
4、noch-Schonlein综合征综合征(紫癜紫癜)原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 ppt ppt课课件件6 6 按照受累血管大小分按照受累血管大小分类类：ppt课件7 Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎、药物诱发非ANCA-相关血管炎 结节性动脉炎等 ppt ppt课课件件7 7血管炎的分血管炎的分类类 ppt课件8血管炎？血管炎？血管炎？血管炎？不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状组织
5、血管缺血的症状组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查 评估系统累及的程度评估系统累及的程度评估系统累及的程度评估系统累及的程度尿常规，血尿常规，血尿常规，血尿常规，血CrCr，胸片，胸片，胸片，胸片，CNSCNS影像学，影像学，影像学，影像学，CSFCSF，CPKCPK，EMGEMG，EKGEKG，超声超声超声超声 血清学检查血清学检查血清学检查血清学检查ANAsANAs，RFRF，CH50,CH50,冷球蛋白，冷球蛋白，冷球蛋白，冷球蛋白，肝炎抗原，肝炎抗原，肝炎抗原，肝炎抗原，ANCAANCA，APLAPL，LACLAC符合诊断标
6、准符合诊断标准符合诊断标准符合诊断标准？明确诊断明确诊断明确诊断明确诊断？NoNo治疗治疗治疗治疗YesYes血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影NoNo血管炎诊断血管炎诊断ppt ppt课课件件8 8血管炎？血管炎？不明原因的系不明原因的系统统性病性病变变完整的病史及体格完整的病史及体格检检ppt课件9血管炎血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）小血管血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，MPA,Churg-Strauss综合征，
7、药物诱发）非非ANCA-相关血管炎相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病ppt ppt课课件件9 9血管炎中等大小血管炎小血管血管炎血管炎中等大小血管炎小血管血管炎ANCA-ANCA-相关血相关血ppt课件10小血管炎鉴别诊断小血管炎鉴别诊断小血管炎小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-Strauss Syn非非ANCA-相关血管炎相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无
8、有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等ppt ppt课课件件1010小血管炎小血管炎鉴别诊鉴别诊断小血管炎断小血管炎ANCA-ANCA-相关小血管炎相关小血管炎ppt课件11ppt ppt课课件件1111特异性特异性检查检查ppt课件12 抗中性白细胞胞浆抗体（抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗髓过氧化酶（抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球肾炎，与肾小球肾炎，Churg-Strass血管血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关关CANCA：抗蛋
9、白酶抗蛋白酶-3与与Wegener肉芽肿肉芽肿 （90）相关）相关ppt ppt课课件件12 12 抗中性白抗中性白细细胞胞胞胞浆浆抗体（抗体（ANC ANCppt课件13c-ANCAppt ppt课课件件13c-ANCA13c-ANCAppt课件14p-ANCAppt ppt课课件件14p-ANCA14p-ANCAppt课件15ppt ppt课课件件1515ppt课件16结合临床特征，结合临床特征，ANCAANCA阳性有助于诊断阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPOMPO阳性意义阳性意义也不大也不大ANCAANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCA-ANC
10、A-相关的血管炎相关的血管炎持续持续ANCAANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗疗ANCAANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCAANCA临床意义临床意义ppt ppt课课件件1616结结合合临临床特征，床特征，ANCA ANCA阳性有助于阳性有助于诊诊断断ANCA ANCA临临ppt课件17ppt ppt课课件件1717ppt课件18ppt ppt课课件件1818ppt课件19易累及肾脏、呼吸系统、神经系统易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCAANCA阳性阳性肺部影像学、肾脏活检、肺部影像学、肾脏活检、EMGE
11、MG检查有特征性检查有特征性ppt ppt课课件件19ANCA19ANCA相关血管炎易累及相关血管炎易累及肾脏肾脏、呼吸系、呼吸系统统、神、神经经系系ppt课件20ppt ppt课课件件20ANCA20ANCA相关血管炎的相关血管炎的临临床特征床特征ANCA相关性血管炎临床特征相关性血管炎临床特征ANCA ANCA相关性血管炎相关性血管炎临临床特征床特征ppt课件22ppt ppt课课件件2222ppt课件23肺部表现肺部表现肺的表现肺的表现发病时发病时()总发生率总发生率()肺累及肺累及 45 87 放射学发现放射学发现 肺浸润肺浸润 25 67 肺结节肺结节 23 58 肺症状肺症状 咳嗽
12、咳嗽 19 46 咯血咯血 12 30 胸膜炎胸膜炎 10 28支气管镜检查：排除感染支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍肺功能检查：阻塞性通气障碍ppt ppt课课件件2323肺部表肺部表现现ppt课件24 WG：肺活检所见：肺活检所见 病理所见病理所见 发生率（）发生率（）开胸肺活检开胸肺活检 血管炎坏死血管炎坏死 89 肉芽肿坏死肉芽肿坏死 90 肉芽肿血管性坏死肉芽肿血管性坏死 91经支气管镜活检经支气管镜活检 血管炎血管炎 7 肉芽肿血管炎肉芽肿血管炎 5ppt ppt课课件件24 WG24 WG：肺活：肺活检检所所见见39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现3939例例
13、ANCA ANCA相关性血管炎患者的相关性血管炎患者的临临床表床表现现39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查3939例例ANCA ANCA相关性血管炎患者的相关性血管炎患者的实验实验室室检查检查39例ANCA相关性血管炎患者的分类3939例例ANCA ANCA相关性血管炎患者的分相关性血管炎患者的分类类ppt课件28ppt ppt课课件件28Churg-Stauss28Churg-Staussppt课件29ppt ppt课课件件29Churg-Strauss29Churg-Straussppt课件30ppt ppt课课件件30Microscopic Polyangiit30Microsco
14、pic Polyangiitppt课件31ppt ppt课课件件31Microscopic Polyangiiti31Microscopic Polyangiitippt课件32ppt ppt课课件件32Microscopic Polyangiiti32Microscopic Polyangiitippt课件33ppt ppt课课件件3333ppt课件34ppt ppt课课件件3434美国美国风风湿病湿病协协会会1990 1990年年Churg-StraussChurg-Strauss综综合征分合征分类类ppt课件36中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经
15、炎等肾脏损害肾脏损害肺部累及肺部累及P-ANCAP-ANCA阳性阳性肾或肺组织活检肾或肺组织活检ppt ppt课课件件36MPA36MPA诊诊断中老年患者，不明原因断中老年患者，不明原因发热发热，皮疹，神，皮疹，神经经ppt课件37 PAN与与MPA的区别的区别 特征特征 PAN MPA 受累血管类型受累血管类型 中及小中及小A.小血管（小血管（Cap，(肌肉肌肉A.)微静脉，微动脉）微静脉，微动脉）肾累及肾累及 肾血管炎伴肾血管肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 肺病变肺病变 肺出血肺出血 周围周围N.病病 5080 1020复发复发 实验室
16、检查实验室检查 ANCA （50岁）岁）女：男女：男23：1 好发年龄好发年龄50岁岁病理病理：颞：颞A活检对诊断活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性是必须的，为局灶，节段性 血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型临床类型：1)头颅表现为主头颅表现为主 2)PMR为主为主 3)头颅头颅PMRppt ppt课课件件6464巨巨细细胞胞动动脉炎脉炎(Giant Cell Arter(Giant Cell Arterppt课件65 临床特征临床特征 头颅部症状：头痛，触痛，颞动头
17、颅部症状：头痛，触痛，颞动 脉肿，颞合关节间歇性跛行脉肿，颞合关节间歇性跛行 PMRPMR症状：对称性肩带肌及髋带肌症状：对称性肩带肌及髋带肌 疼痛，伴僵硬疼痛，伴僵硬 眼动脉受累：视力眼动脉受累：视力，复视，失明，复视，失明 全身症状：发热，乏力，消瘦全身症状：发热，乏力，消瘦ppt ppt课课件件65 65 临临床特征床特征ppt课件66ppt ppt课课件件6666ppt课件67巨细胞动脉炎诊断标准巨细胞动脉炎诊断标准 发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 5050岁岁岁岁 头痛头痛头痛头痛 颞动脉异常颞动脉异常颞动脉异常颞动脉异常 血沉血沉血沉血沉 50mm/h50mm/h 颞动脉活检显示
18、异常颞动脉活检显示异常颞动脉活检显示异常颞动脉活检显示异常ppt ppt课课件件6767巨巨细细胞胞动动脉炎脉炎诊诊断断标标准准 发发病年病年龄龄 5050岁岁ppt课件68风湿性多肌痛鉴别诊断风湿性多肌痛鉴别诊断 恶性肿瘤恶性肿瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 转移性癌转移性癌 风湿性多肌痛风湿性多肌痛 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 关节病关节病 颈椎颈椎OA，RA，结缔组织病结缔组织病 ppt ppt课课件件6868风风湿性多肌痛湿性多肌痛鉴别诊鉴别诊断断 恶恶性性肿肿瘤瘤ppt课件69 肌肉疾病肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎多肌炎，皮肌炎 感染感染 病毒，细菌病毒，细菌 代谢性疾病
19、代谢性疾病 甲减，代谢性骨病甲减，代谢性骨病 其他其他 纤维肌痛症，纤维肌痛症，Parkinson s病病风湿性多肌痛鉴别诊断（续）风湿性多肌痛鉴别诊断（续）ppt ppt课课件件69 69 肌肉疾病肌肉疾病风风湿性多肌痛湿性多肌痛鉴别诊鉴别诊断（断（续续）ppt课件70 治治 疗疗GCR：激素：激素pred,60mg/d+MTX 抗血小板制剂抗血小板制剂PMR：15mg/dppt ppt课课件件70 70 治治 ppt课件71多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）概述：概述：病理：病理：急性期：肉芽肿性全层动急性期：肉芽肿性全层动 脉炎，伴有巨细胞，中弹脉炎，伴有巨细胞，中
20、弹 力层断裂，内膜，外膜纤力层断裂，内膜，外膜纤 维化，与维化，与GCA无法鉴别无法鉴别临床特征：临床特征：1)无症状无症状 2)轻度轻度 3)重症重症 分型：分型：头臂型头臂型 重肾动脉型重肾动脉型 混合型混合型*可为FOU的病因ppt ppt课课件件7171多多发发性大性大动动脉炎（脉炎（Takayasus ArterTakayasus Arterppt课件72ppt ppt课课件件7272ppt课件73ppt ppt课课件件7373ppt课件74ppt ppt课课件件7474ppt课件75ppt ppt课课件件7575ppt课件76诊断：诊断：临床表现：缺血的症状和体征临床表现：缺血的症
21、状和体征 动脉造影：动脉造影：治疗：治疗：活动期：糖皮质激素活动期：糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架 手术血管旁路术手术血管旁路术ppt ppt课课件件7676诊诊断：断：ppt课件77 皮肤血管炎皮肤血管炎概述概述：主要累及皮肤小血：主要累及皮肤小血 管管(毛细血管毛细血管,后微后微V,微动脉微动脉),有时也可有时也可 累及内脏小血管累及内脏小血管ppt ppt课课件件77 77 皮肤血管炎皮肤血管炎ppt课件78病理病理：淋巴细胞性血管炎：药物，：淋巴细胞性血管炎：药物，肿瘤，肿瘤，CTD及许多皮肤炎及许多皮肤炎 症
22、性疾病症性疾病 白细胞碎屑性血管炎：药白细胞碎屑性血管炎：药 物，物，CTD，感染，感染，Henoch-Scholein Purpurappt ppt课课件件7878病理：淋巴病理：淋巴细细胞性血管炎：胞性血管炎：药药物，物，ppt课件79 临床表现临床表现全身表现：全身表现：皮肤表现：皮肤表现：单纯性过敏性紫癜单纯性过敏性紫癜 溃疡，坏死溃疡，坏死 寻麻疹样血管炎寻麻疹样血管炎器官受累的表现：器官受累的表现：Henoch-Scholein Synppt ppt课课件件79 79 临临床表床表现现ppt课件80 实验室检查实验室检查血沉血沉，低补体血症，低补体血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症ppt
23、 ppt课课件件80 80 实验实验室室检查检查ppt课件81ppt ppt课课件件8181ppt课件82ppt ppt课课件件8282ppt课件83ppt ppt课课件件8383ppt课件84ppt ppt课课件件8484ppt课件85ppt ppt课课件件8585ppt课件86皮肤血管炎的分类皮肤血管炎的分类紫癜紫癜寻麻疹，高出皮肤面，寻麻疹，高出皮肤面，红斑结节状，溃疡红斑结节状，溃疡血管炎小血管炎动脉炎动脉炎结节性皮肤结节性皮肤动脉周围炎，动脉周围炎，APS，系统性系统性动脉炎动脉炎(PAN)高凝状态高凝状态淋巴细胞性淋巴细胞性白细胞破碎性白细胞破碎性ppt ppt课课件件8686皮肤血管炎的分皮肤血管炎的分类类紫癜血管炎小血管炎紫癜血管炎小血管炎动动脉炎高凝状脉炎高凝状ppt课件87 治治 疗疗取决于病变的范围，有无内脏累及取决于病变的范围，有无内脏累及强的松：大剂量（强的松：大剂量（1mg/kg/d）用于严）用于严 重的过敏性紫癜，重的过敏性紫癜，Henoch-Scholein Purpura，内脏累及，内脏累及免疫抑制剂免疫抑制剂ppt ppt课课件件87 87 治治 疗疗