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1、国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南自2011、2015、2018年特发性肺纤维化（IPF）的诊断和治疗指南颁布、实施以来，经临床实践后发现了一些需要重新评价、达成共识的地方：影像学UIP型特征、病理学UIP型的特征、IPF的诊断措施、IPF的诊断标准和治疗推荐，以及尚无循证证据支持的诊断和治疗措施，如抗酸药物治疗或外科手术、经支气管镜冷冻肺活检（TBLC）以及基因分型等。故而，专家组来自美国胸科协会（ATS）、欧洲呼吸病学会（ERS）、日本呼吸病学会（JRS）以及拉丁美洲胸科联盟（ALAT）更新了IPF的临床诊疗指南1。另外，近年来，随着抗纤维化药物临床试验证实其在非IPF的间
2、质性肺疾病（ILD）中的疗效，呈现抗纤维化药物在多种纤维化型ILD（FILD）中有效的局面。为了能更好地认识这些非IPF-FILD，专家组在本共识中，还就进展性肺纤维化（progressive pulmonary fibrosis，PPF）的定义、抗纤维化药物的使用策略等内容深入讨论，达成共识后形成PPF临床诊疗指南。一、更新版IPF诊疗指南（一）影像学UIP型的特点IPF的胸部高分辨率CT（HRCT）特征（表1）：在胸部HRCT中出现牵张性支气管扩张/细支气管扩张和（或）蜂窝影是影像学提示存在明确肺纤维化的特征。其中，蜂窝影一定要与旁间隔肺气肿、气腔扩张并肺纤维化（airspace enla
3、rgement with fibrosis，AEF）相鉴别。蜂窝影中的囊泡是由近胸膜的肺组织中的肺泡间隔纤维化后引起附近的肺泡扩张和（或）支气管/细支气管扩张形成。HRCT提示的典型UIP型和蜂窝影，在肺组织病理中表现为牵张性支气管扩张。牵张性支气管扩张可发展为蜂窝影，两者密不可分。表1IPF患者高分辨率（HR）CT的特征特征HRCT的类型UIP型可能UIP型不确定UIP型CT表现提示其他诊断病理UIP型的可能性确定（90%）很可能（70%89%）可能（51%69%）不大可能（60岁的患者，出现不明原因的双肺纤维化（胸部X线片或CT）、双肺底吸气相爆裂音时；偶有中年患者（4060岁）出现类似表
4、现，尤其是有家族性肺纤维化病史；a相对于外科肺活检获取的肺组织病理而言，经支气管镜冷冻肺活检技术获取的肺组织病理的诊断可信度要更低，这与经支气管镜冷冻肺活检获取的组织标本较小、可能并未取到病变位置等有关；b若出现如下情况，则考虑诊断可能是IPF（即IPF可能）：（1）50岁以上的男性或60岁以上的女性患者，呈现中重度的牵张性支气管扩张/细支气管扩张轻度：1个肺叶出现牵张性支气管扩张/细支气管扩张，中重度：2个肺叶出现牵张性支气管扩张/细支气管扩张（舌叶也算1叶）；（2）70岁以上患者的胸部高分辨率CT呈现广泛的网格影（30%）；（3）BALF细胞分类提示中心粒细胞比例升高，伴/不伴有淋巴细胞比
5、例增多；（4）经过多学科讨论确认IPF；c不确定IPF：（1）未获取足够的病理活检组织；（2）结合组织活检病理的多学科讨论/或专家会诊后考虑其他特异性诊断；UIP：寻常型间质性肺炎（五）基于循证证据的IPF治疗推荐1. 不推荐将抑酸药物作为改善IPF预后的治疗措施（有条件推荐，证据级别非常低）。2. 不推荐将抗胃-食管反流的外科手术作为改善IPF预后的治疗措施（有条件推荐，证据级别非常低）。（六）IPF的治疗策略IPF的治疗策略包括药物（吡非尼酮、尼达尼布）和非药物治疗（详见图2），兼顾患者的合并症、并发症的治疗。推荐处于不同病程阶段和不同严重程度的IPF患者参加可能的临床试验。IPF患者出现
6、呼吸衰竭时，一般不推荐机械通气，除非即将接受肺移植。在IPF急性加重期时可加用糖皮质激素。（七）展望未来，在IPF的诊疗流程中，可在MDD时整合家族史、基因分析结果，以期减少有创操作。进一步评价联合治疗的疗效；关注患者的生活质量，包括治疗合并症、提升体能、改善情绪和减轻症状。二、非IPF-FILD中PPF的诊断和治疗指南（一）非IPF-PPF的定义PPF是指一大类病因已知或未知的、胸CT上有明确的肺纤维化，在近1年内出现2项如下表现的非IPF-FILD患者：（1）咳嗽、气短等呼吸系统症状恶化；（2）肺功能下降：1年内FVC占预计值%下降5%，和（或）1年内DLCO（经血色素校正后）占预计值%下
7、降10%；（3）胸部影像学进展（1项）：牵张性支气管扩张/细支气管扩张范围增大或程度加剧；新发磨玻璃影伴有牵张性细支气管扩张；新发细网格影；粗网格影范围增大或程度加剧；新发蜂窝影或原有蜂窝影加剧；肺容积进一步缩小。PPF可以出现在一系列FILD中：（1）特发性间质性肺炎（IIP）：几乎所有的非IPF-IIP都可能出现PPF，包括纤维化型非特异性间质性肺炎（FNSIP）、特发性肺胸膜弹力纤维增生症、纤维化性机化性肺炎（FOP）、脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎、未能分类的间质性肺炎等；（2）CTD-ILD：尤其是类风湿关节炎相关性ILD（RA-ILD）、系统性硬化症相关性ILD（SSc-ILD）
8、、混合结缔组织病相关性ILD（MCTD-ILD）、血管炎相关性ILD等；（3）职业-环境暴露相关性ILD：包括FHP、各种纤维化性职业性肺病、药物性肺病等；（4）弥漫性囊性病变和肺泡充填性病变：包括PLCH、LAM、肺泡蛋白沉积症等；（5）纤维化性肺结节病。本指南特别强调：PPF中不包括IPF，PPF不是一种特定的疾病，其中包括了一大类具有类似的临床表现和胸部影像学、呼吸生理变化的疾病。更为重要的是，PPF与疾病预后相关，而并非强调达到PPF标准就需要抗纤维化药物治疗。至于本指南用PPF代替之前临床研究中的具有进展性表型的纤维化型间质性肺疾病（PF-ILD），专家们解释如下：FILD疾病进展导
9、致PPF而非单纯是肺间质病变的加剧，且疾病进展后的临床过程类似于IPF，PPF的称谓（进展性肺纤维化）更顺口。（二）基于循证证据的非IPF-PPF的治疗推荐1.吡非尼酮：推荐开展临床试验来进一步评价吡非尼酮治疗所有的非IPF-PPF、特定疾病相关的非IPF-PPF的有效性、安全性。2.尼达尼布：（1）在非IPF-FILD患者经标准治疗失败、呈现为PPF时，推荐使用尼达尼布（有条件的推荐，低证据级别）；（2）推荐开展临床试验来进一步评价尼达尼布治疗特定疾病相关的非IPF-PPF的有效性、安全性。（三）展望该指南从发病机制的探索、诊疗措施及治疗方案等方面提出了对于PPF的展望：建议探究FILD患者接受初始治疗后仍出现进展性、不可逆的纤维化表型的触发因素、基因易感性以及血管重建在其中的作用；可进一步通过外周血或BALF的蛋白组组学分析、转录组学分析，寻找进展为PPF的危险因素的生物标志物；开发卷积神经网络技术等人工智能技术来智能化识别ILD的表型、判断预后、提示疾病进展以及识别偶然发现的ILAs；优化可能引起PPF的FILD患者的药物治疗方案，即抗纤维化药物和抗炎治疗药物糖皮质激素和（或）免疫抑制剂的使用时机、顺序。