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1、贫血(pnxu)第一页，共一百零二页。分类：按红细胞形态分类：按红细胞形态(xngti)(xngti)特点分类特点分类 类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性10032351.巨幼细胞贫血2.溶血性贫血网织红增多时3.肝病正常细胞性80-10032351.再生障碍性贫血2.溶血性贫血3.急性失血性贫血小细胞低色素性80321.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性；地中海）3.铁粒幼细胞性贫血4.某些慢性病贫血平均(pngjn)血红蛋白浓度 平均(pngjn)红细胞体积 第二页，共一百零二页。血 红 蛋 白(xuhng dnbi)红细胞比容 红细胞计数低于同性别、同年龄、同地区(
2、dq)正常值下限贫血(pnxu)的定义我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb120gL，成年女性（非妊娠）Hb110gL，孕妇Hb100gL即为贫血。第三页，共一百零二页。Hb100gLHb110gLHb120gL第四页，共一百零二页。根据国内标准，血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血 A.成年(chngnin)男生低于130g/L B.成年女性低于110g/L C.妊娠期低于105g/L D.哺乳期低于115g/L E.初生儿至3个月低于150g/L第五页，共一百零二页。平均(pngjn)红细胞体积 平均血红蛋白(xuhng dnbi)浓度 第六页，共一百零二页。正在急性失血(shx
3、u)不能再容功夫等啦！小铁船在海中慢慢划正细胞性贫血：急性(jxng)失血；再障；溶贫小细胞性贫血：缺铁；铁粒幼；地中海（珠蛋白）；慢性(mn xng)失血、慢性(mn xng)病急，再，溶铁，海，慢第七页，共一百零二页。属于正常细胞性贫血的是n A 急性失血性贫血n B 骨髓增生(zngshng)异常综合征n C 缺铁性贫血n D 慢性失血性贫血n E 铁粒幼细胞性贫血急，再，容第八页，共一百零二页。不属于小细胞(xbo)性贫血的是 A 缺铁性贫血 B 海洋性贫血 C 慢性感染性贫血 D 铁粒幼细胞性贫血 E 再生障碍性贫血铁，海，慢第九页，共一百零二页。按贫血严重(ynzhng)度分类 血
4、红蛋白浓度30g/L3059g/L6090g/L90 g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度三十进制：30；60；90第十页，共一百零二页。贫血(pnxu)的发病机制1）红细胞生成减少造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病造血调节异常，如慢性病贫血造血原料(yunlio)缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血2）红细胞破坏过多，如溶血性贫血 3）失血性贫血，分急性和慢性第十一页，共一百零二页。根据病因及发病机制贫血可分为 A 红细胞生成减少、造血功能不良两类 B 红细胞生成减少、造血功能不良及红细胞破坏过多三类 C 红细胞生成减少、红细胞破坏过多及失血(shxu)三类 D 红细胞生成减少、
5、溶血，失血再障及缺铁等五类 E 红细胞生成减少、红细胞过度破坏、失血及造血功能不良四类第十二页，共一百零二页。贫血(pnxu)的临床表现1.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍2.皮肤粘膜苍白3.循环系统心悸(xnj)、气促4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统第十三页，共一百零二页。提问(twn)(twn)大细胞(xbo)性贫血？小细胞性？正细胞性？急，再，溶铁，海，慢巨幼第十四页，共一百零二页。缺铁性贫血(pnxu)第十五页，共一百零二页。缺铁性贫血(pnxu)的定义铁缺乏(quf)分为：红细胞内铁缺乏（血清铁）（iron deficiency erythropoiesis,IDE
6、）缺铁性贫血(血红蛋白）（iron deficient anemia,IDA）贮存铁耗竭（铁蛋白）第十六页，共一百零二页。红细胞内铁缺乏(quf)（血清铁）缺铁性贫血(pnxu)(血红蛋白）贮存(zhcn)铁耗竭（铁蛋白）第十七页，共一百零二页。缺铁性贫血(pnxu)的改变顺序是 A.低血清铁骨髓贮存铁减少贫血 B.低血清铁贫血骨髓贮存铁减少 C.骨髓贮存铁减少贫血低血清铁 D.贫血骨髓贮存铁减少低血清铁 E.骨髓贮存铁减少低血清铁贫血铁蛋白第十八页，共一百零二页。体内缺铁初期的最早最可靠的诊断依据是A.典型的小细胞低色素性贫血血象B.血清总铁结合力增高C.血清铁减低(jind)D.骨髓贮存铁
7、减少或缺乏E.血清转运铁蛋白饱和度下降铁蛋白第十九页，共一百零二页。正常(zhngchng)铁代谢n铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为34.5克 血红蛋白 65%铁(约23克)肌红蛋白 各种(zhn)酶 骨髓 肝脏 为贮存铁5%铁(约0.150.23克)30%铁(约11.5克)组织(zzh)缺铁第二十页，共一百零二页。食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2)十二指肠细胞色素(s s)b （即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）贮存（铁蛋白内）组织利用（由转铁蛋白转运）十二指肠(sh rzhchng)肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠(sh rzhchng)肠细胞内正常铁吸收铁吸收的主要部位在十二指肠
8、隐窝细胞和肠上皮细胞第二十一页，共一百零二页。正常人消化道内铁吸收效率最高的部位(bwi)是 A.胃 B.十二指肠及空肠上部 C.空肠 D.回肠 E.回盲部第二十二页，共一百零二页。病 因1.需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇(ynf)2.铁吸收障碍：如胃大部切除术后3.铁丢失过多如慢性胃肠道失血，包括妇科病，痔疮、消化性溃疡，肿瘤等需求需求(xqi)吸收(xshu)丢失第二十三页，共一百零二页。临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血一般(ybn)表现3.组织缺铁表现（痔疮(zh chun)，溃疡，肿瘤，妇科病）（头晕，乏力，心悸(xnj)，视物模糊）第二十四页，共一百零二页。舌炎(sh yn)
9、、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖异食癖（pica）第二十五页，共一百零二页。在下列缺铁性贫血(pnxu)的临床表现中，属于组织缺铁表现的是 A.头晕 B.视物模糊 C.心悸 D.异食癖 E.气短第二十六页，共一百零二页。实验室检查(jinch)一、血象呈小细胞(xbo)低色素性贫血又小又稀第二十七页，共一百零二页。缺铁性贫血的血象(xuxing)特点是 A.RBC减少比HB减少明显 B.粒细胞分叶多 C.MCH 32pg D.红细胞中央淡染区大 E.粒细胞左移缺铁-血红蛋白(xuhng dnbi)合成差-淡第二十八页，共一百零二页。血常规表
10、现(bioxin)中度贫血(pnxu)，呈小细胞低色素MCV:80100MCHC:32-35%80；32第二十九页，共一百零二页。贫血病人血红蛋白50g/L，血细胞比容20%，白细胞4.8109/L，网织红细胞2%，红细胞平均体积(tj)76fl，MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）0.24，血小板120109g/L。最可能诊断是n A.甲状腺功能减退所致贫血n B.再生障碍性贫血n C.溶血性贫血n D.缺铁性贫血n E.巨幼红细胞性贫血MCV:80100MCHC:32-35%第三十页，共一百零二页。二、骨髓(su)象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象第三十一页，共一百零二页。三、铁代谢(dixi)
11、血清铁8.95mol/L（反映细胞内铁）转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白64.4mol/L（代表潜力）只有(zhyu)结合力增高乘客转铁蛋白：座位上座率空座第三十二页，共一百零二页。n血清铁减低，总铁结合力增高(znggo)及转运铁蛋白饱和度减低见于A.海洋性贫血B.感染性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.铁粒幼细胞性贫血第三十三页，共一百零二页。诊断(zhndun)n症状（贫血(pnxu)+组织缺铁）n血象（小细胞低色素-80,32）n骨髓象（核老浆幼）n化验（铁蛋白；血清铁）第三十四页，共一百零二页。下列哪项结果诊断缺铁性贫血最有意义A.红细胞平均体积降低B.红细胞平均血红蛋白浓度降低
12、C.红细胞平均直径变小D.血清(xuqng)铁降低E.骨髓象幼红细胞增生活跃 第三十五页，共一百零二页。IDA的治疗(zhlio)根除病因(bngyn)，补足贮铁 1.病因治疗2.补充铁剂第三十六页，共一百零二页。n补铁治疗:首选口服铁剂。如硫酸亚铁0.3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日23次。餐后服用胃肠道反应小易耐受(nai shu)，与维生素C同服可加强铁的吸收。第三十七页，共一百零二页。n口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始治疗后510天2周后血红蛋白浓度上升一般(ybn)2个月左右恢复正常铁剂治疗应在血红蛋白(xuhng dnbi)恢复正常后至少持续46个月
13、，待铁蛋白恢复正常后开始停药。第三十八页，共一百零二页。n若口服(kuf)铁剂不能耐受，有胃肠道铁剂吸收障碍，则可用铁剂肌内注射，右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。第三十九页，共一百零二页。治疗缺铁性贫血的主要目的是 A.血红蛋白(xuhng dnbi)恢复正常 B.血清铁水平恢复正常 C.补足贮存铁 D.红细胞水平恢复正常 E.血清铁和总铁结合力均恢复正常第四十页，共一百零二页。缺铁性贫血，铁剂治疗5至10天首先出现的治疗反应(fnyng)是 A.红细胞总数增高 B.血清铁增加 C.骨髓外铁增加 D.网织红细胞数升高 E.红细胞平均直径恢复正常第四十一页，共一百零二页。n口服铁剂的治疗缺铁性贫血
14、的正规治疗应该是A.不间断地服用68周B.一直(yzh)服用到血红蛋白达到正常水平C.到略低于正常血红蛋白值然后待其自然增长到正常水平D.服至血红蛋白高于正常水平，以免复发E.血红蛋白达正常后再继续服3-6个月第四十二页，共一百零二页。阶段(jidun)提问n缺铁性贫血首先是什么减少？n组织缺铁会有什么特殊表现？n缺铁性贫血血象特点？（MCV;MCHC）n缺铁性贫血治疗到什么时候结束？n治疗先是(xin.shi)什么升高？用二价铁还是三价80,32第四十三页，共一百零二页。再生(zishng)障碍性贫血第四十四页，共一百零二页。获得性骨髓造血功能(gngnng)衰竭症 特点：1，骨髓造血功能低
15、下、全血细胞减少2，贫血、出血、感染 再生障碍性贫血(pnxu)的定义本质：骨髓造血(zo xu)减低粒，红，（巨核）板出血贫血感染第四十五页，共一百零二页。病 因 发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19)化学因素(yn s)：氯霉素、苯 放射线免疫异常第四十六页，共一百零二页。发病(f bng)机制1.造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2.造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长(shngzhng)差 血窦破坏 3.T细胞介导的骨髓免疫损伤种子(zhng zi)土壤虫子第四十七页，共一百零二页。临床
16、表现快速进展的贫血感染（最多见呼吸道）、发热广泛出血，颅内出血危险重型再障非重型再障：起病(q bn)和进展较缓慢，病情较重型轻 第四十八页，共一百零二页。急性重型再障病人(bngrn)发生感染最多见于n A.皮肤黏膜n B.呼吸道n C.颅内n D.肛周感染n E.肠道第四十九页，共一百零二页。实验室检查(jinch)一、血象(xuxing)SAA呈重度全血细胞WBC2102109 9LN 骨髓造血代偿能力贫血 本质：寿命变短破坏过多(u du)贫血第六十八页，共一百零二页。n诊断溶血性贫血最可靠的指标是A.网织红细胞明显增高(znggo)B.尿胆原排泄增加C.尿含铁血黄素阳性D.血清结合珠
17、蛋白降低E.红细胞寿命缩短第六十九页，共一百零二页。临床(ln chun)分类一、红细胞内部异常所致(su zh)(一)遗传性RBC膜结构或功能异常遗传性球形细胞增多症(二)遗传性RBC酶缺陷G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏(三)遗传性血红蛋白病海洋性贫血、异常血红蛋白病(四)获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）膜酶蛋白(dnbi)第七十页，共一百零二页。二、红细胞外部因素(yn s)所致：（一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。（二）非免疫性因素物理和机械因素感染因素化学因素第七十一页，共一百零二页。异常(ychng
18、)红细胞破坏的场所原位血管(xugun)内血管外第七十二页，共一百零二页。原位溶血原位溶血(rn(rn xu)xu)发生(fshng)在骨髓的溶血第七十三页，共一百零二页。异常红细胞破坏的场所（一）血管(xugun)内溶血RBC在血循环破坏，见于：血型不合输血 PNH 输注低渗溶液血红蛋白(xuhng dnbi)第七十四页，共一百零二页。血管(xugun)内溶血的过程血红蛋白(xuhng dnbi)结合体结合珠蛋白红细胞破坏(phui)高铁血红蛋白血红素高胆红素血症血红蛋白尿 含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原血红蛋白第七十五页，共一百零二页。血管(xugun)内溶血特
19、点：血红蛋白血症血红蛋白尿，含铁血黄素尿 慢性(mn xng)急性(jxng)血红蛋白含铁血黄素是变性的铁蛋白 第七十六页，共一百零二页。血管内溶血的主要(zhyo)实验室检查为nA.红细胞及血红蛋白下降nB.粪胆原排泄增高nC.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性nD.网织红细胞计数增高nE.骨髓中幼红细胞增生明显第七十七页，共一百零二页。n诊断慢性血管内溶血的重要依据是A.贫血与黄疸B.脾肿大C.血红蛋白尿D.尿含铁血(ti xu)黄素阳性E.粪胆原增加第七十八页，共一百零二页。血管外溶血：发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于(jiny)自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症胆红素第七十九页，共一百
20、零二页。血管(xugun)外溶血循环(xnhun)血液红细胞血红蛋白(xuhng dnbi)间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原粪胆原尿胆原尿胆素门静脉第八十页，共一百零二页。小结(xioji)n血管内溶血(rn xu)：血红蛋白尿，含铁血黄素尿n血管外：胆红素增高红细胞血红蛋白血红素胆红素溶血部分(b fen)阶段溶血全部过程第八十一页，共一百零二页。n（1）急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热(gor)腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便-血红蛋白尿 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（堵塞-引起急性肾功能不全）n（2）慢性：贫血；黄疸；肝脾肿大临床表现热，痛，血
21、红蛋白(xuhng dnbi)尿第八十二页，共一百零二页。n急性溶血或慢性(mn xng)溶血急性发作，与慢性(mn xng)溶血不同之处为A.出现黄疸B.出现贫血C.出现乏力头晕D.出现高热，休克可伴有血红蛋白尿E.出现心率快，气短，心前区杂音急性溶血症状(zhngzhung)特点：症状(zhngzhung)急重，浑身不舒服第八十三页，共一百零二页。n红细胞代偿性增生：网织红细胞增多(zn du)，绝对值升高正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%）绝对值：(24-84)109/L 周围(zhuwi)血出现晚幼红细胞第八十四页，共一百零二页。关于(guny)网织红细胞小结正常(z
22、hngchng)百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%）绝对值：(24-84)109/L 增高溶血减低再障缺铁性贫血治疗中首先(shuxin)升高第八十五页，共一百零二页。男性，30岁，既往有贫血，2日来突然高热头痛呼吸困难，尿量100mld，血压126kPa，血红蛋白40gL，网织红细胞12，C02CP17mmolL，BUNl4mmolL，其诊断为A.感染(gnrn)中毒性休克B.慢性肾炎急性发作C.感染中毒性肾功不全D.急性溶血性贫血伴肾功不全E.以上均不可能正常(zhngchng)百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%）第八十六页，共一百零二页。n溶血性贫血时，能提示
23、骨髓代偿(di chn)性增生的实验室检查是A.周围血出现晚幼红细胞B.周围血出现破碎红细胞C.血清胆红素增高D.血清结合珠蛋白降低E.尿含铁血黄素试验阳性评：网织红和晚幼红都属于(shy)不成熟的红细胞第八十七页，共一百零二页。2.进一步确定溶血的病因n（1）Coombs试验（抗人球蛋白试验）-自免贫（温抗体型；冷抗体型）n（2）Ham试验阳性（PNH）n（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血n（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病n（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（蚕豆病）n（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞n（7）红细
24、胞渗透脆性：增加(zngji)：球形细胞 减低：海洋性贫血第八十八页，共一百零二页。审视(shnsh)自己自免贫：Coombs试验(shyn)抗人球蛋白试验第八十九页，共一百零二页。下列(xili)哪种疾病抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性A.6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血第九十页，共一百零二页。低渗液第九十一页，共一百零二页。六个蚕豆(cndu)G6PD第九十二页，共一百零二页。靶型红细胞海洋性贫血(pnxu)第九十三页，共一百零二页。n下列溶血性贫血的检查哪组是错误的A.抗人球蛋白试验-自身(
25、zshn)免疫性溶血性贫血B.酸化血清溶血试验-阵发性睡眠性血红蛋白尿C.红细胞渗透脆性增高-遗传性球形红细胞增多症D.外周血中出现大量靶形红细胞-海洋性贫血E.血红蛋白电泳-蚕豆病第九十四页，共一百零二页。诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是nA.Ham 试验(shyn)nB.Coombs试验nC.红细胞渗透脆性试验nD.免疫球蛋白测定nE.血红蛋白电泳第九十五页，共一百零二页。自身(zshn)免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）因某种原因产生红细胞自身抗体(kngt)使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血温抗体型AIHA冷抗体型AIHA临床
26、分型第九十六页，共一百零二页。n1.去除病因和诱因n2.糖皮质激素：AIHAn3.免疫抑制剂：AIHAn4.脾切除(qich)：遗传性球形细胞增多症n5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞HA的治疗(zhlio)第九十七页，共一百零二页。n溶血性贫血脾切除治疗的指征对遗传性球形细胞(xbo)增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者 脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了 第九十八页，共一百零二页。脾切除对以下(yxi)哪种溶血性贫血疗效最好nA.自身免疫性溶血性贫血nB.阵发性睡眠性血红蛋白尿nC.海洋性贫血nD.遗传性球形红细胞增多症nE.红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症第九十九页
27、，共一百零二页。阶段(jidun)提问n血管内溶血表现？血管外？n溶血网织红增多还是减少？nCoombs试验意义(yy)？n渗透脆性试验？n球形细胞增多用什么方法治疗?n6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)检测什么病？第一百页，共一百零二页。谢谢(xi xie)大家！Theend!第一百零一页，共一百零二页。内容(nirng)总结贫血。分类：按红细胞形态特点分类。缺铁-血红蛋白合成差-淡。广泛(gungfn)出血，颅内出血危险。非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。造血组织25，脂肪细胞75（正常11）。发作性睡眠性血红蛋白尿。骨髓或外周血CD55、CD59细胞。PNH-PH-H(am)。本质：寿命变短破坏过多贫血。G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏。急性溶血症状特点：症状急重，浑身不舒服。The end第一百零二页，共一百零二页。