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1、图片来自网络CASE患者，女，自由职业。因口腔内黏膜糜烂、疼痛就诊。现病史：近半月来，口腔内多处黏膜发红、糜烂，自觉有烧灼感、疼痛。口腔检查：双侧颊黏膜、牙龈黏膜多处糜烂区。尼氏征（+），有周缘扩展现象。图片来自网络问题分析：该患者最可能的诊断是什么？如要确诊，需要做哪些检查？什么是尼氏征？什么是周缘扩展现象？该病需要鉴别诊断的疾病有哪些？口腔组织病理学 天疱疮概述：l一种少见而严重的皮肤黏膜疱性疾病。l一般分为四型：寻常性、增殖性、落叶性及红斑性。l在疾病的发展过程中约有90的患者累及口腔黏膜，波及皮肤发生松弛性大疱，此起彼伏，病情严重，预后极差。天疱疮（pemphigus）天疱疮图片来自网
2、络自身免疫性疾患，上皮细胞间的桥粒蛋白（桥粒钙依赖性黏附蛋白中的桥粒芯蛋白3）成为自身抗原。【病因】天疱疮以软腭、颊及龈黏膜最为多见；疱壁很薄易破裂形成糜烂面；糜烂的黏膜面远比疱的面积为大，采用探针沿疱底向周围外观上似健康的黏膜上皮轻微挑拨，如出现剥离，说明有周缘扩展现象，是天疱疮的主要临床特征。【临床表现】图片来自网络天疱疮图片来自网络l尼氏征：从表面看似乎为正常的皮肤或黏膜，如加压刺激或摩擦后易形成疱或脱皮，这种特点称为Nikolsky征阳性。l口腔黏膜由于糜烂或继发感染，通常疼痛明显。由于疱液破裂后大量体液蛋白丢失，致使全身衰竭，死亡率较高。【临床表现】l天疱疮细胞（Tzanck cel
3、l）：松解的棘细胞，这种上皮细胞没有细胞间桥，细胞肿胀呈圆形，核染色深，常有胞浆晕环绕着核周围，这种游离为单个或数个成团的细胞，称之为Tzanck cell。天疱疮【病理】棘层松解 上皮内疱u直接免疫荧光技术染色：病变部位上皮棘细胞层呈翠绿色的网状荧光图形，主要为IgG 或IgA 以及 IgM 免疫球蛋白在棘细胞间的沉积。u松解的棘细胞膜周围亦可见翠绿色的荧光环（为异硫氰荧光抗体染色）。天疱疮【免疫病理】u诊断：u诊断依据：u鉴别诊断：天疱疮【病例分析】天疱疮临床表现+病理学其他疱类病损：如良性黏膜类天疱疮病理学是疾病诊断的金标准！小结与思考1、天疱疮的临床与病理特点？2、专业英语单词的记忆及理解同学们下节课再见！