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1、婴儿婴儿(yng r)肝炎综合征肝炎综合征 第一页，共二十三页。定义定义(dngy)l指1岁以内婴儿（包括新生儿）由不同(b tn)病因引起，主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。近年研究认为本病是由某种病原使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续，肝活检可见肝细胞多核巨细胞化和炎症改变 第二页，共二十三页。病因病因(bngyn)l（一）感染（一）感染 l（二）遗传性代谢缺陷（二）遗传性代谢缺陷(quxin)l（三）肝内胆管及间质发育障碍（三）肝内胆管及间质发育障碍 l（四）其他（四）其他 第三页，共二十三页。l以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒(bngd)、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病
2、毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺 病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%第四页，共二十三页。l1）糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积(lij)病型等。l2）氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。l3）脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。l4）其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和1抗胰蛋白酶缺乏症等。第五页，共二十三页。l如肝内胆管缺如(qu r)，胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。第六页，共二十三页。l如朗汉（Langhans）细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明，至今
3、仍有不少病人(bngrn)的病因不明，有待进一步寻找。第七页，共二十三页。发病发病(f bng)机制机制l本病的发病机制颇为复杂，随各种病因各异。一般来说，病毒 感染时，肝细胞大多受病毒直接(zhji)损伤或免疫损伤，发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡；细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损；由各种代谢障碍引起者，常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞；肝内胆管发育障碍引起者，先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关，不论是肝细胞、血窦细胞、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变，均会影响另
4、类细胞的功能。幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多，肝细胞破溃后，肝细胞核被巨噬细胞所吞噬，形成巨多核细胞，这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象。第八页，共二十三页。l因而，虽然病因和发病机制复杂，但病理改变却基本相似，不同程度地存在下列3种主要征象：肝细胞坏死，巨多核细胞形成；汇管区和边缘胆小管增生，不仅见于(jiny)胆道闭锁者，也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时；在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动，表现为形成胶原的酶活力增高，血清中结缔组织形成的标记物增多，肝内纤维组织增生。此外，有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润，重者尚有肝硬化形成。第九页，共二十三页。临床表现临床表现 l一般(yb
5、n)可分两型。l1.肝炎型 l2.淤胆型 第十页，共二十三页。l胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经症状和出血(ch xi)倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。第十一页，共二十三页。l出血倾向l避免(bmin)腹股沟抽血l桡动脉采血的穿刺点：手腕前侧外四分之一与第二横纹交界处第十二页，共二十三页。l腹围的测量(cling)l剑突到脐的连线的中点（cm）第十三页，共二十三页。l黄疸较深，持续较
6、久，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬(jinyng)。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。第十四页，共二十三页。护理(hl)要点l（1）按消化道隔离宣教：腹泻小孩的尿布避免直接放在地板宣教：腹泻小孩的尿布避免直接放在地板(dbn)上，上，引起交叉感染，做好家长的健康宣教。引起交叉感染，做好家长的健康宣教。第十五页，共二十三页。l（2）休息，减少(jinsho)消耗，适当给予镇静剂。l使用镇静剂之后的病情观察：呼吸，警惕呼吸暂停，体位，气道的开放l尿量，警惕尿少。尿量的计算,总尿量
7、/体重(KG)/时间（结合血压，出入量）l喂养，睡眠状态喂奶避免呛奶第十六页，共二十三页。l（3）营养饮食，母乳喂养或给予低脂、高蛋白、高维生素饮食，有肝昏迷者应限制(xinzh)蛋白质摄入。不能进食者，可静脉供给营养，禁用对肝脏有损害的药物。第十七页，共二十三页。l渗透压l正常：280295mosm/Ll低危：240450mosm/Ll中危：450600mosm/Ll高危(o wi)：大于600mosm/LlPH安全范围 68l多巴胺PH3.5第十八页，共二十三页。l钙l用钙时警惕外渗，上钙前检查上一袋补液有无外渗l使用钙剂后做好交接班，检查针口周围(zhuwi)皮肤，有无硬肿l做好宣教第十
8、九页，共二十三页。l4）对症处理l1）注意病儿精神神经症状的改变，有无黄疸症进行性加重及肝脏进行性增大等肝昏迷早期症状；观察病儿有无皮肤淤斑，出血点及便血等出血征象，积极进行对症处理。l2）病儿抵抗力差，应加强基础护理(hl)，防止合并感染。l3）因大多数病儿预后差，应耐心做好家属的心理护理，使之能勇敢地面对现实。l3效果评价 消化道症状控制；皮肤黏膜黄染消退；无感染及并发症发生。家属对疾病事实心理能够承受。第二十页，共二十三页。治疗治疗(zhlio)l护肝退黄 茵桅黄 白蛋白l出血倾向防治 维生素K、新鲜血(xinxu)l适当的营养供给 l补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要 第二十一页，共二十三页。谢谢谢谢(xi xie)倾听倾听第二十二页，共二十三页。内容(nirng)总结婴儿肝炎综合征。在我国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%。细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损。尿量的计算,总尿量/体重(KG)/时间（结合血压，出入量）。用钙时警惕外渗，上钙前检查上一袋补液有无外渗。1）注意病儿精神神经症状(zhngzhung)的改变，有无黄疸症进行性加重及肝脏进行性增大等肝昏迷早期症状(zhngzhung)。补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要。谢谢倾听第二十三页，共二十三页。