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1、婴儿婴儿(yng r)(yng r)肝炎综合征肝炎综合征中山大学附属中山大学附属(fsh)第一医院儿科第一医院儿科莫莫 樱樱第一页，共四十二页。定义定义病因病因临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断及鉴别(jinbi)诊断诊断治疗治疗巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染第二页，共四十二页。婴儿时期婴儿时期 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸(hungdn)肝大、质地异常肝大、质地异常 血清转氨酶增高血清转氨酶增高 定定 义义第三页，共四十二页。一、感染一、感染1、病毒：巨细胞病毒，单纯、病毒：巨细胞病毒，单纯(dnchn)疱疹病毒，疱疹病毒，肠道病毒，肠道病毒，EB病毒，病毒，风疹病毒，风疹病毒，
2、HIV病毒，病毒，微小病毒微小病毒B19，肝炎病毒肝炎病毒，其他其他 病病 因（因（1）第四页，共四十二页。检测项目检测项目阳性例数阳性例数阳性率（阳性率（%）尿尿CMVCMV分离培养分离培养 血清血清CMV-IgMCMV-IgM 乙肝病毒乙肝病毒DNADNA杂交杂交 EB EB病毒病毒IgMIgM 风疹病毒风疹病毒IgMIgM 甲肝病毒甲肝病毒IgMIgM 21 21 14 14 12 12 2 2 1 1 2 2 52 52 40.4 40.4 26.9 26.9 23.0 23.0 3.8 3.8 1.9 1.9 3.8 3.8病因病因(bngyn)(bngyn)（2 2）第五页，共四十
3、二页。2、细菌、细菌(xjn)：金葡菌，大肠杆菌：金葡菌，大肠杆菌 3、其它：梅毒螺旋体，弓形体、其它：梅毒螺旋体，弓形体 霉菌霉菌 毒血症，尿路感染，梅毒毒血症，尿路感染，梅毒 病因病因(bngyn)（3）第六页，共四十二页。二、遗传代谢二、遗传代谢(dixi)病病 1-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症 酪氨酸血症，果糖不耐受症酪氨酸血症，果糖不耐受症 糖原累积症，半乳糖血症糖原累积症，半乳糖血症 进行性家族性肝内胆汁淤积进行性家族性肝内胆汁淤积 病病 因（因（4）第七页，共四十二页。三、胆道梗阻性疾病三、胆道梗阻性疾病 胆道闭锁，胆道总管囊肿胆道闭锁，胆道总管囊肿 胆汁粘稠，胆管胆汁粘稠，
4、胆管(dngun)缺乏症缺乏症 胆道结石，囊性纤维化胆道结石，囊性纤维化 病病 因（因（5）第八页，共四十二页。病病 因（因（6）四、其他四、其他1、内分泌疾病、内分泌疾病 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 垂体功能减退垂体功能减退2、中毒性、中毒性(d xn)药物药物第九页，共四十二页。病因病因例数例数 病毒性肝炎病毒性肝炎 中毒性肝炎中毒性肝炎 多发性肝脓疡多发性肝脓疡 大肠杆菌肠炎大肠杆菌肠炎 大肠杆菌败血症大肠杆菌败血症 半乳糖血症半乳糖血症 先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁52 2 1 2 1 1 261病因病因(bngyn)（6）第十页，共四十二页。16例婴肝的临床例婴肝的临床(ln ch
5、un)诊断及相应病理诊断对诊断及相应病理诊断对照照 临床临床 病理病理诊断诊断 例数例数诊断诊断 例数例数CMV肝炎肝炎4CMV肝炎肝炎2急性重症肝炎急性重症肝炎1胆汁淤积性肝硬化胆汁淤积性肝硬化2慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎4急性重症肝炎急性重症肝炎1急性病毒性肝炎急性病毒性肝炎1肝细胞淤胆肝细胞淤胆1肝糖原累积症肝糖原累积症1小叶性肝炎小叶性肝炎1婴肝婴肝5慢性迁延性肝炎慢性迁延性肝炎慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎肝细胞脂肪变肝细胞脂肪变先天性肝硬化先天性肝硬化1611第十一页，共四十二页。1、黄疸、黄疸2、肝脾肿大、肝脾肿大3、粪便改变、粪便改变(gibin)4、消化道症状、消化道症状5、
6、其它：多种维生素缺乏、其它：多种维生素缺乏 伴随症状伴随症状 临床表现临床表现第十二页，共四十二页。一、初始检查一、初始检查1、血清胆红素、血清胆红素 2、肝脏生化：、肝脏生化：ALT,r-GT3、肝功能试验：血糖、肝功能试验：血糖(xutng)、白蛋白、胆、白蛋白、胆 固醇、血氨、血乳酸、凝血功能固醇、血氨、血乳酸、凝血功能4、血常规、血常规实验室检查实验室检查(jinch)（1）第十三页，共四十二页。二、特异性诊断的检查二、特异性诊断的检查(jinch)二、二、1、肝胆、肝胆B超（核素扫描）超（核素扫描）2、病原学检查：病毒血清学，细菌血尿培养、病原学检查：病毒血清学，细菌血尿培养 3、代
7、谢病筛查（血、尿氨基酸、有机酸、代谢病筛查（血、尿氨基酸、有机酸)4、内分泌检查（甲状腺素、促甲状腺素）、内分泌检查（甲状腺素、促甲状腺素）5、血清血清1-抗胰蛋白酶水平抗胰蛋白酶水平 6、肝活检、肝活检 7、剖腹探查（胆道阻塞）、剖腹探查（胆道阻塞）实验室检查实验室检查(jinch)（2）第十四页，共四十二页。肝炎肝炎胆道闭锁胆道闭锁黄疸出现时间黄疸出现时间生理性黄疸消退又生理性黄疸消退又复现复现生理性黄疸未痊愈，生理性黄疸未痊愈，持续加重持续加重大便色泽大便色泽生后大便色正常，生后大便色正常，以后发白以后发白生后大便即偏白生后大便即偏白肝脏肝脏伴随症状伴随症状 4cm 厌食、呕吐厌食、呕吐
8、4cm，质硬，质硬后期出现后期出现血脂蛋白血脂蛋白XAFP正常正常40mg/L正常正常十二指肠引流十二指肠引流胆色素阳性胆色素阳性胆色素阴性胆色素阴性超声超声正常正常对症治疗对症治疗黄疸可减轻黄疸可减轻无效无效诊断诊断(zhndun)和鉴别诊断和鉴别诊断(zhndun)第十五页，共四十二页。1、一般治疗：营养、一般治疗：营养(yngyng)2、护肝、护肝 肝泰乐肝泰乐 肌苷肌苷3、利胆、利胆 消胆胺消胆胺4、中草药、中草药 茵桅黄茵桅黄 虎桅茵虎桅茵5、苯巴比妥、苯巴比妥6、肾上腺皮质激素、肾上腺皮质激素7、病因治疗、病因治疗 治治 疗疗第十六页，共四十二页。巨细胞病毒巨细胞病毒(bngd)(
9、bngd)（CMVCMV）感）感染染第十七页，共四十二页。病原学病原学(1)(1)疱疹病毒科疱疹病毒科:巨细胞病毒巨细胞病毒(bngd)(bngd)结构图结构图外膜外膜 糖蛋白糖蛋白gpgp116116、gpgp5858、gpgp8686基质基质 磷酸磷酸(lnsun)(lnsun)蛋白蛋白pppp6565壳体壳体 非磷酸蛋白非磷酸蛋白p p7070DNADNA第十八页，共四十二页。复制周期分三个阶段（复制周期分三个阶段（9696120120小时）小时）即刻即刻(jk)(jk)-早期阶段早期阶段 MIEmRNA IE MIEmRNA IE蛋白蛋白早期阶段早期阶段晚期阶段晚期阶段 pp pp65
10、65mRNAmRNA第十九页，共四十二页。巨细胞病毒巨细胞病毒(bngd)(bngd)复制过程图复制过程图第二十页，共四十二页。4 4种临床重要的种临床重要的CMVCMV蛋白质蛋白质名称名称 描述描述 临床意义临床意义gB gB 糖蛋白复合物糖蛋白复合物 研究疫苗的成分研究疫苗的成分gH gH 糖蛋白糖蛋白 中和性抗体的靶物质中和性抗体的靶物质MIE MIE 早期瞬时蛋白早期瞬时蛋白 快速培养技术基础快速培养技术基础(jch)(jch)PPPP6565 磷蛋白磷蛋白 白细胞抗原血症试验抗原白细胞抗原血症试验抗原 病原学病原学(2)(2)第二十一页，共四十二页。病原学病原学(3)(3)具有潜伏活
11、化特性具有潜伏活化特性(txng)(txng)对脂溶剂敏感，喜冷怕热对脂溶剂敏感，喜冷怕热第二十二页，共四十二页。流行病学流行病学(1)(1)一、传染源：感染者一、传染源：感染者二、传播途径二、传播途径1 1垂直传播（母婴传播）：垂直传播（母婴传播）：通过胎盘、产道、母乳通过胎盘、产道、母乳 母乳母乳CMVCMV阳性婴儿阳性婴儿(yng r)(yng r)CMVCMV感染率感染率 78.9%78.9%母乳母乳CMVCMV阴性婴儿阴性婴儿CMVCMV感染率感染率 12.9%12.9%人工喂养儿人工喂养儿CMVCMV感染率感染率 11.9%11.9%第二十三页，共四十二页。流行病学流行病学(2)(
12、2)2.2.水平传播水平传播接触传播：唾液接触传播：唾液(tuy)(tuy)污染物污染物医源性传播：输血、器官移植医源性传播：输血、器官移植第二十四页，共四十二页。流行病学流行病学(li xn bn xu)(li xn bn xu)(3)(3)三、易感人群：普遍易感三、易感人群：普遍易感CMVCMV感染的职业危险性：感染的职业危险性：医护人员、集体儿童机构工作人员、医护人员、集体儿童机构工作人员、教师、母亲教师、母亲第二十五页，共四十二页。流行病学流行病学(4)(4)新生儿感染的高危因素：新生儿感染的高危因素：孕母感染状况：原发感染危害大孕母感染状况：原发感染危害大 感染时间：孕早期感染时间：
13、孕早期流产、畸形、死胎流产、畸形、死胎 孕中期孕中期生长发育迟缓生长发育迟缓(chhun)(chhun)、死产、死产 孕晚期孕晚期影响小影响小孕母年龄：孕母年龄：3030 30岁岁 IgM IgM阳性率阳性率5.88%5.88%第二十六页，共四十二页。流行病学流行病学(5)(5)以往以往(ywng)(ywng)病理产病理产 结婚久暂结婚久暂 怀孕次数怀孕次数 孕母生殖道疾病孕母生殖道疾病第二十七页，共四十二页。流行病学流行病学(6)(6)孕母感染孕母感染(gnrn)(gnrn)状况：状况：CMV IgG CMV IgG（+）94.794.796.3%96.3%新生儿感染状况：新生儿感染状况：C
14、MV IgM CMV IgM（+）0.60.68.5%8.5%儿童感染状况：儿童感染状况：6 61212岁岁 CMV IgG CMV IgG（+）75.275.283.3%83.3%第二十八页，共四十二页。临床表现临床表现(1)(1)一、先天性感染：一、先天性感染：生后生后2 2周内出现症状或分离到周内出现症状或分离到CMVCMV1 1流产、胎死宫内、早产、低出生体重流产、胎死宫内、早产、低出生体重2 2各种先天畸形各种先天畸形(jxng)(jxng)：腹股沟疝、脐疝、腭裂、：腹股沟疝、脐疝、腭裂、胆道闭锁、先天心、多囊肾、胆道闭锁、先天心、多囊肾、小头畸形、脑积水、脊柱裂小头畸形、脑积水、脊
15、柱裂第二十九页，共四十二页。临床表现临床表现(2)(2)3 3全身全身CMVCMV感染：占感染：占5%5%黄疸、肝脾肿大，皮肤淤斑黄疸、肝脾肿大，皮肤淤斑半数有小头畸形半数有小头畸形中枢神经异常：瘫痪、惊厥中枢神经异常：瘫痪、惊厥眼：视网膜脉络膜炎眼：视网膜脉络膜炎血液血液(xuy)(xuy)系统：溶血、血小板减少系统：溶血、血小板减少 幸存者幸存者90%90%有后遗症有后遗症4 4无症状性感染：占无症状性感染：占90%90%第三十页，共四十二页。先天性先天性CMVCMV感染感染(gnrn)(gnrn)在儿童期后遗症在儿童期后遗症 后遗症后遗症 症状性症状性%无症状性无症状性%智商降低智商降低
16、 55 3.7 55 3.7 小头畸形小头畸形 37.5 1.8 37.5 1.8 惊惊 厥厥 23.1 0.9 23.1 0.9 瘫瘫 痪痪 12.5 0 12.5 0感觉神经听力丧失感觉神经听力丧失 58 7.4 58 7.4两侧听力丧失两侧听力丧失 37 2.7 37 2.7脉络膜视网膜炎脉络膜视网膜炎 20.4 2.5 20.4 2.5第三十一页，共四十二页。临床表现临床表现(3)(3)二、围生期感染二、围生期感染(gnrn)(gnrn)生后第生后第3 31212周证实周证实CMVCMV感染感染1 1大多无症状大多无症状2 2CMVCMV肝炎肝炎3 3CMVCMV肺炎肺炎第三十二页，共
17、四十二页。临床表现临床表现(4)(4)三、幼年儿童感染：三、幼年儿童感染：大多无症状，肝炎、肺炎大多无症状，肝炎、肺炎四、四、青少年感染：青少年感染：传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 五、免疫抑制病人感染五、免疫抑制病人感染 发发热热、关关节节痛痛、全全身身(qun(qun shn)shn)不不适适、肺肺炎炎、视视网膜炎、机会病原体感染网膜炎、机会病原体感染第三十三页，共四十二页。实验室检查实验室检查(1)(1)1 1病毒分离病毒分离2 2受检组织见巨细胞包涵体受检组织见巨细胞包涵体3 3抗抗CMVCMV抗体抗体(kngt)(kngt)IgM+CMV IgM+CMV活动性感染活动性感染
18、 新生儿、小婴儿可假阴性新生儿、小婴儿可假阴性 受类风湿因子等影响，可假阳性受类风湿因子等影响，可假阳性第三十四页，共四十二页。实验室检查实验室检查(2)(2)IgG+CMV IgG+CMV 感染感染 双份血清抗体双份血清抗体4 4倍增高表明活动倍增高表明活动 严重严重(ynzhng)(ynzhng)免疫缺陷可假阴性免疫缺陷可假阴性4.CMV4.CMV抗原：抗原：IEAIEA、EAEA、PPPP6565、CMV-AgCMV-Ag5.PCR5.PCR：CMV-DNACMV-DNA第三十五页，共四十二页。不同方法对活动性CMV感染(gnrn)(gnrn)诊断试验方法试验方法敏感性敏感性(%)(%)
19、特异性特异性(%)(%)早期早期mRNAmRNA95958383晚期晚期(wnq)(wnq)mRNA60100mRNA60100细胞培养细胞培养70947094抗原血症抗原血症9595100100 第三十六页，共四十二页。诊诊 断断 中华儿科中华儿科(r k)(r k)杂志杂志,1999,(7),1999,(7)有无有无CMVCMV感染？感染？活动性感染或潜伏活动性感染或潜伏(qinf)(qinf)型感染？型感染？症状性感染或无症状性感染？症状性感染或无症状性感染？第三十七页，共四十二页。治疗（治疗（1 1）一、无症状者不需治疗一、无症状者不需治疗二、二、抗病毒治疗抗病毒治疗 1 1更昔洛韦：
20、抑制更昔洛韦：抑制DNADNA聚合酶聚合酶 诱导：诱导：5mg/kg5mg/kg次次 Bid14 Bid1421d21d 维持：维持：5mg/kg5mg/kg次次 Bid 5 Bid 5天天/周周 副作用：骨髓副作用：骨髓(su)(su)抑制抑制 肝功能异常肝功能异常第三十八页，共四十二页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)（2 2）2 2磷甲酸钠磷甲酸钠 诱导：诱导：180mg/kg180mg/kgd d 维持：维持：90mg/kg90mg/kgd 5d 5天天/周周 副作用：肾损害，副作用：肾损害，RBCRBC下降下降3 3高效价高效价HCMV IgGHCMV IgG4.4.对症处理对症
21、处理第三十九页，共四十二页。预防预防1 1隔离隔离(gl)(gl)患者患者2 2阻断母婴传播阻断母婴传播3 3预防输血和器官移植后预防输血和器官移植后CMVCMV感染感染4 4疫苗疫苗第四十页，共四十二页。谢谢谢谢(xi xie)！第四十一页，共四十二页。内容(nirng)总结婴儿肝炎综合征。诊断及鉴别诊断。胆道闭锁，胆道总管囊肿。16例婴肝的临床诊断及相应病理诊断对照。诊断和鉴别诊断。脂溶性维生素A.D.E.K。具有潜伏活化特性。对脂溶剂敏感，喜冷怕热。1垂直传播（母婴传播）：。CMV感染的职业危险性：。新生儿感染的高危因素：。中华儿科(rk)杂志,1999,(7)。二、抗病毒治疗。谢谢第四十二页，共四十二页。