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1、病 因1临 床 表 现2诊 断3治 疗 及 护 理45预 后 第1页/共16页定义定义定义定义 血色病是体内铁负荷过多的一种疾病，患者有多个重要脏器的实质细胞血色病是体内铁负荷过多的一种疾病，患者有多个重要脏器的实质细胞内有铁蓄积，致纤维化和功能损伤。它最常累及的部位是肝、胰、心、性腺、内有铁蓄积，致纤维化和功能损伤。它最常累及的部位是肝、胰、心、性腺、皮肤及关节，并产生相应的临床表现。皮肤及关节，并产生相应的临床表现。血色病有原发性和继发性之分。血色病有原发性和继发性之分。第2页/共16页病因病因病因病因原发性血色病原发性血色病常染色体隐性遗传病，等位基因位于第六号染色体短臂，临近组织相容性
2、抗原HLA-A位点。正常成人体内含铁量为34g，而血色病患者因每日吸收铁量是正常人的34倍，体内含铁量可达2040g。过量的铁被单核-巨噬细胞吞噬，也蓄积于肝、胰、心肌的实质细胞中继发性血色病继发性血色病铁负荷过多性贫血：如铁粒幼细胞性贫血；长期输血：总输血量达10000ml即有发生血色病的可能；酒精性肝病：酒精可以促进铁的吸收；肝硬化患者行脾肾或门静脉脉吻合术后：肠道吸收的铁可直接进入实质细胞中。第3页/共16页病理病理病理病理第4页/共16页第5页/共16页临床表现临床表现临床表现临床表现衰弱乏力嗜睡皮肤颜色加深体重减轻全身表现全身表现全身表现全身表现第6页/共16页临床表现临床表现临床表
3、现临床表现肝脏肝脏部分肝硬化患者会发展为肝细胞癌肝肿大蜘蛛痣肝 掌男性乳房发育脾肿大肝功能异常第7页/共16页临床表现临床表现临床表现临床表现-并发症并发症并发症并发症65%胰腺受累50%垂体病变25%关节病变15%累及心脏第8页/共16页鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断1继发性血色病：多见于铁利用障碍及红细胞生成无效的贫血，或反复输血造成体内铁负荷过多3慢性肝炎：可有血清饱和度及血清铁蛋白升高，多数伴肝功能异常，肝活检为主要鉴别手段。2酒精性肝病：铁负荷可增多，但程度远低于血色病，肝活检肝铁浓度基本正常第9页/共16页实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查1.外周血多正常晚期合并严重肝硬化
4、可出现贫血、白细胞和血小板减少。血清铁(SI)早期血清铁超过32mol/L(180g/dl)，血清铁蛋白浓度500ug/L,甚至1000ug/L,转铁蛋白饱和度常超过60%(男性)，女性大于50%，血清总铁结合力(TIBC)正常或偏低。骨髓铁染颗粒增多。CT或MRI可发现肝脏密度增加，肝脏密度增加间接反映肝铁浓度的增加。第10页/共16页肝穿刺活检术肝穿刺活检术肝穿刺活检术肝穿刺活检术-金标准金标准金标准金标准肝组织用组织化学法检测肝铁浓度肝组织用组织化学法检测肝铁浓度肝组织用组织化学法检测肝铁浓度肝组织用组织化学法检测肝铁浓度 正常人正常人血色病血色病晚期晚期70umol/g200umol/
5、g第11页/共16页治疗治疗治疗治疗大量维C：每天1001000mg可增加铁的排出。常用去铁胺肌肉、皮下、静脉注射，清除铁的速度较慢。间隙放血是治疗血色病的首选方法。放血放血螯合剂螯合剂维生素维生素C第12页/共16页护理护理护理护理去铁胺治疗饮食活动清洁静脉输液 最大输注速度为15 mg(kgh)，若输入未溶解 的药物可能引起急性短暂的视觉丧失、头痛、恶心、心 动过缓 控制铁的摄人是本病的主要治疗，日常生活中不得使用铁锅、铁制餐 具等，不能进食动物肝脏、豆类等富铁食物。病情加重时需卧床休息，病情许可时 适 当活动，活动时间最好在饭后血糖较高时。保证充足睡眠，活动时避免 身体挤压和外伤。保持皮肤清洁保持大便通畅，防止呼吸道感染，注意观察 大小便颜色、性状，皮肤紫癜、瘀斑情况第13页/共16页预后预后预后预后影响预后的因素主要取决于放血的早晚，主要取决于放血的早晚，以及并发症的严重程度以及并发症的严重程度感染感染肝硬化、肝硬化、肝癌肝癌心力心力衰竭衰竭糖糖尿尿病病第14页/共16页请各位老师批评和指正！第15页/共16页感谢您的观看！第16页/共16页