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1、造血造血(zo xu)系统疾病系统疾病第一(dy)临床医学院儿科教研室何岳林第一页，共六十六页。2正常小儿正常小儿(xio r)造血特点造血特点 胚胎胚胎(piti)期造血期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)卵黄卵黄(lunhung)囊囊造血期造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期第二页，共六十六页。3 骨髓造血骨髓造血红骨髓红骨髓 婴幼儿期婴幼儿期黄骨髓黄骨髓 57y后后 潜在造血功能潜在造血功能 髓外造血髓外造血应激应激 感染感染 溶血溶血(rn xu)、贫血、骨髓受抑、贫血、骨髓受抑体征体征 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大外周血象外周血象 有核红细胞有核红细胞 幼
2、稚粒细胞幼稚粒细胞生后造血生后造血(zo xu)第三页，共六十六页。4正常正常(zhngchng)小儿血象特点小儿血象特点血容量血容量 多多新生儿新生儿 10%儿童儿童(r tng)810%成人成人68%血细胞血细胞WBC 两次交叉，七岁同成人两次交叉，七岁同成人RBC和和Hb 量变量变“质质”变变BPC 基本同成人基本同成人第四页，共六十六页。5正常小儿血象正常小儿血象(xuxing)特特点点WBC数量数量(shling)变化变化初生初生(ch shn)1周周 婴儿期婴儿期 8岁岁1520 12 10 410 (x 109/L)第五页，共六十六页。4-64-6天天天天1-41-4岁岁岁岁4-
3、64-6岁岁岁岁7 7岁后岁后岁后岁后80%80%0 060%40%40%20%20%时间时间时间时间(shjin)(shjin)淋淋淋淋 巴巴巴巴中性中性中性中性(zhngxng)(zhngxng)粒粒粒粒中性粒细胞和淋巴细胞比例中性粒细胞和淋巴细胞比例(bl)变化变化第六页，共六十六页。7正常小儿血象正常小儿血象(xuxing)特点特点 RBC和和Hb的量变的量变(lingbin)出生出生(chshng)10d 23m 12y(age)6 5 4 3 2 1(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb RBC第七页，共六十六页。8正常小儿血象正常小儿血象(xuxing)特点特
4、点 HbAHbFGower1Gower2Portland HbA2 胚胎期胚胎期 胎儿胎儿(ti r)期期 出生时出生时 1y 2y 成人成人Hb种类种类(zhngli)变化变化第八页，共六十六页。血红蛋白的种类血红蛋白的种类(zhngli)正常成人红细胞中有正常成人红细胞中有3种血红蛋白：种血红蛋白：成人血红蛋白：成人血红蛋白：HbAHbA（2 22 2)96%-98%96%-98%成人次要血红蛋白成人次要血红蛋白:HbAHbA2 2（2 22 2)1%-3.1%1%-3.1%胎儿血红蛋白胎儿血红蛋白:HbF HbF（2 22 2)2%2%以下以下第九页，共六十六页。10正常小儿血象正常小儿
5、血象(xuxing)特点特点出生出生(chshng)时偏低时偏低正常正常:1030 x 109/LBPC变化变化(binhu)基本同成人基本同成人第十页，共六十六页。11贫血贫血(pnxu)概述概述(Anemia outline)定义定义 外周血中单位容积内外周血中单位容积内RBC或或Hb低于正常低于正常标准标准(biozhn)(biozhn)(g/L)6m(我国我国)新生儿新生儿145 14m 90 46m 6m(WHO)6m6y 110 614y 120 海拔海拔 1000m Hb 4%第十一页，共六十六页。12分度分度 (6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新
6、生儿新生儿 小儿小儿(xio r)小儿小儿(xio r)轻度轻度 120 145 90 110/120 3 4 中度中度 90120 6090 23 重度重度 6090 3060 12 极重极重 60 30 1第十二页，共六十六页。13生理性贫血生理性贫血(pnxu)(Physiologic Anemia)定义定义 特指生后特指生后23月月且且无病理无病理性因素存在时性因素存在时,RBC 3.0 x 1012/L、Hb94 32 3238 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 正正细胞性细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血再生障碍性贫血单纯单纯(dnchn)小小细胞细胞 80 28 3
7、238 肾性贫血肾性贫血小小细胞细胞低低色素色素 80 28 32 缺铁性贫血缺铁性贫血第十八页，共六十六页。19贫血贫血(pnxu)共同临床特共同临床特征征一般表现一般表现皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓造血造血(zo xu)器官反应器官反应肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞稚粒细胞第十九页，共六十六页。20非造血系统非造血系统(xtng)症状症状呼吸循环系统呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大心脏扩大 充血性心衰充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀消化系统：食欲不振、恶心
8、、腹胀神经系统：神经系统：注意力不集中、情绪激动注意力不集中、情绪激动贫血共同贫血共同(gngtng)临床特临床特征征第二十页，共六十六页。21常用贫血实验室检查常用贫血实验室检查(jinch)步骤步骤二系以上二系以上(yshng)异常异常仅仅 Hb下降下降血常规血常规骨髓涂片骨髓涂片再生障碍再生障碍性贫血性贫血白血病白血病其它其它网织红网织红+粪粪OB溶血性溶血性营养性营养性出血性出血性+第二十一页，共六十六页。22贫血贫血(pnxu)(pnxu)诊断诊断(三部曲三部曲)外周血象外周血象病病 史史体格检查体格检查有无贫血有无贫血(pnxu)及程度及程度RBC形态形态(xngti)Ret计数计
9、数WBC+BPC大致原因大致原因第二十二页，共六十六页。23营养性营养性溶血性溶血性失血性失血性造血造血(zo xu)性性确定确定(qudng)诊断诊断大致大致(dzh)原因原因脆性、酶学脆性、酶学HbHb分析分析喂养史、生化喂养史、生化治疗反应治疗反应部位、凝血部位、凝血骨髓涂片骨髓涂片地中海贫血地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血失血性贫血失血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血白血病白血病第二十三页，共六十六页。24常见贫血症状常见贫血症状(zhngzhung)鉴别鉴别营养性贫血营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 新
10、生儿溶血新生儿溶血(rn xu)(rn xu)病、地中海贫病、地中海贫血血 再生不良性贫血再生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 贫血贫血(pnxu)(pnxu)喂养史生化检查治疗反应喂养史生化检查治疗反应贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞三系网织红细胞降低无肝脾肿大三系网织红细胞降低无肝脾肿大第二十四页，共六十六页。25总论总论(zn ln)小小结结造血造血特点：特点：胚胎期、生后造血胚胎期、生后造血血象血象特点：特点：两次交叉两次交叉(jioch)、生理性贫血、生理性贫血、Hb种类种类病因病因分类：分类：三大类三大类贫血贫血程度程度及基本及基本临床临床特征特征贫血贫
11、血诊断诊断三部曲三部曲第二十五页，共六十六页。贫血(pnxu)护理日常生活和饮食指导指导正确用药(yn yo)观察疗效和副作用注意预防感染第二十六页，共六十六页。27营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(pnxu)Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA)第二十七页，共六十六页。28 定义定义由于体内由于体内铁缺乏铁缺乏，造成血红蛋白合成减少，造成血红蛋白合成减少引起的一种引起的一种小小细胞细胞低低色素贫血，其血清铁蛋色素贫血，其血清铁蛋白减少、白减少、铁剂铁剂治疗治疗(zhlio)有效有效第二十八页，共六十六页。29铁代谢铁代谢(dixi)1.铁含量及分布铁
12、含量及分布 新生儿新生儿 高于高于 成人成人 Hb 储存储存(chcn)铁铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶酶 65%30%5%1%2.来源来源外源性铁：食物外源性铁：食物 量少量少(11.5mg/d)内源性铁：衰老内源性铁：衰老RBC释放释放 大部分大部分 第二十九页，共六十六页。30铁代谢铁代谢(dixi)3.吸收转运吸收转运(zhun yn)吸收吸收 12指肠及空肠上部指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用肠黏膜细胞调节作用动物性优于植物性，母乳优于牛乳动物性优于植物性，母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收果酸促进铁吸收第三十页，共六十六页。31铁代谢铁代谢(dixi)3.吸收吸收(xshu)转运转运转运
13、转运 Tf与与TfR血清铁血清铁(SI)：Tf+铁铁总铁结合力总铁结合力(TIBC)=SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC第三十一页，共六十六页。32铁代谢铁代谢(dixi)4.储存与利用储存与利用储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血含铁血(ti xu)黄素黄素利用利用 Fe2+Fe3+TfR 造血组织造血组织5.需要量需要量婴幼儿婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿早产儿 2 mg/kg.d 儿童儿童 铁摄入铁摄入4.吸收障碍吸收障碍 搭配不合理搭配不合理/慢性腹泻慢性腹泻(fxi)/反复感反复感染染5.丢失过多丢失过多 长期慢性失血长期慢性失
14、血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)第三十三页，共六十六页。34发病发病(f bng)机机制制缺铁对缺铁对血液系统血液系统(xtng)(xtng)影响影响 铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖(zngzh)RBC数量数量小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血第三十四页，共六十六页。35发病发病(f bng)机制机制缺铁对缺铁对非造血非造血(zo xu)系统影响系统影响肌红蛋白合成肌红蛋白合成含铁酶活性含铁酶活性体力体力(tl)神经系统神经系统消化道消化道免疫力免疫力第三十五页，共六十六页。36铁缺乏铁缺乏(quf)演变过演变过
15、程程红细胞生红细胞生成缺铁期成缺铁期缺铁性缺铁性贫血贫血(pnxu)期期铁减少铁减少(jinsho)期期储存铁储存铁 :SF 骨髓外铁骨髓外铁 肠道铁吸收肠道铁吸收储存铁储存铁 :SF SI TS TIBC FEP Hb正常正常临床贫血临床贫血亚亚临临床床型型第三十六页，共六十六页。37临床表现临床表现1.婴幼儿婴幼儿，起病，起病缓慢缓慢(hunmn)2.血液系统血液系统症状症状贫血一般表现：贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕苍白、疲乏、头晕髓外造血：髓外造血：肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大第三十七页，共六十六页。383.非造血非造血(zo xu)系统症系统症状状消化系统消化系统(xiohu xtn
16、g)神经系统神经系统(shnjngxtng)心血管系统心血管系统免疫运动系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动免疫力、运动耐力下降耐力下降烦躁萎靡烦躁萎靡记忆力智力记忆力智力第三十八页，共六十六页。39实验室检查实验室检查(jinch)1.外周血象外周血象 小细胞小细胞(xbo)低色素低色素1)RBC大小不等，以小为主，中央淡染区大小不等，以小为主，中央淡染区扩大扩大2)MCV、MCH、MCHC3)WBC、BPC多正常多正常第三十九页，共六十六页。40A.正常正常(zhngchng)外外周血象周血象B.ID 期期
17、C.IDE期期D.轻度轻度(qn d)IDA期期E.中度中度(zhn d)IDA期期F.重度重度IDA期期第四十页，共六十六页。41实验室检查实验室检查(jinch)2.骨髓象骨髓象1)增生活跃，胞增生活跃，胞浆浆发育发育落后落后(lu hu)于胞于胞核核2)粒系、巨核系正常粒系、巨核系正常3)胞外铁减少、胞内铁粒细胞数胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%第四十一页，共六十六页。42A.有核细胞增生明显有核细胞增生明显(mngxin)活跃活跃B.浆幼核老浆幼核老第四十二页，共六十六页。43实验室检查实验室检查(jinch)3.生化检查生化检查(jinch)1)血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)500ug
18、/dl3)血清铁血清铁(SI)60ug/dl4)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)350ug/dl第四十三页，共六十六页。44诊诊 断断喂养喂养(wiyng)(wiyng)史史 临床表现临床表现 外周血象外周血象铁代谢铁代谢(dixi)检查检查铁剂治疗铁剂治疗(zhlio)有效有效骨髓骨髓Hb电泳电泳初步初步诊断诊断确定确定诊断诊断证实证实诊断诊断鉴别鉴别诊断诊断第四十四页，共六十六页。45预预 防防提倡母乳喂养提倡母乳喂养及时及时(jsh)添加辅食添加辅食早产儿早产儿2月后补铁月后补铁治疗慢性病治疗慢性病第四十五页，共六十六页。46治疗治疗(zhlio)原则原则 祛除病因祛除病因(bngy
19、n)补充铁剂补充铁剂铁剂：铁剂：硫酸亚铁硫酸亚铁 速力菲速力菲 力蜚能力蜚能剂量：铁元素剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间两餐之间促进吸收：促进吸收：VtC疗程：疗程：Hb正常后正常后68w第四十六页，共六十六页。47治治 疗疗硫酸亚铁硫酸亚铁(li sun y ti)含铁量含铁量20 0.3/片片 1030mg/kg.d 2.5%合剂合剂 1.2ml/kg.d (婴儿婴儿)速力菲速力菲 含铁量含铁量35 0.1/片片 10mg/kg.d菲普利菲普利 40mg/10ml第四十七页，共六十六页。48治疗治疗(zhlio)1.治疗反应：治疗反应：1224h 3d1w 12w 34w 继用继用
20、68w2.无效原因：无效原因：用药？病因用药？病因(bngyn)？误诊？误诊？Hb正常正常(zhngchng)HbRet精神症状精神症状增加铁储存增加铁储存第四十八页，共六十六页。49间隔间隔(jin g)补铁补铁WHO定义定义 是指是指q3d或或qw补铁一次补铁一次理论基础理论基础 小肠粘膜细胞更新周期小肠粘膜细胞更新周期(zhuq)为为56d动物实验动物实验 铁生物利用率铁生物利用率q3d=2.6倍倍qd临床研究临床研究 Hb升高与胃肠道副反应升高与胃肠道副反应推荐推荐 小小剂量剂量(元素铁元素铁2mg/kg.d)短短疗程疗程(12w)间隔间隔补铁补铁(qw)第四十九页，共六十六页。50营
21、养性巨幼细胞营养性巨幼细胞(xbo)贫血贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia)第五十页，共六十六页。51定义定义 由于由于VtB12/叶酸叶酸缺乏所致的缺乏所致的大大细胞性贫细胞性贫血，其临床特点是血，其临床特点是贫血贫血、神经精神神经精神(jngshn)症状、症状、RBC胞体变大、骨髓出现胞体变大、骨髓出现巨幼巨幼细细胞、胞、VtB12/叶酸治疗有效叶酸治疗有效第五十一页，共六十六页。52病病 因因1.摄入不足摄入不足：母乳母乳(母挑食母挑食)、羊乳、羊乳(叶酸叶酸)、辅食、辅食2.吸收障碍吸收障碍:内因子内因子B12、小肠病变、药物小肠病变、药物3.需要增
22、加：需要增加：生长发育快、慢性生长发育快、慢性(mn xng)溶血溶血4.消耗消耗过多或代谢障碍：过多或代谢障碍：感染、酶缺乏感染、酶缺乏第五十二页，共六十六页。53发病发病(f bng)机制机制B12、叶酸对叶酸对血细胞血细胞发育影响发育影响(yngxing)还原酶还原酶/B12 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 核苷酸核苷酸/DNA合成合成巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍细胞核分裂增殖障碍B12参与参与神经髓鞘神经髓鞘脂蛋白形成脂蛋白形成第五十三页，共六十六页。54临床表现临床表现婴幼儿婴幼儿多见，起病缓慢多见，起病缓慢贫血贫血：一般表现，髓外造血一般表现，髓外造血营养不良：营养不良
23、：皮肤苍黄皮肤苍黄(cnghung)、虚胖、虚胖神经系统神经系统：反应迟钝、智力落后反应迟钝、智力落后/倒退、震颤倒退、震颤第五十四页，共六十六页。55实验室检查实验室检查(jinch)1.外周血象外周血象 大细胞大细胞(xbo)正色素正色素贫血贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶中性粒细胞：变大、过分叶(早期早期诊断诊断)Ret、BPC减少减少第五十五页，共六十六页。56A.A.巨幼细胞巨幼细胞(xbo)(xbo)贫血血贫血血象象B.B.嗜碱性嗜碱性(jin xn)(jin xn)点彩红点彩红细胞细胞第五十六页，共六十六页。
24、57实验室检查实验室检查(jinch)2.骨髓骨髓(su)象象增生明显活跃，红系为主增生明显活跃，红系为主粒红系粒红系巨幼变巨幼变，巨核系过分叶，巨核系过分叶3.3.血清血清B12/B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降第五十七页，共六十六页。58A.有核细胞增生有核细胞增生(zngshng)明显活跃明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体小体D.D.巨核细胞巨核细胞第五十八页，共六十六页。59诊断诊断(zhndun)1.贫血症状贫血症状 2.血象血象：3.骨髓骨髓(su)象象：4.4.血清：血清：震颤震颤(zhn chn)智力动作倒智力动作倒退退一般
25、表现，髓外造血，一般表现，髓外造血，神经精神神经精神症状症状大大细胞正色素性贫血细胞正色素性贫血巨幼巨幼样变样变B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降第五十九页，共六十六页。60治疗治疗(zhlio)一般治疗：一般治疗：辅食、护理、防感染辅食、护理、防感染补充：补充：B12 剂量：剂量：5001000ug im x 1次次 或或 100ug im biw x 2-4w治疗反应治疗反应(fnyng)：6-7h 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加、精神症状好转增加、精神症状好转 2w后后 Hb上升上升第六十页，共六十六页。61治疗治疗(zhlio)补充：补充：叶酸叶酸 剂量：叶
26、酸剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收助吸收(xshu)治疗反应：治疗反应：1-2d 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加增加 2-6w Hb正常正常第六十一页，共六十六页。62儿童儿童(r tng)白血病白血病白血病是小儿时期最常见白血病是小儿时期最常见(chn jin)(chn jin)的恶性肿的恶性肿瘤瘤急性白血病占急性白血病占90%90%以上；以上；急性淋巴细胞白血病占急性淋巴细胞白血病占75%75%以上；以上；第六十二页，共六十六页。63白白血血病病是是可可治治愈愈的的。目目前前普普遍遍认认为为，儿儿童童白白血血病病并并非非绝绝症症，是是少少数数(
27、shosh)十十几几种种可可治治愈性恶性肿瘤中的一种；愈性恶性肿瘤中的一种；目目前前可可治治愈愈的的恶恶性性肿肿瘤瘤有有：生生殖殖细细胞胞肿肿瘤瘤、恶恶葡葡、小小细细胞胞肺肺癌癌、儿儿童童白白血血病病等等，这这些些疾疾病病的的特特点点除除小小细细胞胞肺肺癌癌外外，多多发发生生在在生生命的早期。命的早期。第六十三页，共六十六页。64造血造血(zo xu)(zo xu)干细胞移植（干细胞移植（HSCTHSCT）按干细胞来源分按干细胞来源分骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）外周血造血干细胞移植（外周血造血干细胞移植（PBSCTPBSCT）脐血移植（脐血移植（CBTCBT）按供者来源分按供者来源分自体
28、移植自体移植异基因移植（同胞异基因移植（同胞(tngbo)(tngbo)、父母、非亲源）、父母、非亲源）第六十四页，共六十六页。65第六十五页，共六十六页。内容(nirng)总结造血系统疾病。成人次要血红蛋白:HbA2（22)1%-3.1%。酶缺乏：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症。免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血。RBC形态Ret计数WBC+BPC。G-6-PD。营养性贫血(pnxu)缺铁性、巨幼细胞性贫血(pnxu)。再生不良性贫血(pnxu)再生障碍性贫血(pnxu)。三系网织红细胞降低无肝脾肿大。由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血(pnxu)，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效。65第六十六页，共六十六页。