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1、疑难病例疑难病例(bngl)讨论讨论血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 2012年3月 第一页，共二十五页。参加参加(cnji)人员人员l何梅 倪晓燕 夏宏 卢彬 丁晓芳 崔蕾 刘呈娟 周晶晶(jn jn)王春兰 王宝芬 贲友凤第二页，共二十五页。病例病例(bngl)介绍介绍l患儿徐晖，男，6岁，因“皮疹(pzhn)一周，咳嗽两天”入院，入院查体T：37.4,P：103次/分，R：25次/分 体重：22.5KG.患儿一周前无明显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用，皮疹(pzhn)渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点，昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气
2、喘，无呼吸困难，在姜堰医院血常规示5x10*9/10,急来本院门诊复查血常规示2x10*9/10第三页，共二十五页。特发性血小板减少特发性血小板减少(jinsho)性紫癜性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)第四页，共二十五页。概述概述(i sh)（INTRODUCTION）l小儿最常见的出血性疾病l特点自发性出血血小板减少出血时间延长(ynchng)/血块收缩不良l发病情况北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%第五页，共二十五页。病因病因(bngyn)及发病机理及发病机理（ETIOLOGY)l免疫机制证据 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体
3、。多数患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数(dush)(dush)抗体是抗体是IgGIgG，个别为，个别为IgMIgM及及IgAIgA由于由于IgGIgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITPITP有些患者尤其是慢性型可同时有些患者尤其是慢性型可同时CoombCoomb，s s试验阳性而发生自身免疫试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（性溶血，即伊文氏综合症（EvanEvan，s s）第六页，共二十五页。病因病因(bngyn)及发病机理及发病机理（ETIOLOGY)l血小板减少及出血机制病毒感染-机体-在脾脏产生抗体-吸附
4、在血小板表面-脾脏-巨噬细胞吞噬-血小板寿命缩短-血小板减少巨核细胞-骨髓破坏-巨核细胞减少-骨髓代偿早期(zoq)巨核 细胞增多-成熟障碍-血小板减少毛细血管通透性、脆性增加l血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞-毛细血管壁通透性、脆性增加-表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性第七页，共二十五页。临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）急性型慢性型病程6 月年龄2-6岁学龄儿性别无差异女男前驱症状有（50-80%）多无血小板减少程度2010920-80109/L出血程度较重：内脏出血/颅内出血/血肿轻，偶有内脏颅内出血，月经增多常首发第八页，共二十五页。临床表
5、现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）急性型慢性型病程及预后自限性 6月内痊愈率 90%约有15%转为慢性。起病急，有明确感染多预示早期缓解可能。死亡率1%，主要死于颅内出血4年痊愈达50%可反复多年痊愈可急性发作死亡第九页，共二十五页。临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）l 总结（SUMMARY）急性(jxng)ITP，起病急自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血除出血相应的表现外，无明显中毒症状第十页，共二十五页。实验室实验室（LABORA
6、TORY STUDIES）l血象-血小板 50109/L 自发出血自发出血 20109/L 出血明显出血明显 10109/L 严重出血严重出血 慢性型可见血小板形态改变，大而松散慢性型可见血小板形态改变，大而松散(sngsn)l出血时间延长，凝血时间正常l血块退缩不良正常：0.8cm管径干燥管1ml血1h开始退缩，12-24h完全退缩第十一页，共二十五页。实验室实验室（LABORATORY STUDIES）l束臂试验l血小板相关抗体，PAIgG增高l骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主慢性(mn xng)型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主第十
7、二页，共二十五页。诊断诊断(zhndun)&鉴别诊断鉴别诊断(zhndun)（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）l诊断 以皮肤、粘膜自发性出血(ch xi)血小板减少，出血时间延长血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。l鉴别诊断败血症、流脑继发性血小板减少：再障，白血病，系统性红斑狼疮过敏性紫癜Wiskott-Aldrich综合症第十三页，共二十五页。治疗治疗(zhlio)（TREATMENT）l一般治疗l肾上腺皮质激素急性危重急性危重(wi zhng)出血可静脉用药出血可静脉用药氢化可的松氢化可的松 12-20 mg/kg.d 3
8、-5天后改口服用药天后改口服用药地塞米松地塞米松大剂量冲击，大剂量冲击，2 mg/kg.d 3-5天后改口服天后改口服强的松强的松口服口服l用于上述两药静脉停药后口服用药，用于上述两药静脉停药后口服用药，1-2mg/kg.d 2-4周后逐渐减量周后逐渐减量维持维持l用于出血不严重的用于出血不严重的ITP第十四页，共二十五页。治疗治疗(zhlio)（TREATMENT）l静脉高效丙种球蛋白（IVIG）用法：用法：0.4-0.5 g/kg.d 5天天 1-2 g/kg.d 2-3天天l输血或血小板新鲜全血：出血严重新鲜全血：出血严重(ynzhng)伴贫血者伴贫血者血小板：出血严重或主要脏器出血不伴
9、严重贫血者血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者l其他药物对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX第十五页，共二十五页。治疗治疗(zhlio)（TREATMENT）l脾切除目的l去除破坏血小板及产生血小板抗体主要(zhyo)场所指征：l肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者l年龄5岁以上，病程一年以上反复严重出血l出血严重尤其有颅内出血者。第十六页，共二十五页。第十七页，共二十五页。第十八页，共二十五页。第十九页，共二十五页。第二十页，共二十五页。护理护理(hl)措施措施l保持床单元清洁平整(pngzhng)，患儿穿宽松柔软棉质衣裤 l避免肌内注射，各种穿
10、刺后注意压迫穿刺点直至不再出血为止 l避免剧烈哭吵l生理盐水封管l了解患儿呕吐物和大小便颜色，如有异常及时送检第二十一页，共二十五页。护理护理(hl)措施措施l护理人员及家长接触(jich)患儿前应洗手，协助翻身拍背l指导患儿母亲母乳喂养前用温开水清洗乳头和双手，奶瓶烫洗，剩奶弃去l保持环境的清洁、舒适，房间每日开窗 通风2次，每次30 分钟。l有上呼吸道感染者拒绝陪护及探视 l每日生理盐水口腔护理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清洁第二十二页，共二十五页。护理护理(hl)措施措施l保持周身皮肤清洁，每日用温开水擦浴两次l禁服引起血小板减少的药物，如阿司匹林、磺胺药及解热镇痛药等l安抚(nf)关心患儿家长，介绍成功病例，耐心向患儿家长解释该病的治疗和愈后方面的知识 l定期复查血常规第二十三页，共二十五页。第二十四页，共二十五页。内容(nirng)总结疑难病例讨论血小板减少性紫癜。由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITP。有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）。自发性皮肤、粘膜(zhn m)出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿。出血时间延长，凝血时间正常。1h开始退缩，12-24h完全退缩。骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍。谢谢第二十五页，共二十五页。