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1、疑难病例探讨疑难病例探讨血小板削减性紫癜血小板削减性紫癜 2012年3月 参与人员参与人员l何梅 倪晓燕 夏宏 卢彬 丁晓芳 崔蕾 刘呈娟 周晶晶 王春兰 王宝芬 贲友凤病例介绍病例介绍l患儿徐晖，男，6岁，因“皮疹一周，咳嗽两天”入院，入院查体T：37.4,P：103次/分，R：25次/分 体重：22.5KG.患儿一周前无明显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用，皮疹渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点，昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气喘，无呼吸困难，在姜堰医院血常规示5x10*9/10,急来本院门诊复查血常规示2x10*9/10特发性血小板削减
2、性紫癜特发性血小板削减性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)概述概述（INTRODUCTION）l小儿最常见的出血性疾病l特点l自发性出血l血小板削减l出血时间延长/血块收缩不良l发病状况l北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%病因及发病机理病因及发病机理（ETIOLOGY)l免疫机制证据 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是是IgGIgG，个别为，个别为IgMIgM及及IgAIgA由于由于IgGIgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的
3、病即ITPITP有些患者尤其是慢性型可同时有些患者尤其是慢性型可同时CoombCoomb，s s试验阳性而发生自身免试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（疫性溶血，即伊文氏综合症（EvanEvan，s s）病因及发病机理病因及发病机理（ETIOLOGY)l血小板削减及出血机制l病毒感染-机体-在脾脏产生抗体-吸附在血小板表面-脾脏-巨噬细胞吞噬-血小板寿命缩短-血小板削减l巨核细胞-骨髓破坏-巨核细胞削减-骨髓代偿早期巨核 细胞增多-成熟障碍-血小板削减l毛细血管通透性、脆性增加l血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞-毛细血管壁通透性、脆性增加-表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验
4、阳性临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）急性型慢性型病程6 月年龄2-6岁学龄儿性别无差异女男前驱症状有（50-80%）多无血小板减少程度2010920-80109/L出血程度较重：内脏出血/颅内出血/血肿轻，偶有内脏颅内出血，月经增多常首发临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）急性型慢性型病程及预后自限性 6月内痊愈率 90%约有15%转为慢性。起病急，有明确感染多预示早期缓解可能。死亡率1%，主要死于颅内出血4年痊愈达50%可反复多年痊愈可急性发作死亡临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）l 总结（SUMMAR
5、Y）l急性ITP，起病急l自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严峻者可有血斑及血肿l胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血l除出血相应的表现外，无明显中毒症状试验室（试验室（LABORATORY STUDIES）l血象-血小板l 50109/L 自发出血l 20109/L 出血明显l 10109/L 严峻出血l 慢性型可见血小板形态变更，大而松散l出血时间延长，凝血时间正常l血块退缩不良l正常：0.8cm管径干燥管1ml血l1h起先退缩，12-24h完全退缩试验室（试验室（LABORATORY STUDIES）l束臂试验l血小板相关抗体，PAIg
6、G增高l骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主诊断诊断&鉴别诊断鉴别诊断（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）l诊断l 以皮肤、粘膜自发性出血l血小板削减，出血时间延长l血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性l骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。l鉴别诊断l败血症、流脑l继发性血小板削减：再障，白血病，系统性红斑狼疮l过敏性紫癜lWiskott-Aldrich综合症治疗治疗（TREATMENT）l一般治疗l肾上腺皮质激素l急性危重出血可静脉用药l氢化可的松 12-20 mg/kg.d
7、 3-5天后改口服用药l地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d 3-5天后改口服l强的松口服l用于上述两药静脉停药后口服用药，1-2mg/kg.d 2-4周后渐渐减量维持l用于出血不严峻的ITP治疗治疗（TREATMENT）l静脉高效丙种球蛋白（IVIG）l用法：0.4-0.5 g/kg.d 5天 l1-2 g/kg.d 2-3天l输血或血小板l簇新全血：出血严峻伴贫血者l血小板：出血严峻或主要脏器出血不伴严峻贫血者l其他药物l对肾上腺皮质激素无效者可考虑运用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX治疗治疗（TREATMENT）l脾切除l目的l去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所l指征
8、：l肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者l年龄5岁以上，病程一年以上反复严峻出血l出血严峻尤其有颅内出血者。护理措施护理措施l保持床单元清洁平整，患儿穿宽松松软棉质衣裤 l避开肌内注射，各种穿刺后留意压迫穿刺点直至不再出血为止 l避开猛烈哭吵l生理盐水封管l了解患儿呕吐物和大小便颜色，如有异样刚好送检护理措施护理措施l护理人员及家长接触患儿前应洗手，帮助翻身拍背l指导患儿母亲母乳喂养前用温开水清洗乳头和双手，奶瓶烫洗，剩奶弃去l保持环境的清洁、舒适，房间每日开窗 通风2次，每次30 分钟。l有上呼吸道感染者拒绝陪护及探视 l每日生理盐水口腔护理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清洁护理措施护理措施l保持周身皮肤清洁，每日用温开水擦浴两次l禁服引起血小板削减的药物，如阿司匹林、磺胺药及解热镇痛药等l安抚关切患儿家长，介绍成功病例，耐性向患儿家长说明该病的治疗和愈后方面的学问 l定期复查血常规