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1、白白 血血 病病 （Leukemia）新医大第一新医大第一(dy)临床医学院血液科临床医学院血液科第一页，共四十七页。概念：概念：是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤 (clonal malignancies),其克隆中的白血病细其克隆中的白血病细 胞胞primitive white cells(blasts)增殖失控、分化增殖失控、分化 障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育 的不同阶段的不同阶段(jidun)(jidun)。在骨髓和其他造血。在骨髓和其他造血组织组织 中白血病细胞大量增生累积，并浸润中白血病细胞大量增生累积，并浸润 (i
2、nfiltrate)其他器官和组织，而正常造血其他器官和组织，而正常造血 受抑制受抑制(normal hematopoiesis is inhibited.)。白白 血血 病病 概概 述述（Leukemia）第二页，共四十七页。分类分类(fn li)(fn li)(Classification)(Classification)根据白血病细胞的成熟程度和自然病程根据白血病细胞的成熟程度和自然病程:急性白血病（急性白血病（ALAL）：原始、早幼细胞增生，）：原始、早幼细胞增生，自然病程数月自然病程数月 慢性白血病（慢性白血病（CLCL）：成熟）：成熟/较成熟细胞增生较成熟细胞增生,自然病程数年自然
3、病程数年 白白 血血 病病 概概 述述（Leukemia）第三页，共四十七页。分分 类类急急性性(jxng)白白血血病病骨骨髓髓象象第四页，共四十七页。分分 类类慢慢性性(mn xng)白白血血病病骨骨髓髓象象第五页，共四十七页。分分 类类根据主要受累的细胞系根据主要受累的细胞系:急性急性(jxng)(jxng)白血病：急性白血病：急性(jxng)(jxng)非淋巴细胞性白血病非淋巴细胞性白血病（ANLLANLL）急性淋巴细胞性白血病（急性淋巴细胞性白血病（ALLALL）慢性白血病：慢性粒细胞性白血病（慢性白血病：慢性粒细胞性白血病（CMLCML）慢性淋巴细胞性白血病（慢性淋巴细胞性白血病（C
4、LLCLL）多毛细胞白血病（多毛细胞白血病（HCL,HCL,少见）少见）幼淋巴细胞性白血病（幼淋巴细胞性白血病（PLL,PLL,少见）少见）白白 血血 病病 概概 述述（leukemia）第六页，共四十七页。发病率发病率:占癌症总发病率占癌症总发病率 5%5%年发病率年发病率 2.76/10 2.76/10万万死亡率死亡率:占恶性肿瘤占恶性肿瘤(xng zhng(xng zhng li)li)死亡率死亡率 成人：成人：6 6位（男性）位（男性）8 8位（女性）位（女性）儿童：儿童：1 1位位年年 龄龄：儿童急淋多见：儿童急淋多见 成人急非淋多见成人急非淋多见白白 血血 病病 概概 述述（leu
5、kemia）流行病学流行病学(li xn bn xu)第七页，共四十七页。病病 因：因：尚未清楚尚未清楚 病毒因素病毒因素 放射放射(fngsh)(fngsh)因素因素 化学因素化学因素 遗传因素遗传因素 白白 血血 病病 概概 述述（leukemia）第八页，共四十七页。急性急性(jxng)白血病白血病 (Acute leukemiaAcute leukemia)第九页，共四十七页。是造血干细胞的恶性克隆性疾病，是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常原始细胞及幼稚发病时骨髓中异常原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增生、浸细胞（白血病细胞）大量增生、浸润，正常造血受抑临床表现为贫血、
6、润，正常造血受抑临床表现为贫血、出血和感染出血和感染.定定 义义第十页，共四十七页。国际国际(guj)上常用的英法美上常用的英法美（FAB）分类法分类法将将AL分为二大亚型：分为二大亚型：ANLL（acute non-lymphocytic leukemia）ALL （acute lymphoblastic leukemia）分分 类类 第十一页，共四十七页。急性急性(jxng)(jxng)非淋巴细胞性白血病（非淋巴细胞性白血病（Acute non-Acute non-lymphocytic leukemia,ANLLlymphocytic leukemia,ANLL）分为）分为8 8个亚型个
7、亚型 急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型 M M 0 0 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型 M M 1 1 急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型 M M 2 2 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 M M 3 3 急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病 M M 4 4 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 M M 5 5 红白血病红白血病 M M 6 6 急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病 M M 7 7分分 类类 第十二页，共四十七页。急性淋巴细胞性白血病（急性淋巴细胞性白血病（Acute lymphocytic Acute lymp
8、hocytic leukemia,ALLleukemia,ALL）分为）分为3 3个亚型个亚型L L1 1型型:原始和幼稚淋巴细胞原始和幼稚淋巴细胞(xbo)(xbo)以小细胞以小细胞(xbo)(xbo)为主为主,大小较大小较一致一致L L2 2型型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较不一，大小较不一，以大为主以大为主L L3 3型型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致，大小较一致，胞浆有许多空泡，胞浆嗜碱性、染色深。胞浆有许多空泡，胞浆嗜碱性、染色深。分分 类类 第十三页，共四十七页。M M2 2急性粒细胞白血病部分急性粒细胞白血病部分(b fen)(b fen)分化型分化型 骨髓中原始粒细胞占骨髓中原始粒细胞占BMBM中中NECNEC的的30-30-89%89%单核细胞单核细胞20%30%30%,原粒可原粒可30%30%,原粒可30%。Auer小体:见于急非淋白血病细胞(xbo)浆中，而急淋无。注：PAS 鉴别M6(+)与巨幼红细胞(xbo)贫血（-）。原 则：早期、足量、联合。APL（M3）：砷剂、化疗、ATRA交替用第四十七页，共四十七页。