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1、第十二章 癫痫（epilepsy）吉林大学第三临床学院 神经病学教研室神经内二科王利平学习目的要求 了解癫痫病因。掌握强直阵挛性发作、失神发作、局限性运动发作、精神症状性发作表现。掌握脑电变化及诊断意义。掌握常见癫痫发作间期治疗及用药基本原则。掌握癫痫状态的治疗原则。一、概述 癫痫由已知、未知病因所引起，脑部 神经元高度同步化，异常放电所致。反复发作、短暂、刻板的中枢神经系 统功能失常为特征的综合征。发作表现为感觉、运动、意识、精神 自主神经功能障碍或兼而有之。每次为痫样发作，多次发作引起的慢 性神系统病症称为癫痫。二、病因 （一）症状性癫痫的病因 1、皮质发育不良 脑发育时期异常结构和细胞学
2、异常。无脑回、脑裂，多脑回，巨脑回等。2、肿瘤 癫痫患者4%脑瘤所致。脑瘤患者癫痫发生率为35%。如脑胶质细胞瘤、脑膜瘤。3、脑外伤 癫痫发生率2%5%。4、脑血管病 20%左右有癫痫发作。老年人多为卒中后癫痫，青年人为血管畸形所致。5、中枢神经系统感染 脑膜炎、脑炎。6、寄生虫、脑囊虫、脑肺吸虫。7、遗传代谢病 有2/3患者有癫痫发作。8、药物 青霉素、喹诺酮类、胰岛素、利多卡因、吩噻嗪类、茶碱、可卡因、苯 丙胺、东莨菪碱等。9、其它 红斑狼疮、甲状旁腺功能低下、低血糖等。10、小结 婴幼儿：产伤、出血、代谢、遗传因素。儿童、青少年：炎症、寄生虫、头外伤、皮质发育障碍。成人：肿瘤、血管畸形、
3、系统病、代谢内分泌障碍。老年人：脑血管病、糖尿病、脑萎缩等。（二）特发性癫痫 也称为隐源性癫痫，病因不清，基因突变，先天因素所致，有明显遗传倾向。三、发病机制 （一）神经元异常放电 神经元异常放电是癫痫的病变基础，与基因表达异常有关。（二）脑电图痫性放电与临床发作 1、癫痫放电 神经元放电进入神经网络兴奋、抑制神经元作用电流增大、缩小电流达到一定程度脑电出现痫性放电。2、痫性发作 电流增加冲破脑内抑制功能或脑内抑制功能减弱电阻径路传播痫性发作。3、痫性发作相关因素 兴奋性谷氨酸脑内兴奋功能增强；GABA 脑内抑制功能减弱。（三）不同类型癫痫发作可能机制1、局灶发作：异常电流局限某一脑区。2、全
4、面性癫痫：痫性放电波及双侧脑部。3、复杂部分发作：放电在边缘系统扩散。4、失神发作：放电到丘脑神经元被抑制。四、分类 分类复杂，不同方法分别对癫痫发作类型和癫痫综合征分类。（一）癫痫发作的国际分类 根据临床和脑电图特征进行分类 1、1981年国际癫痫联盟的发作分类。2、2001年国际癫痫联盟癫痫发作分类。（二）癫痫综合征分类 根据病因、发病机制、演变过程、疗效等综合分类。1、1989年国际癫痫联盟癫痫发作及癫痫综合征分类。2、2001年国际癫痫联盟癫痫综合征分类。五、癫痫临床表现 是常见病，发病率0.5%，中国现患600700万。共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性。个性：不同类型各有特征。（
5、一）全身发作 脑电显示起源双侧脑部，有意识丧失。1、全身强直阵挛发作 意识丧失，全身强直阵挛为特征。（1）强直期 全身骨骼肌强直收缩。眼球上翻或凝视；口强张、闭合、舌咬伤；尖叫、呼吸停止；颈和躯干屈曲反张上肢内收前旋、下肢屈曲强直。持续1020s。（2）阵挛期 强直转为阵挛短暂间歇阵挛发作停止。伴呼吸停止、血压、瞳孔散大、唾液分泌物增多。（3）发作后期 有短暂阵挛、牙关紧闭、大小便失禁。呼吸、瞳孔、血压、心率恢复。肌张力松驰、意识恢复（515min）。醒后嗜睡、可有意识模糊，自伤他伤。2、强直性发作 全身骨骼肌强直收缩。3、阵挛发作 肢体阵挛。4、失神发作 突然发生和终止的意识丧失。（1）典型
6、失神发作 突然活动停止、发呆、呼之不应、持物落下。发作后清醒，但不能回忆。持续数秒钟。（2）不典型失神发作 发生终止缓慢，常伴肌张力低下。5、肌阵挛发作 快速、短暂、触电样肌肉收缩，波及全身或某个肌群。6、失张力发作 突然肌张力丧失、跌倒，头或肢体下垂。（二）部分发作 1、单纯部分发作 意识存在，发作后能复述发作情况。（1）局灶性运动发作 局部不自主抽动 眼睑、面、口角、手、肢体、足趾抽动。重者有短暂肢体瘫痪称之Todd麻痹，局部抽搐持续数小时为持续性部分癫痫。贾克森（Jackson）发作 抽搐局部开始沿皮层功能区移动逐渐发展。旋转性发作 突然眼偏向一侧、头转动、全身扭转、继发全身发作；可跌倒
7、。姿势性发作 上肢外展、肘屈、头转向同侧、眼注视对侧。语言性发作 不自主重复单音、单词或语言抑制。（2）感觉性发作 一侧面、肢体麻木，刺痛、电击感。眩晕发作 表现坠落、漂动、水平或垂直运动。本能、空间知觉障碍发作，表现为虚幻肢体运动。特殊感觉发作 味、嗅、视、听、幻觉。（3）植物神经性发作 腹部不适、恶心、呕吐、面色苍白，出汗、瞳孔散大。（4）精神症状性发作 遗忘症（似相识、不相识、强迫思维、快速回顾往事）；情感异常（欣快、忧郁、恐惧、愤怒）；错觉（视物变化、声音强弱）；幻觉。2、复杂部分发作 意识障碍、对外界刺激没有反应，不能复述发作情况。（1）自动症 意识障碍，发作行为看起来有目的，实际没
8、目的。不能回忆。消化自动症 咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙、吞咽。手足自动症 抚面、搓手、穿衣、脱衣、解扣、摸索、游走、奔跑、开门、关门、乘车、乘船。语言自动症 自言自语、喊叫、唱歌。（2）仅有意识障碍，需与失神发作鉴别（P245）。（3）单纯部分发作，继之意识障碍。（4）单纯部分发作后出现自动症。3.部分继发全身发作。（三）癫痫持续状态 1、部分或全身发作短时间内频繁发生。2、全身发作在两次发作时间意识不清。3、全身或部分发作持续30分以上。六、癫痫综合征的临床表现 是将一种包括疾病病因、发病机制、病变部位、好发年龄、临床表现、脑电特征、治疗、预后转归的综述。（一）与部位有关的癫痫 1、与年龄
9、有关的特发性癫痫（1）具有中央-颞部棘波的良性儿童癫痫（2）具有枕区放电的良性儿童癫痫（3）原发性阅读性癫痫 2、症状性癫痫（1）颞叶癫痫（2）额叶癫痫（3）枕叶癫痫（4）顶叶癫痫（5）持续性部分性癫痫 3、隐源性癫痫（二）全面性癫痫和癫痫综合征 1、与年龄有关的特发性癫痫（1）良性新生儿家族性惊厥（2）良性新生儿惊厥（3）良性婴儿肌阵挛性癫痫（4）儿童期失神癫痫（5）青少年期失神癫痫（6）青少年肌阵挛性癫痫（7）觉醒时全身强直-阵挛性癫痫 2、隐源性或症状性癫痫（1）West 综合征（2）LennoxGastaut综合征（3）肌阵挛-失张力发作性癫痫（4）肌阵挛-失神发作癫痫 3、症状性或继
10、发性癫痫（三）不能分类癫痫（四）特殊综合征 七、脑电图 （一）概述 脑电图的痫性放电是癫痫的重要特征，是诊断癫痫的重要依据。其阳性率为49.552%。通过诱导方法可提高阳性率。（二）表现 可见棘波、尖波、棘慢和尖慢复合波。八、诊断和鉴别诊断 （一）诊断 1、首先是否为癫痫 （1）有癫痫发作共性 发作、短暂、重复、刻板性。（2）有不同发作类型特征。（3）脑电图检查时重要参考。（4）除外其他发作性疾病。2、其次确定病人发作类型和癫痫综合征 （1）癫痫类型不同，采用针对性治疗。（2）癫痫综合征是一组症状体征的组合，特定的癫痫现象。根据临床综合征判断治疗的方案与癫痫不同。3、最后确定癫痫的病因 如果是
11、继发性癫痫，应当查其病因。做相关检查，如头部CT、MRI、脑血管造影等。（二）鉴别诊断 1、假性发作又称心源性发作、癔病性发作。（1）多在精神刺激后出现发作性运动、感觉、自动症、意识模糊等类似癫痫发作表现。（2）发作不符合癫痫分类标准，脑电无癫痫样放电。2、晕厥 弥漫性脑部短暂缺血、缺氧。常有意识障碍、晕倒，主要与全身发作鉴别。（1）晕厥有一定诱因如站立、高热、疼痛、激动、排尿、见血等。（2）表现意识障碍、面色苍白、大汗。（3）有原发性疾病多见于心脏病、直立性低血压、低血糖等。（4）脑电多数正常，没有癫痫放电改变。3、偏头痛 （1）头痛程度重，癫痫轻，发作后出现。（2）脑电 偏头痛为慢波，癫痫
12、为尖波，棘慢符合波。（3）视幻觉 偏头痛简单，癫痫复杂。（4）意识障碍偏头痛没有，癫痫常有。4、短暂性脑缺血发作（TIA）（1）TIA多见老年人，有危险因素，发作时间长。（2）TIA临床表现 有感觉运动障碍，抽搐很少。（3）TIA脑电没有痫性放电。癫痫治疗程序九、治疗 （一）病因治疗 明确病因采取有针对性治疗，如颅内肿瘤 手术，感染应用抗菌素。（二）药物治疗 1、发作间期治疗原则 （1）用药时机 半年发作两次以上用药，首次或半年一次酌情。（2）选药方法 根据发作类型、副作用、药物来源、价格决定，主要根据发作类型选药。（3）药物剂量 小量开始，逐渐加量，达到控制发作又没有副作用。最好进行血药浓度
13、监测指导治疗。（4）单用或联合用药 单一用药 是应遵守的原则，无效换另一种药物。应有57天的过渡期。联合用药 A、适应症：多种类型发作；针对药物副作用；特殊情况需加用药物，提高疗效；单药治疗无效者。B、联合用药注意事项：联合用药不能作广谱抗癫痫药物应用；不能将药理作用相同的药物合用；避开有相同副作用的药物合用；合并用药要注意药物相互作用。（5）服用方法 半衰期长的12次/天，半衰期短的3次/天。（6）药物副作用 用药前后查肝肾功能、血尿常规。出现药物副作用应停药，改用其它药物。（7）终止治疗 多数病人不需要长期服药。全身强直阵挛发作、强直发作、阵挛发作控制后45年停药；失神发作控制半年后停药。
14、停药前11.5年逐渐减量服用。2、难治性癫痫治疗 难治性癫痫是指用传统方法治疗无效的癫痫。主要采用联合用药；应用新型抗癫痫药；如无效手术治疗。（1）合理多药治疗 常用抗癫痫药物联合应用 （2）新型抗癫痫药物 托吡酯（topiramate,TPM）妥泰 对部分发作、全身发作等多种类型有效。氨己烯酸（vigabatrin,VGB）的商品名为喜保宁 难治性癫痫（减少50%发作频率）、部分发作、全身发全、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征。加巴喷丁 （gabapentin,GBP）难治性癫痫、自动症、局灶继发全身发作、强直阵挛发作。奥卡地平 难治癫痫、部分发作、强直阵挛发作有效。拉莫三嗪（
15、lamotrigine）难治癫痫、部分发作、强直阵挛发作、Lennox-Gastaut综合征。非氨酯（felbamate）难治癫痫、部分发作、强直阵挛发作、Lennox-Gastaut综合征。3、发作期治疗 （1）单次发作 多数不需特殊处理，强直阵挛发作，防止跌伤，解开衣服保持呼吸道通畅，抽搐时防止关节擦伤，不要强压肢体，头转一侧让分泌物流出防止窒息。地西泮1020毫克或苯巴比妥0.2克肌注。（2）癫痫持续状态的治疗 解决如下问题：保持生命体征稳定，支持心肺功能。终止发作，减少对脑神经元损害。根除病因及诱因。处理好并发症。强直阵挛性癫痫持续状态 A、保持呼吸道通畅、吸氧、吸痰、必要时插管或气管
16、切开。对呼吸、脉博、血压、心电、脑电、血气分析监控，稳定生命体征。B、控制发作是关键 酌情治疗如下：地西泮（安定）：首先地西泮1020毫克静脉注射，每分钟不大于2毫克。有效后60100毫克地西泮加入5%葡萄糖盐水中12小时内缓慢滴注。呼吸抑制应停用药物。地西泮加苯妥英钠：先用地西泮1020毫克静注，有效后再用苯妥英钠0.30.6克加入生理盐水500毫升静点，每分钟不超过50毫克。出现血压下降、心率不齐，减慢速度或停药。单用苯妥英钠：剂量、方法同上。10%水合氯醛：2030毫升保留灌肠812小时一次。副醛：810毫升保留灌肠。上述控制后苯巴比妥0.10.2克肌注，每日24次巩固疗效，同时鼻饲抗癫痫药物。处理并发症：脑水肿、肺部感染、心力衰竭、电解质紊乱等。失神、肌阵挛癫痫持续状态治疗 地西泮或氯硝西泮静脉注射、丙戊酸静点。无效用氯巴占1mg/kg。上述无效按难治性癫痫处理。部分性癫痫持续状态治疗 首选地西泮、米达唑仑、劳拉西泮。苯妥英钠、丙戊酸注射剂有效。难治性癫痫持续状态 异戊巴比妥，米达唑仑、普鲁泊福。氯氨酮、硫喷妥钠。使用前行气管插管、机械通气。（三）手术治疗 药物治疗无效的难治性癫痫可手术治疗。祝同学们学业有成！