《胎儿泌尿系畸形超声.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《胎儿泌尿系畸形超声.ppt（130页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、胎儿泌尿系统畸形超声诊断胎儿泌尿系统畸形超声诊断 超声检查是诊断胎儿泌尿系统畸形最实用有效的检查方超声检查是诊断胎儿泌尿系统畸形最实用有效的检查方超声检查是诊断胎儿泌尿系统畸形最实用有效的检查方超声检查是诊断胎儿泌尿系统畸形最实用有效的检查方法。早在法。早在法。早在法。早在20202020世纪世纪世纪世纪80808080年代，产前超声就能诊断大部分的泌年代，产前超声就能诊断大部分的泌年代，产前超声就能诊断大部分的泌年代，产前超声就能诊断大部分的泌尿系统畸形，随着超声仪器分辨率及医师诊断水平的提尿系统畸形，随着超声仪器分辨率及医师诊断水平的提尿系统畸形，随着超声仪器分辨率及医师诊断水平的提尿系统
2、畸形，随着超声仪器分辨率及医师诊断水平的提高高高高,以及系统产前超声诊断方法的推行以及系统产前超声诊断方法的推行以及系统产前超声诊断方法的推行以及系统产前超声诊断方法的推行,胎儿畸形检出率胎儿畸形检出率胎儿畸形检出率胎儿畸形检出率明显增高明显增高明显增高明显增高,诊断孕周也不断提前。诊断孕周也不断提前。诊断孕周也不断提前。诊断孕周也不断提前。简介简介 泌尿系统从体节外侧的间介中胚层发育而来。泌尿系统从体节外侧的间介中胚层发育而来。泌尿系统从体节外侧的间介中胚层发育而来。泌尿系统从体节外侧的间介中胚层发育而来。原肾完全退化原肾完全退化原肾完全退化原肾完全退化,中肾管发育成输尿管芽中肾管发育成输尿
3、管芽中肾管发育成输尿管芽中肾管发育成输尿管芽,后肾发后肾发后肾发后肾发育成人体内永久的肾。孕育成人体内永久的肾。孕育成人体内永久的肾。孕育成人体内永久的肾。孕6-96-96-96-9周时周时周时周时,正常肾从盆正常肾从盆正常肾从盆正常肾从盆腔上升到腰部。膀胱由泄殖腔扩大并由尿直肠腔上升到腰部。膀胱由泄殖腔扩大并由尿直肠腔上升到腰部。膀胱由泄殖腔扩大并由尿直肠腔上升到腰部。膀胱由泄殖腔扩大并由尿直肠生殖隔分开形成的腹侧发育而来。以上过程紊生殖隔分开形成的腹侧发育而来。以上过程紊生殖隔分开形成的腹侧发育而来。以上过程紊生殖隔分开形成的腹侧发育而来。以上过程紊乱或受阻乱或受阻乱或受阻乱或受阻,可出现
4、多种泌尿系统畸形。可出现多种泌尿系统畸形。可出现多种泌尿系统畸形。可出现多种泌尿系统畸形。胚胎发育胚胎发育 胚胎发育胚胎发育 间介中胚层间介中胚层间介中胚层间介中胚层 第第第第3-43-43-43-4周周周周 颈段颈段颈段颈段生肾节生肾节生肾节生肾节 (nephrotome)(nephrotome)(nephrotome)(nephrotome)尾段尾段尾段尾段生肾索生肾索生肾索生肾索 (nephrogenic(nephrogenic(nephrogenic(nephrogenic 胚胎发育胚胎发育(1)(1)(1)(1)原基原基原基原基生肾节生肾节生肾节生肾节前肾前肾前肾前肾生肾索生肾索生肾
5、索生肾索中肾、后肾中肾、后肾中肾、后肾中肾、后肾(2)(2)(2)(2)前肾前肾前肾前肾 (pronephros)(pronephros)(pronephros)(pronephros)生肾节生肾节生肾节生肾节前肾小管前肾小管前肾小管前肾小管 前肾管前肾管前肾管前肾管第四周前肾退化第四周前肾退化第四周前肾退化第四周前肾退化原基原基原基原基 胚胎发育胚胎发育中肾小管中肾小管中肾小管中肾小管 内侧：肾小囊内侧：肾小囊内侧：肾小囊内侧：肾小囊(血管球血管球血管球血管球)S S S S形形形形 肾肾肾肾小体小体小体小体 外侧：通入中肾管外侧：通入中肾管外侧：通入中肾管外侧：通入中肾管 1010周周周周
6、大部分消失大部分消失大部分消失大部分消失 胚胎发育胚胎发育(4)(4)后肾后肾后肾后肾 (metanephros)(metanephros)原基原基原基原基中肾管末端中肾管末端中肾管末端中肾管末端输尿管芽输尿管芽输尿管芽输尿管芽 生肾索尾段生肾索尾段生肾索尾段生肾索尾段生后肾原基生后肾原基生后肾原基生后肾原基 胚胎发育胚胎发育输尿管芽：反复分支输尿管芽：反复分支输尿管芽：反复分支输尿管芽：反复分支输尿管、肾盂、肾盏、集合小管输尿管、肾盂、肾盏、集合小管输尿管、肾盂、肾盏、集合小管输尿管、肾盂、肾盏、集合小管 胚胎发育胚胎发育肾的上升：胚体腹部生长，输尿管芽伸展，盆腔上升至腹腔腰部肾的上升：胚体
7、腹部生长，输尿管芽伸展，盆腔上升至腹腔腰部肾的上升：胚体腹部生长，输尿管芽伸展，盆腔上升至腹腔腰部肾的上升：胚体腹部生长，输尿管芽伸展，盆腔上升至腹腔腰部泌尿系统畸形种类繁多，预后变异较大。可从致命性泌尿系统畸形种类繁多，预后变异较大。可从致命性泌尿系统畸形种类繁多，预后变异较大。可从致命性泌尿系统畸形种类繁多，预后变异较大。可从致命性先天性畸形到轻度的泌尿道梗阻，畸形主要由发育异先天性畸形到轻度的泌尿道梗阻，畸形主要由发育异先天性畸形到轻度的泌尿道梗阻，畸形主要由发育异先天性畸形到轻度的泌尿道梗阻，畸形主要由发育异常引起，包括数量、结构及位置等。常引起，包括数量、结构及位置等。常引起，包括数
8、量、结构及位置等。常引起，包括数量、结构及位置等。胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类数量异常数量异常数量异常数量异常 包括肾缺如、重复肾。包括肾缺如、重复肾。包括肾缺如、重复肾。包括肾缺如、重复肾。结构异常结构异常结构异常结构异常 包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄殖腔外翻等肿、泄殖腔外翻等肿、泄殖腔外翻等肿、泄殖腔外翻等多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾 表现为双侧、
9、单侧或局限于肾脏的一部分。表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。肾积水肾积水肾积水肾积水 超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类 胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类roduction肾积水肾积水肾积水肾积水 超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚
10、无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，因有学者追踪观察部分肾盂扩张病例，发现随孕龄的增因有学者追踪观察部分肾盂扩张病例，发现随孕龄的增因有学者追踪观察部分肾盂扩张病例，发现随孕龄的增因有学者追踪观察部分肾盂扩张病例，发现随孕龄的增加或产后部分病例有缓解的现象。但一般认为肾盂分离加或产后部分病例有缓解的现象。但一般认为肾盂分离加或产后部分病例有缓解的现象。但一般认为肾盂分离加或产后部分病例有缓解的现象。但一般认为肾盂分离大于大于大于大于 10 mm10 mm10 mm10 mm，出现肾病理性改变的可能明显增加。，出现肾
11、病理性改变的可能明显增加。，出现肾病理性改变的可能明显增加。，出现肾病理性改变的可能明显增加。肾脏肾脏肾脏肾脏 1212121214141414周、可以显示周、可以显示周、可以显示周、可以显示 20 20 20 20周、胎肾显示率周、胎肾显示率周、胎肾显示率周、胎肾显示率100%100%100%100%晚期妊娠晚期妊娠晚期妊娠晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构可清晰观察到肾的内部结构可清晰观察到肾的内部结构可清晰观察到肾的内部结构膀胱膀胱膀胱膀胱 13131313周、胎儿膀胱每周、胎儿膀胱每周、胎儿膀胱每周、胎儿膀胱每30-45min30-45min30-45min30-45min排空排空排空
12、排空1 1 1 1次次次次 超声检查胎儿肾脏显示时间超声检查胎儿肾脏显示时间 孕孕孕孕13131313周胎儿膀胱回声周胎儿膀胱回声周胎儿膀胱回声周胎儿膀胱回声 孕孕孕孕20202020周胎儿肾脏回声周胎儿肾脏回声周胎儿肾脏回声周胎儿肾脏回声 孕周孕周 例数例数 长径长径(mm)前后经前后经(mm)左左 右右 左左 右右 18 25 19.5 2.4 16.6 2.5 13.0 2.5 13.0 2.118 25 19.5 2.4 16.6 2.5 13.0 2.5 13.0 2.1 20 25 20.6 2.6 18.7 2.5 16.1 1.2 16.0 1.320 25 20.6 2.6
13、18.7 2.5 16.1 1.2 16.0 1.3 24 25 28.7 2.5 28.4 2.9 18.1 2.1 18.1 1.9 24 25 28.7 2.5 28.4 2.9 18.1 2.1 18.1 1.9 28 25 33.4 2.7 33.2 2.6 19.5 1.0 19.5 0.9 28 25 33.4 2.7 33.2 2.6 19.5 1.0 19.5 0.9 32 25 35.5 2.3 35.4 2.2 20.1 1.2 22.0 1.0 32 25 35.5 2.3 35.4 2.2 20.1 1.2 22.0 1.0 36 25 39.0 2.8 37.3 2
14、.3 25.0 1.6 24.0 1.4 36 25 39.0 2.8 37.3 2.3 25.0 1.6 24.0 1.4 37 25 39.1 2.4 38.0 2.4 25.1 1.5 25.0 1.337 25 39.1 2.4 38.0 2.4 25.1 1.5 25.0 1.3 38 25 40.1 2.1 40.0 2.1 25.2 1.4 25.0 1.6 38 25 40.1 2.1 40.0 2.1 25.2 1.4 25.0 1.6 39 25 40.1 1.4 40.0 1.7 25.3 1.1 25.0 1.6 39 25 40.1 1.4 40.0 1.7 25.3
15、 1.1 25.0 1.6 40 25 40.2 1.4 40.1 1.8 25.3 1.0 25.3 1.4 40 25 40.2 1.4 40.1 1.8 25.3 1.0 25.3 1.4 胎儿肾脏大小与孕周关系胎儿肾脏大小与孕周关系 胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕与孕与孕与孕周呈高度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的周呈高度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的周呈高度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的周呈高度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后
16、径的增长速度。超声表现为胎肾呈增长速度。超声表现为胎肾呈增长速度。超声表现为胎肾呈增长速度。超声表现为胎肾呈“蚕豆蚕豆蚕豆蚕豆”形形形形,横切面呈横切面呈横切面呈横切面呈近圆形。近圆形。近圆形。近圆形。胎儿肾脏大小与孕周关系胎儿肾脏大小与孕周关系 超声检查要求超声检查要求 检查切面检查切面检查切面检查切面 横切、纵切、冠状切横切、纵切、冠状切横切、纵切、冠状切横切、纵切、冠状切 最佳孕周为最佳孕周为最佳孕周为最佳孕周为20202020周周周周-27-27-27-27周，羊水较丰富；胎儿宫内周，羊水较丰富；胎儿宫内周，羊水较丰富；胎儿宫内周，羊水较丰富；胎儿宫内 活动空间较大。活动空间较大。活动
17、空间较大。活动空间较大。检查次数检查次数检查次数检查次数 孕期应进行孕期应进行孕期应进行孕期应进行2 2 2 23 3 3 3次的超声检查次的超声检查次的超声检查次的超声检查 发生率发生率发生率发生率 在胎儿畸形中在胎儿畸形中在胎儿畸形中在胎儿畸形中,泌尿系统畸形约占泌尿系统畸形约占泌尿系统畸形约占泌尿系统畸形约占20%20%20%20%左右左右左右左右 高危因素高危因素高危因素高危因素 药物、染色体异常、宫内感染其它先天畸形等药物、染色体异常、宫内感染其它先天畸形等药物、染色体异常、宫内感染其它先天畸形等药物、染色体异常、宫内感染其它先天畸形等胎儿泌尿系统畸形概况胎儿泌尿系统畸形概况 异常分
18、类异常分类异常分类异常分类 发病率发病率发病率发病率(%)(%)(%)(%)构成比构成比构成比构成比(%)(%)(%)(%)肾积水肾积水肾积水肾积水 0.18 51.40.18 51.40.18 51.40.18 51.4异位肾异位肾异位肾异位肾 0.06 17.10.06 17.10.06 17.10.06 17.1孤立肾孤立肾孤立肾孤立肾 0.05 14.30.05 14.30.05 14.30.05 14.3重复肾重复肾重复肾重复肾 0.04 11.50.04 11.50.04 11.50.04 11.5多囊肾多囊肾多囊肾多囊肾 0.02 5.70.02 5.70.02 5.70.02
19、5.7胎儿先天性肾脏异常发病率构成比胎儿先天性肾脏异常发病率构成比 胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断肾积水肾积水n n 胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。膀胱输尿管反流）引起。膀胱输尿管反流）引起。膀胱输尿管反流）引起。n n 最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。n n 发生率为发生
20、率为发生率为发生率为 0.59%0.59%0.59%0.59%1.4%1.4%1.4%1.4%。可分为生理性肾积水和病理性。可分为生理性肾积水和病理性。可分为生理性肾积水和病理性。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。肾积水。肾积水。肾积水。肾积水肾积水n先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：n n 节段性的无功能：由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的节段性的无功能：由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的节段性的无功能：由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的节段性的无功能：由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发
21、育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。动，造成动力性的梗阻。动，造成动力性的梗阻。动，造成动力性的梗阻。肌束缺少走行异常肌束缺少走行异常肌束缺少走行异常肌束缺少走行异常肾积水肾积水n先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：n n内在性输尿管狭窄：大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为内在性输尿管狭窄：大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通
22、常为内在性输尿管狭窄：大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为内在性输尿管狭窄：大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1 1 1 12mm2mm2mm2mm，也可长达，也可长达，也可长达，也可长达1 1 1 13cm,3cm,3cm,3cm,产生不完全的梗阻和继发性扭曲。产生不完全的梗阻和继发性扭曲。产生不完全的梗阻和继发性扭曲。产生不完全的梗阻和继发性扭曲。盂管区狭窄盂管区狭窄盂管区狭窄盂管区狭窄输尿管假瓣膜输尿管假瓣膜肾积水肾积水n先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：n n输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构，此可为先天性也可能为
23、后输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构，此可为先天性也可能为后输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构，此可为先天性也可能为后输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构，此可为先天性也可能为后天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几乎占乎占乎占乎占2/32/32/32/3。输尿管扭曲狭窄输尿管扭曲狭窄输尿管扭曲狭窄输尿管扭曲狭窄肾积水肾积水n n先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：先天
24、性输尿管梗阻病因有：n n异位血管压迫约异位血管压迫约异位血管压迫约异位血管压迫约1/31/31/31/3，为异位的肾门血管，位于肾盂输尿管交界处的，为异位的肾门血管，位于肾盂输尿管交界处的，为异位的肾门血管，位于肾盂输尿管交界处的，为异位的肾门血管，位于肾盂输尿管交界处的前方。其他有蹄铁形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。前方。其他有蹄铁形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。前方。其他有蹄铁形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。前方。其他有蹄铁形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。纤维条索压迫纤维条索压迫纤维条索压迫纤维条索压迫肾积水肾积水n先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：先天性输尿管梗阻病因有：
25、先天性输尿管梗阻病因有：n n输尿管高位开口：可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管高位开口：可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管高位开口：可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管高位开口：可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移向上迁移向上迁移向上迁移输尿管高位开口输尿管高位开口输尿管高位开口输尿管高位开口输尿管反流输尿管反
26、流输尿管反流输尿管反流肾积水肾积水n先天性输尿管梗阻病因先天性输尿管梗阻病因先天性输尿管梗阻病因先天性输尿管梗阻病因n n先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。重复输尿管、输尿管囊肿重复输尿管、输尿管囊肿重复输尿管、输尿管囊肿重复输尿管、输尿管囊肿肾积水肾积水n先天性输尿管梗阻病因先天性输尿管梗阻病因先天性输尿管梗阻病因先天性输尿管梗阻病因n n膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流 VURVURVURVUR 原发原发原发原发 VUR VUR VUR VUR 的原因是输尿
27、管膀胱接口处发育异常。的原因是输尿管膀胱接口处发育异常。的原因是输尿管膀胱接口处发育异常。的原因是输尿管膀胱接口处发育异常。如果没有并发尿如果没有并发尿如果没有并发尿如果没有并发尿路感染，路感染，路感染，路感染，VUR VUR VUR VUR 本身对胎儿影响并不严重本身对胎儿影响并不严重本身对胎儿影响并不严重本身对胎儿影响并不严重输尿管开口异常输尿管反流输尿管开口异常输尿管反流输尿管开口异常输尿管反流输尿管开口异常输尿管反流生理性肾积水生理性肾积水 胎儿肾积水中有约胎儿肾积水中有约胎儿肾积水中有约胎儿肾积水中有约 65%65%65%65%是一过性的和生理性的肾积水，是一过性的和生理性的肾积水，
28、是一过性的和生理性的肾积水，是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，超声表现为肾盂轻度分离，超声表现为肾盂轻度分离，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，肾皮质厚度变化不明显，肾皮质厚度变化不明显，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。随着胎儿个体发育而自然消退。随着胎儿个体发育而自然消退。随着胎儿个体发育而自然消退。生理性肾积水生理性肾积水 妊娠期胎儿的尿量是新生儿期的妊
29、娠期胎儿的尿量是新生儿期的妊娠期胎儿的尿量是新生儿期的妊娠期胎儿的尿量是新生儿期的 4 4 4 46 6 6 6倍，同时由于妊期妇女较高倍，同时由于妊期妇女较高倍，同时由于妊期妇女较高倍，同时由于妊期妇女较高水平孕激素的影响，使胎儿输尿管收缩功能失调，水平孕激素的影响，使胎儿输尿管收缩功能失调，水平孕激素的影响，使胎儿输尿管收缩功能失调，水平孕激素的影响，使胎儿输尿管收缩功能失调，以及妊娠妇女以及妊娠妇女以及妊娠妇女以及妊娠妇女在超声检查前大量饮水，母亲水合作用影响羊水量，间接引起胎在超声检查前大量饮水，母亲水合作用影响羊水量，间接引起胎在超声检查前大量饮水，母亲水合作用影响羊水量，间接引起胎
30、在超声检查前大量饮水，母亲水合作用影响羊水量，间接引起胎尿增多等均可引起胎儿一过性和生理性肾积水。尿增多等均可引起胎儿一过性和生理性肾积水。尿增多等均可引起胎儿一过性和生理性肾积水。尿增多等均可引起胎儿一过性和生理性肾积水。新生儿期由于尿新生儿期由于尿新生儿期由于尿新生儿期由于尿量降低，以及啼哭时的腹压变化使肾脏受到不同程度的压力，量降低，以及啼哭时的腹压变化使肾脏受到不同程度的压力，量降低，以及啼哭时的腹压变化使肾脏受到不同程度的压力，量降低，以及啼哭时的腹压变化使肾脏受到不同程度的压力，弹弹弹弹性好的泌尿管道可以恢复正常，肾积水消失。性好的泌尿管道可以恢复正常，肾积水消失。性好的泌尿管道可
31、以恢复正常，肾积水消失。性好的泌尿管道可以恢复正常，肾积水消失。加图加图生理性肾积水生理性肾积水生理性肾积水生理性肾积水病理性肾积水病理性肾积水n n 定义定义定义定义:由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；n n 病因：病因：病因：病因：膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流 肾盂输尿管连接处阻肾盂输尿管连接处阻肾盂输尿管连接处阻肾盂输尿管连接处阻 输尿管开口囊肿输尿管开口囊肿输尿管开口囊肿输尿管开口囊肿 后尿道瓣膜后尿道瓣膜后尿道瓣膜后尿道瓣膜
32、 原发性非反流巨输尿管原发性非反流巨输尿管原发性非反流巨输尿管原发性非反流巨输尿管 少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。胎儿肾积水诊断分级胎儿肾积水诊断分级美国胎儿泌尿学会建议将胎儿上尿路扩张分为美国胎儿泌尿学会建议将胎儿上尿路扩张分为美国胎儿泌尿学会建议将胎儿上尿路扩张分为美国胎儿泌尿学会建议将胎儿上尿路扩张分为5 5 5 5级：级：级：级：0 0 0 0级：无肾盂扩张。级：无肾盂扩张。级：无肾盂扩张。级：无肾盂扩张。级：仅肾盂扩
33、张。级：仅肾盂扩张。级：仅肾盂扩张。级：仅肾盂扩张。级：肾盂扩张，肾盏可见。级：肾盂扩张，肾盏可见。级：肾盂扩张，肾盏可见。级：肾盂扩张，肾盏可见。级：肾盂肾盏均扩张。级：肾盂肾盏均扩张。级：肾盂肾盏均扩张。级：肾盂肾盏均扩张。级：除有级：除有级：除有级：除有级表现外，扩张更严重，伴有肾皮质变薄。级表现外，扩张更严重，伴有肾皮质变薄。级表现外，扩张更严重，伴有肾皮质变薄。级表现外，扩张更严重，伴有肾皮质变薄。胎儿胎儿胎儿胎儿肾积肾积肾积肾积水的超声分水的超声分水的超声分水的超声分级级级级模式模式模式模式图图图图胎儿泌尿学会确定的分类法为：胎儿泌尿学会确定的分类法为：无肾积水无肾积水无肾积水无肾
34、积水肾盂轻度分离肾盂轻度分离肾盂轻度分离肾盂轻度分离除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张所有肾盏扩张所有肾盏扩张所有肾盏扩张所有肾盏扩张肾盏扩张肾实质变薄肾盏扩张肾实质变薄肾盏扩张肾实质变薄肾盏扩张肾实质变薄01234超声诊断标准超声诊断标准 APDAPDAPDAPD4mm4mm4mm4mm，大多数为正常大多数为正常大多数为正常大多数为正常 APD5-10mmAPD5-10mmAPD5-10mmAPD5-10mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低胎儿无其异常发现，产后
35、疾病可能性低胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低 APD5-10mmAPD5-10mmAPD5-10mmAPD5-10mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩 张，应在妊娠中加强观察检测。张，应在妊娠中加强观察检测。张，应在妊娠中加强观察检测。张，应在妊娠中加强观察检测。APD APD APD APD 为为为为10-15mm10-15mm10-15mm10-15mm，应加强观察，若生后持续存在，出应加强观察，若生后持续存在，出应加强观察，若生后持续存在，出应加强观察，若生后持续存在，出 现肾脏病
36、理情况可能性增高现肾脏病理情况可能性增高现肾脏病理情况可能性增高现肾脏病理情况可能性增高 APDAPDAPDAPD15mm15mm15mm15mm，多为病理性肾积水，产后多为病理性肾积水，产后多为病理性肾积水，产后多为病理性肾积水，产后5-75-75-75-7天随访。天随访。天随访。天随访。孕孕孕孕24+24+24+24+周，右肾集合部周，右肾集合部周，右肾集合部周，右肾集合部1.0cm1.0cm1.0cm1.0cm。生后生后生后生后2 2 2 2月复查未见分离月复查未见分离月复查未见分离月复查未见分离PAD1.5cm胎儿重度肾积水胎儿重度肾积水胎儿重度肾积水胎儿重度肾积水双肾积水膀胱增大双肾
37、积水膀胱增大双肾积水膀胱增大双肾积水膀胱增大 肾积水的性质肾积水的性质肾积水的性质肾积水的性质 肾积水的发生时间发生越早预后越差肾积水的发生时间发生越早预后越差肾积水的发生时间发生越早预后越差肾积水的发生时间发生越早预后越差 肾积水程度肾积水程度肾积水程度肾积水程度 胎儿胎儿胎儿胎儿20202020周后若肾盂分离周后若肾盂分离周后若肾盂分离周后若肾盂分离1.5cm1.5cm1.5cm1.5cm，94949494有尿路畸形；肾有尿路畸形；肾有尿路畸形；肾有尿路畸形；肾盂分离盂分离盂分离盂分离1.01.01.01.01.5cm1.5cm1.5cm1.5cm，50505050有尿路畸形；肾盂分离有尿
38、路畸形；肾盂分离有尿路畸形；肾盂分离有尿路畸形；肾盂分离1.0cm1.0cm1.0cm1.0cm，3 3 3 3尿路尿路尿路尿路畸形。畸形。畸形。畸形。肾实质厚度肾实质厚度肾实质厚度肾实质厚度 5mm5mm5mm5mm肾功能肾功能肾功能肾功能 肾动脉肾动脉肾动脉肾动脉RIRIRIRI值（大于值（大于值（大于值（大于0.70.70.70.7）羊水量少）羊水量少）羊水量少）羊水量少 合并其它畸形合并其它畸形合并其它畸形合并其它畸形 胎儿肾积水预后胎儿肾积水预后肾缺如肾缺如n n 又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿
39、中发生率约为又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为1/10001/10001/10001/1000，双侧，双侧，双侧，双侧肾缺如约肾缺如约肾缺如约肾缺如约1/40001/40001/40001/4000；n n 由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；n n 双侧肾缺如是泌尿系统最
40、严重的畸形，常导致严重的羊水过少，双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的PotterPotterPotterPotter综合征。综合征。综合征。综合征。双肾缺如双肾缺如n n 双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸
41、腔均不双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像；能显示正常肾脏声像；能显示正常肾脏声像；能显示正常肾脏声像；n n 严重的羊水过少，常在严重的羊水过少，常在严重的羊水过少，常在严重的羊水过少，常在17171717周后出现；周后出现；周后出现；周后出现；n n 胎儿膀胱不显示胎儿膀胱不显示胎儿膀胱不显示胎儿膀胱不显示-动态观察；动态观察；动态观察；动态观察；n n 肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺“平卧平卧平卧平卧”征：肾上腺呈长条状结构征：肾上腺呈长条状结构征：肾上腺呈长条状结构征：肾上腺呈长条状结构“平卧平卧平卧平卧”在腰部肾在腰部肾在腰部肾在腰部肾区腰大肌的前方；区腰
42、大肌的前方；区腰大肌的前方；区腰大肌的前方；n n CDFI CDFI CDFI CDFI不能显示双侧肾动脉。不能显示双侧肾动脉。不能显示双侧肾动脉。不能显示双侧肾动脉。双侧肾缺如：双侧肾缺如：双侧肾缺如：双侧肾缺如：发生率：发生率：发生率：发生率：1/40001/40001/40001/4000，膀胱不显示和羊水过少，膀胱不显示和羊水过少，膀胱不显示和羊水过少，膀胱不显示和羊水过少 彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流单肾缺如单肾缺如n n 单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊单侧肾缺如由于有对侧发育
43、正常的肾脏而不出现羊单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。CDFICDFICDFICDFI显示患侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在显示患侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在显示患侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在显示患侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在n n 应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，应仔细检查其他部位尤其是
44、盆腔内有无异位肾存在，应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。单侧肾缺如单侧肾缺如单侧肾缺如单侧肾缺如发发发发生生生生率率率率：1/10001/10001/10001/1000，膀膀膀膀胱胱胱胱和和和和羊羊羊羊水水水水可可可可无无无无异异异异常常常常表表表表现现现现，但但但但对对对对侧侧侧侧肾肾肾肾脏脏脏脏可可可可呈呈呈呈代代代代偿偿偿偿性性性性增大。增大。增大。增大。彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流彩
45、色多谱勒不显示患侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流肾动脉肾动脉未见肾动脉未见肾动脉 肾缺如应于肾缺如应于肾缺如应于肾缺如应于18-2018-2018-2018-20周后诊断周后诊断周后诊断周后诊断 鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等超声诊断提示超声诊断提示肾缺如预后肾缺如预后n n 不合并其它畸形的单侧肾缺如预后较好，可正常生不合并其它畸形的单侧肾缺如预后较好，可正常生不合并其它畸形的单侧肾缺如预后较好，可正常生不合并其它畸形的单侧肾缺如预后较好，可正常生存，预期寿命亦不受影响；存，预期寿命亦不受影响；存，预期寿命亦
46、不受影响；存，预期寿命亦不受影响；n n 双肾缺如者出生后不能存活，新生儿主要死于严重双肾缺如者出生后不能存活，新生儿主要死于严重双肾缺如者出生后不能存活，新生儿主要死于严重双肾缺如者出生后不能存活，新生儿主要死于严重肺发育不良，因此一旦明确诊断，任何孕周均应终止肺发育不良，因此一旦明确诊断，任何孕周均应终止肺发育不良，因此一旦明确诊断，任何孕周均应终止肺发育不良，因此一旦明确诊断，任何孕周均应终止妊娠。妊娠。妊娠。妊娠。肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的50%
47、50%50%50%以下以下以下以下,有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。是一种致死性的先天性异常。发肾积水。是一种致死性的先天性异常。发肾积水。是一种致死性的先天性异常。发肾积水。是一种致死性的先天性异常。双肾发育不全双肾发育不全双肾小、双肾发育不全双肾小、双肾发育不全双肾小、双肾发育不全双肾小、双肾发育不全肾脏囊性疾病肾脏囊性疾病n n 肾脏囊性疾病种类较多，产前表现各不相同，遗传方肾脏囊性疾病种类较多，产前表现各不相同，遗传方肾脏囊性疾病种类较多，产
48、前表现各不相同，遗传方肾脏囊性疾病种类较多，产前表现各不相同，遗传方式亦明显不同，不能简单的将肾脏多囊性疾病归为式亦明显不同，不能简单的将肾脏多囊性疾病归为式亦明显不同，不能简单的将肾脏多囊性疾病归为式亦明显不同，不能简单的将肾脏多囊性疾病归为“多囊肾多囊肾多囊肾多囊肾”；n n 肾脏多囊性疾病的分类，目前多数学者采用肾脏多囊性疾病的分类，目前多数学者采用肾脏多囊性疾病的分类，目前多数学者采用肾脏多囊性疾病的分类，目前多数学者采用PotterPotterPotterPotter分分分分类法。虽然这一分类法不够完善，但它包括了绝大多类法。虽然这一分类法不够完善，但它包括了绝大多类法。虽然这一分类
49、法不够完善，但它包括了绝大多类法。虽然这一分类法不够完善，但它包括了绝大多数肾脏囊性疾病。数肾脏囊性疾病。数肾脏囊性疾病。数肾脏囊性疾病。肾囊性病变肾囊性病变PotterPotter分类法分类法I I I I型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）IIIIIIII型：多囊性发育不良肾型：多囊性发育不良肾型：多囊性发育不良肾型：多囊性发育不良肾IIIIIIIIIIII型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型）型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型）型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型）型：常染色体显性遗传
50、多囊肾（成人型）IVIVIVIV型：梗阻性囊性发育不良肾型：梗阻性囊性发育不良肾型：梗阻性囊性发育不良肾型：梗阻性囊性发育不良肾婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾 n n常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传-6 6 6 6号染色体短臂；发病率号染色体短臂；发病率号染色体短臂；发病率号染色体短臂；发病率1/400001/600001/400001/600001/400001/600001/400001/60000；n n常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等常合并肝纤维化，膀胱发