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1、重症肌无力第1页，共23页，编辑于2022年，星期三一一、概念概念bb重重症症肌肌无无力力（MGMG）是是一一种种神神经经肌肌肉肉接接头头传传递递障障碍碍的的获获得得性性自自身身免免疫疫性疾病性疾病 bb临临临临床床床床特特特特征征征征：（部部分分或或全全身身）骨骨骼骼肌肌极极易易疲疲劳劳 ，活活动动后后症症状状加加重重，休休息息和和抗抗胆胆碱酯酶药物治疗后减轻碱酯酶药物治疗后减轻第2页，共23页，编辑于2022年，星期三第3页，共23页，编辑于2022年，星期三二二、病因病因bb神神经经肌肌肉肉接接头头突突触触后后膜膜乙乙酰酰胆胆碱碱受受体体被被自自身身抗抗体体破破坏坏所所致致的的一一种种细
2、细胞胞免免疫疫依依赖赖体体液液介介导导的的自自身免疫性疾病身免疫性疾病bb 与胸腺异常有关，与胸腺异常有关，10-15%10-15%的病例合并胸腺肿瘤的病例合并胸腺肿瘤 ，70%70%的病例有胸腺肥大的病例有胸腺肥大bb 特特定定的的遗遗传传素素质质下下，胸胸腺腺长长期期慢慢病病毒毒感感染染可可使使其其上上皮皮细细胞胞变变成成具具有有新新抗抗原原决决定定簇簇的的肌肌样样细细胞胞，新新抗抗原原决决定定簇簇的的抗抗原原性性与与骨骨骼骼肌肌上上乙乙酰酰胆胆碱碱受受体体的的抗抗原原性性之之间间有有交交叉叉，于于是是自身耐受机制被破坏，导致抗自身乙酰胆碱受体的抗体产生。乙酰胆碱受体自身耐受机制被破坏，导
3、致抗自身乙酰胆碱受体的抗体产生。乙酰胆碱受体第4页，共23页，编辑于2022年，星期三三三、病理病理bb淋巴溢现象：受累骨骼肌纤维间小静脉周围有淋巴细胞浸润淋巴溢现象：受累骨骼肌纤维间小静脉周围有淋巴细胞浸润bb急性期：肌纤维间和神经急性期：肌纤维间和神经-肌肉接头处有巨噬细胞浸润，肌纤维间散在肌肉接头处有巨噬细胞浸润，肌纤维间散在 灶性坏死。灶性坏死。bb 晚期：骨骼肌萎缩。晚期：骨骼肌萎缩。bb 电镜下：突触前膜神经末梢与肌膜的接触面积减少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。电镜下：突触前膜神经末梢与肌膜的接触面积减少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。第5页，共23页，编辑于2022年，星期三四四、
4、临床表现临床表现bb发病率：发病率：0.5/100.5/10万万-5/10-5/10万万bb女女:男：男：3:23:2bb年龄：各年龄组可发病年龄：各年龄组可发病bb高峰：高峰：20-40 20-40 岁岁 女性女性bb 40-60 40-60 岁岁 男性男性 多伴胸腺瘤多伴胸腺瘤bb部分病人伴有其他自身免疫性疾病部分病人伴有其他自身免疫性疾病bb 诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩第6页，共23页，编辑于2022年，星期三临床特点临床特点bb起病隐匿，（不同于脑血管病）整个病程常有波动，早期可自发缓解和复发，晚期休息也不能完全缓解。起病隐匿，
5、（不同于脑血管病）整个病程常有波动，早期可自发缓解和复发，晚期休息也不能完全缓解。bb受累肌病态疲劳：晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻受累肌病态疲劳：晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。bb受累肌的分布范围不能以神经分布来解释。受累肌的分布范围不能以神经分布来解释。bb受累肌的分布：由颅神经支配的肌肉受累较脊神经支配的肌肉多见。受累肌的分布：由颅神经支配的肌肉受累较脊神经支配的肌肉多见。第7页，共23页，编辑于2022年，星期三受累肌的分布bb(1)(1)首首发发症症状状：眼眼外外肌肌常常最最先先受受累累，如如上上睑睑下下垂垂，斜斜视视和和复复视视。重重者者眼眼球球运运动动明明显显受限，甚至眼球
6、固定。眼内肌常不受累，无瞳孔改变。受限，甚至眼球固定。眼内肌常不受累，无瞳孔改变。bb(2)(2)面部肌肉：皱纹减少，表情动作无力，表情淡漠。面部肌肉：皱纹减少，表情动作无力，表情淡漠。bb(3)(3)延髓：吞咽困难、进食费力、进食时间延长、饮水呛咳、语音低微。延髓：吞咽困难、进食费力、进食时间延长、饮水呛咳、语音低微。bb(4)(4)颈肌及四肢近端肌群：屈颈抬头无力、四肢疲软、很少单独出现。颈肌及四肢近端肌群：屈颈抬头无力、四肢疲软、很少单独出现。第8页，共23页，编辑于2022年，星期三分型：分型：改良Ossermem分型法 分6型第9页，共23页，编辑于2022年，星期三危象：以上各型如
7、果急骤发生呼吸肌严重无力，以致危象：以上各型如果急骤发生呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时不能维持正常换气功能时,称为危象。bb1 1、肌肌无无力力危危象象：95%95%疾疾病病本本身身发发展展所所致致，静静脉脉注注射射滕滕喜喜龙龙2-10mg2-10mg或或者者新新斯斯的的明明0.5-1mg0.5-1mg可可暂暂时好转。时好转。bb2 2、胆胆碱碱能能危危象象：4%4%使使用用抗抗胆胆碱碱酯酯酶酶药药物物过过量量，使使突突触触后后膜膜产产生生去去极极化化阻阻滞滞所所致致。表表现现出出瞳瞳孔缩小、出汗、唾液增多等。滕喜龙或者新斯的明试验无改变或加重。孔缩小、出汗、唾液增多等。滕喜龙或者
8、新斯的明试验无改变或加重。bb3 3、反反拗拗性性危危象象：1%1%服服用用抗抗胆胆碱碱酶酶等等药药物物期期间间，因因上上感感、手手术术、分分娩娩等等使使病病人人突突然然对对药药物物失失去去反反应应，滕喜龙或新期的明试验无改变，与乙酰胆碱受体敏感性降低有关。滕喜龙或新期的明试验无改变，与乙酰胆碱受体敏感性降低有关。第10页，共23页，编辑于2022年，星期三几种特殊类型的重症肌无力bb1 1、先天性重症肌无力：男孩多见，有家族史，与突触前膜受损有关、先天性重症肌无力：男孩多见，有家族史，与突触前膜受损有关bb2 2、新生儿重症肌无力：女性患者所生婴儿，、新生儿重症肌无力：女性患者所生婴儿，10
9、%10%可由胎盘获得可由胎盘获得抗自身乙酰胆碱受体的抗抗自身乙酰胆碱受体的抗体而发病，治疗体而发病，治疗1 1周周-3-3月可痊愈。月可痊愈。bb3 3、药物所致的重症肌无力：类风湿性关节炎接受青霉胺治疗者，停药后迅速恢复。、药物所致的重症肌无力：类风湿性关节炎接受青霉胺治疗者，停药后迅速恢复。第11页，共23页，编辑于2022年，星期三五五、辅助检查辅助检查bb80%80%成年重症肌无力患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体阳性。成年重症肌无力患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体阳性。bb电电生生理理：动动作作电电位位波波幅幅降降低低，时时限限偏偏窄窄，重重度度电电刺刺激激后后动动作作电电位位振振幅幅衰衰减大
10、于减大于15%15%。bb 电镜：突触间隙增宽，突触前膜电镜：突触间隙增宽，突触前膜IgGIgG和和C3C3沉积。沉积。bb 胸片或胸片或 CTCT：胸腺肥大或胸腺肿瘤。：胸腺肥大或胸腺肿瘤。第12页，共23页，编辑于2022年，星期三六六、诊断（诊断（1）bb根据受累肌肉的好发部位、活动后加剧，休息后减轻，晨轻暮重的特点诊断。根据受累肌肉的好发部位、活动后加剧，休息后减轻，晨轻暮重的特点诊断。bb 不典型者：可根据以下几个试验帮助诊断不典型者：可根据以下几个试验帮助诊断bb 1 1、疲疲劳劳试试验验：病病肌肌在在较较短短时时间间内内反反复复收收缩缩后后出出现现无无力力或或瘫瘫痪痪，休休息息后
11、后又又恢恢复复正正常常者者（+）。方法：反复睁眼方法：反复睁眼 、闭眼或两臂平举或反复咀嚼。、闭眼或两臂平举或反复咀嚼。bb 2 2、抗胆碱酯酶药物试验、抗胆碱酯酶药物试验 静注滕喜龙静注滕喜龙5-105-10mg mg 症状迅速缓解者（症状迅速缓解者（+），一般仅维持），一般仅维持10min10min又恢复又恢复 肌注新斯的明肌注新斯的明0.5-1mg 20-30min0.5-1mg 20-30min症状减轻者（症状减轻者（+）可持续）可持续2h2h。第13页，共23页，编辑于2022年，星期三六六、诊断（诊断（2）bb3 3、重复电刺激重复电刺激 低频低频(2-3HZ)(2-3HZ)重复刺
12、激尺神经、面神经或腋神经。重复刺激尺神经、面神经或腋神经。计计算算第第IVIV波波或或第第V V波波波波幅幅与与第第I I波波的的衰衰减减程程度度，如如递递减减幅幅度度 10%10%为为阳阳性性。约约80%80%病病人人低低频刺激（频刺激（+）单纤维肌电图发现病人同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长。单纤维肌电图发现病人同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长。bb 4 4、乙酰胆碱受体抗体测定、乙酰胆碱受体抗体测定 全身型大于全身型大于80%80%抗体滴度抗体滴度，眼肌型眼肌型 70%70%，同一病人：滴度越高，肌无力越，同一病人：滴度越高，肌无力越明显。明显。第14页，共23页，编辑于
13、2022年，星期三七七、鉴别诊断（鉴别诊断（1）bb1 1、Iambert-EatomIambert-Eatom综合症：肌无力综合症综合症：肌无力综合症 自身免疫性疾病自身免疫性疾病伴发恶性肿瘤，小细胞肺癌多见；也可不伴发肿瘤。伴发恶性肿瘤，小细胞肺癌多见；也可不伴发肿瘤。四肢肌肉受累，以下肢明显四肢肌肉受累，以下肢明显 ，眼肌少见。，眼肌少见。短暂收缩时症状反而减轻，继续收缩后又加重。短暂收缩时症状反而减轻，继续收缩后又加重。新期的明试验不如重症肌无力敏感。新期的明试验不如重症肌无力敏感。神神经经低低频频重重复复刺刺激激波波幅幅无无明明显显衰衰减减，高高频频重重复复刺刺激激波波幅幅增增高高达
14、达200%200%以以上上为为（+）血清抗乙酰胆碱受体抗体（血清抗乙酰胆碱受体抗体（）第15页，共23页，编辑于2022年，星期三七七、鉴别诊断（鉴别诊断（2）bb2 2、多发性肌炎：不侵犯眼外肌，有肌痛、压痛，常伴其他结缔组织疾病。肌电图：典型的肌源性、多发性肌炎：不侵犯眼外肌，有肌痛、压痛，常伴其他结缔组织疾病。肌电图：典型的肌源性改变，肌改变，肌酶谱酶谱bb3 3、眼咽型肌营养不良症：、眼咽型肌营养不良症：少见，隐少见，隐袭袭、进行性缓慢加重，渐因眼外肌麻痹至眼球固定，症状无波动性，、进行性缓慢加重，渐因眼外肌麻痹至眼球固定，症状无波动性，对抗胆碱酯酶药物治疗无效。对抗胆碱酯酶药物治疗无
15、效。第16页，共23页，编辑于2022年，星期三八八、治疗（治疗（1）bb避免疲劳。避免疲劳。bb忌用妨碍神经一肌肉接头传递功能的药物，如氨基糖甙类抗生素，奎宁，普鲁卡因酰胺，氯丙嗪，忌用妨碍神经一肌肉接头传递功能的药物，如氨基糖甙类抗生素，奎宁，普鲁卡因酰胺，氯丙嗪，奎尼丁，心得安，各种肌肉松弛剂等。奎尼丁，心得安，各种肌肉松弛剂等。bb1 1、胸腺摘除：有胸腺增生或胸腺肿瘤的病人，均应考虑胸腺摘除。即使影像学无异常、胸腺摘除：有胸腺增生或胸腺肿瘤的病人，均应考虑胸腺摘除。即使影像学无异常 ，也可考虑，也可考虑手术治疗。年轻女性病人胸腺增生，手术后效果较好。合并胸腺肿瘤者，手术后效果稍差。术
16、后如手术治疗。年轻女性病人胸腺增生，手术后效果较好。合并胸腺肿瘤者，手术后效果稍差。术后如症状未能明显改善者仍需考虑激素或免疫抑制治疗。症状未能明显改善者仍需考虑激素或免疫抑制治疗。第17页，共23页，编辑于2022年，星期三八八、治疗（治疗（2）bb2 2、药物治疗：、药物治疗：bb皮质类固醇：适用于各种类型皮质类固醇：适用于各种类型重症肌无力。重症肌无力。抑抑制制乙乙酰酰胆胆碱碱受受体体抗抗体体生生成成，增增加加突突触触前前膜膜乙乙酰酰胆胆碱碱的的释释放放量量及及促促使使终终板板再再生生、修修复复而而发挥作用。发挥作用。强的松：强的松：40-6040-60mg/dmg/d口服，症状持续好转
17、后逐渐减量。口服，症状持续好转后逐渐减量。甲甲基基强强的的松松龙龙：危危重重病病人人（特特别别已已采采用用呼呼吸吸机机辅辅助助呼呼吸吸的的病病人人）主主张张采采用用大大剂剂量量甲甲基基强强的的松松龙龙1000mg/d1000mg/d5 5天天，继继而而改改为为地地塞塞米米松松20mg/d 20mg/d，7-107-10天天。再再改改为为强强的的松松60mg/d 60mg/d，2-32-3周后减量周后减量 ，维持治疗半年，维持治疗半年到到一年。一年。第18页，共23页，编辑于2022年，星期三八八、治疗（治疗（3）bb部部份份病病人人在在激激素素治治疗疗早早期期出出现现病病情情不不同同程程度度的
18、的加加重重，甚甚至至呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹，应应作作好好气气管管切切开开，人工呼吸器的准备，补钾和钙。人工呼吸器的准备，补钾和钙。bb免疫抑制剂：免疫抑制剂：首首选选硫硫唑唑嘌嘌呤呤。伴伴高高血血压压，糖糖尿尿病病和和十十二二指指肠肠溃溃疡疡等等不不能能耐耐受受大大剂剂量量激激素素的的病病人人，50-10050-100mg/mg/次，次，2 2次次/日，一般日，一般4 4周后起效。周后起效。环磷酰胺环磷酰胺 100mg/100mg/次次 2 2次次/日日 环孢菌素环孢菌素 6mg/kg/6mg/kg/天天 连续连续1212个月个月第19页，共23页，编辑于2022年，星期三八八、治疗（治疗（4）
19、bb抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物 抑制胆碱酯酶活性，使释放至突触间隙的抑制胆碱酯酶活性，使释放至突触间隙的乙酰胆碱存活时间延长而发挥效应乙酰胆碱存活时间延长而发挥效应 溴溴化化新新期期的的明明 15-3015-30mgmg口口服服 3-43-4次次/日日（若若发发生生毒毒性性反反应应 ，如如呕呕吐吐，腹腹痛痛，用用阿阿托托品品0.5mg0.5mg对抗）对抗）吡啶斯的明吡啶斯的明 60-120mg 4-8h/60-120mg 4-8h/次次 美斯的明美斯的明 5-10mg/5-10mg/次次 3-43-4次次/日日第20页，共23页，编辑于2022年，星期三八八、治疗（治疗（5）bb3 3、血浆
20、置换法、血浆置换法 正正常常人人血血浆浆或或血血浆浆代代用用品品置置换换病病人人血血浆浆，去去除除病病人人血血浆浆中中自自身身抗抗体体的的作作用用，起起效效快快，效效果不持久，一般仅维持果不持久，一般仅维持1 1周。周。bb4 4、淋巴细胞置换法、淋巴细胞置换法 用正常人血淋巴细胞替代病人血中产生用正常人血淋巴细胞替代病人血中产生AchR-AbAchR-Ab的淋巴细胞，仍易复发。的淋巴细胞，仍易复发。bb5 5、危象的抢救、危象的抢救 一一旦旦出出现现呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹，应应立立即即给给予予气气管管插插管管和和加加压压人人工工呼呼吸吸，若若短短期期内内不不能能改善，应尽快气管切开，使用呼吸机
21、。改善，应尽快气管切开，使用呼吸机。第21页，共23页，编辑于2022年，星期三八八、治疗（治疗（6）bb1 1、肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足或病情进行性恶化所致。滕喜龙试验或新期的明试验证实后，立、肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足或病情进行性恶化所致。滕喜龙试验或新期的明试验证实后，立即给予足量抗胆碱酯酶药物，同时予大剂量皮质类固醇激素。即给予足量抗胆碱酯酶药物，同时予大剂量皮质类固醇激素。血浆置换血浆置换bb2 2、胆碱能危象：抗胆碱酶药剂量过大，新斯的明试验可使病情加重。、胆碱能危象：抗胆碱酶药剂量过大，新斯的明试验可使病情加重。立即停用抗胆碱酯酶药，输液促进抗胆碱酯酶药排泄立即停用抗胆碱酯酶药，输液促进抗胆碱酯酶药排泄 阿阿托托品品2 2mg/h mg/h，静静脉脉滴滴注注至至出出现现轻轻度度中中毒毒症症状状，药药物物排排泄泄后后再再考考虑虑调调整整抗抗胆胆碱碱酯酯酶酶药药剂剂量量或或改用皮质类固醇激素改用皮质类固醇激素第22页，共23页，编辑于2022年，星期三八八、治疗（治疗（7）bb3 3、反拗危象：无反应性危象反拗危象：无反应性危象 对对抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药不敏感，新斯的明试验无反应。不敏感，新斯的明试验无反应。应及时行气管切开，停药、对症处理。应及时行气管切开，停药、对症处理。采用其他疗法。采用其他疗法。第23页，共23页，编辑于2022年，星期三