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1、神经病学 重症肌无力第1页，共30页，编辑于2022年，星期一 神经神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病临床特点：骨骼肌病态易疲劳临床特点：骨骼肌病态易疲劳 活动后加重，休息后减轻活动后加重，休息后减轻 重症肌无力【概念】（myasthenia gravis,MG）第2页，共30页，编辑于2022年，星期一突触前膜神经末梢突触后膜突触囊泡终板电位Ca 通道2AChAChRCa2Ca2Ca2神经冲动第3页，共30页，编辑于2022年，星期一氨基糖甙类抗生素LambertEaton综合征（抗体）肉毒毒素（AChRAb）重症肌无力突触前膜神经末梢突触后膜突触囊泡C
2、a 通道2AChAChRCa2Ca2Ca2第4页，共30页，编辑于2022年，星期一【病因及发病机制】v MGMG由由AchR-AbAchR-Ab介导，有细胞免疫及补体参与。介导，有细胞免疫及补体参与。v7070年年代代PatrickPatrick和和FambroughFambrough分分别别以以电电鳗鳗放放电电器器官官纯纯化化AchRAchR蛋蛋白白，注注入入家家兔兔产产生生实实验验性性MGMG，血血清清中中可测到可测到AchR-AbAchR-Abv8090%8090%病人血清中可检测到病人血清中可检测到AchR-AbAchR-Abv病人血清输入小鼠可产生病人血清输入小鼠可产生MGMG样的
3、表现样的表现第5页，共30页，编辑于2022年，星期一【病因及发病机制】v80%80%以以上上病病人人伴伴胸胸腺腺异异常常，10-15%10-15%为为胸胸腺腺瘤瘤，4040岁岁占占70%70%以以上上，65%65%是胸腺增生是胸腺增生v胸胸腺腺组组织织有有“肌肌样样细细胞胞”，膜膜表表面面具具有有AchRAchR。病病毒毒或或其其它它感感染染胸胸腺腺肌肌样样C C膜膜上上AchRAchR构构型型变变化化产产生生AchRAbAchRAb启启动了自身免疫动了自身免疫v细细胞胞免免疫疫：急急性性期期THTH（CD4+CD4+），TS(TS(抑抑制制T T细细胞胞）；缓缓解期相反解期相反第6页，共3
4、0页，编辑于2022年，星期一 突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽。突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽。【病理】80%80%胸腺增生胸腺增生第7页，共30页，编辑于2022年，星期一【临床表现临床表现】1 1、任何年龄、任何年龄 2 2、诱因：、诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩 3 3、隐袭起病，病程波动，逐渐进展、隐袭起病，病程波动，逐渐进展第8页，共30页，编辑于2022年，星期一【临床表现临床表现】4 4、主要临床特征：、主要临床特征：（1 1）骨骼肌）骨骼肌病态病态易疲劳；易疲劳；（2 2）症状波动，晨轻暮重；）症状波动，晨轻暮重；（3
5、 3）受累肌肉多局限于某一组。）受累肌肉多局限于某一组。第9页，共30页，编辑于2022年，星期一受累肌组：受累肌组：90%90%眼外肌先受累：非对称性上睑下垂眼外肌先受累：非对称性上睑下垂 眼球活动受限眼球活动受限 面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌 肢体肌：上肢重，近端重肢体肌：上肢重，近端重 呼吸肌呼吸肌重症肌无力危象重症肌无力危象【临床表现】临床表现】第10页，共30页，编辑于2022年，星期一【临床分型】Ossermann分型 I I眼肌型：仅眼肌受累眼肌型：仅眼肌受累AA轻度全身型：由眼肌波及四肢，症状轻，进展缓慢轻度全身型：由眼肌波及四肢，症状轻，进展缓慢BB中
6、度全身型：较中度全身型：较AA重，延髓肌受累重，延髓肌受累 急性重症急性重症型：症状危重，进展迅速型：症状危重，进展迅速 数周至数月内达到高峰，发生危象数周至数月内达到高峰，发生危象 迟发重症型：症状同迟发重症型：症状同型，从型，从I I型发展为型发展为AA、BB型型 经经2 2年以上的进展期逐渐发展年以上的进展期逐渐发展V V肌萎缩型肌萎缩型第11页，共30页，编辑于2022年，星期一【诊断】1 1、骨骼肌病态易疲劳、骨骼肌病态易疲劳。2 2、症状波动，晨轻暮重、症状波动，晨轻暮重。3 3、疲劳试验（、疲劳试验（JollyJolly试验）阳性试验）阳性。第12页，共30页，编辑于2022年，
7、星期一疲劳试验疲劳试验n 睁闭眼（睁闭眼（30次）次）n 双上肢平举试验（双上肢平举试验（2分钟）分钟）n 蹲下站立（蹲下站立（1020次不等）次不等）第13页，共30页，编辑于2022年，星期一 4 4、抗胆碱酯酶药物试验阳性：、抗胆碱酯酶药物试验阳性：【诊断】注射前注射后新斯的明(neostigmine)试验新斯的明0.5-1mg肌注,20min后 肌力改善,约持续2h为(+)第14页，共30页，编辑于2022年，星期一 5 5、神经重复频率刺激检查：、神经重复频率刺激检查：低频刺激波幅减低低频刺激波幅减低10%10%高频刺激波幅减低高频刺激波幅减低30%30%6 6、AchRAbAchR
8、Ab阳性阳性 7 7、胸腺胸腺CT/MRICT/MRI：增生、胸腺瘤：增生、胸腺瘤【诊断】第15页，共30页，编辑于2022年，星期一 LambertLambertEatonEaton综合征：综合征：癌性肌无力癌性肌无力。自身免疫病，累及突触前膜自身免疫病，累及突触前膜 男性多，男性多，2/32/3伴发癌症，尤小细胞肺癌伴发癌症，尤小细胞肺癌 下肢症状重，颅神经支配肌少受累下肢症状重，颅神经支配肌少受累 短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳 新斯的明实验可（新斯的明实验可（+/-+/-）重复电刺激试验：低频时动作电位重复电刺激试验：低频时动作电位变化不大
9、变化不大 高频时动作电位升高高频时动作电位升高可达可达200%200%血清血清AChR-AbAChR-Ab：不高：不高 盐酸胍治疗有效盐酸胍治疗有效【鉴别诊断】第16页，共30页，编辑于2022年，星期一眼肌型肌营养不良眼肌型肌营养不良v家族遗传史家族遗传史v临床表现：症状无波动性临床表现：症状无波动性v新斯的明试验新斯的明试验(-)vEMG：肌源性损害：肌源性损害vAchR-Ab（-）【鉴别诊断】第17页，共30页，编辑于2022年，星期一【治疗】1 1、胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂v溴溴吡吡斯斯的的明明：最最常常用用、起起效效慢慢、稳稳定定、作作用用持续持续68小时，对球肌无力较好。小时，
10、对球肌无力较好。v新斯的明：对四肢无力效果好。新斯的明：对四肢无力效果好。副作用大，临床已经不做常规应用副作用大，临床已经不做常规应用第18页，共30页，编辑于2022年，星期一【治疗】2 2、胸腺切除胸腺切除v适应症：全身型无禁忌症者，治疗无效的眼肌型适应症：全身型无禁忌症者，治疗无效的眼肌型v机理：病因治疗机理：病因治疗，去除患者自身免疫反应的始动抗原。，去除患者自身免疫反应的始动抗原。v疗效疗效1.部分病人术后几个月有效；部分病人术后几个月有效；2.大大部部分分术术后后几几年年明明显显改改善善，24年年稳稳定定；70%的的患患者者术术后后症症状缓解或治愈。状缓解或治愈。5年后约年后约90
11、%有效，而且持久；有效，而且持久；3.有人报告年轻女性效果好；有人报告年轻女性效果好；4.胸腺瘤和年龄胸腺瘤和年龄60岁者疗效差。岁者疗效差。第19页，共30页，编辑于2022年，星期一【治疗】3 3、肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素v适应症：适应症：1.各型胆碱酯酶抑制剂治疗无效者；各型胆碱酯酶抑制剂治疗无效者；2.手术后病情恶化者；手术后病情恶化者；3.不适合或拒绝手术者；不适合或拒绝手术者；v机制：病因治疗机制：病因治疗v治治疗疗方方法法：冲冲击击疗疗法法：适适用用于于住住院院危危重重病病例例、已已用用气气管管插插管管或或呼呼吸吸机机者者。甲甲泼泼尼尼龙龙1g静静脉脉滴滴注注，每每天天一一次
12、次。连连用用3-5天。天。小小剂剂量量递递增增法法：从从小小剂剂量量开开始始，隔隔日日每每晨晨顿顿服服泼泼尼尼松松20mg，每每周递增周递增10mg。直到服用。直到服用60-80mg。第20页，共30页，编辑于2022年，星期一【治疗】v疗疗效效：3/4用用大大剂剂量量后后可可缓缓解解或或明明显显进进步步，出现在治疗后出现在治疗后68星期，完全缓解需几个月。星期，完全缓解需几个月。无效的判断无效的判断:用药用药60天后天后,方可下结论方可下结论第21页，共30页，编辑于2022年，星期一【治疗】4 4、其它免疫抑制剂其它免疫抑制剂v依米兰：依米兰：3个月起效个月起效,有效率有效率80%。v环环
13、磷磷酰酰胺胺：口口服服、静静脉脉。注注意意副副作作用用，为为预防致畸年轻女性最好不用预防致畸年轻女性最好不用v环环孢孢素素A：6mg/kg/d，12个个月月一一疗疗程程。注注意意肾肾小球局部缺血坏死小球局部缺血坏死v硫唑嘌呤：口服每次硫唑嘌呤：口服每次25-100毫克，每日两次。毫克，每日两次。第22页，共30页，编辑于2022年，星期一【治疗】5 5、血浆交换血浆交换v机制：降低机制：降低AchR-Ab，起效快但不持久，起效快但不持久v疗效：疗效：48h内起效，可持续几内起效，可持续几W几个月几个月v用法：用法：2.5升升/次，次，38次次v仅适用于危象和难治性重症肌无力仅适用于危象和难治性
14、重症肌无力第23页，共30页，编辑于2022年，星期一【治疗】6 6、IV-IGv50-100%病人，一病人，一W后症状可改善，持续几后症状可改善，持续几W至几个月至几个月v0.4g/（kg.d），连续用），连续用5天，也可用于各种天，也可用于各种危象危象第24页，共30页，编辑于2022年，星期一【治疗】7 7、避免使用避免使用Ach产生和释放抑制药物产生和释放抑制药物抗菌素使用原则：首选青霉素抗菌素使用原则：首选青霉素v氨基糖甙类氨基糖甙类v多粘菌素多粘菌素 均为禁用和慎用药物均为禁用和慎用药物v四环素类四环素类第25页，共30页，编辑于2022年，星期一 3 3、危象的处理、危象的处理
15、危象：呼吸肌严重无力，不能维持换气功能危象：呼吸肌严重无力，不能维持换气功能 是是MGMG常见的死亡原因常见的死亡原因 处理：处理：立即准备气管插管或切开，人工辅助呼吸立即准备气管插管或切开，人工辅助呼吸 防治呼吸道感染防治呼吸道感染第26页，共30页，编辑于2022年，星期一（1 1）肌无力危象：）肌无力危象：原因：抗胆碱酯酶药量不足原因：抗胆碱酯酶药量不足 诊断：注射新斯的明症状减轻诊断：注射新斯的明症状减轻 治疗：增加药量治疗：增加药量 3 3、危象的处理、危象的处理 第27页，共30页，编辑于2022年，星期一（2 2）胆碱能危象）胆碱能危象 原因：抗胆碱酯酶药过量原因：抗胆碱酯酶药过量 诊断：毒蕈碱样反应，烟碱样反应诊断：毒蕈碱样反应，烟碱样反应 新斯的明肌注加重新斯的明肌注加重 治疗：立即停药，待药排除后重调剂量治疗：立即停药，待药排除后重调剂量 3 3、危象的处理、危象的处理 第28页，共30页，编辑于2022年，星期一（3 3）反拗危象）反拗危象 原因：对抗胆碱酯酶药不敏感原因：对抗胆碱酯酶药不敏感 诊断：新斯的明肌注无反应诊断：新斯的明肌注无反应 治疗：停药，待药物敏感后重调剂量治疗：停药，待药物敏感后重调剂量 3 3、危象的处理、危象的处理 第29页，共30页，编辑于2022年，星期一第30页，共30页，编辑于2022年，星期一