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1、 新生儿寒冷损伤综合征新生儿寒冷损伤综合征 （neonatal cold injure syndrome）山东大学齐鲁医院儿科 周 冬新 生 儿 寒 冷 损 伤 综 合 征（neonatal cold injure syndrome），又称新生儿硬肿症(sclerema neonatorum)。Definition主要原因：寒冷主要临床特点：低体温、硬肿并发多脏器功能损害新生儿硬肿症的病因：内因、外因临床表现诊断：分度治疗：复温Etiologies 稳定的体温：产热稳定的体温：产热 散热散热 外界因素外界因素体核体温体核体温35时称低体温，持续低温即造成损害。时称低体温，持续低温即造成损害。P
2、athology（一）内因：（一）内因：Characteristics of body heat regulation and composition of subcutaneous fat of newborn 1.Characteristics of temperature regulation immaturity of temperature regulation center relative large surface area and rich blood flow limited storage of energy,heat production mainly by brown
3、 fatty metabolism laking shivery thermogenesisImbalance between heat production and lossPathology（一）内因：（一）内因：2.Characteristics of composition of subcutaneous fat：more quantity of saturated fatty acid with higher melting point limited storage of subcutaneous fat Pathology（二）（二）外因:cold and infection 1
4、.Cold stress:term infant:33 in the first 24h 32 in the second 24h premature weighted 1000g:35.40.5 in the first 10d 不同日龄及不同出生体重儿的最适温度不同日龄及不同出生体重儿的最适温度 出生体重 环境温度（kg）37 36 35 34 33 321.0 1日 1日后 2周后 3周后 4周后 6周后1.01.5 10日 10日后 3周后 5周后1.52.0 10日 10日后 4周后2.02.5 2日 2日后 3周后2.5以上 1日 2日后Pathology（二）（二）外因:2.de
5、ficiency of intake：新生儿特别是低出生体重儿能 源储存不足，若不及时补充，产热来源受 到影响，疾病、感染等应激情况下处于高 代谢状态，促进能源消耗，得不到及时补 充则耗竭。Pathology（二）（二）外因:3.diseases：severe infection,premature,asphyxia,ICH,Congenital malformations.严重硬肿常提示新生儿病情危重。Pathophysiology1.能量代谢和体温的变化：皮肤-环境温差越大，冷应激情况下失热量也加大。氧的摄入随体核温度平行下降，呼吸商低于正常，体核体温 30时呼吸商降至0.65（正常为0.
6、84）,表明机体以脂肪作为主 要能源；葡萄糖代谢率下降。体温降至25-20后中枢神经抑制加重体温调节障碍，若能源 耗竭，丧失产热能力，即使保暖体温仍将继续下降。Pathophysiology2.循环障碍：寒冷使交感神经兴奋，儿茶酚胺增加，外周小血管收缩，皮肤血流量减少，皮温降低，出现肢冷，循环障碍。毛细血管通透性增加，血浆蛋白外渗，组织水肿，甚至有效循环血量不足；寒冷还使房室结抑制，心率缓慢，体温28时易出现心律失常；终导致心搏出量下降，进入休克状态。Pathophysiology3.呼吸改变：寒冷时呼吸频率、分钟通气量及潮气量随体温降低成比例下降，体温在20-16时出现呼吸暂停；体温25肺血
7、管紧张度下降。血管床扩张，肺淤血致肺水肿甚至出血，肺泡表面活性物质减少。低温、感染、缺氧致血管内皮损伤；急性心肾功能不全易致出血性肺水肿；低温引起DIC及凝血功能障碍；酸中毒与肺血管扩张有关。最终导致肺出血。Pathophysiology4.组织缺氧和酸中毒：代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒。常表现为高AG代谢性酸中毒、双重酸碱紊乱，与硬肿及体温降低程度密切相关。Pathophysiology5.DIC及凝血机制改变：寒冷致毛细血管壁受损，释放组织因子；血液浓缩，红细胞聚集；AT-，因子、血小板减少；D-二聚体测定证明随病情的轻重而改变。Pathophysiology6.多脏器损害：肾脏血流量减少导
8、致肾衰;脑功能抑制;消化腺分泌抑制，肠蠕动减弱;免疫细胞活性下降;内分泌代谢变化:心钠素降低，肾素-血管紧张素和醛固酮增多，造成水盐代谢紊乱；甲状腺素水平改变，一过性低T3综合症；应激状态下糖皮质激素分泌增高、胰岛素合成 抑制，出现葡萄糖不耐受，而致高血糖。Clinical manifestations-好发于寒冷季节，或伴发于严重疾病，多发于早产低出生体重儿，常于生后一周内发病。1.一般情况 反应差，喂养困难，拒奶，哭声低弱或不哭，不动，呼吸暂停等。Clinical manifestations 2.hypothermia 体核温度（肛门内5Cm处）常降至35，重症30。腋-肛温差0提示棕色
9、脂肪代偿产热良好；腋-肛温差变为负值提示能量贮备耗竭。以肛温为体温平衡指标，以腋-肛温差值为产热指标。腋-肛温差值-6提示休克。Clinical manifestations3.Sclerema 由皮脂硬化和水肿所形成，皮肤紧贴皮下组织，不能移动，严重者肢体僵硬不能活动，如橡皮样。皮色紫红或苍灰。硬肿发生顺序是：小腿大腿外侧整个下肢臀部面颊上肢，三角肌区全身。硬肿面积可按烫伤法估计：头颈部20；双上肢18%；前胸及腹部14%；背及腰骶部14%；臀部8；双下肢26。Clinical manifestations4.多器官功能损害（MOD）早期可有一过性心率增 快，随病情加重，心率可100次/分，
10、心音低钝、节律 不齐；毛细血管再充盈时间延长，微循环障碍表现；严重时可呈现休克、DIC、急性肾衰竭和肺出血等多器 官衰竭（MOF）表现。Diagnosis（一）诊断依据 1.病史：寒冷季节，环境温度过低，保温不当；严 重感染、窒息、产伤、畸形、摄入不足或能量供给低下。Diagnosis（一）诊断依据 2.临床特点：早期哺乳差，哭声低，反应差；低体温，体核温度35，重症30。腋-肛 温差值由正值转为负值。但非由寒冷所致者不 一定出现低体温。皮肤硬肿：多发生在全身皮下脂肪积聚部位；多器官功能受损甚至衰竭(MOF)，常合并肺炎、败血症。Diagnosis（一）诊断依据 3.实验室检查：根据病情选择：
11、动脉血气、血液生 化、心电图、胸部X线片、血常规、血小板、出 凝血时间及DIC筛查。对估计病情，防治恶性循 环有参考意义。Diagnosis（二）病情分度 根据临床表现，可分为轻、中和重度。评分 体温 腋-肛温差 硬肿面积 器官功能改变 0 35 0 20%无明显改变 1 35 0或正值 20%-50%明显功能低下 4 50%功能衰竭 总分0分属轻度，1-3分为中度，4分以上为重度。鉴别诊断新生儿水肿新生儿皮下坏疽Treatment原则：低体温者正确复温正确复温，防止发生复温后休克和肺出 血；合理供给液量和热卡；积极去除病因；加强监 护，维持脏器功能，及早防治脏器功能衰竭。Treatment（
12、一）Rewarming 对低体温患儿是治疗的关键。复温的方法 按1991全国新生儿会议新生儿硬肿症治疗指南。复温过程中加强监护，包括：血压、心率、尿 量、液量、液速、呼吸等；注意体温调节状态的判断。Treatment（一）Rewarming 1.轻中度（30）：产热良好的患儿，置于预热至 30的暖箱内，伺服式暖箱或人工调节暖箱温度于 30-34，使患儿体温在6-12小时恢复至正常温度。基层单位复温可用热水袋、火炕或电热毯包裹等方 法；也可置婴儿于怀抱中紧贴人体-Kangaroo mother care(KMC)，比较安全。Treatment（一）Rewarming Kangaroo mothe
13、r care(KMC)Treatment（一）Rewarming 2.重度：体温低于30或产热衰竭的患儿置于比肛温高12的暖箱中（不超过34）开始复温，复温中应观察腹壁温、肛温及腋温的变化随时调节暖箱温度，一般每小时箱温提高0.5-1，待肛温恢复至35时，维持暖箱的温度于适中温度。12-24小时体温恢复正常，并同时监测呼吸、心率、血压及血气等。防止复温时肺出血、复温中低血压及烫伤。Treatment（二）热量和液体供给 产热复温需要足够的能量。热量：开始按每日210kJkg（每日50kcal/kg），热量短 期内增至每日419502kJkg（100120kcalkg）。液量：可按0.24ml/
14、kJ（1ml/kcal）计算。重症伴尿少、无尿 或明显心肾功能损害者严格限制液体量。葡萄糖：体温低时速度宜慢，每分钟68mgkg；体温恢复后根据血糖水平加快输注速率。脂肪乳剂：含3和6的不饱和脂肪酸的脂肪乳剂有利于清 除TNF-和其他炎性介质，有利于防治MODS。Treatment（三）纠正器官功能紊乱 微循环障碍、休克：维持心功能，纠酸、扩容。心率低：多巴胺5-10g/kg/min。654-2 0.5-1mg/kg，15-20分钟可重复一次。纳洛酮 30-50g/kg/小时，抗休克、缓解肺水肿。心率快：多巴酚丁胺。扩容、纠酸：2：1液1520ml/kg（明显酸中毒可用 1.4碳酸氢钠液代替）
15、，在1小时内经静脉滴入；继续补液：用13或14张液7090ml/kg缓慢滴入。Treatment（三）纠正器官功能紊乱 DIC：肝素1mg/kg，6小时后按0.5-1mg/kg给予，病 情好转后延长用药间隔直至停药。2剂肝素后应给与 新鲜冰冻血浆。既往对肝素治疗硬肿症剂量存在分歧，现采用超微量肝素 每次6u/kg皮下注射，长效，安全。Treatment（三）纠正器官功能紊乱 急性肾衰竭：尿少或无尿者可试用实验性扩容，生理盐水 10ml/kg，1小时内给入，再给予速尿1-2mg/kg。急性肾性肾衰，限制液量，防治高血钾。Treatment（三）纠正器官功能紊乱 肺出血：立即气管插管，正压通气；立
16、止血：0.5ku静脉推注，0.5ku气管内滴入。治疗肺出血的病因。Treatment（四）控制感染 根据感染性质选用敏感、肾毒性小的抗生素。Treatment（五）其他 大剂量Vit E5-10mg/次；也可试用甲状腺素4-6mg/kgd。Prevention 加强新生儿护理，保持适宜的产房和新生儿室内环境温 度，不应低于24；新生婴儿应立即擦干皮肤，注意保暖和用预热毛毡包裹；加强母乳喂养，早期开奶，补充热量；新生儿转运过程中应有合适的保暖措施；做好孕期保健，提高产科技术，预防早产、感染、窒息、产伤等新生儿高危因素。参考文献1.Kangaroo Mother Care.A practical guide.Department of Reproductive Health and Research.Geneva:World Health Organisation;2003.2.实用新生儿学实用新生儿学/金汉珍等主编。第3版。人民卫生出版社。