医学专题一.6营养性VitD缺乏.ppt

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1、儿儿科科学学第一页,共六十四页。营养性营养性VitD缺乏缺乏(quf)(quf)Vitamin D defiency第二页,共六十四页。2营养性维生素营养性维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D D 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)(shuz)搐搦搐搦第三页,共六十四页。3 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现 定义定义(dngy)和流行病学和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢(dixi)发病发病(f bng)机理机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因病因第四页,共六十四页。4

2、营养性维生素营养性维生素D D缺乏佝偻病是由于儿童体缺乏佝偻病是由于儿童体内内(t ni)(t ni)维生素维生素D D缺乏使钙、磷代谢紊乱,产缺乏使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。组织矿化不全。定义定义(dngy)第五页,共六十四页。5维生素维生素D缺乏使成熟骨矿化不全,缺乏使成熟骨矿化不全,表现为表现为骨质软化症骨质软化症(osteomalacia),佝偻病同时,佝偻病同时(tngsh)有骨质软化症和长骨生长板受损。有骨质软化症和长

3、骨生长板受损。定义定义(dngy)第六页,共六十四页。6 年龄:年龄:婴幼儿是高危人群,特别是婴幼儿是高危人群,特别是 小婴儿,生长快、户外活动少;小婴儿,生长快、户外活动少;地区:地区:北方患病率高于南方;北方患病率高于南方;流行现状:流行现状:发病率逐年降低,病情发病率逐年降低,病情(bngqng)趋于趋于 轻度;轻度;流行病学流行病学(li xn bn xu)(li xn bn xu)第七页,共六十四页。7临床表现临床表现定义定义(dngy)和流行病学和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢(dixi)发病发病(f bng)机理机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因病因 营

4、养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第八页,共六十四页。8维生素维生素D不仅是一重要微量营养素,参与钙、不仅是一重要微量营养素,参与钙、磷代谢,也是激素的前体。磷代谢,也是激素的前体。1,25-(OH)2D被认为被认为(rnwi)是一类固醇激素。是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种细参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。生理功能和代谢生理功能和代谢(dixi)第九页,共六十四页。9日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源(liyun)(liyun)天然食物天然食物2周周含量含量(hnling)少少主要主要(zhyo)来源来源第

5、十页,共六十四页。10食物食物VitD的含量的含量母乳母乳 1 g/L牛奶牛奶(ni ni)0.51g/L蛋蛋 1.75 g/100g黄油黄油 0.751.5g/100g强化食物强化食物VitD含量含量AD强化奶强化奶 15 g/L 9.75g/L/660ml 婴儿配方婴儿配方(pi fng)奶奶 1 0g /100g 758ml奶米粉奶米粉 1 0g /100g 4g /40gd*Vit D 1 g=40IU第十一页,共六十四页。11 Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2

6、UVLVitD37-DHCC第十二页,共六十四页。12VitDVitD营养营养(yngyng)(yngyng)的评价的评价正常正常(zhngchng)含量含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml血血 清清 25-OHD浓度较稳定,可反浓度较稳定,可反映体内映体内(t ni)维生素维生素D营营养状况养状况第十三页,共六十四页。13VitDVitD的的调节调节(tioji)(tioji)VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3第十四页,共六十四页。14VitD的的调节调节(tioji)低血钙低血

7、钙VitD2,325-(OH)D3+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3 第十五页,共六十四页。15临床表现临床表现定义定义(dngy)和流行病学和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢(dixi)发病发病(f bng)机理机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第十六页,共六十四页。16围产期缺乏围产期缺乏 日照缺乏日照缺乏(bz)(bz)生长过快生长过快食物中补充维生素食物中补充维生素D D缺乏缺乏疾病影响疾病影响病因病因(bngyn)第十七页,共六十四页。17临床表现临床表现定义定义(dngy)和流行病学和流行病学

8、生理功能和代谢生理功能和代谢(dixi)发病发病(f bng)机理机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第十八页,共六十四页。18发病发病(f bng)机理机理 骨软化骨软化小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝,迟钝,PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复长骨生长板软骨和成骨细胞生长障碍长骨生长板软骨和成骨细胞生长障碍 骨样组织堆积骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不

9、足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第十九页,共六十四页。19临床表现临床表现定义定义(dngy)和流行病学和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢(dixi)发病发病(f bng)机理机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第二十页,共六十四页。20必须必须(bx)(bx)有维生素有维生素D缺乏的高危因素缺乏的高危因素可以用维生素可以用维生素D缺乏的发病缺乏的发病(f bng)(f bng)机理机理解释临床表现与血生化改变解释临床表现与血生化改变临床表现临床表现主要表现主要表现(bioxin)(bioxin)为

10、生长最快部位的骨骼改变,为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。第二十一页,共六十四页。21佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月缺乏后数月出现出现(chxin);围生期维生素;围生期维生素D缺乏的婴儿佝偻缺乏的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。并可影响行为发育和免疫功能。第二十二页,共六十四页。22初初 期期 激激 期期恢复期恢复期后遗症期后遗症期发病年龄发病年龄3月左右月左右 3月月多多2岁

11、岁症状症状非特异性神非特异性神经精神症状经精神症状骨骼改变和运动机能发育骨骼改变和运动机能发育迟缓迟缓症状减轻或接近症状减轻或接近消失消失症状消失症状消失体征体征枕秃枕秃生长发育最快部位骨骼改生长发育最快部位骨骼改变,肌肉松弛变,肌肉松弛一般无一般无一般无一般无血钙血钙正常或稍低正常或稍低稍降低稍降低数天内恢复正常数天内恢复正常 正常正常血磷血磷降低降低明显降低明显降低同上同上 正常正常ALP升高或正常升高或正常明显升高明显升高12月后逐渐正月后逐渐正常常 正常正常25-(OH)D3下降下降8ng/ml,可诊断,可诊断数天内恢复正常数天内恢复正常 正常正常骨骨X线线多正常多正常骨骺端钙化带消失

12、,呈杯口状、骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷状改变,骨骺软骨带增宽毛刷状改变,骨骺软骨带增宽(2mm),骨质疏松,骨),骨质疏松,骨皮质变薄皮质变薄长骨干骺端临时钙长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、化带重现、增宽、密度增加,骨骺软密度增加,骨骺软骨盘增宽骨盘增宽2mm;骨质稀疏,骨皮质变薄;骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;第二十八页,共六十四页。28软骨软骨(rung)(rung)生长板生长板第二十九页,共六十四页。292岁正常幼儿膝部岁正常幼儿膝部(x b)(x b)干骺端临时钙干骺端临时钙化线清楚,生长板化线清楚,生长板 2mm第三十页,共六十四页

13、。30佝偻病病例佝偻病病例(bngl)样片样片2岁岁2岁幼儿正常腕部干骺端临时钙化岁幼儿正常腕部干骺端临时钙化(gihu)(gihu)线清楚线清楚2岁佝偻病幼儿腕部干骺端岁佝偻病幼儿腕部干骺端临时钙化临时钙化(gihu)(gihu)线模糊线模糊第三十一页,共六十四页。恢恢 复复 期期以上以上(yshng)(yshng)任何期经日光照射或治疗后,临任何期经日光照射或治疗后,临床病症和体征逐渐减轻或消失。床病症和体征逐渐减轻或消失。X线:治疗23周后出现不规那么钙化(gihu)线,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变血生化改变:血钙、磷逐渐恢复正常;碱性:血钙、磷逐渐恢复正常;碱性(jin xn)磷

14、磷酸酶约需酸酶约需12月降至正常水平。月降至正常水平。第三十二页,共六十四页。32逐渐逐渐(zhjin)恢复正恢复正常常恢复正常恢复正常第三十三页,共六十四页。后遗症期后遗症期多见于多见于2岁以后岁以后(yhu)的儿童。的儿童。X线:线:骨骼干骺端病变消失残留不骨骼干骺端病变消失残留不同程度同程度(chngd)(chngd)的骨骼畸形。的骨骼畸形。血生化血生化(shn hu):完全恢复正常。:完全恢复正常。第三十四页,共六十四页。34临床表现临床表现定义定义(dngy)和流行病学和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢(dixi)发病发病(f bng)机理机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断

15、和鉴别诊断病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第三十五页,共六十四页。35诊断诊断(zhndun)正确的诊断必须依据维生素正确的诊断必须依据维生素D缺乏缺乏(quf)的病因、临床表现、血生化及骨骼的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。线检查。“金标准金标准(biozhn):血生化与骨骼:血生化与骨骼X线检查。线检查。第三十六页,共六十四页。36鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊诊断断粘多糖病:头大、头型异常粘多糖病:头大、头型异常(ychng)(ychng)、下肢、下肢畸形、畸形、脊柱畸形。脊柱畸形。与佝偻病类似与佝偻病类似(li s)的表现和体征的表现和体征第三十七页

16、,共六十四页。37软骨发育不良:头大、前额突出软骨发育不良:头大、前额突出 脑积水:前囟进行性增大脑积水:前囟进行性增大(zn d)(zn d)第三十八页,共六十四页。38颅锁骨颅锁骨(sug)发育不良:前囟晚闭、牙发育不良发育不良:前囟晚闭、牙发育不良第三十九页,共六十四页。39低血磷抗生素低血磷抗生素D佝偻病佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。发性缺陷。远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢缺乏,从尿中丧失大为远曲小管泌氢缺乏,从尿中丧失大量钠、钾、量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功钙,继发甲状旁腺功能亢进。能亢进。维生素维生素D依赖性佝偻

17、病依赖性佝偻病:型肾脏型肾脏(shnzng)1-羟化酶缺羟化酶缺陷;陷;型靶器官型靶器官1,25-(OH)2D受受 体缺陷。体缺陷。其他其他(qt)病因导致的佝偻病因导致的佝偻病病第四十页,共六十四页。40病史:无佝偻病的高危因素病史:无佝偻病的高危因素体征:其他局部长骨干骺端无骨样组织体征:其他局部长骨干骺端无骨样组织(zzh)堆积的表现堆积的表现体格检查:一般好,生长发育正常体格检查:一般好,生长发育正常正常正常(zhngchng)发育中的个体差异发育中的个体差异第四十一页,共六十四页。41头大头大:遗传性,头围生长速度遗传性,头围生长速度(sd)(sd)正常正常第四十二页,共六十四页。4

18、2下肢下肢(xizh)生理性弯曲:生理性弯曲:正常下肢发育正常下肢发育(fy)过程过程第四十三页,共六十四页。43牙萌出延迟牙萌出延迟(ynch):正常,遗传性:正常,遗传性前囟闭合延迟前囟闭合延迟(ynch):正常,遗传性:正常,遗传性第四十四页,共六十四页。44临床表现临床表现定义定义(dngy)和流行病学和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢(dixi)发病发病(f bng)机理机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第四十五页,共六十四页。451.1.补充维生素补充维生素D D:不主张采用大剂量维生素:不主张采用大剂量维生

19、素D D治疗治疗(zhlio)(zhlio),治疗,治疗(zhlio)(zhlio)的原那么应以口服的原那么应以口服为主,一般剂量为每日为主,一般剂量为每日5050125g125g200020005000IU5000IU,持续,持续4 46 6周;之后小于周;之后小于1 1岁婴儿改岁婴儿改为为400IU/400IU/日,大于日,大于1 1岁婴儿改为岁婴儿改为600IU/600IU/日,同日,同时给予多种维生素。时给予多种维生素。2.2.2.2.补充钙剂补充钙剂3.3.3.3.其他辅助治疗其他辅助治疗治疗治疗(zhlio)(zhlio)目的目的(md)在于活动期,防止骨骼畸形在于活动期,防止骨骼

20、畸形第四十六页,共六十四页。46临床表现临床表现定义定义(dngy)和流行病学和流行病学 生理功能和代谢生理功能和代谢(dixi)发病发病(f bng)机理机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病因病因 营养性营养性VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第四十七页,共六十四页。47预防预防(yfng)(yfng)围生期围生期:孕母应多户外活动,食用富含钙、磷、:孕母应多户外活动,食用富含钙、磷、维生素维生素D以及其它以及其它(qt)营养素的食营养素的食物;妊娠后期适量补充维生素物;妊娠后期适量补充维生素D800IU/d)婴幼儿期婴幼儿期:日光浴户外活动与适量:日光浴户外活动与适量(shli

21、ng)补充维生素补充维生素D;第四十八页,共六十四页。48 补充维生素补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后生后2周开周开始始(kish)补充维生素补充维生素D 800IU/d,3个月后改预防量。个月后改预防量。足月儿足月儿:生后生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 400IU/日,日,至至2岁;夏季可暂停服用。岁;夏季可暂停服用。钙剂:钙剂:一般可不加服。一般可不加服。第四十九页,共六十四页。49维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D的生理的生理(shngl)与调节与调节 维生素维生素D 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦搐搦第五十页

22、,共六十四页。50发病发病(f bng)(f bng)机理机理 维生素维生素D缺乏性手足缺乏性手足(shuz)(shuz)搐搐搦搦临床表现临床表现 诊断诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)治疗治疗 第五十一页,共六十四页。51维生素维生素D缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦(chnu)症症Tetany of Vitamin D deficiency是维生素是维生素D缺乏缺乏性佝偻病的伴发病症之一,多见性佝偻病的伴发病症之一,多见6月以内的小婴月以内的小婴儿。儿。第五十二页,共六十四页。52发病发病(f bng)(f bng)机理机理小肠小肠Ca、P

23、吸收吸收PTH调节调节迟钝,迟钝,PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化生长板成骨和软骨细胞生长障碍生长板成骨和软骨细胞生长障碍 骨样组织堆积骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第五十三页,共六十四页。53正常正常(zhngchng)总血总血Ca2.22.6 mmol/L游离游离Ca1.25 mmol/L神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐(chu

24、ch)总血钙总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl)游离游离Ca1.0mmol/L(4mg/dl)第五十四页,共六十四页。54发病发病(f bng)(f bng)机理机理 临床表现临床表现 诊断诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)治疗治疗(zhlio)(zhlio)维生素维生素D缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦第五十五页,共六十四页。55隐匿型表现隐匿型表现(bioxin)总血总血Ca1.71.9mmol/L 腓反射腓反射(fnsh)Peroneal sign +面神经征面神经征 Chvosteks sig

25、n(+)陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign(+)第五十六页,共六十四页。56典型典型(dinxng)手足搐搦病症手足搐搦病症惊厥惊厥convulsion手足手足(shuz)搐搦搐搦carpopedal spasm 喉痉挛喉痉挛laryngospasm 总血总血Ca1.9mmol/L;游离游离(yul)Ca1 mmol/L第五十七页,共六十四页。57发病发病(f bng)(f bng)机理机理 临床表现临床表现 诊断诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)治疗治疗(zhlio)(zhlio)维生素维生素D缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦第五十八

26、页,共六十四页。58临床表现临床表现 总血总血Ca1.9mmol/L诊断诊断(zhndun)(zhndun)第五十九页,共六十四页。59鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断其他原因低血钙其他原因低血钙低血镁低血镁低血糖低血糖颅内出血颅内出血(ch xi)婴儿痉挛症等婴儿痉挛症等第六十页,共六十四页。60发病发病(f bng)(f bng)机理机理 临床表现临床表现 诊断诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)治疗治疗(zhlio)(zhlio)维生素维生素D缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦第六十一页,共六十四页。61Ca剂剂:静脉静脉(jng

27、mi)缓推缓推治治 疗疗急救急救(jji)(jji):给氧给氧保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅止惊止惊VitD制剂制剂(zhj)第六十二页,共六十四页。62问题问题(wnt)思考思考1.1.如何理解如何理解(lji)(lji)营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病定义?缺乏性佝偻病定义?2.2.维生素维生素D的来源?的来源?3.3.维生素维生素D缺乏性佝偻病骨骼畸形的发生机制?缺乏性佝偻病骨骼畸形的发生机制?4.4.维生素维生素D缺乏性佝偻病骨骼畸形与年龄的关系?缺乏性佝偻病骨骼畸形与年龄的关系?5.5.维生素维生素D缺乏性佝偻病的预防。缺乏性佝偻病的预防。第六十三页,共六十四页。63内容(nirng)总结儿科学。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。年龄:婴幼儿是高危人群,特别是。1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。以上任何期经日光照射(zhosh)或治疗后,临床病症和体征逐渐减轻或消失。X线:治疗23周后出现不规那么钙化线,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。X线:骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。诊断与鉴别诊断。63第六十四页,共六十四页。

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