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1、营养性养性维生素生素D缺乏缺乏维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency学习目标学习目标掌握：维生素掌握：维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护理和防治。产生的机制、护理和防治。熟悉：维生素熟悉：维生素D缺乏性佝偻病的病因。缺乏性佝偻病的病因。了解：维生素了解：维生素D的来源及其生理功能。的来源及其生理功能。定义定义维生素维生素D D缺乏性佝偻病是由于维生素缺乏性佝偻病是由于维生素D D缺乏缺乏导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。变为特征
2、的全身慢性营养性疾病。是我国儿保重点防治的是我国儿保重点防治的“四病之一，多四病之一，多见于见于2 2岁以下婴幼儿。岁以下婴幼儿。补充补充我国儿保重点防治的我国儿保重点防治的“四病：四病：维生素维生素D D缺乏性佝偻病、贫血、肺炎、腹缺乏性佝偻病、贫血、肺炎、腹泻泻维生素维生素D的来源与转化的来源与转化来源：来源：1、内源性人体合成：、内源性人体合成：皮肤中皮肤中7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇VD3原原紫外线照紫外线照射射VD3胆骨化醇。皮肤光照合成为最胆骨化醇。皮肤光照合成为最主要来源。主要来源。2、外源性天然来源：、外源性天然来源：含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食
3、物中VD2、VD3。3、母体胎儿转运。、母体胎儿转运。维生素维生素D D的活化的活化 VD1-a羟化酶羟化酶1，25OH2D325-羟化酶羟化酶肝脏肝脏 25-OHD3肾肾脏脏才具有生物活性抗佝偻病作用才具有生物活性抗佝偻病作用1，25OH2D3的作用的作用促进肾小管对促进肾小管对钙磷的重吸收钙磷的重吸收成骨细胞增殖成骨细胞增殖破骨细胞分化破骨细胞分化促进小肠粘膜对促进小肠粘膜对钙磷的吸收钙磷的吸收病因病因日照缺乏：为主要病因：日照缺乏：为主要病因：由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照缺乏日照缺乏,使机体自身合成的使机体自身合成的VitD3减少。减少
4、。摄入缺乏：摄入缺乏：VitD摄入缺乏：天然食物如人奶、牛奶含摄入缺乏：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少均少,假设不常晒太阳，又不补假设不常晒太阳，又不补VitD，那么易患此病。，那么易患此病。食物中含钙、磷含量缺乏或比例不当。食物中含钙、磷含量缺乏或比例不当。病因病因生长过快：生长过快：婴儿生长发育过快，婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。及钙需要量较多。疾病及药物影响：疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病慢性腹泻、先天性胃肠及肝胆慢性疾病慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病。胆道闭锁、肝肾疾病。长期服用抗惊厥药苯巴比妥、苯妥英钠长期服用抗惊厥药苯巴比妥、苯妥英钠，使，使VD加速分解；糖
5、皮质激素有对抗加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。转运钙的作用，长期应用可诱发本病。体内储存缺乏：妊娠期母体缺乏。体内储存缺乏：妊娠期母体缺乏。发病机理发病机理VitD缺乏缺乏肠道吸收钙磷肠道吸收钙磷低血钙低血钙PTH分泌分泌破骨细胞作用破骨细胞作用骨重吸收骨重吸收血钙正常或偏低血钙正常或偏低肾小管重吸收磷肾小管重吸收磷血磷血磷钙磷乘积钙磷乘积骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常手足搐搦手足搐搦PTH分泌分泌 护理评估临床表现护理评估临床表现分四期分四期 初期活动早期初期活动早期 激期活动期激期活动期 恢复期恢复期 后遗症期后遗症期初期早
6、期，生后初期早期，生后3-6月多见月多见1、以神经、精神病症为主：非特异性神经、以神经、精神病症为主：非特异性神经精神病症。精神病症。易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃枕秃。初期早期，生后初期早期，生后3-6月多见月多见2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶酸酶，钙磷乘积稍低，钙磷乘积稍低(30-40)；血清；血清25-OHD3和和1-25OH2D3。3、骨骼、骨骼X线：无明显变化或骨钙化线模线：无明显变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。糊，骨质轻度稀疏。活动期激期活动期激期骨骼改变为主骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神病其次
7、肌肉松驰及神经精神病症。症。1、骨骼改变：自上而下、骨骼改变：自上而下1头部：头部：颅骨软化颅骨软化36个月：乒乓头；个月：乒乓头；方颅方颅89个月额骨和顶骨双侧骨样组个月额骨和顶骨双侧骨样组织增生；织增生；出牙延迟或顺序颠倒；出牙延迟或顺序颠倒；囟门晚闭或前囟过大。囟门晚闭或前囟过大。方颅方颅活动期激期活动期激期2胸部：胸部：1岁左右出现。岁左右出现。肋肋leigu骨串珠：骨串珠：710肋；肋；肋膈沟郝肋膈沟郝hao氏沟；氏沟；鸡胸、漏斗胸。鸡胸、漏斗胸。胸部畸形胸部畸形佝偻病串珠佝偻病串珠胸廓病变可影响呼吸胸廓病变可影响呼吸7 71010肋肋胸部畸形胸部畸形鸡胸或漏斗胸鸡胸或漏斗胸肋骨串珠
8、肋骨串珠肋膈沟肋膈沟789肋软骨内陷肋软骨内陷3四肢脊柱四肢脊柱“手镯手镯zhuo“足镯征足镯征6个月以上；个月以上；下肢下肢O型、型、X型腿型腿1岁以上患儿；岁以上患儿；脊柱畸形、扁平骨盆。脊柱畸形、扁平骨盆。3四肢脊柱四肢脊柱手镯手镯骨骺部膨大手镯和脚镯骨骺部膨大手镯和脚镯3四肢脊柱四肢脊柱下肢畸形下肢畸形“O“O形或形或“X“X腿腿脊柱侧弯脊柱侧弯脊柱后突猫背脊柱后突猫背2、其他改变其他改变肌肉、韧带松弛肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行头颈软弱无力、坐、立、行落后；落后；“蛙腹；肝脾下移；蛙腹；肝脾下移；大关节过伸等。大关节过伸等。神经发育缓慢。神经发育缓慢。免疫力免疫力，并发感
9、染。，并发感染。3、X线改变线改变*1骨骺端钙化带消失；骨骺端钙化带消失；2骨骺端呈杯口、毛刷状；骨骺端呈杯口、毛刷状；3骨骺软骨带增宽；骨骺软骨带增宽；4骨质稀疏、皮质变薄。骨质稀疏、皮质变薄。4、血生化改变、血生化改变 血钙稍低；血钙稍低；血磷明显降低；血磷明显降低；钙磷乘积钙磷乘积30。恢复期：恢复期：适当治疗后临床病症减轻或直接消失；适当治疗后临床病症减轻或直接消失；血钙磷渐恢复正常，血钙磷渐恢复正常，AKP恢复稍慢；恢复稍慢；X线：临时钙化线重新出现，骨密度增线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。浓。后遗症期：后遗症期：多见于多见于2岁以后，临床病症消失，血生岁以后，临床病症消失，血生
10、化及化及X线检查正常。线检查正常。仅遗留有不同程度的骨骼畸形。仅遗留有不同程度的骨骼畸形。治疗治疗(Treatment)一般治疗：一般治疗：多晒太阳多晒太阳,合理喂养合理喂养,防止负重防止负重,防治并防治并发症。发症。Vit D 疗法。疗法。Vit D 疗法疗法 口服为主：维生素口服为主：维生素D 2000 4000 IU/日日，连，连用用1个月后个月后改为预防量改为预防量400IU，直到直到2岁。岁。重症及不能坚持口服者可肌注：重症及不能坚持口服者可肌注：维生素维生素D 20 30万万IU/次次,3个月后改预防个月后改预防量口服。量口服。其它：补充钙剂、蛋白质和维生素其它：补充钙剂、蛋白质和
11、维生素A、B、C。矫形矫形 轻度畸形可自行恢复轻度畸形可自行恢复；重度畸形影响行走者重度畸形影响行走者,4岁以后作矫岁以后作矫 形术形术。【常见护理诊断常见护理诊断】1、营养失调：低于机体需要量。、营养失调：低于机体需要量。与户外活动过少、与户外活动过少、日光照射缺乏和维生素日光照射缺乏和维生素D摄入缺乏有关。摄入缺乏有关。2、有感染的危险、有感染的危险:与免疫功能低下有关。与免疫功能低下有关。3、潜在并发症：骨骼畸形，维生素、潜在并发症：骨骼畸形，维生素D过量引起中过量引起中毒毒4、知识缺乏、知识缺乏:与家长缺乏佝偻病的预防及护理知与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。识有关。护理措施护理措
12、施1、增加户外活动：、增加户外活动：直接承受阳光照射直接承受阳光照射-1-2h，初生儿可在初生儿可在23周后开场。周后开场。2、补充维生素、补充维生素D：母乳喂养，按时添加富含维生素母乳喂养，按时添加富含维生素D及矿物及矿物质的辅食，质的辅食，给予维生素给予维生素D制剂。制剂。护理措施护理措施3、预防骨骼畸形和骨折、预防骨骼畸形和骨折:防止早坐、久坐，防脊柱后突防止早坐、久坐，防脊柱后突;防止早站、久站和早行走，防防止早站、久站和早行走，防O、X型腿型腿;操作时防止重压和强力牵拉，以防发生骨操作时防止重压和强力牵拉，以防发生骨折。折。4、加强体格锻炼、加强体格锻炼:采取主动或被动运动的方法矫正
13、。采取主动或被动运动的方法矫正。5、预防感染、预防感染-穿插感染。穿插感染。安康教育安康教育 1、提倡母乳喂养；、提倡母乳喂养；2、多晒太阳；、多晒太阳；3、从生后、从生后1周周2周起周起,每日补充每日补充VitD400-800Iu，直到，直到2足岁；足岁；4、预防、预防VitD中毒：严格遵守用量，假设食欲中毒：严格遵守用量，假设食欲减退、倦怠、烦躁、呕吐腹泻、顽固性便秘和减退、倦怠、烦躁、呕吐腹泻、顽固性便秘和体重下降等，应立即停用体重下降等，应立即停用VitD，及时通知医生。，及时通知医生。预防预防 1、母亲在孕晚期后、母亲在孕晚期后3个月储藏注意补充维生素个月储藏注意补充维生素D和钙剂；
14、和钙剂；2、婴儿尽早户外活动，逐渐达婴儿尽早户外活动，逐渐达1-2小时小时/天，及时添加辅食；天，及时添加辅食；3、生后、生后2周补充周补充VitD400Iu/日，直到日，直到2岁；岁；4、早产儿、低出生体重、双胎补充、早产儿、低出生体重、双胎补充 VitD800-1000Iu/d，3个月后改为个月后改为400Iu/日；日；5、钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等。、钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等。维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症目的要求目的要求 掌握本病的临床表现、实验室检查、治疗掌握本病的临床表现、实验室检查、治疗原那么、常见护理诊断、护理措
15、施；原那么、常见护理诊断、护理措施；熟悉本病的病因、发病机制和鉴别诊断。熟悉本病的病因、发病机制和鉴别诊断。【概念概念】又称佝偻病性低钙惊厥，主要因维生素又称佝偻病性低钙惊厥，主要因维生素D缺乏，血钙降低引起神经肌肉兴奋性增强，缺乏，血钙降低引起神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥、手足搐搦或喉痉挛等病症。出现惊厥、手足搐搦或喉痉挛等病症。6个月以内多见。个月以内多见。病因和发病机制病因和发病机制病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降。病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降。诱发血钙降低的原因：诱发血钙降低的原因：维生素维生素D缺乏的早期，甲状旁腺代偿功能还未建立，血缺乏的早期，甲状旁腺代偿功能还未建立，血钙
16、降低；钙降低；阳光充足时，户外活动多、或应用维生素阳光充足时，户外活动多、或应用维生素D治疗佝偻病，治疗佝偻病，使钙沉积于骨，但肠道吸收钙相对缺乏造成低血钙；使钙沉积于骨，但肠道吸收钙相对缺乏造成低血钙；感染、饥饿、发热时组织分解而释放磷，血磷升高，与感染、饥饿、发热时组织分解而释放磷，血磷升高，与钙结合以磷酸钙形式沉着于骨上，造成血钙降低；钙结合以磷酸钙形式沉着于骨上，造成血钙降低；人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷、低钙血人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷、低钙血症；症；长期腹泻或慢性疾病使维生素长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少。和钙的吸收减少。护理评估临床表现护理评
17、估临床表现-典型典型发作发作惊厥最常见惊厥最常见1好发于婴儿。好发于婴儿。2突然发作突然发作,意识丧失意识丧失,四肢及面肌抽搐四肢及面肌抽搐,两两眼凝视眼凝视(上翻上翻)，发作停顿后意识恢复，精神，发作停顿后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。萎糜转入睡眠。3清醒后活泼如常，可反复发作。清醒后活泼如常，可反复发作。惊厥 护理评估临床表现护理评估临床表现-典型典型发作发作手足搐搦最特异性病症手足搐搦最特异性病症(1)多见于多见于6个月以上的婴儿个月以上的婴儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒意识清醒;手足抽搐的特点手足抽搐的特点:“助产士手助产士手 “芭蕾舞足芭蕾舞足
18、 护理评估临床表现护理评估临床表现-典型典型发作发作手足搐搦最特异性病症手足搐搦最特异性病症“助产士手助产士手：双手呈腕部屈曲状，手指伸：双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心；直，拇指内收掌心；“芭蕾舞足：足部踝关节伸直，足趾同时向芭蕾舞足：足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。下弯曲。【手足抽搐】护理评估临床表现护理评估临床表现-典型发典型发作作3.喉痉挛最严重病症喉痉挛最严重病症1小婴儿多见；小婴儿多见；2喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。不能用呼吸道感染或气管吸气性喉鸣。不能用呼吸道感染或气管异物解释；异物解释；3严重时可窒息死亡。严重时可窒息
19、死亡。护理评估临床表现护理评估临床表现-隐匿隐匿型型无典型发作病症，血钙无典型发作病症，血钙1.75-1.88mmol/L1.75-1.88mmol/L，a.a.面神经征：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与面神经征：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部第七颅神经孔处，引起口角口角间的面颊部第七颅神经孔处，引起口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保存稍久。但及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保存稍久。但新生儿期可呈假阳性。新生儿期可呈假阳性。b.b.腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。神经处，如同侧足向外侧收缩，即为
20、阳性。c.c.陶瑟征：陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，使血压表的以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，压力维持在收缩压和舒张压之间，5 5分钟内该手分钟内该手出现痉挛，即为阳性。出现痉挛，即为阳性。实验室检查实验室检查血钙降低低于血钙降低低于1.751.88mmol/L；血磷正常或升高；血磷正常或升高；尿钙阴性。尿钙阴性。治疗原那么治疗原那么迅速控制惊厥：地西泮迅速控制惊厥：地西泮pan0.1-0.3mg/kg，缓慢推注；或，缓慢推注；或10%水合氯醛水合氯醛40-50mg/kg.次，灌肠；次，灌肠；解除喉痉挛：舌尖拉出，人工呼解除喉痉挛：舌尖拉出，人工呼吸，必要时气管插
21、管；吸，必要时气管插管；补充钙剂：补充钙剂：10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙5-10ml，稀释静滴或缓慢静注，稀释静滴或缓慢静注10分钟以上；分钟以上；急性期后给维生素急性期后给维生素D治疗。治疗。常见护理诊断常见护理诊断有窒息的危险：与惊厥、喉痉挛发作有关有窒息的危险：与惊厥、喉痉挛发作有关;有受伤的危险有受伤的危险:与惊厥、手足搐搦有关与惊厥、手足搐搦有关;营养失调：低于机体需要量，与维生素营养失调：低于机体需要量，与维生素D缺乏缺乏有关有关;知识缺乏：家长缺乏有关惊厥及喉痉挛的护理知识缺乏：家长缺乏有关惊厥及喉痉挛的护理知识。知识。护理措施护理措施预防窒息的急救护理预防窒息的急救护理惊厥发作时
22、：惊厥发作时：就地抢救；就地抢救；松开衣领，头转向侧位；松开衣领，头转向侧位；保持呼吸道通畅；保持呼吸道通畅；去除口鼻分泌物。去除口鼻分泌物。喉痉挛发作时：喉痉挛发作时：立即拉出舌体并通知医生。立即拉出舌体并通知医生。备好气管插管用具；备好气管插管用具；人工呼吸或加压给氧。人工呼吸或加压给氧。护理措施护理措施按医嘱控制惊厥和喉痉挛按医嘱控制惊厥和喉痉挛迅速控制惊厥或喉痉挛迅速控制惊厥或喉痉挛安定肌肉或静脉注射安定肌肉或静脉注射1010水合氯醛保存灌肠水合氯醛保存灌肠钙剂治疗钙剂治疗1010葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙5 510ml10ml加人加人10%10%2525葡葡萄糖液萄糖液1020ml1020ml，缓慢静脉注射，缓慢静脉注射1010分钟分钟以上以上每日可重复每日可重复2323次次维生素维生素D D治疗治疗护理措施护理措施保护患儿平安保护患儿平安给予心理支持给予心理支持安康教育安康教育讲解维生素讲解维生素D缺乏相关知识缺乏相关知识讲解抽搐时的正确处理方法讲解抽搐时的正确处理方法指导维生素指导维生素D和钙剂的补充方法和钙剂的补充方法