心肌病的分类及诊治剖析.ppt

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1、心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗北京积水潭医院北京积水潭医院心内科心内科心肌病的定义心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因多见）引起心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最终心脏性死亡或进行性心衰。心肌疾病的分类心肌疾病的分类当代心肌病分类当代心肌病分类1.遗传性：（1）肥厚性心肌病（HCM）（2）致心律失常性右室发育不良性心肌病（3）心肌致密化不全（4）糖原贮积病（5）传导系统疾病（6）线粒体疾病（7）离子通道病：长、短QT间期综合征，Brugada综合征心肌疾病的分类心肌疾病的分类2、混合型心肌病（1）扩张性

2、心肌病（2）限制性心肌病心肌疾病的分类心肌疾病的分类(美国2006年)3.获得性心肌病(1)炎症性心肌病(2)应激性心肌病（心脏气球样变）(3)围生期心肌病(4)心动过速性心肌病(5)酒精性心肌病 内内 容容 一、一、扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖学 心室扩大 血动学 收缩功能障碍 二、肥二、肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍 三、心三、心 肌肌 炎炎 扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 内容 一、病因一、病因 二、病理二、病理 三、病理生理三、病理生理 四、临床表现四、临床表现 五、检查五、检查 六、诊断和鉴别诊断六、诊断和鉴别诊断

3、 七、治疗七、治疗 扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 定义定义是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征。以左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死 流行病学epidemiology发病率：13-84/10万（19/10万我国）5年存活率15-50%。扩张型心肌病：男性女性扩张性心肌病病因散发性散发性 持续性病毒感染与自身免疫反应持续性病毒感染与自身免疫反应：柯萨奇病毒、：柯萨奇病毒、ECHOECHO病毒、流感病毒等病毒、流感病毒等.家族性：家族性：遗传因素：遗传因素：25-50%25-50%的的

4、DCMDCM有基因突变或家族遗传背景，有基因突变或家族遗传背景，已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因1.1.肉眼肉眼:(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常2.2.镜下镜下:(无特异性)心肌肥大,变性,纤维化混合出现 扩张性心肌病病理 l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因（因此被称为病因（因此被称为“扩张型心肌病扩张型心肌病”）心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩

5、张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张和扩张.显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化扩张性心病病理生理1.血液动力学改变:(1)(1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全心腔扩大房室瓣相对关闭不全 三尖瓣返流三尖瓣返流 RAPRAP 体循环淤血 二尖瓣返流二尖瓣返流 LAPLAP 肺循环淤血(2)(2)心肌收缩无力心肌收缩无力 EFEF CO CO CI CI 组织器官灌注不足2.附

6、壁血栓：脱落 肺栓塞 体循环栓塞 1.1.进行性心力衰竭进行性心力衰竭 (1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚期顽固性低血压。(2)体征:-心脏扩大的体征:-相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音 -S3,S4(75%)2.2.各种心律失常：各种心律失常：症状,体征3.3.栓塞栓塞:相应的症状,体征4.4.猝死：猝死：心衰 室颤 栓塞扩张性心肌病临床表现1.X-ray1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。(2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血或间质性肺水肿 （4）肺动脉高压、胸腔积液2.ECG2.ECG:(1)各种心律失常 (2)广泛导联的ST-T改变 (3)病理性Q波 发生

7、率20%注意与心梗鉴别 扩张性心肌病检查方法扩张性心肌病检查方法3.3.超声心动图（超声心动图（UCGUCG）早期：早期：心腔轻度扩大心腔轻度扩大左室收缩功能保留左室收缩功能保留后期：后期：各心腔均扩大各心腔均扩大室壁运动普遍减弱室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流二、三尖瓣返流左室收缩功能降低（左室收缩功能降低（LVEFLVEF）超声心动图echocardiogram各心腔均扩各心腔均扩大大室壁运动普室壁运动普遍减弱遍减弱伴有心包积伴有心包积液液扩张性心肌病检查方法心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心

8、搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等扩张性心肌病化验检查1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：升高2、部分患者心肌酶3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等扩张性心肌病诊断临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等扩张性心肌病诊断标准左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0cm（女性）和5.5cm（男性）。LVEF45和（或）左心室缩短速率（FS）25。LVEDd2.7m2，体表面积（m2）0.0061

9、身高（cm）0.0128体重（kg）0.1529。（更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117，即预测值的2倍SD5）扩张性心肌病排除标准高血压（160100mmHg）冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄50%）长期过量饮酒史（女性40g/d）,男性80g/d,饮酒5年以上）持续性快速室上性心律失常系统性疾病心包疾病先天性心脏肺心病扩张性心肌病鉴别诊断u冠心病u糖尿病性心肌病u风湿性瓣膜病扩张性心肌病扩张性心肌病急性心肌梗塞急性心肌梗塞心电图动态演变心电图动态演变无无有有心肌酶动态变化心肌酶动态变化无无有有超声心动图示室壁节超声心动图示室壁节断性运动障碍断性运动障碍无无有有冠脉造影冠脉造

10、影正常正常动脉狭窄动脉狭窄糖尿病病史糖尿病病史糖尿病视网糖尿病视网膜病变膜病变糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病性心糖尿病性心肌病肌病55年年有有有有扩张性心肌扩张性心肌病病无或无或515mm，或与后壁厚度之比1.3（2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。肥厚性心肌病的次要诊断标准（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V46导联ST下移，深对称性倒置T波。（2）二维超声室间隔和左室壁厚1114mm。（3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。肥厚性心肌病排除标准（1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间

11、隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。（2）运动员心脏肥厚临床确诊HCM标准符合以下任何一项者：（1 1）1 1项主要标准次要标准；项主要标准次要标准；（2 2）1 1项主要标准项主要标准 阳性基因突变；阳性基因突变；（3 3）1 1项主要标准项主要标准 二维超声：室间隔和左室壁二维超声：室间隔和左室壁厚厚111114mm14mm；（4 4）二维超声：室间隔和左室壁厚二维超声：室间隔和左室壁厚111114mm+14mm+基基因突变；因突变；（5 5）心电图改变心电图改变+基因突变基因突变鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断高血压心肌肥厚高血压心肌肥厚高血压心肌肥厚高血压心肌肥厚肥厚性心肌病肥厚性心肌病

12、肥厚性心肌病肥厚性心肌病高血压病史高血压病史高血压病史高血压病史有有有有无无无无SAMSAM征征征征无无无无有有有有左室后壁与室间左室后壁与室间左室后壁与室间左室后壁与室间隔厚度之比隔厚度之比隔厚度之比隔厚度之比1.31.3 1.31.3冠心病冠心病肥厚性心肌病肥厚性心肌病危险因素危险因素有有无无超声心动图超声心动图节段性运动障碍节段性运动障碍 心肌肥厚心肌肥厚冠脉造影冠脉造影血管病变血管病变无异常无异常肥厚性心肌病的危险评估超声心动图检查HCM患者时，必须测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。梗阻性HCM：安静时压力阶差超过安静时压力阶差超过30mmHg30mmHg。无梗阻性

13、HCM：安静时压力阶差低于安静时压力阶差低于30mmHg30mmHg。高危HCM的评估uu主要危险因素主要危险因素：uu心脏骤停心脏骤停（心室颤动）存活者；（心室颤动）存活者；uu自发性持续性室性心动过速自发性持续性室性心动过速；uu未成年猝死的家族史；未成年猝死的家族史；uu晕厥晕厥史；史；uu运动后血压反应异常运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低，运，收缩压不升高或反而降低，运动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于20mmHg20mmHg；uu左室壁或室间隔厚度超过或等于左室壁或室间隔厚度超过或等于30mm30mm；uu流出道压力阶差超过流出道压力阶

14、差超过50mmHg50mmHguu次要危险因素次要危险因素：uu非持续性室性心动过速，非持续性室性心动过速，uu心房颤动。心房颤动。肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病-治疗治疗治疗治疗一.药物治疗 1.-阻滞剂:2.钙拮抗剂（非二氢吡啶类）:注意:无禁忌者使用 小量开始,逐渐加量,切勿突然停药 对已无梗阻而有心衰的终末期者,应停用钙拮抗剂3.ACEI或ARB:4.抗凝:房颤或心房血栓5.抗心律失常治疗：6.抗心衰治疗(晚期)：肥厚型心肌病-治疗治疗 二、非药物治疗u介入治疗介入治疗-经皮室间隔化学消融经皮室间隔化学消融u双腔起搏治疗双腔起搏治疗 改变心室除极顺序，造成间隔和左室收缩时差，降低

15、跨瓣压差u外科手术治疗外科手术治疗 切割室间隔肥厚部分。HCM的随访21岁以下：1-1.5年随访一次21岁以上：5年随访一次HCM妇女：除有恶性型表现外，妊娠和分娩不受影响和限制限限 制制 型型 心心 肌肌 病病Restrictive Cardiomyopathy限制性心肌病1.1.特征特征：心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临：心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临 床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌病。床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌病。早期早期：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常，心室：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常，心室 壁不增厚。壁不增厚。晚期晚期：左心室收缩

16、功能受损，心腔扩张，确诊后：左心室收缩功能受损，心腔扩张，确诊后5 5年存年存 活率活率30%30%。2.2.病因病因:a.:a.浸润性：淀粉样变、结节病、糖原贮积症浸润性：淀粉样变、结节病、糖原贮积症 b.b.非浸润性：硬皮病、糖尿病心肌病非浸润性：硬皮病、糖尿病心肌病 c.c.心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜 酸细胞增生症。酸细胞增生症。限制性心肌病3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。最终导致室壁僵硬心室充盈受限心室舒张功能减低心房后负荷静脉压4.临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张

17、、腹水等）5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的特征。特征。淀粉样变性淀粉样变性是引起是引起“限制型限制型”心肌病的原因。心肌病的原因。限制性心肌病6.实验室检查：BNP,淀粉样变性患者尿本周蛋白阳性。7.超声心动图：双心房增大，心室肥厚，淀粉样变性患者心肌呈毛玻璃样改变。7.诊断：根据临床表现及实验室超声检查。8.治疗：主要是治疗心衰，对原发病无治疗方法。特殊类型心肌病1、酒精性心肌病：2、围生期心肌病：3、

18、心动过速性心肌病：房颤或室上速导致心脏呈扩张型心肌病改变，治疗上控制心室率是关键。4、致心律失常性右心室心肌病：5、心肌致密化不全：胚胎发育时心外膜到心内膜致密化过程提前终止，只要是左心衰及心脏扩大，治疗主要是控制左心衰。6、心脏气球样变：与情绪激动及精神刺激有关。主要为胸骨后疼痛、心电图ST抬高和或T波导致。冠状血管无狭窄，超声心动图示心室中部和心尖部膨出。一般为一过性，治疗为保护心肌、控制情绪、受体阻滞剂。致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病Arrythmogenic RightVentricular CardiomyopathyArrythmogenic RightVentric

19、ular Cardiomyopathy特征：一特征：一种遗传病，主要是右心室心肌被脂肪组织及纤维种遗传病，主要是右心室心肌被脂肪组织及纤维组织替代，组织替代，主要为右主要为右室增大及右心衰室增大及右心衰。临床表现：心律失常、右心扩大、临床表现：心律失常、右心扩大、心壁心壁菲薄。菲薄。高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICDICD)。In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV

20、wall.In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.右室心室肌被进行右室心室肌被进行右室心室肌被进行右室心室肌被进行性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织所置换所置换所置换所置换酒精性心肌病酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathy临床特点MainPoints病史病史：女性女性40g/d,40g/d,男性男性80g/d,80g/d,持续五年以上，心持续五年以上，心脏呈扩张性心肌病改变脏呈扩张性心肌病改变。临床表现临床表现类似扩张型心肌

21、病类似扩张型心肌病辅助检查：辅助检查：X-raysX-rays：心影扩大，心胸比：心影扩大，心胸比50%50%超声心动图超声心动图：可见心室腔扩大，射血分：可见心室腔扩大，射血分数降低数降低心电图心电图：左心室肥大较多见，可有各种：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常类型心律失常 围产期心肌病围产期心肌病Peripartum CardiomyopathyMain points女性，无心脏病史，在产前女性，无心脏病史，在产前1 1月或产后月或产后6 6月内发生月内发生心衰，心脏呈扩张性心肌病改变，高龄、营养不心衰，心脏呈扩张性心肌病改变，高龄、营养不良、妊高症、子宫抑制剂治疗是可能的原因。良、

22、妊高症、子宫抑制剂治疗是可能的原因。症状：心力衰竭症状（咳粉红色泡沫痰、呼吸困症状：心力衰竭症状（咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病体征：类似扩张型心肌病特点：特点：栓塞发生率高栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗。治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗。心肌炎 内内 容容 一、病原学二、病毒性心肌炎临床表现三、病毒性心肌炎实验室检查四、病毒性心肌炎诊断五、治疗六、预后 心肌炎心肌炎-指心肌本身炎症性病变 病原学 感染性感染性 病毒 经肠道：柯萨奇B（40%）埃可 经呼吸道：流感病毒 其他：细菌 衣原体 支原体 立克次体 螺旋体

23、寄生虫 心肌炎心肌炎-病原学非感染性非感染性 过敏或变态反应性 理化因素或药物心肌受损机制早期：病毒直接侵犯心肌晚期：免疫变态反应一持续损害心肌 病毒性心肌炎-临床表现 发病前1-3周有病毒感染史症状 心悸 胸痛 呼吸困难 气短 阿-斯综合征 猝死体征 1.与体温不相符的窦性心动过速 2.S1低钝,奔马律 3.各种心律紊乱体征 4.心脏扩大,心衰体征 病毒性心肌炎-分期1.急性期 2.恢复期 3.慢性期 4.后遗期病毒性心肌炎-实验室检查1 1、白细胞白细胞 血沉血沉2 2、血清心肌损伤标记物血清心肌损伤标记物：心肌酶：心肌酶3 3、免疫功能异常免疫功能异常：4 4、心电图心电图：各种心律失常

24、：各种心律失常 多导联多导联 ST-TST-T改变改变5 5、X X线示线示心脏扩大、肺淤血、心包积液时烧瓶样改变心脏扩大、肺淤血、心包积液时烧瓶样改变6 6、超声心动图超声心动图：EFEF下降、心脏扩大下降、心脏扩大 弥漫性室壁运动下降弥漫性室壁运动下降心肌回声不均、增强心肌回声不均、增强 附壁血栓附壁血栓心肌炎-实验室检查7 7、核素心肌显像核素心肌显像:坏死区可呈放射性增高的密集区坏死区可呈放射性增高的密集区,形形 成散在的花斑样改变成散在的花斑样改变8 8、病原学检查病原学检查：1)1)心肌组织中分离出病毒、病毒颗粒心肌组织中分离出病毒、病毒颗粒 2)2)心肌组织中找到特异性抗原心肌组

25、织中找到特异性抗原 3)3)从粪便、血清、心肌组织中检测到病毒从粪便、血清、心肌组织中检测到病毒RNARNA 4)4)血清中检测出特异性病毒抗体，滴度升高血清中检测出特异性病毒抗体，滴度升高 4 4倍以上倍以上心肌炎心肌炎病毒性心肌炎诊断临床诊断1、病史与体征2、心律失常或心电图表现 排除 3、肌钙蛋白或-升高 其他原因 4、超声心动图确定诊断：须有病原学检查心心心 肌肌肌 炎炎炎-治治治治 疗疗疗疗一一一般治疗：急性期卧床3个月二抗病毒治疗、调节免疫功能利巴韦林（三氮唑核苷）干扰素转移因子三心肌炎症治疗：自由基清除剂改善心肌营养、代谢中药4重症者可考虑用激素四并发症治疗：抗心律失常2抗心衰和休克心心 肌肌 炎炎-预预 后后绝大多数痊愈少数重症者死亡一部分反复发作，发展成扩张型心肌病