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1、现在学习的是第1页，共78页现在学习的是第2页，共78页现在学习的是第3页，共78页现在学习的是第4页，共78页现在学习的是第5页，共78页现在学习的是第6页，共78页现在学习的是第7页，共78页现在学习的是第8页，共78页现在学习的是第9页，共78页现在学习的是第10页，共78页现在学习的是第11页，共78页现在学习的是第12页，共78页 这是一个巨大、扩这是一个巨大、扩张的左心室，整个张的左心室，整个心脏又大又软。心脏又大又软。是是扩张型心肌病的典型特扩张型心肌病的典型特征。征。很多病例无明显病很多病例无明显病因（因此被称为因（因此被称为“扩扩张型心肌病张型心肌病”）现在学习的是第13页，
2、共78页心脏很大呈球状心脏很大呈球状，各房室都已扩，各房室都已扩张。摸上去非常张。摸上去非常软，心肌收缩能软，心肌收缩能力下降。力下降。心脏功能下降以心脏功能下降以及心脏变大和扩及心脏变大和扩张张.现在学习的是第14页，共78页显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥大肥大(hypertrophy）同时可见明显的同时可见明显的黑色的细胞核黑色的细胞核伴有心肌伴有心肌间质性间质性纤维化纤维化现在学习的是第15页，共78页 现在学习的是第16页，共78页现在学习的是第17页，共78页现在学习的是第18页，共78页现在学习的是第19页，共78页现在学习的是第20页，共78页现在学习的是第21页
3、，共78页1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：升高2、部分患者心肌酶3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等现在学习的是第22页，共78页现在学习的是第23页，共78页现在学习的是第24页，共78页现在学习的是第25页，共78页现在学习的是第26页，共78页现在学习的是第27页，共78页现在学习的是第28页，共78页现在学习的是第29页，共78页现在学习的是第30页，共78页现在学习的是第31页，共78页栓塞的预防：（使INR维持在2.0-2.5之间）改善心肌代谢：现在学习的是第32页，共78页现在学习的是第33页，共78页现在学习的是第34页，共78页现在学习的是第35页，共78页现
4、在学习的是第36页，共78页现在学习的是第37页，共78页左心室明显肥厚，左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左有非对称隆起伸入左心室腔内。心室腔内。有大约一半的病有大约一半的病例是家族性的。例是家族性的。也可能引发猝死。也可能引发猝死。现在学习的是第38页，共78页现在学习的是第39页，共78页现在学习的是第40页，共78页现在学习的是第41页，共78页现在学习的是第42页，共78页现在学习的是第43页，共78页现在学习的是第44页，共78页现在学习的是第45页，共78页现在学习的是第46页，共78页现在学习的是第47页，共78页现在学习的是第48页，共78页
5、现在学习的是第49页，共78页现在学习的是第50页，共78页现在学习的是第51页，共78页现在学习的是第52页，共78页现在学习的是第53页，共78页现在学习的是第54页，共78页现在学习的是第55页，共78页现在学习的是第56页，共78页3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。最终导致室壁僵硬心室充盈受限心室舒张功能减低心房后负荷静脉压4.临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等）5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常现在学习的是第57页，共78页心肌纤维之间有不定心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物形的浅红色沉淀物,
6、是是淀粉样蛋白的特征。淀粉样蛋白的特征。淀淀粉样变性粉样变性是引起是引起“限限制型制型”心肌病的原因心肌病的原因。现在学习的是第58页，共78页现在学习的是第59页，共78页1、酒精性心肌病：2、围生期心肌病：3、心动过速性心肌病：房颤或室上速导致心脏呈扩张型心肌病改变，治疗上控制心室率是关键。4、致心律失常性右心室心肌病：5、心肌致密化不全：胚胎发育时心外膜到心内膜致密化过程提前终止，只要是左心衰及心脏扩大，治疗主要是控制左心衰。6、心脏气球样变：与情绪激动及精神刺激有关。主要为胸骨后疼痛、心电图ST抬高和或T波导致。冠状血管无狭窄，超声心动图示心室中部和心尖部膨出。一般为一过性，治疗为保护
7、心肌、控制情绪、受体阻滞剂。现在学习的是第60页，共78页现在学习的是第61页，共78页现在学习的是第62页，共78页In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall.In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.现在学习的是第63页，共78页现在学习的是第64页，共78页现在学习的是第65页，共78页现在学习的是第66页，共78页现在学习的是第67页，共78页现在学习的是第68页，共78页现在学习的是第69页，共78页现在学习的是第70页，共78页现在学习的是第71页，共78页现在学习的是第72页，共78页现在学习的是第73页，共78页现在学习的是第74页，共78页现在学习的是第75页，共78页现在学习的是第76页，共78页现在学习的是第77页，共78页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第78页，共78页