肾小球疾病课件课件.pptx

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1、讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的特点。2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制。第1页/共134页肾小球疾病分类肾小球疾病分类 病因：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型概 述第2页/共134页临床分型临床分型1.急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulonephritis2.急进性肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis第3页/共134页3.慢性肾炎 CGNchronic glomerulonephritis4.隐匿型肾炎latent glomerulonephritis5.肾病综合征

2、NSnephrotic syndrome第4页/共134页一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 原发性肾小球疾病的病理分型第5页/共134页三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis v 膜性肾病 MN membranous nephropathy v 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis v 硬化性肾小球肾炎sclerosing glomerulonephritisv 未分类的肾小球肾炎 uncla

3、ssified glomerulonephritis第6页/共134页系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis；系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎第7页/共134页 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，

4、局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。第8页/共134页病因与发病机制病因与发病机制 （etiology and pathogenesisetiology and pathogenesis）多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 病因？第9页/共134页循环免疫复合物沉积第10页/共134页原位免疫复合物形成第11页/共134页电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区第12页/共134页 细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等第13页/共134页临床表现（clinic

5、al feature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压第14页/共134页蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过150mg/d 3.5g/d第15页/共134页肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）。第16页/共134页分子屏障：肾小球滤过屏障第17页/共134页电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质第18页/共134页血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线。第19页/共134页水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小

6、球滤过分数(肾小球滤过率/肾血浆流量)下降，导致水钠潴留。第20页/共134页高血压hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因：钠、水潴留；肾素分泌增多：肾实质缺血刺激RAS分泌增加；肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。（激肽等）第21页/共134页 肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭第22页/共134页肾病综合征肾炎综合征无症状性尿异常肾脏疾病常见综合征肾脏疾病常见综合征第23页/共134页急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征第24页/共134页肾脏疾病的诊断肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检

7、查，作出正确诊断 病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断第25页/共134页 去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则(therapeutic principles)第26页/共134页降压治疗对症治疗EPO、1,25-D3等广泛应用第27页/共134页肾脏替代治疗：透析、肾移植腹膜透析交换第28页/共134页血液透析第29页/共134页研究进展及展望研究进展及展望(progress and prospect)(progress and prospect)对肾脏疾病的免疫发病机制认识溶质转运分子的基础研究慢性肾脏疾病进展机制研究替代治疗的进

8、展第30页/共134页 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis)acute glomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害。链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。第31页/共134页 常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后。病因及发病机制病因及发病机制 (etiology and pathogenesis)(etiology and pathogenesis)第32页/共134页机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞浸润作用。病理：毛细血管内增生

9、性肾小球肾炎第33页/共134页左：正常，右：E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼蜂状电子致密物沉积第34页/共134页急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润第35页/共134页IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积第36页/共134页上皮下驼蜂状电子致密物（D）沉积第37页/共134页临床表现临床表现 1 儿童多见，男女 2 有前驱感染史（于发病前13W，平均10天）3 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型。第38页/共134页 4 水肿 （下行性）5 高血压 占80%，少数高血压脑病、心衰。6 肾功能异常（一过性）7 免疫学异常 ASO，C3 （8W内恢复），冷球蛋

10、白（）第39页/共134页诊断标准诊断标准 （diagnosisdiagnosis）1 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能。2 C3 （8W内恢复）3 多于12M内全面好转。4 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎第40页/共134页治治 疗疗 1 一般治疗：卧床、饮食。2 治疗感染灶，清除病灶。3 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4 一般不主张用激素和细胞毒药物第41页/共134页预预 后后（prognosisprognosis）多数病人预后良好，呈自限性。14W内消肿、降压、尿化验好转。有些尿常规需半年1年恢复正常。第42页/共134页急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎

11、Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 为肾小球肾炎中最严重的类型,由多种原因所引起,起病急骤,病情发展迅速,如未及时治疗90%以上的患者于6 个月内死亡或需依赖透析,肾活检显示大多数肾小球球囊的大部分被新月体充斥,故有新月体肾炎之称。第43页/共134页病因和发病机制病因和发病机制原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)第44页/共134页免疫病理分型免疫病理分型型：抗GBM型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为ANCA 阳性，原发性小血管炎肾损害。型:型+ANCA型:型 A

12、NCA(-)第45页/共134页病病 理理 （pathology)pathology)1 肾体积增大2 肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成早期细胞性 晚期纤维性最后发生肾小球硬化第46页/共134页E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润第47页/共134页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Masson x 260第48页/共134页新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛。PASx260第49页/共134页3 免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 第50页/共134页型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜

13、呈线样沉积第51页/共134页型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积第52页/共134页4 电镜 、型无电子致密物沉积，型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积。第53页/共134页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000第54页/共134页新月体肾炎：GBM受新月体挤压面皱缩第55页/共134页临床表现和实验室检查前驱感染，起病急，进展快。急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿，肾功能进行性恶化，贫血。型伴NS，型可有发热

14、、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现。、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合症表现第56页/共134页 GBM阳性，ANCA阳性，CIC阳性，冷球蛋白，C3降低。B超双肾增大。第57页/共134页诊断标准诊断标准1 急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2 分型 型 抗GBM抗体（+）型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）（型中32%ANCA(+)，型中25%50%ANCA（）3 双肾增大第58页/共134页ATNAIN梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断第59页/共134页治治 疗疗强化治疗（一）强化血浆置换疗法 适应症 、型，应早期应用（Scr型型 强化治疗是否及时

15、新月体数量及类型 年龄第62页/共134页 chronic glomerulonephritis 1 以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征。2 病程长 缓慢 持续进展慢性肾小球肾炎第63页/共134页病因和发病机制1 由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2 仅少数由急性肾炎而来3 主要与免疫炎症损伤有关4 高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进第64页/共134页病病 理理多种病理类型。系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性、膜性及局灶节段性肾小球硬化。最终转化成硬化性肾小球肾炎。第65页/共134页肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润第66页/共134页临床表现

16、和实验室检查临床表现和实验室检查起病缓慢、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿等第67页/共134页尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等血压增高肾功能异常：BUN,Scr增高，Ccr降低，可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 贫血第68页/共134页诊断标准诊断标准 n尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上。除外继发性肾炎及遗传性肾炎后，可诊断。n不到1年者：呈急性肾炎综合征.仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿。需行肾活检。第69页/共134页 1.隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变

17、多较轻。2.急性肾小球肾炎 3.原发性高血压肾损害 4.继发性肾炎（SLE）5.遗传性肾炎 如Alport综合征。鉴别诊断第70页/共134页治治 疗疗限制食物中蛋白及磷入量第71页/共134页积极控制高血压 ACEIARBCCB利尿剂应用血小板解聚药对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）避免有害于肾的因素第72页/共134页 糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能，等决定是否可用第73页/共134页预预 后后 最终进展至尿毒症。主要取决于病理类型，也与治疗及保养有关。第74页/共134页概述1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿；2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局

18、灶增生、IgA肾炎等。临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害。隐匿性肾炎（latent glomerulonephritislatent glomerulonephritis）第75页/共134页 1 血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2 排除生理性、继发性、遗传性诊断标准第76页/共134页 1 大量血尿所造成的假性蛋白尿 2 排除假性血尿 3 其他继发性、遗传性肾脏疾病 4 生理性蛋白尿 5 尿路结石，感染、肿瘤鉴别诊断第77页/共134页治治 疗疗1 定期观察，若病情加重立即肾活检。2 避免感染、过劳和肾毒药物。第78页/共134页多数呈良性经过。单纯血尿者较合并蛋白尿者预后为

19、佳。少数转为慢性肾炎。预 后第79页/共134页 肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome尿蛋白3.5g/d以上；血浆白蛋白女，儿童多，成人低，但老年有增多。蛋白尿为主。激素敏感。可转变为系膜增生及FSGS。第88页/共134页系膜增生性肾小球肾炎：光镜下见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，分轻、中、重。免疫病理可将其分为IgA和非IgA。电镜下在系膜区，有时内皮下见电子致密物。第89页/共134页第90页/共134页第91页/共134页轻度系膜增生第92页/共134页中度系膜增生第93页/共134页重度系膜增生第94页/共134页免疫荧光：IgG 系膜区沉积第95页/共134页系膜

20、增生性肾小球肾炎。显示系膜增生和散在的沉积物（D）。EM x 7000第96页/共134页 发生率高，好发青少年，50%有前驱感染，急性或隐匿起病。多伴血尿。轻度对激素治疗效果好。第97页/共134页系膜毛细血管性肾小球肾炎：光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入基底膜和内皮之间，呈“双轨征”。免疫IgG、C3颗粒沉积系膜区及毛细血管壁。电镜系膜及内皮下见电子致密物。第98页/共134页第99页/共134页左为系膜毛细血管性肾炎，右为正常肾小球第100页/共134页系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。PAS x 260第101页/共134页 好

21、发青壮年，70%有前驱感染，发病急，部分隐匿起病。均有血尿，病情进行性进展,血清C3低。疗效差，进展快。第102页/共134页膜性肾病 第103页/共134页第104页/共134页典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PAS x 320第105页/共134页免疫复合物延基底膜沉积第106页/共134页肾小球毛细血管壁有许多粉红色上皮下沉积物和黑色“钉突”。PASM x 1000第107页/共134页 好发中老年。隐匿起病，多NS，血尿少。极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率高（40%50%）。进展缓慢，部分患者可自发缓解。钉突形成第108页/共134页局灶节段性肾小球硬化第

22、109页/共134页第110页/共134页第111页/共134页第112页/共134页 好发于青少年，隐匿，可由MCD转来，主要NS,3/4血尿。多有高血压及CFI,肾小管功能障碍。激素治疗效果差。MCD转来者可。第113页/共134页并发症并发症 感染血栓栓塞并发症急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱第114页/共134页诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断确定NS 确认病因有无并发症第115页/共134页过敏性紫癜性肾炎 SLE肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病 肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病第116页/共134页治治 疗疗一般治疗：严重水肿等卧床。蛋白1.0g/d 水肿低盐。低脂。第117页/共134页对症治

23、疗（一）利尿消肿 不宜过快过猛。噻嗪类利尿剂 潴钾利尿剂 袢利尿剂 渗透性利尿剂 提高胶体渗透压 其他（如超滤、放腹水回输）（二）减少蛋白尿 控制血压的药物（ACEI、钙拮抗剂等）。ACEI及AT受体拮抗剂不依赖其降压作用。第118页/共134页主要治疗 抑制免疫及炎症 原则：增强疗效同时最大限度减少副作用。糖皮质激素 原则：起始足量，缓慢减量，长期维持。激素敏感 激素依赖 激素抵抗 细胞毒药物：CTX 氮芥 其他第119页/共134页CsA,MMF中医药治疗并发症防治（感染，血栓栓塞，急性肾衰竭，蛋白质脂肪代谢紊乱）第120页/共134页预预 后后 病理类型，临床因素（蛋白尿、血压、血脂等未

24、控制），反复感染、血栓栓塞并发症者预后差。第121页/共134页IgAIgA肾病肾病 IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。是肾小球源性血尿最常见的原因。第122页/共134页发病机制发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关。病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润。细胞免疫具有一定作用。第123页/共134页病病 理理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积。第124页/共134页轻微

25、病变性IgA肾病第125页/共134页局灶增生性IgA肾病第126页/共134页系膜增生性IgA肾病第127页/共134页IgA在系膜区沉积第128页/共134页电子致密物沉积在系膜区第129页/共134页临床表现临床表现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，腰痛或腹痛。以上存在常提示IgAN可能。第130页/共134页诊断标准诊断标准 肾活检免疫病理 排除肝硬化 紫癜肾 LN等继发性 第131页/共134页治疗和预后治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗。一 单纯血尿和（或）蛋白尿二 大量蛋白尿或肾病综合征三 急进性肾小球肾炎 四 慢性肾小球肾炎第132页/共134页复习思考题 1 原发性肾小球疾病的临床表现及病理类型。2 肾病综合征的临床表现、病理、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗。3 IgA肾病的临床表现及诊断。第133页/共134页感谢您的观看！第134页/共134页