肾小球疾病课件.pptx

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1、讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制第1页/共86页讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊断治疗第2页/共86页肾小球疾病分类肾小球疾病分类 病因：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型概 述第3页/共86页临床分型临床分型急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulonephritis急进性肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎 CGNchronic glomerulonephritis隐匿型肾炎latent glomerulonephr

2、itis肾病综合征 NSnephrotic syndrome第4页/共86页 原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis v 膜性肾病 MN membranous nephropathy v 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis v 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritisv 未分类的肾小球肾炎 uncl

3、assified glomerulonephritis第5页/共86页系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎第6页/共86页 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局

4、灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变第7页/共86页病因与发病机制病因与发病机制 （etiologyandpathogenesis）多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 病因？第8页/共86页循环免疫复合物沉积第9页/共86页原位免疫复合物形成第10页/共86页电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区第11页/共86页 细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等第12页/共86页临床表现（clinical feature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛

5、消化道症状贫血高血压第13页/共86页蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过150mg/d 3.5g/d第14页/共86页 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）第15页/共86页分子屏障：肾小球滤过屏障第16页/共86页电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质第17页/共86页 血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线第18页/共86页水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留第19页/共86页高血压 hypertension 肾血管

6、性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因：钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）第20页/共86页 肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭第21页/共86页肾病综合征肾炎综合征无症状性尿异常急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征肾脏疾病常见综合征肾脏疾病常见综合征第22页/共86页肾脏疾病的诊断肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断 病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断第23页/共86页 去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代

7、治疗治疗原则(therapeutic principles)n降压治疗n对症治疗nEPO、1,25-D3等广泛应用第24页/共86页肾脏替代治疗：透析、肾移植腹膜透析交换第25页/共86页血液透析第26页/共86页研究进展及展望研究进展及展望(progressandprospect)对肾脏疾病的免疫发病机制认识溶质转运分子的基础研究慢性肾脏疾病进展机制研究替代治疗的进展第27页/共86页 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (acuteglomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后第28页/共86页 常

8、由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制病因与发病机制机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞 浸润作用病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎第29页/共86页左：正常，右：E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积第30页/共86页急性肾炎见中性粒细胞浸润第31页/共86页IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积第32页/共86页上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积第33页/共86页临床表现临床表现 1.儿童多见，男女 2.有前驱感染史（于发病前13W，平均10天）3.尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型第34页/共86页

9、 4.水肿 （下行性）5.高血压 占80%，少数高血压脑病、心衰 6.肾功能异常（一过性）7.免疫学异常 ASO，C3 （8W内恢复），冷球蛋白（）第35页/共86页诊断标准诊断标准 1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 2.C3 （8W内恢复）3.多于12M内全面好转 4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎第36页/共86页治治 疗疗 1.一般治疗：卧床、饮食 2.治疗感染灶，清除病灶 3.对症治疗：利尿剂、透析、降压 4.一般不主张用激素和细胞毒药物第37页/共86页预预 后后 多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正

10、常第38页/共86页急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）第39页/共86页病因与发病机制病因与发病机制原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)第40页/共86页免疫病理分型免疫病理分型型：抗GBM型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害型:型+ANCA型:

11、型 ANCA(-)第41页/共86页病病 理理 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化第42页/共86页E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润第43页/共86页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260第44页/共86页新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260第45页/共86页3.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 第46页/共86页型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积第47页/共86页型 免疫球蛋白

12、在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积第48页/共86页4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积第49页/共86页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000第50页/共86页新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩第51页/共86页临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见

13、型患者常有肾病综合征表现第52页/共86页 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大实验室检查第53页/共86页诊断标准诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型 型 抗GBM抗体（+）型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）（型中32%ANCA(+)，型中25%50%ANCA（）3.双肾增大第54页/共86页急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断第55页/共86页治治 疗疗（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当Scr型型 强化治疗

14、是否及时 新月体数量及类型 年龄第58页/共86页 chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征2.病程长 缓慢 持续进展慢性肾小球肾炎第59页/共86页病因与发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进第60页/共86页病病 理理多种病理类型系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎第61页/共86页肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润第62页/共86页临床表现临床

15、表现起病缓慢、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血第63页/共86页尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 实验室检查第64页/共86页诊断标准诊断标准 n尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎n不到1年者 呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿 需行肾活检第65页/共86页 1.隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻 2.急性肾小球肾炎 3.原发性高血压肾

16、损害 4.继发性肾炎（SLE）5.遗传性肾炎 如Alport综合征 鉴别诊断第66页/共86页治治 疗疗1.限制食物中蛋白及磷入量第67页/共86页2.积极控制高血压 ACEIARBCCB利尿剂3.应用血小板解聚药4.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）6.避免加重肾损害的因素第68页/共86页概述1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害隐匿性肾炎（latent glomerulonephritis）第69页/共86

17、页 1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2.排除生理性、继发性、遗传性诊断标准第70页/共86页 1.大量血尿所造成的假性蛋白尿 2.排除假性血尿 3.其他继发性、遗传性肾脏疾病 4.生理性蛋白尿 5.尿路结石，感染，肿瘤鉴别诊断第71页/共86页治治 疗疗1.定期观察，若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药物第72页/共86页肾病综合征见第五篇 第四章 肾病综合征第73页/共86页IgAIgA肾病肾病 IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因第74页/共86页发病机制发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏

18、膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用 第75页/共86页病病 理理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积第76页/共86页轻微病变性IgA肾病第77页/共86页局灶增生性IgA肾病第78页/共86页系膜增生性IgA肾病第79页/共86页IgA在系膜区沉积第80页/共86页电子致密物沉积在系膜区第81页/共86页临床表现临床表现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，腰痛或腹痛，以上存在常提示IgAN可能第82页/共86页诊断标准诊断标准 肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，LN等继发性 第83页/共86页治疗和预后治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗 1.单纯血尿和（或）蛋白尿2.大量蛋白尿或肾病综合征3.急进性肾小球肾炎 4.慢性肾小球肾炎第84页/共86页复习思考题 1.原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现2.肾病综合征的病理、临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗3.IgA肾病的临床表现及诊断第85页/共86页感谢您的观看！第86页/共86页