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1、1疾病概述疾病概述q又称肺动静脉畸形，是指肺动脉与肺静脉的部分分支之间存在异常交通，病变部位血管曲张或形成海绵状血管瘤。q病变多为先天性，称动静脉畸形q也可因外伤和炎症引起，即获得性动静脉瘘肺动静脉瘘肺动静脉瘘肺动静脉瘘肺动静脉瘘(Pulmonary arterio-venous fistula)(Pulmonary arterio-venous fistula)第1页/共27页2病理改变病理改变q扩张的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤样囊腔直接与扩张的静脉相连。动静脉之间的畸形血管经常处于肺动脉压力及血流的作用下，病灶逐渐扩大。基本病理改变基本病理改变基本病理改变基本病理改变第2页/共27页3病理分
2、型第3页/共27页41.1.1.1.肺动脉和肺静脉畸形交通肺动脉和肺静脉畸形交通肺动脉和肺静脉畸形交通肺动脉和肺静脉畸形交通q复杂囊状型：供血肺动脉及引流肺静脉分别为两支以上，且囊瘤多有分隔。q单纯囊状型：为一供血肺动脉与一支引流肺静脉直接交通，囊瘤无分隔；病理分型第4页/共27页5弥漫型：供血肺动脉与引流肺静脉间仅有小瘘管相连而不构成囊瘤组织，可分布于单个肺叶或遍及全肺。病理分型第5页/共27页6第6页/共27页7影像学表现-X线1.囊状肺动静脉瘘 多见于下叶，单发或多发的结节状影，单发多见;直径为1-3cm大小不等，密度均匀，呈凹凸不平或浅分叶状；边缘光滑锐利，少数可见钙化；常可见一支或数
3、支粗大常可见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门，为输入血管扭曲的血管影引向肺门，为输入血管 第7页/共27页8第8页/共27页9影像学表现-X线第9页/共27页10影像学表现-X线第10页/共27页112.弥漫性肺小动静脉瘘弥漫性肺小动静脉瘘肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影有时仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱有时仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱或甚至无阳性发现或甚至无阳性发现 第11页/共27页12第12页/共27页13影像学表现-X线第13页/共27页14q胸部CT平扫，肺动静脉瘘表现为单发或多发大小不等的结节、肿块影，呈圆形、椭圆形或分叶状，一般密度均匀，边
4、缘清楚锐利。q其输入、输出血管的显示与这些血管的走行方向及是否与扫描层面平行有关。q输入、输出血管垂直走行时，在病变上或下方层面可见增粗血管的断面像；q如斜行走行，在病变周围肺野可见弓形或迂曲状血管影；q当输入、输出血管水平走行，即与扫描层面平行时，可见增粗血管影与病变相连，此征象为肺动静脉瘘CT平扫的特征征象。影像学表现-CTCTCT平扫平扫第14页/共27页15影像学表现-CTCTCT增强增强qCT增强动态扫描，病变迅速强化，与病变相连的血管影显示更加清晰，左心房提前显影，病变内造影剂排空延迟，至主动脉显影后仍持续显影，且其密度高于临近心脏密度。q在肺动脉与病变强化显影期，是CT诊断肺动静
5、脉瘘的又一特征性征象。q如病变内血栓形成则强化期病变密度可不均匀。第15页/共27页16影像学表现-CTq弥漫型肺小动静脉瘘，CT平扫表现为广泛分布的小结节或扭曲状影，难以确定诊断，增强扫描见明显强化，可证明为血管性病变。q螺旋CT三维重建:可通过各种方法观察含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态与关系。第16页/共27页17第17页/共27页18第18页/共27页19第19页/共27页20第20页/共27页21第21页/共27页22影像学表现-MRIq自旋回波(SE)序列,由于血管的流空效应，在T1WI上表现为中等信号的环形或不完整环形影，如病变血液流速慢，可表现为中等信号的结节或不规则团
6、块影。q梯度回波快速扫描，PAVF呈显著高信号;多数情况下，由于病变的动静脉明显增粗、扭曲，CE-MRA能够清楚地显示出异常的动、静脉血管通道。第22页/共27页23影像学表现-MRI。第23页/共27页24诊断与鉴别诊断q对多数肺动静脉瘘，一般根据临床表现、实验室检查、胸部平片、CT及MRI表现可做出诊断，尤其在影像学上具有血管性病变的特点，同时又有相连血管显示则诊断更具可靠性。q弥漫型PAVF诊断难度常较大，需结合临床及实验室检查做出诊断。对临床有明显紫绀、红细胞增多，而无明显右向左分流先天性心脏病征象者，应考虑先天性PAVF。肺叶。肺段多发时与转移瘤鉴别第24页/共27页25诊断与鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断PAVF主要应和肺内结节、肿块相鉴别。如：结核球、周围型肺癌、肺转移瘤等。复杂囊状性与慢支，慢性肺TB鉴别肺内其他血管性病变如肺动脉瘤、肺静脉曲张，X线平片、CT很难与PAVF鉴别。第25页/共27页26第26页/共27页27感谢您的观看！第27页/共27页