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1、早会诊 .Clinical History女，女，41岁岁主诉：反复胸闷主诉：反复胸闷7天天现病史：患者现病史：患者7天前无明显诱因出现胸闷气短症状，自觉天前无明显诱因出现胸闷气短症状，自觉与活动关系不大，每次发作时间持续与活动关系不大，每次发作时间持续30s-1分钟左右，分钟左右，可自行缓解，偶有胸痛及后背部疼痛，可自行缓解。可自行缓解，偶有胸痛及后背部疼痛，可自行缓解。既往史：否认高血压糖尿病病史，否认药物及食物过敏既往史：否认高血压糖尿病病史，否认药物及食物过敏史。史。Laboratory Informationp凝血像、肝功、肾功、血脂、血糖及、电解质及血常规各项指标均正常pAFP、C
2、EA、CA199均阴性Question 1右肺下叶病灶诊断是右肺下叶病灶诊断是:A.A.肺动脉瘤肺动脉瘤B.B.肺静脉曲张肺静脉曲张C.C.肺动静脉畸形肺动静脉畸形动脉瘤、肺静脉曲张肺动脉瘤、肺静脉曲张动脉期冠状位动脉期冠状位Question 2其他检查方法其他检查方法:A.A.胸部胸部X X线检查线检查B.B.超声心动图检查超声心动图检查C.C.肺灌注核素扫描肺灌注核素扫描D.D.肺动脉造影肺动脉造影瘤肺灌注核素扫描是、肺静脉曲张肺动脉瘤、肺静脉曲张动脉期冠状位动脉期冠状位Final diagnosis灌注核素扫描是、肺静脉曲张肺动脉瘤、肺静脉曲张Pulmonary arteriovenou
3、s malformation(PAVM)动脉期冠状位动脉期冠状位定义定义(PAVM)又称肺动静脉畸瘘，是指肺动脉与肺静脉的部分分支之又称肺动静脉畸瘘，是指肺动脉与肺静脉的部分分支之间存在异常交通，病变部位血管曲张或形成海绵状血管间存在异常交通，病变部位血管曲张或形成海绵状血管瘤。瘤。病变多为先天性，称动静脉畸形病变多为先天性，称动静脉畸形也可因外伤和炎症引起，即获得性动静脉瘘也可因外伤和炎症引起，即获得性动静脉瘘动脉期冠状位动脉期冠状位病理改变病理改变扩张的动脉经过菲薄囊扩张的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤样囊腔直接壁的动脉瘤样囊腔直接与扩张的静脉相连。动与扩张的静脉相连。动静脉之间的畸形血管经静脉
4、之间的畸形血管经常处于肺动脉压力及血常处于肺动脉压力及血流的作用下，病灶逐渐流的作用下，病灶逐渐扩大扩大动脉期冠状位动脉期冠状位 病理分型PAVF肺动脉和肺静脉畸形交通体循环与肺循环畸形交通囊状型弥漫型单纯型复杂型动脉期冠状位动脉期冠状位Anatomy of subtypesoPAVMs can be classified as simple or complex types on the basis of their architectureoSimple PAVMs have a single feeding segmental artery leading to single drain
5、ing pulmonary vein.About 79%of PAVMs are of the simple type(White,1988)oComplex PAVMs have 2 or more feeding arteries or draining veins.About 21%of PAVMs are of the complex type.They often occur in the lingula and right middle lobe distributions动脉期冠状位动脉期冠状位 动脉期冠状位动脉期冠状位 临床表现 临床症状的轻重与临床症状的轻重与PAVM的大小、
6、及右向的大小、及右向左分流量有关。左分流量有关。1：低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳：低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳2：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破 入胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有入胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大量咯血。大量咯血。3：异位栓塞如脑梗死、：异位栓塞如脑梗死、脑脓肿脑脓肿。4：动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音：动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。动脉期冠状位动脉期冠状位影像学表现-X线p囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘 多见于下叶，单发或多发的结节状影，单发多见多见于下叶，单发或多发的结节状影，单发多见;直径为直径为1-3cm1-3cm大小
7、不等，密度均匀，大小不等，密度均匀，呈凹凸不平或浅分呈凹凸不平或浅分叶状；边缘光滑锐利，少数可见钙化；叶状；边缘光滑锐利，少数可见钙化；常可见一支或数常可见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门，为输入血管。支粗大扭曲的血管影引向肺门，为输入血管。动脉期冠状位动脉期冠状位 动脉期冠状位动脉期冠状位影像学表现-X线p弥漫性肺小动静脉瘘弥漫性肺小动静脉瘘肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影有时仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱或甚至无阳性发有时仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱或甚至无阳性发现现动脉期冠状位动脉期冠状位 动脉期冠状位动脉期冠状位影像学表现-CTp胸部胸部CTCT
8、平扫，肺动静脉瘘表现为单发或多发大小不等的结节、肿块影，呈平扫，肺动静脉瘘表现为单发或多发大小不等的结节、肿块影，呈圆形、椭圆形或分叶状，一般密度均匀，边缘清楚锐利。圆形、椭圆形或分叶状，一般密度均匀，边缘清楚锐利。p其输入、输出血管的显示与这些血管的走行方向及是否与扫描层面平行有其输入、输出血管的显示与这些血管的走行方向及是否与扫描层面平行有关。关。p输入、输出血管输入、输出血管垂直垂直走行时，在病变上或下方层面可见走行时，在病变上或下方层面可见增粗血管的断面像增粗血管的断面像；p如如斜行斜行走行，在病变周围肺野可见走行，在病变周围肺野可见弓形或迂曲状血管影弓形或迂曲状血管影；p当输入、输出
9、血管当输入、输出血管水平水平走行，即与扫描层面平行时，可见走行，即与扫描层面平行时，可见增粗血管影与病增粗血管影与病变相连变相连，此征象为肺动静脉瘘，此征象为肺动静脉瘘CTCT平扫的平扫的特征征象特征征象。CT平扫平扫动脉期冠状位动脉期冠状位影像学表现-CTpCTCT增强动态扫描，病变增强动态扫描，病变迅速强化迅速强化，与病变相连的血管影显示，与病变相连的血管影显示更加清晰，更加清晰，左心房提前显影，病变内造影剂排空延迟左心房提前显影，病变内造影剂排空延迟，至主，至主动脉显影后仍持续显影，且其密度高于临近心脏密度。动脉显影后仍持续显影，且其密度高于临近心脏密度。p肺动脉与病变同步强化肺动脉与病
10、变同步强化，是是CTCT诊断肺动静脉瘘的又一诊断肺动静脉瘘的又一特征性特征性征象。征象。p如病变内血栓形成则强化期病变密度可不均匀如病变内血栓形成则强化期病变密度可不均匀。CT增强增强动脉期冠状位动脉期冠状位影像学表现-CTp弥漫型肺小动静脉瘘，弥漫型肺小动静脉瘘，CTCT平扫表现为平扫表现为广泛分布的小结广泛分布的小结节或扭曲状影，节或扭曲状影，难以确定诊断，增强扫描见难以确定诊断，增强扫描见明显强明显强化化，可证明为血管性病变。，可证明为血管性病变。p螺旋螺旋CTCT三维重建三维重建:可通过各种方法观察含造影剂的肺可通过各种方法观察含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态与关系。血管与动静
11、脉瘘之间的立体形态与关系。动脉期冠状位动脉期冠状位静脉期静脉期动脉期动脉期平扫平扫本病例主要层面本病例主要层面动脉期冠状位动脉期冠状位静脉期静脉期动脉期动脉期平扫平扫Case1：女，女，41岁岁动脉期冠状位动脉期冠状位Case1:VR动脉期冠状位动脉期冠状位静脉期静脉期动脉期动脉期平扫平扫Case2：女，女，63岁岁动脉期冠状位动脉期冠状位Case2:MPR冠状面冠状面矢状面矢状面动脉期冠状位动脉期冠状位Case3：复杂型：复杂型动脉期冠状位动脉期冠状位并发症并发症PAVMs可以引起严重的并发症，但是适当的治疗常常可以预防它们的发生。最常见是神经系统的并发症，发生率约为30%，尤其多见于弥漫性
12、PAVMS患者。包括中风（18%）、偏头痛（43%）、短暂性脑缺血发作（37%），脑脓肿（9%），癫痫发作（8%）。文献报道称神经系统的并发症几乎全部发生于供血动脉直径供血动脉直径3mm者者。动脉期冠状位动脉期冠状位治疗：治疗：但近来的研究发现很多无症状的或病变很少的患者也可发生严重的神经系统并发症（如中风、脑脓肿等），因此White等人主张所有供血动脉直径3mm的PAVMs患者不论有无症状都应治疗。治疗目的改善缺氧症状，预防中风、脑脓肿、咯血等严重并发症的出现。1.栓塞治疗：微创性，逐渐广泛应用。栓塞材料：金属弹簧圈：最早，应用最广泛。可脱式球囊：Amplatzer血管封塞器：国产式伞形封堵
13、器：2.手术治疗：对于单发病变：楔形、肺段或肺叶切除。尽量保留正常肺组织。对于弥漫型：必要时肺移植，但2年生存率低于未作移植患者，理论上可行。动脉期冠状位动脉期冠状位Conclusionsp对多数肺动静脉瘘，一般根据临床表现、实验室检查、对多数肺动静脉瘘，一般根据临床表现、实验室检查、胸部平片、胸部平片、CTCT表现可做出诊断，尤其在影像学上具有血表现可做出诊断，尤其在影像学上具有血管性病变的特点，同时又有相连血管显示则诊断更具可管性病变的特点，同时又有相连血管显示则诊断更具可靠性。靠性。p弥漫型弥漫型PAVF诊断难度常较大，需结合临床及实验诊断难度常较大，需结合临床及实验室检查做出诊断。对临床有明显紫绀、红细胞增多，室检查做出诊断。对临床有明显紫绀、红细胞增多，而无明显右向左分流先天性心脏病征象者，应考虑而无明显右向左分流先天性心脏病征象者，应考虑先天性先天性PAVF。肺叶，肺段多发时与转移瘤鉴别。肺叶，肺段多发时与转移瘤鉴别。Thank you for your attention！