造血系统常见病.pptx

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1、造血细胞 包括红细胞系统、粒细胞系统和巨核细胞血小板系统的细胞。其他还包括单核-巨噬细胞系统、淋巴细胞浆细胞系统等第1页/共63页造血组织 能够生成并支持造血细胞分化、发育成熟的组织器官。包括骨髓、脾、淋巴结及胸腺。人体造血发生过程分为：1、胚胎及胎儿造血期；2、卵黄囊造血期，肝脏和骨髓造血期；3、出生后造血期第2页/共63页血细胞的生成造血干细胞（hemopoietic stem cell）多能或多向干细胞(multipotent stem cell)定向干细胞(committed stem cell)第3页/共63页第4页/共63页造血的调节 Commbe等证明造血受两套信号装置的调节，一

2、套是当前身细胞与骨髓间质细胞密切接触相互作用产生的，似由多种不同的受体-配基结合所介导；另一套则是由多种细胞因子产生。第5页/共63页血液系统疾病分类 缺铁性贫血 营养性巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血红细胞疾病 遗传性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 真性红细胞增多症 继发性红细胞增多症 椭圆形红细胞增多症 口形红细胞增多症 血红蛋白病等第6页/共63页血液系统疾病分类白细胞疾病 急、慢性白血病 骨髓增生异常综合征 粒细胞缺乏 出血性疾病 血友病 过敏性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 弥散性血管内凝血第7页/共63页第一节第一节 缺铁性贫血用药缺铁性贫血用药 缺缺 铁铁 性性 贫贫 血血

3、（iron deficiency anemia，IDA）是是指指体体内内用用来来制制造造血血红红蛋蛋白白的的贮贮存存铁铁缺缺乏乏，红红细细胞胞生生成成受受到到障障碍碍时时所所发发生生的的一一种种小小细细胞胞低色素低色素性贫血。性贫血。第8页/共63页 （一）病（一）病 因因 摄入不足：婴幼儿，妊娠期或哺乳期妇女；不良偏食婴幼儿，妊娠期或哺乳期妇女；不良偏食习惯习惯 吸收障碍：胃肠道手术，胃肠道疾病胃肠道手术，胃肠道疾病。慢性失血：老年男性和绝经期妇女贫血的主要原因。老年男性和绝经期妇女贫血的主要原因。男性：男性：胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染；胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染；女性：月女性：

4、月 经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。其它因素：慢性血管内溶血，人造心脏瓣膜，血液透慢性血管内溶血，人造心脏瓣膜，血液透析析。（二）发病机制（二）发病机制 Hb合成减少，全身组织器官缺氧。含铁酶（细胞色素细胞色素C、细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、琥珀琥珀 酸脱氢酶等）酸脱氢酶等）或含铁蛋白（肌红蛋白）（肌红蛋白）的活性降低。RBC内含铁酶活性降低，寿命缩短。一、病因和发病机制第9页/共63页二、临床表现（一）症状和体征 贫血的一般症状，含铁酶活性降低引起的症贫血的一般症状，含铁酶活性降低引起的症状，特殊症状，原发病的症状。状，特殊症状

5、，原发病的症状。（二）实验室检查1.血象 小小细细胞胞低低色色素素，Hb，MCV80fl，MCH27fg，MCHC30%，WBC、PLT正常或减少正常或减少。2.骨髓象 红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。3.铁动力学检查 血血清清铁铁蛋蛋白白，总总铁铁结结合合力力，运运铁铁蛋蛋白白饱饱和和度度，血清铁蛋白血清铁蛋白。4.其它 红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉。第10页/共63页三、药物治疗的原则（一）一般治疗原则 了解情况，查明病因，预防补铁，了解情况，查明病因，预防补铁，改善饮食改善饮食，卧床休息，输血补充。，卧床休息，输血补充。（二）药物治疗原则尽量采用吸

6、收好且胃肠道反应小的口服铁剂尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找 病因病因Hb恢复后，继续服铁剂恢复后，继续服铁剂36月，补足铁储备量月，补足铁储备量第11页/共63页第12页/共63页四、药物治疗（一）常用药物分类1.口服铁剂硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁琥琥珀珀酸酸亚亚铁铁（速速力力菲菲），多多糖糖铁铁复复合合物物（力力蜚能），蜚能），硫酸亚铁控释片硫酸亚铁控释片（福乃得）（福乃得）血红素铁（红桃血红素铁（红桃K，朴雪），朴雪）副副作作用用：恶恶心心、呕呕吐吐、腹腹痛痛、腹腹泻泻等等

7、胃胃肠道反应；肠道反应；口腔金属味；口腔金属味；便秘便秘第13页/共63页2.注射铁剂右旋糖酐铁，右旋糖酐铁，山梨醇铁山梨醇铁剂剂量量计计算算:补 铁 总 量(mg)=(150-Hb)0.0034(mg)=(150-Hb)0.0034体 重 6565(500(5001000)1000)适适应应症症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂(消化性溃疡)；吸收障碍（胃大部切除和慢性腹泻）；需迅速获得疗效（晚期妊娠，择期手术，严重贫血）禁忌症禁忌症:过敏体质，肝肾功能不全副作用副作用:局部疼痛及肿块；发热及关节痛；过敏反应3.其它药物加服VitCVitC和稀盐酸有利于铁的吸收第14页/共63页（二）药物作用机制口

8、口服服Fe3+变变成成Fe2+十十二二指指肠肠及及空空肠肠吸吸收收 Fe3+运运铁铁蛋蛋白白 细细胞胞的的运运铁铁蛋蛋白白受受体体 胞胞饮饮及及溶溶酶酶体体、线线粒粒体体作作用用 RBC中中与与原原卟卟啉结合啉结合血红素血红素 珠蛋白珠蛋白 Hb与一些酶结合，参与生化代谢与一些酶结合，参与生化代谢第15页/共63页（三）药物用法速速力力菲菲：100mg/粒粒，口口服服100mg，bid或或tid右右旋旋糖糖酐酐铁铁：50mg/支支，深深部部肌肌注注100mg，每日或隔日，每日或隔日（四）疗效观察口服铁剂后23天症状减轻，5天后网织红细胞开始上升，7天后Hb上升，一月后Hb达正常水平，46个月补

9、充储存铁。第16页/共63页（五）注意事项铁铁剂剂治治疗疗三三周周无无效效需需注注意意病病人人是是否否按按医医嘱嘱服服药药；诊诊断断是是否否有有误误；出出血血是是否否控控制制；是是否否有有感感染染、肿肿瘤瘤等等因因素素影影响响铁铁的的利利用用；是否腹泻、肠蠕动过速影响铁吸收。是否腹泻、肠蠕动过速影响铁吸收。茶茶、咖咖啡啡、奶奶制制品品等等影影响响铁铁的的吸吸收收，服服药药期期间间禁禁服服或或少少服服此此类类饮饮料。料。第17页/共63页第二节 营养性巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血（megaloblastic megaloblastic anemiaanemia，MAMA）系）系D

10、NADNA合成的生物化学障碍合成的生物化学障碍及及DNADNA复制速度减缓所致的疾病，影响到骨复制速度减缓所致的疾病，影响到骨髓造血细胞而形成贫血，甚至全血细胞减髓造血细胞而形成贫血，甚至全血细胞减少。其细胞特点是细胞核和细胞浆的发育少。其细胞特点是细胞核和细胞浆的发育和成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果和成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果形成了形态、质和量、以及功能均异常的形成了形态、质和量、以及功能均异常的细胞，即细胞的巨幼变。体内其它增殖快细胞，即细胞的巨幼变。体内其它增殖快的细胞，如消化道上皮细胞等也可受到影的细胞，如消化道上皮细胞等也可受到影响。本病绝大多数是由于叶酸或维生素响。本病

11、绝大多数是由于叶酸或维生素B B1212的缺乏或两者均缺乏所致的缺乏或两者均缺乏所致第18页/共63页一、病因和发病机制（一）病因1.叶酸缺乏（1）摄入不足 叶酸在人体内存量为520mg，每日需量50100g，摄入缺乏需经34月才可表现出来。膳食质量差，缺乏新鲜蔬菜或肉蛋等，烹饪时间过长（损失5070%），婴幼儿、妊娠哺乳期妇女，酗酒等是造成叶酸缺乏的主要因素。（2）吸收障碍 叶酸在空肠近端吸收，小肠炎症及手术，抗癫痫药物等影响叶酸的吸收。（3）利用障碍 甲氨喋呤、苯妥英钠、口服避孕药、先天酶缺陷第19页/共63页2.VitB12缺乏（1）摄入不足 B12不存在于植物中，动物性食物含量丰富，人

12、体内B12的储量为25mg，由于存在肠肝循环，完全素食者需经1015年才出现B12缺乏的表现。内因子完全缺乏者（全胃切、恶性贫血）35年即可出现贫血。（2）吸收障碍 胃部疾病或手术，胃酸缺乏，B12不能从食物蛋白中释放出来，或不能与内因子（胃壁细胞）结合，或胰腺炎、回肠炎及手术均影响B12的吸收。第20页/共63页（二）巨幼细胞性贫血发病机制第21页/共63页（二）巨幼细胞性贫血发病机制VitB12的神经病变：具体原因尚不清楚，可能与影响脂肪酸或DNA的合成障碍有关。当叶酸或B12缺乏时，DNA合成受阻，而 RNA合 成 受 到 的 影 响 较 少，RNA/DNA比值增大，细胞核与细胞浆成熟不

13、同步，形成巨幼样变和老浆幼核，这种细胞寿命缩短，且在循环中易被破坏。第22页/共63页二、临床表现（一）症状和体征贫血的常见表现：面色苍白，头昏乏力，易感染，出血。RBC破坏的表现：黄疸。消化道症状：食欲不振，恶心呕吐，腹泻，“牛肉样舌”：舌乳头萎缩，舌面红而光滑。神经系统表现：主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致，表现为乏力，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳，行走困难。第23页/共63页（二）实验室检查1.血象 RBC大小不一，以大椭圆细胞为主，MCV，MCH，MCHC正常；WBC可降低，中性粒细胞分叶过多，5叶3%；PLT可减少，可见大血小板。2.骨髓 各系细胞均可见巨幼变，幼红

14、细胞可占30%60%。3.特殊检查 叶酸，B12测定：放射性同位素法，叶酸316g/ml，B12 100700pg/ml；内因子及其抗体测定；VitB12吸收实验。第24页/共63页三、治疗原则（一）一般治疗原则 查明病因，纠正偏食及烹调习惯，及时补充，卧床休息，输血。（二）药物治疗原则由于用药后24小时巨幼变可消失，用药前先行骨髓检查。尽量区别叶酸或B12缺乏，针对性用药。确无条件明确叶酸或B12缺乏，可同时用药。第25页/共63页四、药物治疗（一）常用药物分类1.叶酸 片剂：5mg/片；针剂：甲酰四氢叶酸钙，3mg/支。2.B12 片剂；少用，针剂：100g/支，弥可保，500g/支。（二

15、）药物作用机制1.叶酸 一碳基团的转运，DNA的合成。2.B12 甲基钴胺：参与四氢叶酸的代谢。腺苷钴胺：参与三羧酸循环，影响 髓鞘中脂蛋白合成。第26页/共63页（三）治疗药物的应用1.营养性巨细胞贫血 口服叶酸片，5mg/tid。13d症状好转且网红上升，24hr骨髓中巨幼变消失，34d可恢复正常，12周可见WBC和PLT及中性粒细胞分叶过多等可恢复，46周贫血可纠正。口服无效者可肌注甲酰四氢叶酸钙69mg/d，贫血纠正后不需维持治疗。2.B12缺乏 一般患者B12 100g/d，im，2周后改为隔日1次，渐次延长间歇期可每月1次，全胃切患者需终生维持，每月注射100g，一般不采取口服措施

16、。治疗后精神症状恢复快，神经损伤恢复较慢或不能完全恢复。第27页/共63页仍不能区别，两者可同时应用，或用复方制剂（叶酸5mg+B12 30g/支）4.恶性贫血 终生应用B12，B12不易通过血脑屏障，为纠正神经症状，可应用椎管内注射B12 30g/天，共6次。5.注意补铁 相对性缺铁，及时补铁；RBC恢复迅速，K+进入细胞，出现低血钾，可适当补钾。3.不能明确叶酸或B12缺乏，进行实验性治疗第28页/共63页（四）治疗药物的相互作用单纯B12缺乏不能单用叶酸治疗，会加重神经系统症状。维生素C可促进叶酸的利用，但对B12缺乏无益。注意抗叶酸、抗癫痫、避孕药物对叶酸吸收和利用的影响。第29页/共

17、63页第三节 再生障碍性贫血用药再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床表现为全血细胞减少的一组综合病症。第30页/共63页一、病因和发病机制（一）病因1.物理因素 射线2.化学因素 药物，氯霉素，苯3.生物因素 病毒，HBV，B19（二）发病机制1.造血干细胞缺陷-种子学说2.造血微环境损伤-土壤学说3.免疫机制异常-虫子学说4.细胞因子异常-肥料学说第31页/共63页二、临床表现（一）症状和体征 贫血，出血，感染，发热。（二）实验室检查 1.血象 全血细胞减少，正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例相对增多。2.骨髓 至少

18、一个部位增生减低，若增生活跃须有巨核细胞明显减少。3.骨髓活检 造血组织减少，脂肪细胞增多。第32页/共63页三、治疗原则（一）一般治疗原则1.去除病因，卧床休息，避免外伤；2.支持治疗，加强营养，补充VC；3.注意卫生，口腔清洁，便后坐浴；4.必要输血，血小板，给予止血药；5.积极抗感染，寻找感染灶，环境隔离。（二）药物治疗原则重 型 AA：异 基 因 造 血 干 细 胞 移 植（Allo-HSCT）/免疫抑制剂轻型AA：雄激素第33页/共63页四、药物治疗（一）常用药物种类1.免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白（ATG），抗淋巴细 胞 球 蛋 白（ALG），环 孢 霉 素A（CsA），肾上腺皮质激

19、素2.雄激素：长效睾丸酮，康力龙，大力补，达那唑，安雄3.造血因子：G-CSF，GM-CSF，IL-3，EPO4.其它药物：大剂量丙种球蛋白第34页/共63页（二）治疗药物作用机制1.免疫抑制剂l直接杀伤或抑制对造血有抑制的淋巴细胞l抑制-干扰素的产生l间接促进部分T细胞产生多种造血因子IL-3，GM-CSFl刺激干细胞对造血因子的反应2.雄激素n直接刺激干、祖细胞的增殖分化n刺激肾脏产生EPOn加强造血细胞对EPO的反应3.造血因子 直接刺激造血细胞的增殖分化4.大剂量丙种球蛋白u清除病毒u杀伤淋巴细胞u结合-干扰素第35页/共63页（三）治疗药物的选用1.重型AA有HLA相合供体：小于20

20、岁首选Allo-HSCT，大于20岁可选Allo-HSCT或免疫抑制剂。2.重型AA无HLA相合供体：首选ATG/ALG，加CsA更有效，可加细胞因子，单用雄激素无效。3.大剂量丙球治疗重型AA。大剂量甲强龙治疗重型AA。4.轻型AA首选雄激素，一般36个月显效，总疗程在2年以上，36个月无效可停药。达那唑0.2，tid，安雄80mg，bid。（四）治疗药物的副作用ATG/ALG/细胞因子：过敏，感冒样症状，发热；CsA：肾毒性，高血压；皮质激素/雄激素：水钠潴留，肝、肾功能损害（五）中医中药第36页/共63页第四节 阵发性睡眠性血红蛋白尿用药阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxys-mal n

21、octurnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性造血干细胞疾病，病人的RBC膜对激活的补体异常敏感，临床上表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿，常伴有全血细胞减少和血栓形成。第37页/共63页一、病因和发病机制（一）病因 睡眠时血流缓慢，组织器官内酸度升高，易发病。诱因：感染尤其病毒感染，如病毒性感冒；药物有铁剂、APC、鲁米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等；其它，如输血、手术、剧烈运动、精神紧张、饮酒、喝醋、妊娠、月经等第38页/共63页（二）发病机制 糖化肌醇磷脂GPI补体调节蛋白如膜蛋白衰变加速因子（DAF，CD55）、反应性溶血的膜抑制物（MIRL

22、，CD59）、中性粒细胞的Fc（CD16）等不能连接在细胞膜表面，失去对补体C3的控制，导致C3大量激活，RBC膜损伤而溶血。GPI后天缺乏GPI生成障碍GPI基因突变 第39页/共63页二、临床表现（一）症状和体征贫血的一般表现血红蛋白尿：少部分典型患者，晨起酱油色或红葡萄酒色尿；大部分不典型患者，无此症状及规律，仅尿潜血试验阳性溶血的表现：黄疸，腰酸背痛，恶性呕吐其它：血栓形成，容易感染，皮肤粘膜出血第40页/共63页（二）实验室检查血象：全血细胞减少，网红轻中度增高，正细胞正色素贫血，频繁发作尿铁大量丢失，可呈小细胞低色素贫血骨髓：增生活跃，部分患者似再障表现，骨髓铁减少或缺乏尿：隐血阳

23、性，尿含铁血黄素试验（Rouse试验）阳性特异血清学试验：筛选试验糖水试验，确诊试验酸化血清溶血试验（Ham试验）辅助试验热溶血试验，蛇毒因子溶血试验测定补体调节蛋白CD55、CD59，CD59-5%为异常第41页/共63页三、治疗原则（一）一般治疗原则 避免诱因（二）药物治疗原则消除异常克隆Allo-BMT刺激骨髓造血雄激素，EPO，G-CSF，GM-CSF防止溶血措施糖皮质激素，右旋糖酐，大剂量VE，NaHCO3防止血栓形成肝素，双香豆素改善贫血状态输RBC悬液，补充叶酸、铁剂第42页/共63页四、药物治疗（一）常用药物种类1.雄激素或同化激素：丙睾，康力龙，达那唑2.肾上腺皮质激素：强的

24、松3.其它药物：维生素E，6%低分子右旋糖酐，5%NaHCO3（二）治疗药物作用机制1.雄激素刺激RBC生成，抑制溶血2.肾上腺皮质激素抑制补体的产生和激活，稳定细胞膜3.维生素E抗氧化，稳定细胞膜第43页/共63页（三）治疗药物的选用nAllo-BMT：重症患者，频繁发作，年龄50岁，同胞间HLA相合供体。n雄激素类：BM增生低下的患者。长期应用。n肾上腺皮质激素：是否应用有分歧，近期疗效尚可，远期疗效不佳。术前应用可防止血红蛋白尿的发作，控制Hb的下降。n细胞因子：联合应用G-CSF、GM-CSF、EPO，部分患者有效。（四）药物治疗的相互作用uPNH与补铁：PNH常呈缺铁状态，需补铁，但

25、补铁后骨髓造血增强，年轻RBC增多，对补体更为敏感而加重溶血。u雄激素类的副作用：注射局部疼痛，肿块，水钠潴留，男性化，肝功能损害。u皮质激素的副作用：水钠潴留等（五）中医中药第44页/共63页第五节 白血病用药白血病（Leukemia)是原发于造血系统的恶性肿瘤，是多能造血干细胞的恶性病变。其特征是骨髓、淋巴结等造血组织中一系或多系血细胞成分发生异常增殖和分化障碍，同时广泛浸润全身各组织和器官，导致正常造血功能受到抑制。主要临床表现为贫血、出血、感染和浸润所引起的一系列变化。白血病是我国常见的恶性肿瘤之一，发病率约为3 4/10万人口左右，占肿瘤发病率的第六位至第七位。第45页/共63页一、

26、病因和发病机制（一）病因1.电离辐射：放射科，原子弹2.化学物质和药物：苯及其同类物，乙双吗啉（牛皮癣）3.病毒因素：动物的C型RNA肿瘤病毒，HTLV4.遗传因素：先天性疾病（Downs，Faconi，Turner），双胞胎（二）发病机制多因素综合作用使遗传基因改变，以及影响机体的免疫系统导致异常幼稚细胞呈克隆性无限增殖，白血病发生。第46页/共63页二、临床表现（一）分类和分型1.按病程缓急和白细胞成熟程度分：急性白血病和慢性白血病2.按细胞类型分：急淋（ALL）慢淋（CLL），毛细胞白血病急性髓性白血病（AML）：急粒,急单,急粒单慢性髓性白血病（CML）3.按周围血中白细胞数分：白细胞

27、增多性和白细胞不增多性.第47页/共63页4.FAB分型，我国关于AML和ALL的分型AML M0 急性未分化型原始粒细胞白血病M1 急性极微分化型原始粒细胞白血病M2 急性部分分化型原始粒细胞白血病:M2a,M2bM3 APL,急性早幼粒细胞白血病:M3a,M3bM4 急性粒-单核细胞白血病:M4a,M4b,M4c,M4EoM5 急性单核细胞白血病:M5a，M5bM6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病ALL L1，L2，L35.MIC分 型：Morphology,Immunology and Cytogenetics第48页/共63页（二）临床表现1.急性白血病u发热：感染发热，白血病本

28、身的发热。u出血：血小板质和量的异常，浸润所致血管壁破坏以及白细胞栓塞，凝血因子减少，DIC（M3）。u贫血：红细胞生成减少，正常造血受抑制，急性或慢性出血或溶血。u浸润：淋巴结肿大，肝脾肿大（ALL），皮肤及粘膜 浸 润（M4，M5），神 经 系 统（ALL，M4，M5），骨关节痛，胸骨压痛。2.慢性白血病脾肿大和淋巴结肿大第49页/共63页3.实验室检查血象 贫血，白细胞质和量的异常，血小板减少。骨髓 增生活跃，极度活跃，原始细胞30%，有成熟障碍，正常造血细胞严重受抑，组织化学染色。免疫学检查 如：M5 CD14,CD15,CD68 ALL-B CD19,CD20 ALL-T CD7,C

29、D2,CD5,CD4,CD8染色体检查 有些急性白血病有特异的染色体异常,如M3 t(15;17),M2 t(8;21)，CML t（9；22）第50页/共63页三、治疗原则（一）一般治疗原则 （二）药物治疗原则消毒隔离，防治感染 1.早期足量用药加强支持，促进造血 2.联合用药积极防治化疗并发症 3.个体化用药心理治疗，争取配合 4.庇护所防治 5.正规缓解后治疗急性白血病治疗的两个阶段：诱导缓解：初诊到完全缓解的治疗阶段。完全缓解（complete remission，CR）是指症状消失，血象恢复，BM中白血病细胞80%，平均30天 As2O3：静滴10mg，CR率65.673.3%，28

30、70天，与ATRA无交叉耐药（4）CNSL的防治 M4，M5同ALL第56页/共63页3.难治和复发白血病的用药 晚期复发和无耐药复发：用原诱导方案 早期复发和原发耐药者：用二线药物或大剂量化疗 有条件者：尽早行Allo-HSCT或Auto-PBSCT4.慢性白血病的用药（1）慢性髓细胞白血病 羟基脲：26mg/d，根据WBC数调整剂量 -干扰素：300万U/支，抗瘤，免疫调节，皮下注射，用药半年以上，费用昂贵（2）慢性淋巴细胞白血病 早期不治疗，定期观察 苯丁酸氮芥(CB1348)，46mg/d，调整剂量 并发自免溶时用CTX或强的松（3）毛细胞白血病 -干扰素，脾切除，苯丁酸氮芥(CB13

31、48)，氟达拉宾（fludarabin）第57页/共63页（四）治疗药物的毒副作用及处理1.局部反应 氮芥，阿霉素，长春新碱，VP16-213等 静脉炎，局部红肿疼痛，严重者坏死 措施:a.静注时小心，静脉通畅后再注射药物 b.发生药物外渗后立即冷敷 c.局部应用硫酸镁 d.普鲁卡因局封2.消化道反应 恶心、呕吐，用胃复安或5-HT3受体拮抗剂3.骨髓抑制 出现三系减低，密切观察血象变化，进行针对性处理。G-CSF及GM-CSF的应用4.神经系统反应 VCR可对周围神经有毒性，停药后可消失，MTX 鞘内注射时用激素可减轻反应5.心血管反应 阿霉素限总量550mg/m2，应用三尖杉脂碱时滴速要慢

32、，一般46小时滴完。用极化液保护心脏6.其它 脱发，出血性膀胱炎，过敏反应，维甲酸综合征等第58页/共63页第六节 骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征（myelodys-plastic syndrome，MDS）是一种造血系统的恶性克隆增殖性疾病，主要累及髓系细胞，使粒、红、巨核三系列的细胞出现病态造血。既往称之为“白血病前期”或“冒烟性白血病”，近年已弃用。第59页/共63页一、分型及各型特点 FAB分型 血象 骨髓（1982年）（原始细胞）（原始细胞）难治性贫血（RA）1%5%Refractory anemiaRA伴 环 状 铁 粒 幼 细 胞（RAS）1%5%RA with ring

33、sideroblast 环状铁粒幼15%RA伴 原 始 细 胞 过 多（RAEB）1.0109/Lleukemia第60页/共63页二、病因和发病机制病因不明，同白血病三、临床表现同再障或白血病四、治疗原则（一）一般治疗原则RA，RAS基本同再障RAEB，RAEB-T基本同急性白血病CMML同CML（二）药物治疗原则小剂量单药和联合化疗，基本同白血病第61页/共63页五、药物治疗（一）常用药物分类1.诱导分化药物：ATRA2.化疗药物：小剂量H或Ara-C，DA或HA3.细 胞 因 子：G-CSF，GM-CSF，EPO（RA，RAS）（二）治疗药物作用机制1.诱导分化药物：见白血病2.化疗药物：见白血病3.细胞因子：见再障（三）治疗药物的选用1.RA和RAS：支持疗法，输血、血小板，造血刺激因子，诱导分化剂2.RAEB：小剂量H或Ara-C，DA或HA3.RAEB-T：DA或HA4.CMML：同CML第62页/共63页感谢您的观看！第63页/共63页