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1、风湿病中的心血管问题风湿病中的心血管问题北京大学人民医院风湿免疫科北京大学人民医院风湿免疫科张学武张学武认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目病例特点病例特点n n中年女性中年女性n n育龄期出现心梗育龄期出现心梗n n反复流产反复流产n n血小板减少血小板减少n n关节炎关节炎认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目病例特点病例特点n n中青年出现血栓中青年出现血栓-免疫相关性血管炎？免疫相关性血管炎？n n血栓血栓+血小板减少血小板减
2、少-磷脂综合症？磷脂综合症？n n关节炎关节炎-RA、OA、其他？、其他？认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目风湿病与心血管疾病风湿病与心血管疾病n n多种风湿病可出现心血管系统损害多种风湿病可出现心血管系统损害n n对于有心血管症状的患者何时应想到风湿对于有心血管症状的患者何时应想到风湿病问题？病问题？年轻高血压、年轻冠状动脉受损、非动脉年轻高血压、年轻冠状动脉受损、非动脉 粥样硬化性狭窄、出现多系统损害。粥样硬化性狭窄、出现多系统损害。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对
3、扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目风湿病与心血管疾病风湿病与心血管疾病n n风湿热风湿热风湿热风湿热-风心病风心病风心病风心病n n发热发热发热发热-心内膜炎心内膜炎心内膜炎心内膜炎n n心包积液心包积液心包积液心包积液-SLE-SLEn n肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压-硬皮病、干燥综合征、硬皮病、干燥综合征、硬皮病、干燥综合征、硬皮病、干燥综合征、MCTDMCTDn n大动脉炎、结节性多动脉炎大动脉炎、结节性多动脉炎大动脉炎、结节性多动脉炎大动脉炎、结节性多动脉炎-肾动脉狭窄肾动脉狭窄肾动脉狭窄肾动脉狭窄-高血压高血压高血压高血压n n夹层动脉瘤夹层动脉瘤夹层动脉瘤夹层
4、动脉瘤-白塞病白塞病白塞病白塞病n n房室传导阻滞房室传导阻滞房室传导阻滞房室传导阻滞-强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎n n心梗心梗心梗心梗-磷脂综合症、系统性血管炎磷脂综合症、系统性血管炎磷脂综合症、系统性血管炎磷脂综合症、系统性血管炎认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目抗磷脂综合征的诊断标准1.复发性自发性流产复发性自发性流产2.静脉血栓静脉血栓3.动脉闭塞动脉闭塞4.下肢溃疡下肢溃疡5.网状青斑网状青斑6.溶血性贫血溶血性贫血7.血小板减少血小板减少*具备具备2项或项或2项以上的临床表现项
5、以上的临床表现+高水平的抗磷脂抗体高水平的抗磷脂抗体IgG和和IgM）或确诊。）或确诊。*若只有若只有1项临床表现项临床表现+高水平磷脂抗体，或高水平磷脂抗体，或2项以上临床表项以上临床表现现+低滴度抗磷脂抗体则为可能诊断低滴度抗磷脂抗体则为可能诊断认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 类风湿关节炎类风湿关节炎*慢性破坏性慢性破坏性关节病变关节病变为特征为特征*全身全身多系统受累多系统受累*自身免疫病自身免疫病1、任何年龄，、任何年龄，30-50岁多发岁多发2、男女之比、男女之比1:33、患病率：、患病率：0.2
6、-1%*4、误诊误治率：误诊误治率：95%*5、预后因治疗而异、预后因治疗而异认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目滑囊炎滑囊炎/皮下结节皮下结节类风湿关节炎关节外表现类风湿关节炎关节外表现巩膜炎巩膜炎巩膜软化巩膜软化干燥综合征干燥综合征眼干眼干口干口干淋巴结病淋巴结病心包炎心包炎腱鞘肿胀腱鞘肿胀腱鞘炎腱鞘炎淀粉样变淀粉样变感觉运动多神经病感觉运动多神经病寰枢寰枢(椎椎)半脱位半脱位 （极少引起颈髓压迫）（极少引起颈髓压迫）胸腔积液胸腔积液纤维性肺泡炎纤维性肺泡炎Caplans综合征综合征小气道疾病小气道疾病结节病
7、结节病贫血贫血腕管综合征腕管综合征血管炎引起甲褶损伤血管炎引起甲褶损伤脾大（脾大（Feltys综合征）综合征）下肢溃疡下肢溃疡踝部水肿踝部水肿认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目系统性血管炎系统性血管炎n n系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理改变的疾病，机体各部位的血管主要病理改变的疾病，机体各部位的血管均可受累，包括大小动脉和静脉。均可受累，包括大小动脉和静脉。n n因受累血管的类型、大小、部位、病程和因受累血管的类型、大小、部位、病程和病理变化不同，临床表现多种多
8、样，本病病理变化不同，临床表现多种多样，本病常累及全身多个系统，引起多脏器功能障常累及全身多个系统，引起多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。碍，但也可局限于某一脏器。n n血管炎的预后主要取决于被影响血管的大血管炎的预后主要取决于被影响血管的大小、部位、数量和程度。小、部位、数量和程度。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目系统性血管炎系统性血管炎n n关于系统性血管炎的分类目前多采用关于系统性血管炎的分类目前多采用1994年年ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名。会议关于系统性血管炎的命名。n n按照
9、受累血管的大小系统性血管炎分为大血按照受累血管的大小系统性血管炎分为大血管的血管炎，中等血管的血管炎，小血管的管的血管炎，中等血管的血管炎，小血管的血管炎。血管炎。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目系统性血管炎系统性血管炎n n大血管的血管炎：巨细胞动脉炎、大动脉大血管的血管炎：巨细胞动脉炎、大动脉炎；炎；n n中等血管的血管炎：包括结节性多动脉炎、中等血管的血管炎：包括结节性多动脉炎、川崎病；川崎病；n n小血管的血管炎：韦格纳肉芽肿、显微镜小血管的血管炎：韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、下多血管炎、变应性肉
10、芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strass综合征）、过敏性紫癜、原综合征）、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎和白细胞破碎性发性冷球蛋白血症血管炎和白细胞破碎性血管炎血管炎认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目系统性血管炎系统性血管炎n n部分系统性血管炎可引起高血压或心血管部分系统性血管炎可引起高血压或心血管系统损害，如出现心绞痛、心肌梗死或心系统损害，如出现心绞痛、心肌梗死或心力衰竭等，有时甚至心血管系统受累作为力衰竭等，有时甚至心血管系统受累作为系统性血管炎的首发表现，临床上易与冠系统性血管
11、炎的首发表现，临床上易与冠心病或原发高血压等混淆。心病或原发高血压等混淆。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目大动脉炎大动脉炎n n大动脉炎大动脉炎(Takayasuarteritis,TA)是指是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。本病多发于年轻女性，主要的炎性疾病。本病多发于年轻女性，主要累及主动脉弓及其分支，其次为降主动脉，累及主动脉弓及其分支，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。腹主动脉，肾动脉。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。
12、近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目大动脉炎大动脉炎n n临床根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型临床根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型临床根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型临床根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。和肺动脉型。和肺动脉型。和肺动脉型。n n受累血管不同，患者可出现不同器官缺血的症状受累血管不同，患者可出现不同器官缺血的症状受累血管不同，患者可出现不同器官缺血的症状受累血
13、管不同，患者可出现不同器官缺血的症状与体征，如头痛、晕厥、卒中、视力减退；四肢与体征，如头痛、晕厥、卒中、视力减退；四肢与体征，如头痛、晕厥、卒中、视力减退；四肢与体征，如头痛、晕厥、卒中、视力减退；四肢间歇性活动疲劳；臂动脉或股动脉搏动减弱或消间歇性活动疲劳；臂动脉或股动脉搏动减弱或消间歇性活动疲劳；臂动脉或股动脉搏动减弱或消间歇性活动疲劳；臂动脉或股动脉搏动减弱或消失；颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管失；颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管失；颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管失；颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于杂音，两上肢收缩压差大于杂音，两上肢
14、收缩压差大于杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg10mmHg；心慌、气；心慌、气；心慌、气；心慌、气短，心绞痛或心肌梗死。短，心绞痛或心肌梗死。短，心绞痛或心肌梗死。短，心绞痛或心肌梗死。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目大动脉炎大动脉炎n n当反复出现头昏、眩晕、头痛及脑缺血症当反复出现头昏、眩晕、头痛及脑缺血症状时，应考虑存在颈动脉和椎动脉狭窄或状时，应考虑存在颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞的可能。当患者出现单侧或双侧上肢闭塞的可能。当患者出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩时，无力、发凉、酸痛、
15、麻木甚至肌肉萎缩时，应考虑病变累及颈动脉、桡动脉或肱动脉应考虑病变累及颈动脉、桡动脉或肱动脉的可能。的可能。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目大动脉炎大动脉炎n n当年轻患者血压明显升高时，应高度怀疑当年轻患者血压明显升高时，应高度怀疑肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压。肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压。n n年轻患者若出现典型心绞痛症状或提示心年轻患者若出现典型心绞痛症状或提示心肌梗死，应注意病变累及到胸主动脉及冠肌梗死，应注意病变累及到胸主动脉及冠状动脉。状动脉。n n患者若出现不明原因心慌、气短或心功能患者若出
16、现不明原因心慌、气短或心功能不全症状时应注意肺动脉有无狭窄。不全症状时应注意肺动脉有无狭窄。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目大动脉炎大动脉炎n nESR及及CRP增快增快n n血清抗内皮细胞抗体、抗主动脉抗体阳性血清抗内皮细胞抗体、抗主动脉抗体阳性n n数字减影血管造影（数字减影血管造影（DSA）n n动脉造影动脉造影n nCT和和MRI认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目大动脉炎的治疗大动脉炎的治疗n n对发现时病情已稳定的患
17、者如无合并症可对发现时病情已稳定的患者如无合并症可随访观察。活动期大动脉炎患者一经诊断，随访观察。活动期大动脉炎患者一经诊断，应尽早给予免疫抑制剂与激素治疗。应尽早给予免疫抑制剂与激素治疗。n n常用的药物包括常用的药物包括泼尼松、泼尼松、环磷酰胺、硫唑环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢霉素嘌呤、甲氨喋呤、环孢霉素A、骁悉、来氟、骁悉、来氟米特等。米特等。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目结节性多动脉炎结节性多动脉炎n n是一组主要侵犯中等大小动脉和带肌层小是一组主要侵犯中等大小动脉和带肌层小动脉的以节段性炎症
18、和坏死为特征，伴受动脉的以节段性炎症和坏死为特征，伴受累血管的供血组织发生继发性缺血的自身累血管的供血组织发生继发性缺血的自身免疫性疾病。免疫性疾病。n n发病与免疫机制有关，药物及病毒感染均发病与免疫机制有关，药物及病毒感染均可引起发病。病变可发生于任何部位，但可引起发病。病变可发生于任何部位，但以动脉分叉处多见。病理表现为血管全层以动脉分叉处多见。病理表现为血管全层出现纤维素样坏死。出现纤维素样坏死。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目结节性多动脉炎结节性多动脉炎n n PAN多有不规则发热、头痛、乏力、周身
19、多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。该病可累及多个疼痛、腹痛、关节痛等。该病可累及多个器官系统，包括肾脏、骨骼、肌肉、神经器官系统，包括肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、生殖系统等，出现系统、胃肠道、皮肤、生殖系统等，出现腓肠肌痛、网状青斑、紫癜、急性肾功能腓肠肌痛、网状青斑、紫癜、急性肾功能衰竭、神经炎、腹膜炎等。衰竭、神经炎、腹膜炎等。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目结节性多动脉炎结节性多动脉炎n n结结节节
20、性性多多动动脉脉炎炎患患者者心心脏脏损损害害常常见见，是是引引起起死死亡亡的的主主要要原原因因之之一一。因因冠冠状状动动脉脉炎炎或或高高血血压压可可造造成成心心动动过过速速、心心绞绞痛痛、心心包包炎炎及及心心肌肌梗梗死死等等，充充血血性性心心力力衰衰竭竭也也是是心心脏脏受受累累的的主主要要表表现现。尸尸检检心心肌肌梗梗死死的的发发生生率率6%，心心包包炎炎约约占占4%，严严重重者者可可出出现现大大量量心包积液和心包填塞。心包积液和心包填塞。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目结节性多动脉炎结节性多动脉炎n nPA
21、N被认为是免疫复合物介导的血管炎的范被认为是免疫复合物介导的血管炎的范例。例。n n主要机理是免疫复合物在血管壁的沉积，主要机理是免疫复合物在血管壁的沉积，诱导补体活化，导致膜攻击复合物形成及诱导补体活化，导致膜攻击复合物形成及趋化因子释放。趋化因子释放。n n免疫复合物通过免疫复合物通过FC受体结合内皮细胞和炎受体结合内皮细胞和炎症细胞，导致促炎因子释放，增加内皮细症细胞，导致促炎因子释放，增加内皮细胞通透性，扩大炎症反应。胞通透性，扩大炎症反应。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目结节性多动脉炎结节性多动脉炎
22、n n贫血、白细胞增多贫血、白细胞增多n nESR和和CRP升高，升高，CIC升高升高n n补体下降、补体下降、RF阳性阳性n n血尿，蛋白尿和肾功能异常。血尿，蛋白尿和肾功能异常。n n1/3患患者者乙乙肝肝表表面面抗抗原原（HBsAg）阳阳性性，HBsAg阳性者，可有肝功能异常。阳性者，可有肝功能异常。n n部分患者部分患者ANCA阳性阳性认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目结节性多动脉炎结节性多动脉炎n nCT和和MRI可见受累血管呈灶性、节段性分可见受累血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等。布，受累血
23、管壁水肿等。n n选择性内脏血管造影可见到受累血管呈节选择性内脏血管造影可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目结节性多动脉炎结节性多动脉炎n n主要用药是肾上腺皮质激素及免疫抑制剂主要用药是肾上腺皮质激素及免疫抑制剂主要用药是肾上腺皮质激素及免疫抑制剂主要用药是肾上腺皮质激素及免疫抑制剂 n n除除除除环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺外外外外也也也也可可可可应应应应用用用用硫硫硫硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤、甲甲甲甲氨氨氨氨蝶蝶蝶蝶
24、呤呤呤呤、苯苯苯苯丁酸氮芥、环孢丁酸氮芥、环孢丁酸氮芥、环孢丁酸氮芥、环孢A A、霉酚酸脂、来氟米特等。、霉酚酸脂、来氟米特等。、霉酚酸脂、来氟米特等。、霉酚酸脂、来氟米特等。n n乙乙乙乙肝肝肝肝病病病病毒毒毒毒感感感感染染染染患患患患者者者者可可可可以以以以应应应应用用用用小小小小剂剂剂剂量量量量肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素，尽尽尽尽量量量量不不不不用用用用环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺，必必必必要要要要时时时时可可可可试试试试用用用用“霉霉霉霉酚酚酚酚酸酸酸酸脂脂脂脂”，应应应应强强强强调调调调加加加加用用用用抗抗抗抗病病病病毒毒毒毒药药药药物物物物，如如如
25、如干干干干扰扰扰扰素素素素-2b-2b、拉米夫丁等。拉米夫丁等。拉米夫丁等。拉米夫丁等。n n如如如如出出出出现现现现血血血血管管管管闭闭闭闭塞塞塞塞性性性性病病病病变变变变，加加加加用用用用阿阿阿阿司司司司匹匹匹匹林林林林或或或或低低低低分分分分子子子子肝素、丹参等。对高血压患者应积极控制血压。肝素、丹参等。对高血压患者应积极控制血压。肝素、丹参等。对高血压患者应积极控制血压。肝素、丹参等。对高血压患者应积极控制血压。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目白塞病白塞病n n一种全身性慢性自身免疫性疾病，基本病一种
26、全身性慢性自身免疫性疾病，基本病理改变为血管炎。理改变为血管炎。n n临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最常见。肤和眼部病变最常见。n n关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾等脏器均可受累。肾等脏器均可受累。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目白塞病的心脏病变白塞病的心脏病变n n瓣膜损害瓣膜损害n n心肌炎及心包炎心肌炎及心包炎n n冠状动脉炎冠状动脉炎n n心室动脉瘤心室动脉瘤认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药
27、，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目白塞病的血管损伤白塞病的血管损伤n n白塞病是少数血管病变累及大小静脉的疾白塞病是少数血管病变累及大小静脉的疾病之一。病之一。n n基本病变是血栓性静脉炎，下肢常见，溃基本病变是血栓性静脉炎，下肢常见，溃疡是下肢静脉血栓的常见并发症。动脉损疡是下肢静脉血栓的常见并发症。动脉损伤常发生在疾病晚期，主要病理改变是血伤常发生在疾病晚期，主要病理改变是血管炎，动脉瘤常见，预后差。管炎，动脉瘤常见，预后差。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目ANCA相
28、关性血管炎相关性血管炎 n n是一组主要累及小血管的系统性血管炎，是一组主要累及小血管的系统性血管炎，临床表现多种多样，发病与免疫功能紊乱临床表现多种多样，发病与免疫功能紊乱有关。多数患者血清中可检测到抗中性粒有关。多数患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体。该组疾病可累及到心血管细胞胞浆抗体。该组疾病可累及到心血管系统，临床出现相应的症状和体征，因此，系统，临床出现相应的症状和体征，因此，如果患者出现不能用原发心血管疾病解释如果患者出现不能用原发心血管疾病解释的症状和的症状和/或体征，又存在其他系统受累时，或体征，又存在其他系统受累时，应考虑应考虑ANCA相关性血管炎的可能。相关性血管炎的可
29、能。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 n n是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要及大动脉，其病理以血管壁的
30、炎症为特征，主要及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，侵犯上、下呼吸道和肾脏，侵犯上、下呼吸道和肾脏，侵犯上、下呼吸道和肾脏，WGWG通常以鼻黏膜和通常以鼻黏膜和通常以鼻黏膜和通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。现
31、为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。该病可累及心脏，出现心包炎或心肌炎。另外，该病可累及心脏，出现心包炎或心肌炎。另外，该病可累及心脏，出现心包炎或心肌炎。另外，该病可累及心脏，出现心包炎或心肌炎。另外，关节、眼、皮肤，眼、神经系统及耳等亦可受累。关节、眼、皮肤，眼、神经系统及耳等亦可受累。关节、眼、皮肤，眼、神经系统及耳等亦可受累。关节、眼、皮肤，眼、神经系统及耳等亦可受累。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目显微镜下
32、多血管炎显微镜下多血管炎 n n是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下和肺毛细血管炎
33、。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。该病偶可累及心血管系统，血尿和红细胞管型。该病偶可累及心血管系统，血尿和红细胞管型。该病偶可累及心血管系统，血尿和红细胞管型。该病偶可累及心血管系统，临床表现为高血压、心肌梗死及心包炎等。抗中临床表现为高血压、心肌梗死及心包炎等。抗中临床表现为高血压、心肌梗死及心包炎等。抗中临床表现为高血压、心肌梗死及心包炎等。抗中性粒细胞胞浆抗体（性粒细胞胞浆抗体（性粒细胞胞浆抗体（性粒细胞胞浆抗体（ANCAANCA）阳性是）阳性是）阳性是）阳性是MPAMPA的重要诊的重要诊的重
34、要诊的重要诊断依据，胸部断依据，胸部断依据，胸部断依据，胸部X X线检查在早期可发现无特征性肺线检查在早期可发现无特征性肺线检查在早期可发现无特征性肺线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。纤维化。纤维化。纤维化。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目Churg-Strauss综合征综合征 n n是主要累及中、小血管的系统性坏死性血管炎，是主要累及中、小
35、血管的系统性坏死性血管炎，是主要累及中、小血管的系统性坏死性血管炎，是主要累及中、小血管的系统性坏死性血管炎，表现为哮喘、肺内浸润灶、周围血嗜酸性粒细胞表现为哮喘、肺内浸润灶、周围血嗜酸性粒细胞表现为哮喘、肺内浸润灶、周围血嗜酸性粒细胞表现为哮喘、肺内浸润灶、周围血嗜酸性粒细胞增高。该病患者有哮喘及过敏史，临床可表现为增高。该病患者有哮喘及过敏史，临床可表现为增高。该病患者有哮喘及过敏史，临床可表现为增高。该病患者有哮喘及过敏史，临床可表现为多发或单发的神经炎、非固定性肺浸润、鼻窦病多发或单发的神经炎、非固定性肺浸润、鼻窦病多发或单发的神经炎、非固定性肺浸润、鼻窦病多发或单发的神经炎、非固定性
36、肺浸润、鼻窦病变、皮肤紫癜、关节炎及肾脏和消化道受累。该变、皮肤紫癜、关节炎及肾脏和消化道受累。该变、皮肤紫癜、关节炎及肾脏和消化道受累。该变、皮肤紫癜、关节炎及肾脏和消化道受累。该病心脏受累常见，主要原因是嗜酸性粒细胞浸润病心脏受累常见，主要原因是嗜酸性粒细胞浸润病心脏受累常见，主要原因是嗜酸性粒细胞浸润病心脏受累常见，主要原因是嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉所造成的心肌病变和血管炎，表心肌及冠状动脉所造成的心肌病变和血管炎，表心肌及冠状动脉所造成的心肌病变和血管炎，表心肌及冠状动脉所造成的心肌病变和血管炎，表现为心包炎、心肌梗死、二尖瓣脱垂等，部分患现为心包炎、心肌梗死、二尖瓣脱垂等，部分
37、患现为心包炎、心肌梗死、二尖瓣脱垂等，部分患现为心包炎、心肌梗死、二尖瓣脱垂等，部分患者可出现充血性心力衰竭。者可出现充血性心力衰竭。者可出现充血性心力衰竭。者可出现充血性心力衰竭。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目ANCA相关性血管炎相关性血管炎n nANCA相关性血管炎患者多脏器功能受损明相关性血管炎患者多脏器功能受损明显，确诊后应尽早给予肾上腺糖皮质激素显，确诊后应尽早给予肾上腺糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，必要时可给予激素冲和免疫抑制剂治疗，必要时可给予激素冲击并联合血浆置换治疗。击并联合血浆置换治疗。谢谢 谢谢