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1、本讲题之缩略语本讲题之缩略语慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）肺动脉血栓内膜剥脱术（PTE术）第1页/共85页 CTEPHCTEPH是严重威胁患者健康的疾病；是严重威胁患者健康的疾病；平均肺动脉压大于平均肺动脉压大于4 40mmHg0mmHg的的CTEPHCTEPH患者患者 一年死亡率大约为一年死亡率大约为70%70%；平均肺动脉压大于平均肺动脉压大于5 50mmHg0mmHg的的CTEPHCTEPH患者患者 一年死亡率为一年死亡率为90%90%。20112011年年AHAAHA科学声明：大面积肺栓塞和次大面积肺栓塞、髂股深静脉血栓形成以及科学声明：大面积肺栓塞和次大面积肺栓塞、髂股深静脉
2、血栓形成以及CTEPHCTEPH的处理的处理第2页/共85页 每一个每一个CTEPHCTEPH患者都是劫后余生患者都是劫后余生 只有手术治疗才能给予他们生的希望只有手术治疗才能给予他们生的希望第3页/共85页CTEPH病理改变第4页/共85页CTEPH的病理特征：六大特征Band 第5页/共85页CTEPHCTEPH病理病理充盈缺损、截断征充盈缺损、截断征第6页/共85页CTEPH病理Web（网状充盈缺损）第7页/共85页CTEPH病理Pouch Defect（袋状充盈缺损）第8页/共85页CTEPH病理Pouch Defect（袋状充盈缺损）第9页/共85页CTEPH病理Band（束状充盈缺
3、损）第10页/共85页Central type CTEPH(San Diego type I)第11页/共85页第12页/共85页第13页/共85页Central type CTEPH(San Diego type I)第14页/共85页Central type CTEPH(San Diego type II)第15页/共85页San Diego type IIISan Diego type III第16页/共85页Peripheral type CTEPHPeripheral type CTEPH(San Diego type III)(San Diego type III)第17页/共85
4、页MRIA与CTA的比较：提供更多信息MRI可提供特殊信息：BAND、WEB等第18页/共85页手术治疗手术治疗CTEPHCTEPH三个目的三个目的一是改善一是改善CTEPHCTEPH患者的血流动力学患者的血流动力学预防或缓解肺动脉高压预防或缓解肺动脉高压所致的右心室功能受损；所致的右心室功能受损；二是改善二是改善CTEPHCTEPH患者的呼吸功能患者的呼吸功能恢复有通气而无灌注的肺恢复有通气而无灌注的肺组织血流；组织血流；三是预防性功能三是预防性功能防止进行性右心功能受损或栓塞逆向延展，防止进行性右心功能受损或栓塞逆向延展，后者可能导致心肺功能进一步受损或死亡；防止未阻塞区域继后者可能导致心
5、肺功能进一步受损或死亡；防止未阻塞区域继发肺血管病变、肺小动脉重塑，这也是重要的手术指证发肺血管病变、肺小动脉重塑，这也是重要的手术指证 第19页/共85页手术指证手术指证 纽约心脏病学会（纽约心脏病学会（NYHANYHA）心功能）心功能III-IVIII-IV级；级；术前肺循环阻力（术前肺循环阻力（PVRPVR）大于；）大于；肺叶或肺段动脉中存在手术可及血栓栓塞性病变；肺叶或肺段动脉中存在手术可及血栓栓塞性病变；无严重的伴随疾病。无严重的伴随疾病。第20页/共85页PTEPTE手术：能完全清除病变吗？手术：能完全清除病变吗？右肺动脉主干病因为右肺动瘤样变，血流瘀滞。右肺上叶动脉右肺上叶尖前段
6、亚段肺动脉第五级分支主肺动脉至毛细血管共有十三级分支，手术可及到第五级分支。更细小分支，手术不可及，但血栓病变也不可及。第六级以下分支更多的是肺小动脉重构，肌层肥厚，而不是栓塞。术后重构的肺小动脉会逆重构，接着右心室也会发生逆重构，右心功能在术后马上改善。第21页/共85页典型病例分享 第22页/共85页第一例：极重度肺动脉高压，有可能取得良好效果第23页/共85页 女性，女性，4545岁岁 CTEPHCTEPH病史三年余病史三年余 PVRPVR：1300 Dsc1300 Dsc第24页/共85页第25页/共85页第26页/共85页第27页/共85页麻醉后手术前血流动力学麻醉后手术前血流动力学
7、第28页/共85页手术标本手术标本第29页/共85页术后即刻血流动力学术后即刻血流动力学第30页/共85页出院前出院前 肺动脉收缩压为肺动脉收缩压为21 mm Hg21 mm Hg第31页/共85页第二例个案：王第二例个案：王GJGJ的故事的故事 7272岁，女，体重岁，女，体重4545KgKg 重症肾病综合症，长期大剂量强的松导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压重症肾病综合症，长期大剂量强的松导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压 术前肺动脉压术前肺动脉压113/67113/67（8585）mm Hgmm Hg 动脉血氧分压动脉血氧分压53 mm Hg53 mm Hg，饱和度，饱和度83%83%2002200
8、2年行肺动脉血栓内膜剥脱术年行肺动脉血栓内膜剥脱术第32页/共85页第二例个案：王第二例个案：王GJGJ的故事的故事今年复查，今年复查，8282岁，体岁，体重重55Kg55Kg每天步行每天步行15001500米米肺动脉收缩压肺动脉收缩压44 mm 44 mm HgHg（EchoEcho）不吸氧时测动脉血氧不吸氧时测动脉血氧分压分压72 mm Hg72 mm Hg，饱，饱和度和度94%94%PTEPTE术后，还经历过术后，还经历过化脓性胆管炎手术。化脓性胆管炎手术。第33页/共85页第三例个案：秦第三例个案：秦GG的故事的故事 男性男性,52,52岁岁 有有3 3 年年CTEPHCTEPH病史病
9、史 肺动脉压肺动脉压127/74127/74（9797）mmHgmmHg 肺循环阻力肺循环阻力1747 1747 dynes/s/cmdynes/s/cm-5-5 NTproBNPNTproBNP 1200 1200 ng/Lng/L 第34页/共85页第三例个案：秦第三例个案：秦GG的故事的故事第35页/共85页第三例个案：秦第三例个案：秦GG的故事的故事第36页/共85页第三例个案：秦G的故事（麻醉后）第37页/共85页第三例个案：秦G的故事（手术标本）第38页/共85页第三例个案：秦第三例个案：秦GG的故事（术毕）的故事（术毕）第39页/共85页第三例个案：秦第三例个案：秦GG的故事的故
10、事术后第四天出院一年后复查，自述能在6分钟内上17层楼；40分钟内上一座1500米的高山第40页/共85页第四例个案：王第四例个案：王HYHY的故事的故事 男，男，3838岁岁 5 5年年CTEPHCTEPH病史病史 因肾病综合症导致肺动脉栓塞因肾病综合症导致肺动脉栓塞 COCO为为3.83.8L/minL/min NTpro-BNP1585ng/dLNTpro-BNP1585ng/dL 肺循环阻力肺循环阻力1832 1832 dynes/s/cmdynes/s/cm-5-5 第41页/共85页第四例个案：王第四例个案：王HYHY的故事的故事第42页/共85页第四例个案：王第四例个案：王HYH
11、Y的故事的故事第43页/共85页第四例个案：王HY的故事（麻醉后）第44页/共85页第四例个案：王HY的故事（标本）第45页/共85页第四例个案：王HY的故事（术毕）第46页/共85页第四例个案：王HY的故事（术后）COCO为为7.67.6L/minL/min肺循环阻力肺循环阻力326326dynes/s/cmdynes/s/cm-5-5（是术前的1/5至1/6，随着时间推移还会续降）出院时肺动脉收缩压为出院时肺动脉收缩压为32mmHg32mmHg（ECHOECHO）出院二周后，打电话说他能不费力地上五楼了出院二周后，打电话说他能不费力地上五楼了第47页/共85页手术前后：右心室功能马上改善手
12、术前后：右心室功能马上改善因为后负荷过重，发生右心室收缩期停顿，右心室收缩期停顿的时间长短可作为右心室功能受损的指标，这与SIQIIITIII是一致的，二者有相关性。术后右心室收缩期停顿马上改善，因为心脏再不用负重前行了！第48页/共85页BNPBNP的变化及右心室迅速重构的变化及右心室迅速重构PTE术后右心室迅速重构，右心室腔回缩，三尖瓣环缩小，此类患者大多不用三尖瓣成形BNP下降显著！第49页/共85页安贞医院安贞医院PTEPTE手术现状手术现状 自自20022002年年3 3月至月至20132013年年4 4月，北京安贞医院心外科对一组月，北京安贞医院心外科对一组150150例慢性血栓栓
13、塞性肺动脉高夺（例慢性血栓栓塞性肺动脉高夺（CTEPHCTEPH）患）患者施行者施行PTEPTE手术治疗手术治疗,结果围术期全组死亡结果围术期全组死亡4 4例（例（2.7%2.7%），手术成功率为），手术成功率为97.3%97.3%。全组患者体外循环时间（全组患者体外循环时间（19741.3 19741.3）minmin、主动脉阻断时间（、主动脉阻断时间（81.331.281.331.2）minmin、深低温停循环时间、深低温停循环时间（34.312.1 min34.312.1 min。第50页/共85页术后随访术后随访126126例，随访时间例，随访时间1 1118118个月（个月（57.2
14、32.457.232.4个月），个月），累积随访时间为累积随访时间为355.8355.8患者年，随访期间患者年，随访期间3 3例死亡，例死亡，5 5年生存率年生存率为为95.6%95.6%。术后术后3 3个月个月6868例患者复查同位素通气灌注扫描、肺动脉例患者复查同位素通气灌注扫描、肺动脉CTCT造影，造影，结果显示术后肺动脉阻塞程度均较术前有明显改善。结果显示术后肺动脉阻塞程度均较术前有明显改善。患者术后纽约心脏协会患者术后纽约心脏协会(NYHA)(NYHA)心功能分级、心功能分级、6min6min行走距离均行走距离均较术前显著改善。较术前显著改善。第51页/共85页推论推论肺动脉血栓内膜
15、剥脱术可基本治愈慢性血栓栓塞性肺动脉高压肺动脉血栓内膜剥脱术可基本治愈慢性血栓栓塞性肺动脉高压绝大多数术后可以很快康复（大部分患者术后绝大多数术后可以很快康复（大部分患者术后4 4至至5 5天可出院）天可出院）大部分患者术后不需要服用降肺动脉压药物大部分患者术后不需要服用降肺动脉压药物术后需要终身服用抗凝药物（华法令）术后需要终身服用抗凝药物（华法令）第52页/共85页推论推论 慢性血栓栓塞性肺动脉高压是目前唯一的一种可通过手术治愈的肺动脉高压疾病，不需要肺移植治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压是目前唯一的一种可通过手术治愈的肺动脉高压疾病，不需要肺移植治疗 还应该大力加强宣传，使业界及病患认识到本
16、病的可治性及很好的效果还应该大力加强宣传，使业界及病患认识到本病的可治性及很好的效果第53页/共85页PTEPTE术的现状术的现状PTEPTE术式术式19731973年由年由UCSDUCSD医学中心发明，并将其成熟化医学中心发明，并将其成熟化目前全世界总共不到目前全世界总共不到60006000例例PTEPTE手术手术全世界只有约全世界只有约1010家左右的中心能超过家左右的中心能超过100100台台PTEPTE手术手术说明手术本身有难度、推广也有难度说明手术本身有难度、推广也有难度第54页/共85页 肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术（PTEPTE）治疗治疗CTEPHCTEPH可取得理想
17、的效果，大大提升患者的生存年限，减轻或消除症可取得理想的效果，大大提升患者的生存年限，减轻或消除症状，提高生活质量。状，提高生活质量。第55页/共85页 PTEPTE手术应尽可能多的将左、右肺动脉中栓塞病变清除，以达到最佳的手术效果，改善右心后负荷过重手术应尽可能多的将左、右肺动脉中栓塞病变清除，以达到最佳的手术效果，改善右心后负荷过重 第56页/共85页CTEPH与一些肺部少见病的鉴别诊断第57页/共85页 通常下肢合并通常下肢合并DVTDVT的患者，肺部发生的患者，肺部发生CTEPHCTEPH的可能性大；的可能性大；下肢没有合并下肢没有合并DVTDVT的患者，的患者，CTEPHCTEPH应
18、与非血栓栓塞性肺动脉高压或闭塞性肺动脉高压相鉴别应与非血栓栓塞性肺动脉高压或闭塞性肺动脉高压相鉴别第58页/共85页大动脉炎合并闭塞性肺动脉高压大动脉炎合并闭塞性肺动脉高压 CRPCRP增高增高 血沉增高血沉增高 多合并有主动脉病变多合并有主动脉病变 一侧肺动脉及其分支狭窄或闭塞一侧肺动脉及其分支狭窄或闭塞第59页/共85页 HH某，女，病史十五年某，女，病史十五年 CRPCRP：第60页/共85页第61页/共85页大动脉炎合并闭塞性肺动脉高压大动脉炎合并闭塞性肺动脉高压第62页/共85页CTEPH与肺动脉内瘤的鉴别诊断第63页/共85页CTEPHCTEPH与肺动脉内瘤的鉴别诊断与肺动脉内瘤的
19、鉴别诊断 开始对疑诊肺动脉栓塞者进行溶栓治疗前，谨记需除外肺动脉肉瘤的可能性。开始对疑诊肺动脉栓塞者进行溶栓治疗前，谨记需除外肺动脉肉瘤的可能性。主肺动脉肉瘤症状类似于肺动脉栓塞，但起病较肺动脉栓塞缓和，患者在静息状态下往往可以代偿。主肺动脉肉瘤症状类似于肺动脉栓塞，但起病较肺动脉栓塞缓和，患者在静息状态下往往可以代偿。第64页/共85页CTEPHCTEPH与肺动脉内瘤的鉴别诊断与肺动脉内瘤的鉴别诊断主肺动脉肉瘤患者的肺动脉随着病情逐渐进展而发生相应扩张，主肺动脉肉瘤患者的肺动脉随着病情逐渐进展而发生相应扩张，因此，其主肺动脉直径往往较正常人粗。因此，其主肺动脉直径往往较正常人粗。主要依靠心脏
20、超声、心脏磁共振成像主要依靠心脏超声、心脏磁共振成像(MRI)(MRI)和肺动脉和肺动脉CTCT血管造血管造影影(CTPA)(CTPA)等来诊断肺动脉肉瘤等来诊断肺动脉肉瘤;肺动脉肉瘤在肺动脉肉瘤在CTPACTPA中往往显示肺动脉壁有被侵润的表现（蚀壁中往往显示肺动脉壁有被侵润的表现（蚀壁征征我的术语），肺动脉壁不是完整的，而我的术语），肺动脉壁不是完整的，而CTEPHCTEPH在在CTPACTPA中肺中肺动脉壁表现是完整的。动脉壁表现是完整的。第65页/共85页CTEPHCTEPH与肺动脉内瘤的鉴别诊断与肺动脉内瘤的鉴别诊断第66页/共85页“蚀壁征蚀壁征”要警惕要警惕“肺动脉（壁间）肉瘤肺
21、动脉（壁间）肉瘤”第67页/共85页“蚀壁征”要警惕“肺动脉（壁间）肉瘤”总结我院总结我院1212例肺动脉间例肺动脉间壁肉瘤，壁肉瘤，1111例例（91.%791.%7）有）有“蚀壁征蚀壁征”；机理为肺动脉间壁肉瘤多机理为肺动脉间壁肉瘤多起源于肺动脉主干肺动脉起源于肺动脉主干肺动脉瓣部位的一侧肺动脉内膜瓣部位的一侧肺动脉内膜中，在内膜中潜行生长，中，在内膜中潜行生长，并逐渐占据肺动脉腔，因并逐渐占据肺动脉腔，因此此PACTAPACTA显示接近肺动脉显示接近肺动脉瓣一侧肺动壁缺蚀样改变；瓣一侧肺动壁缺蚀样改变；切除下的标本有完整的膜切除下的标本有完整的膜包被。包被。第68页/共85页CTEPHC
22、TEPH与肺动脉内瘤的鉴别诊断与肺动脉内瘤的鉴别诊断第69页/共85页CTEPH与慢性纤维性纵隔炎的鉴别诊断 第70页/共85页CTEPH与慢性纤维性纵隔炎的鉴别诊断 WHOWHO的的PAHPAH分类中（分类中（DanaPointDanaPoint）：慢性纤维性纵隔炎（）：慢性纤维性纵隔炎（chronicfibrousmediastinitischronicfibrousmediastinitis）列为导致肺动脉）列为导致肺动脉高压的少见原因之一（第五大类）。高压的少见原因之一（第五大类）。慢性纤维性纵隔炎是一种较为少见的炎症性疾病，其发病率低，发病过程隐匿缓慢，容易漏诊和误诊。慢性纤维性纵隔
23、炎是一种较为少见的炎症性疾病，其发病率低，发病过程隐匿缓慢，容易漏诊和误诊。第71页/共85页CTEPH与慢性纤维性纵隔炎的鉴别诊断 慢性纤维性纵隔炎致肺动脉高压更为罕见。慢性纤维性纵隔炎致肺动脉高压更为罕见。慢性纤维性纵隔炎常继发于纵隔内的慢性肉芽肿性疾病（组织胞浆菌病最慢性纤维性纵隔炎常继发于纵隔内的慢性肉芽肿性疾病（组织胞浆菌病最为常见），其他可以确定的诱因包括结核病和放射治疗，为常见），其他可以确定的诱因包括结核病和放射治疗，这些原因导致纵隔内淋巴结肿大，淋巴结破溃后其内容物流到纵隔启动纤这些原因导致纵隔内淋巴结肿大，淋巴结破溃后其内容物流到纵隔启动纤维化过程，维化过程，导致纵隔内器官
24、受压和管状结构狭窄闭塞，这些管状结构包括气管、肺动导致纵隔内器官受压和管状结构狭窄闭塞，这些管状结构包括气管、肺动脉、肺静脉、上腔静脉都是受侵的靶目标。脉、肺静脉、上腔静脉都是受侵的靶目标。第72页/共85页CTEPH与慢性纤维性纵隔炎的鉴别诊断慢性纤维性纵隔炎区别于慢性纤维性纵隔炎区别于CTEPHCTEPH的特征是继发性肺动脉高压和的特征是继发性肺动脉高压和肺静脉高压，纵隔内及右肺门处可见较多软组织密度影，并包肺静脉高压，纵隔内及右肺门处可见较多软组织密度影，并包绕气管及右上肺支气管，纵隔纤维化。绕气管及右上肺支气管，纵隔纤维化。心脏血管磁共振检查或心脏血管磁共振检查或CTPACTPA往往表
25、现为有一侧或双侧肺动脉粗往往表现为有一侧或双侧肺动脉粗细不均，有狭窄及扩张性改变，特别是右肺动脉干及分支狭窄细不均，有狭窄及扩张性改变，特别是右肺动脉干及分支狭窄闭塞性改变，而不是象肺动脉栓塞因栓塞病变引起的堵塞表现闭塞性改变，而不是象肺动脉栓塞因栓塞病变引起的堵塞表现 第73页/共85页CTEPH与慢性纤维性纵隔炎的鉴别诊断 气管下段或见狭窄。气管下段或见狭窄。纵隔内较多纤维信号影，外纵隔纤维化。纵隔内较多纤维信号影，外纵隔纤维化。超声心动脉图在狭窄或闭塞的肺动脉内找不到栓塞性病变，而只能看到肺动脉闭塞征象超声心动脉图在狭窄或闭塞的肺动脉内找不到栓塞性病变，而只能看到肺动脉闭塞征象 第74页
26、/共85页慢性纤维性纵隔炎案例一第75页/共85页慢性纤维性纵隔炎案例二第76页/共85页CTEPH与右心房黏液瘤致肺动脉栓塞的鉴别诊断第77页/共85页CTEPH与右心房黏液瘤致肺动脉栓塞的鉴别诊断第78页/共85页CTEPH与右心房黏液瘤致肺动脉栓塞的鉴别诊断 右心房黏液瘤可呈现反复发热、食欲不振、体重减轻、关节痛、贫血等全身表现右心房黏液瘤可呈现反复发热、食欲不振、体重减轻、关节痛、贫血等全身表现 红细胞沉降率增快、血清球蛋白增高；红细胞沉降率增快、血清球蛋白增高；右心房黏液瘤致肺动脉栓塞时超声心动图可发现右心房内占位病变，右心房黏液瘤致肺动脉栓塞时超声心动图可发现右心房内占位病变，CTPACTPA可同时发现右心房和肺动脉有占可同时发现右心房和肺动脉有占位病变位病变 第79页/共85页CTEPH与右心房黏液瘤致肺动脉栓塞的鉴别诊断第80页/共85页第81页/共85页 第82页/共85页Thanks a lotThanks a lot第83页/共85页联系方法联系方法 甘辉立甘辉立 北京安贞医院心外科北京安贞医院心外科第84页/共85页感谢您的观看！第85页/共85页