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1、出血性疾病概述出血性疾病概述一、基本概念：1、出血：人体血管在病因作用下受损，血液自血管内流出或渗出，就称出血（Blood）。2、出血性疾病因止血机制异常而引起地以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病，就称为出血性疾病（Blooding disease）。二、正常的止血机制：1 1、血管受损、血管受损血管收缩闭合血管收缩闭合止血止血胶原暴露胶原暴露激活激活因子因子释放释放 vWF vWF （血管性血友病因子）（血管性血友病因子）释放组织因子释放组织因子(TF)(TF)启动外凝系统止血启动外凝系统止血 释放纤溶酶原激活剂释放纤溶酶原激活剂起动纤溶系统起动纤溶系统 防止过度凝血防止过度凝血2 2
2、、血管机制是一个连锁酶促反应。、血管机制是一个连锁酶促反应。（二）血小板机制：1 1、血小板作用过程：、血小板作用过程：胶胶原原暴暴露露血血小小板板粘粘附附复复合合物物（GPIb/GPIb/a a）血血小小板板进进一一步步聚聚集集变变性性释放活性物质释放活性物质血栓血栓止血。止血。2 2、血小板活性物质：、血小板活性物质：花花生生四四烯烯酸酸血血栓栓素素A2A2（TXA2TXA2）强强烈烈收收缩缩血血管管加强血管止血作用。加强血管止血作用。血小板因子（血小板因子（PF3PF3）参予凝血参予凝血活化血小板活化血小板激活激活、加强凝血。加强凝血。内凝系统b.b.凝血过程：凝血过程：胶胶原原暴暴露露
3、激激活活激激活活aa 形成复合物（形成复合物（a a、FVFV、PF3PF3）凝血活酶凝血活酶 3 3、凝血的第二阶段、凝血的第二阶段凝血酶生成：凝血酶生成：凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶的作用：凝血酶的作用：a.a.加速凝血酶的生成加速凝血酶的生成b.b.使血小板发生不可逆聚集使血小板发生不可逆聚集c.c.激活激活加速内凝过程加速内凝过程d.d.激活激活稳定纤维蛋白（血栓）稳定纤维蛋白（血栓）e.e.激活纤溶酶原激活纤溶酶原起动及加速纤溶活性。起动及加速纤溶活性。4 4、凝血的第三阶段、凝血的第三阶段纤维蛋白形成：纤维蛋白形成：纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白稳定的纤维蛋（血栓的基础
4、成份）稳定的纤维蛋（血栓的基础成份）三、抗凝与纤溶机制：（一）抗凝过程：（一）抗凝过程：1 1、抗凝系统的组成：、抗凝系统的组成：AT-AT-a.a.最最重重要要的的抗抗凝凝物物质质，占占75%75%抗抗凝凝活活性性，在在肝肝脏脏和和内内皮皮细细 胞合成。胞合成。b.b.作用：灭活作用：灭活及凝血酶及凝血酶PCPC、PSPS及及TMTM（凝血酶调节蛋白）：（凝血酶调节蛋白）：a.a.为为VitK3VitK3依赖因子，在肝内合成。依赖因子，在肝内合成。b.b.作用：灭活作用：灭活、组织因子抑制物（组织因子抑制物（TFPITFPI）：）：a.a.为热稳定糖蛋白，合成于内皮细胞。为热稳定糖蛋白，合成
5、于内皮细胞。b.b.作用：抗作用：抗a a（共同途径）及抗（共同途径）及抗TF/FTF/Fa a（外凝系统）（外凝系统）抗凝过程n n肝素：n na.为硫酸粘多糖，生成于肺、大肠的肥大细胞。n nb.作用：抗Fa及凝血酶，促进纤溶酶原激活物（t-PA）释放，增强纤溶活性。四、出血性疾病分类：（一）血管壁异常：（一）血管壁异常：1 1、先先天天性性：遗遗传传性性毛毛细细血血管管扩扩张张症症、家家族族性性单单纯纯性性紫紫 癜、遗传性风湿性疾病等。癜、遗传性风湿性疾病等。2 2、获得性：败血症、过敏性紫癜、坏血病、获得性：败血症、过敏性紫癜、坏血病*等。等。（二）血小板异常：（二）血小板异常：1 1
6、、血血小小板板数数量量异异常常：ITPITP、再再障障、白白血血症症、DICDIC、TTPTTP （血栓性血小板减少紫癜）（血栓性血小板减少紫癜）2 2、血血小小板板质质量量异异常常：血血小小板板无无力力症症、巨巨大大血血小小板板综综合合 征、尿毒症征、尿毒症*等。等。（三）凝血异常（三）凝血异常1 1、先天性：血友病、先天性：血友病A A、B B因子缺乏症因子缺乏症2 2、获得性：肝病性凝血障碍、获得性：肝病性凝血障碍、VitKVitK缺乏症缺乏症（四）抗凝及纤维蛋白溶解异 常1、肝素过量2、抗因子抗体病3、鼠药中毒及水蛭、蛇咬伤（五）复合性止血机制异常：1、血管性血友病2、DIC（三）实验
7、检查：n n1、筛选试验：n n出血时间（BT）毛细血管脆性试验血小板计数凝血时间（CT）APTT及KPTT 凝血酶原 时间（PT）凝血酶时间（TT）3、特殊试验蛋白质结构分析蛋白质结构分析基因分析基因分析（四）诊断步骤：（四）诊断步骤：1 1、确定是否为出血性疾病、确定是否为出血性疾病2 2、区分是血管性、血小板性及凝血异常性疾病、区分是血管性、血小板性及凝血异常性疾病3 3、家系调查、家系调查4 4、试验室检查（筛选、确诊及特殊检查）、试验室检查（筛选、确诊及特殊检查）六、出血性疾病的防治：（一）病因治疗：（一）病因治疗：1 1、控制基础疾病：如感染、控制基础疾病：如感染(败血症败血症)、
8、肝肾疾病及、肝肾疾病及DICDIC等等2 2、避避免免使使用用干干扰扰凝凝血血系系统统的的药药物物：阿阿斯斯匹匹林林、保保泰泰松松、潘生丁及部份抗生素潘生丁及部份抗生素（二）止血治疗：（二）止血治疗：、制动为重要措施、制动为重要措施2 2、补充血小板及其它凝血因子、补充血小板及其它凝血因子(目前常用新鲜血浆目前常用新鲜血浆)3 3、止血药物：、止血药物：收缩血管的药物：收缩血管的药物：a.a.激素激素首选首选b.b.其它药物其它药物安络血、垂体后叶素、去甲肾上腺素安络血、垂体后叶素、去甲肾上腺素c.c.促凝血因子合成药物促凝血因子合成药物VitK3*VitK3*（亦参与抗凝物合成）（亦参与抗凝物合成）2、血浆置换：n nAT-AT-抗体形成、抗体形成、抗体形成等行血浆置换抗体形成等行血浆置换n n蛇毒、水蛭毒、鼠药中毒行血浆置换，可以起蛇毒、水蛭毒、鼠药中毒行血浆置换，可以起到挽救生命的作用。到挽救生命的作用。n n3 3、切脾、血肿清除术、关节成形术、切脾、血肿清除术、关节成形术n n切脾：抗凝血因子抗体在脾脏产生时。切脾：抗凝血因子抗体在脾脏产生时。n n巨大血肿巨大血肿血肿清除术血肿清除术n n血友病反复发生关节腔出血血友病反复发生关节腔出血关节成型术关节成型术