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1、出血性疾病概述出血性疾病概述*2定义l人体血管受损伤时血液可自血管外流或渗出，人体血管受损伤时血液可自血管外流或渗出，此时机体将通过一系列生理反应使出血停止，此时机体将通过一系列生理反应使出血停止，即即止血止血l因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性出血性疾病疾病*3正常止血机制正常止血机制p血管因素血管因素血管收缩是对出血的最早反应血管收缩是对出血的最早反应通过神经反射和多种通过神经反射和多种介质调控介质调控血管内皮在止血中的作用：血管内皮在止血中的作用：vWF:使血小板黏附、聚集
2、使血小板黏附、聚集TF：启动外源性凝血途径：启动外源性凝血途径胶原暴露激活胶原暴露激活XII：启动内源性凝血途径：启动内源性凝血途径TM（凝血酶调节蛋白）启动（凝血酶调节蛋白）启动PC系统系统通过调节通过调节NO影响血小板功能影响血小板功能ET：促血管收缩：促血管收缩*4p血小板因素血小板因素通过黏附、聚集通过黏附、聚集及释放反应参与止血及释放反应参与止血GPIb作为受体通过作为受体通过vWF桥梁作用使桥梁作用使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血形成血小板血栓，机械性修复受损血管管GPIIb GPIIIb通过纤维蛋白原相互连通过
3、纤维蛋白原相互连接促血小板聚集接促血小板聚集聚集后的血小板活化、分泌活性物质：聚集后的血小板活化、分泌活性物质：TXA2、PF3正常止血机制正常止血机制*5正常止血机制正常止血机制p凝血因素凝血因素凝血途径启动，在多种活性物质参与下形成纤维蛋凝血途径启动，在多种活性物质参与下形成纤维蛋白血栓，填塞损伤部位白血栓，填塞损伤部位形成凝血酶促进止血、血液凝固形成凝血酶促进止血、血液凝固6止血止血神经相血管相PLT相出血出血血管损伤血管因素血小板因素粘附聚集释放反应内皮细胞损伤效应血管收缩止血止血凝血因素纤维蛋白形成纤维蛋白形成vWFTFFTXA2PF35-TH凝血酶原凝血酶纤维蛋白原凝血活酶外源性凝
4、血系统激活内源性凝血系统激活纤维蛋白形成启动凝血系统正常的止血凝血机制*7凝血机制凝血机制l血液凝固血液凝固-活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，成为有蛋白降解活性凝血因子的系列性酶反应过程成为有蛋白降解活性凝血因子的系列性酶反应过程l凝血的最终产物：纤维蛋白原转变为纤维蛋白凝血的最终产物：纤维蛋白原转变为纤维蛋白l凝血因子：有凝血因子：有14个，包括高分子量激肽原以及激肽释个，包括高分子量激肽原以及激肽释放酶原放酶原l凝血过程凝血过程l凝血活酶生成凝血活酶生成l凝血酶生成凝血酶生成l纤维蛋白生成纤维蛋白生成外源性凝血途径外源性凝血途径*8外源性凝血途径外源
5、性凝血途径Ca2+a-TFCa2+磷脂凝血酶原（因子）aCa2+、磷脂a凝血酶a纤维蛋白原（因子）纤维蛋白单体Ca2+纤维蛋白交联成网aa+内源性凝血途径内源性凝血途径*9a凝血酶原（因子）Ca2+、磷脂a凝血酶a纤维蛋白原（因子）纤维蛋白单体Ca2+纤维蛋白交联成网内源性凝血途径内源性凝血途径aaCa2+磷脂aaCa2+异物表面（如胶原）外源性凝血途径外源性凝血途径TF+Ca2+a-TFCa2+磷脂抗凝系统的组成及作用抗凝系统的组成及作用抗凝血酶（AT）是人体内最重要的抗凝物质主要功能是灭活Fa及凝血酶对Fa、a、a等亦有一定的灭活作用其抗凝活性与肝素密切相关*10蛋白C系统 组成蛋白C（P
6、C）蛋白S（PS）血栓调节蛋白（TM）TM+TM+凝血酶凝血酶PCPCAPCAPCPS灭活灭活F F、F F 活化组织因子途径抑制物直接对抗F a在Ca2+存在条件下，抗TF/Fa肝素抗F a、凝血酶抗凝机制与AT密切相关促进内皮细胞释放t-PA*11抗凝系统的组成及作用抗凝系统的组成及作用纤溶系统的组成与激活纤溶系统的组成与激活组成纤溶酶原（PLG）组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物纤溶系统被激活后*12降解小分子多肽A、B、C、D及FDP*13出血性疾病分类出血性疾病分类l血管壁异常血管壁异常l先天性或遗传性先天性或遗传性l遗传性出血性毛细血
7、管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症l家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜l先天性结缔组织病先天性结缔组织病l获得性获得性l感染：败血症感染：败血症l过敏：过敏性紫癜过敏：过敏性紫癜l化学物质及药物：药物性紫癜化学物质及药物：药物性紫癜l营养不良：维生素营养不良：维生素C缺乏症缺乏症l代谢以及内分泌障碍：糖尿病等代谢以及内分泌障碍：糖尿病等l其他：结缔组织病，动脉硬化，机械性其他：结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜紫癜*14出血性疾病分类出血性疾病分类l血小板异常血小板异常p血小板数量异常血小板数量异常l血小板减少血小板减少生成减少：如再障、白血病、放疗及化疗后生成减少：如再障、白血病、放疗及化疗后破
8、坏过多：发病多与免疫反应等有关，如破坏过多：发病多与免疫反应等有关，如ITPITP消耗过度：如消耗过度：如DICDIC分布异常：如脾亢等分布异常：如脾亢等l血小板增多血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切除术后继发性：如脾切除术后*15出血性疾病分类出血性疾病分类l血小板异常血小板异常p血小板质量异常血小板质量异常l遗传性遗传性血小板无力症血小板无力症巨大血小板综合征巨大血小板综合征血小板病血小板病l获得性获得性由抗血小板药物、感染、尿毒由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起症、异常球蛋白血症等引起*16出血性疾病分类出血性疾病分
9、类l凝血异常凝血异常p先天性或遗传性先天性或遗传性l血友病血友病 A，B,以及遗传性以及遗传性 F 缺陷缺陷l遗传性凝血酶原以及遗传性凝血酶原以及F、F缺陷缺陷、遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症p获得性获得性l肝病性凝血障碍肝病性凝血障碍l维生素维生素K缺乏症缺乏症l抗因子抗因子F、F抗体形成抗体形成l尿毒症性凝血异常等尿毒症性凝血异常等l获得性较先天性多获得性较先天性多*17出血性疾病分类出血性疾病分类l抗凝及纤维蛋白溶解异常抗凝及纤维蛋白溶解异常l主要为获得性疾病：主要为获得性疾病：l肝素使用过量肝素使用过量l香豆素类药物过量或敌鼠钠香豆素类药物过量或敌鼠钠中毒中毒
10、l免疫相关性抗凝物增多免疫相关性抗凝物增多l蛇咬伤、水蛭咬伤蛇咬伤、水蛭咬伤l溶栓药物过量溶栓药物过量*18出血性疾病分类出血性疾病分类l复合性止血机制异常复合性止血机制异常p先天性或遗传性先天性或遗传性 l血管性血友病血管性血友病(vWD)p获得性获得性 l弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)临床表现临床表现皮肤出血 瘀点(小于0.2cm)紫癜(0.2-1.0cm)瘀斑(1cm)*19临床表现临床表现牙龈出血口腔粘膜血疱鼻衄 月经过多 中枢神经系统出血 *20临床表现临床表现关节出血 *21临床表现临床表现肌肉及深部组织血肿消化道出血 泌尿道出血拔牙后出血 视网膜出血手术后出血 术前或
11、术中发生DIC 或纤溶过度手术后发生DIC或 纤溶过度者*22*26出血性疾病诊断出血性疾病诊断l病史病史l体格检查体格检查l实验室检查实验室检查 *27出血性疾病诊断出血性疾病诊断l病史病史l出血特征：出血特征：l发病的时间、部位、持续时间、出血量、是否为脐带出发病的时间、部位、持续时间、出血量、是否为脐带出血还是迟发性出血血还是迟发性出血l皮肤粘膜多为血管及血小板因素，肌肉关节或内脏出血皮肤粘膜多为血管及血小板因素，肌肉关节或内脏出血多为凝血机制障碍多为凝血机制障碍l出血诱因，是否为自发，还是有某种诱因，如外伤、手术、接出血诱因，是否为自发，还是有某种诱因，如外伤、手术、接触某些药物等触某
12、些药物等l基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、某些免疫性基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、某些免疫性疾病、特殊的感染疾病、特殊的感染l问家族史，尤其是母系问家族史，尤其是母系及近亲及近亲家族有否类似疾病或出血性疾病家族有否类似疾病或出血性疾病史史l其他：饮食情况，营养、职业、环境其他：饮食情况，营养、职业、环境*28出血性疾病诊断出血性疾病诊断l体格检查体格检查l出血体征出血体征 l出血的范围、部位，出血的范围、部位，l有无关节或肌肉血肿、关节畸形、伤口渗血及时间有无关节或肌肉血肿、关节畸形、伤口渗血及时间l出血分布是否对称出血分布是否对称l相关疾病体征相关疾病体征 l贫血，
13、肝、脾，淋巴结肿大，黄疸贫血，肝、脾，淋巴结肿大，黄疸l蜘蛛痣，腹水，水肿等蜘蛛痣，腹水，水肿等l关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团等关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团等l一般体征一般体征：如心率，呼吸、血压、末梢循环状况：如心率，呼吸、血压、末梢循环状况*29出血性疾病诊断出血性疾病诊断项目项目 血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病 凝血障碍凝血障碍性疾病性疾病性别性别女性多见女性多见 女性多见女性多见 80-9080-90为男性为男性阳性家族史阳性家族史 较少见较少见 罕见罕见多见多见皮肤紫癜皮肤紫癜 常见常见多见多见 罕见罕见皮肤大块瘀斑皮肤大块瘀斑 罕见罕见多见多见 可见可见血肿
14、血肿罕见罕见可见可见常见常见关节腔出血关节腔出血 罕见罕见罕见罕见常见常见内脏出血内脏出血 偶见偶见 常见常见常见常见眼底出血眼底出血 罕见罕见常见常见少见少见月经过多月经过多 少见少见多见多见 少见少见手术或外伤后渗血下止手术或外伤后渗血下止 少见少见可见可见多见多见 实验室检查实验室检查筛选实验筛选实验血管异常出血时间毛细血管脆性试验血小板异常血小板计数血块收缩试验毛细血管脆性试验及BT凝血异常凝血时间(CT)活化部分凝血活酶时间(APTT)凝血酶原时间(PT)凝血酶原消耗时间(PCT)凝血酶时间(TT)*30实验室检查实验室检查确诊试验确诊试验血管异常毛细血管镜血vWF、内皮素-1、TM
15、测定血小板异常血小板形态、平均体积血小板黏附、聚集功能PF3 有效性测定血小板颗粒膜蛋白(P选择素)血小板相关抗体血栓素B2*31实验室检查实验室检查确诊试验确诊试验凝血异常 凝血第一阶段因子、及TF等凝血第二阶段凝血酶原抗原及活性凝血酶原碎片1+2测定凝血第三阶段纤维蛋白原异常纤维蛋白原纤维蛋白单体血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)因子抗原及活性测定32实验室检查实验室检查确诊试验确诊试验*33抗凝异常 AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定 PC及相关因子测定 F:C抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定纤溶异常 鱼精蛋白复凝（3P）试验 血、尿纤维蛋白(原)降解产物(FDP
16、)测定 D-二聚体（D-dimer）测定 纤溶酶原测定 t-PA纤溶酶原激活物抑制物（PAI）纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）测定特殊试验特殊试验*34特殊检查蛋白结构分析氨基酸测序基因分析免疫病理学检查出血性疾病诊断出血性疾病诊断诊断原则先常见病、后少见病，再罕见病注意血管因素：约占出血性疾病总 数的1/3，首推过敏性紫癜血小板因素：血小板减少性紫 癜约占出血性疾病的1/3，首推 ITP凝血因素：先天性出血性疾病：以血友病A最多获得性出血性疾病：较为多见，注意原发病，如白血病等。*35血管因素血小板因素凝血因素出血性疾病诊断出血性疾病诊断诊断步骤首先，确定是否属出血性疾病其次，进行筛选试验区
17、分是血管、血小板异常或凝血障碍 最后，进行针对性检查注意对于临床症状典型的病例，亦可采用直接诊断的方式进行。*36*40出血性疾病的防治出血性疾病的防治l病因防治（病因防治（主要适用于获得性出血性疾病）主要适用于获得性出血性疾病）l防治基础疾病：控制感染，积极治疗肝、胆疾病、肾防治基础疾病：控制感染，积极治疗肝、胆疾病、肾病，抑制异常免疫反应病，抑制异常免疫反应l避免接触、使用可加重出血的物质及药物：如血管性避免接触、使用可加重出血的物质及药物：如血管性血友病、血小板功能缺陷症等，应避免使用阿司匹林、血友病、血小板功能缺陷症等，应避免使用阿司匹林、保泰松、吲跺美辛（消炎痛）、噻氯匹定等抗血小板
18、保泰松、吲跺美辛（消炎痛）、噻氯匹定等抗血小板药物药物l对凝血障碍所致如血友病等，应慎用抗凝药：如华法对凝血障碍所致如血友病等，应慎用抗凝药：如华法林、肝素等药物林、肝素等药物*41出血性疾病的防治出血性疾病的防治l止血治疗止血治疗l补充血小板和（或）相关凝血因子补充血小板和（或）相关凝血因子 l在紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一在紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法。种可靠的补充或替代疗法。l血小板悬液血小板悬液l纤维蛋白原纤维蛋白原l凝血酶原复合物凝血酶原复合物l冷沉淀物冷沉淀物lF*42出血性疾病的防治出血性疾病的防治l止血治疗止血治疗l止血药物止血
19、药物 ：l收缩血管、增加毛细血管致密度，改善其通透性的药收缩血管、增加毛细血管致密度，改善其通透性的药物：如卡巴克络、芦丁、垂体后叶素、维生素物：如卡巴克络、芦丁、垂体后叶素、维生素C、维生、维生素素P及糖皮质激素等及糖皮质激素等l合成凝血相关成分所需的药物：如维生素合成凝血相关成分所需的药物：如维生素K等等l抗纤溶药物：如氨基己酸、氨甲苯酸等抗纤溶药物：如氨基己酸、氨甲苯酸等l促进止血因子释放的药物：去氨加压素促促进止血因子释放的药物：去氨加压素促vWF释放、释放、改善血小板黏附聚集，稳定改善血小板黏附聚集，稳定F作用作用l局部止血药物：如凝血酶、血凝酶（立止血），明胶局部止血药物：如凝血酶
20、、血凝酶（立止血），明胶海绵等海绵等*43出血性疾病的防治出血性疾病的防治l止血治疗止血治疗l促血小板生成的药物：多种细胞因子调节各阶段促血小板生成的药物：多种细胞因子调节各阶段巨核细胞的增殖、分化和血小板的生成，目前已巨核细胞的增殖、分化和血小板的生成，目前已开始用于临床的此类药物包括开始用于临床的此类药物包括TPO、IL-1等。等。l局部处理：包括局部加压包扎、固定及手术结扎局部处理：包括局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。局部血管等。*44出血性疾病的防治出血性疾病的防治l其他治疗其他治疗l基因疗法：适用于某些先天性出血性疾病，如血友病等基因疗法：适用于某些先天性出血性疾病，如血友病等l抗凝及抗血小板药物：某些消耗性出血性疾病（抗凝及抗血小板药物：某些消耗性出血性疾病（DIC、TTP等），以抗凝药终止异常凝血过程，减少凝血因子、等），以抗凝药终止异常凝血过程，减少凝血因子、血小板的消耗，具止血作用血小板的消耗，具止血作用l血浆置换：重症血浆置换：重症ITP、TTP等，可通过血浆置换去除抗等，可通过血浆置换去除抗体或相关致病因素体或相关致病因素l手术治疗：包括脾切除、关节成型及置换等手术治疗：包括脾切除、关节成型及置换等l中医中药中医中药