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1、胎儿消化系统畸形 胎儿消化系统异常是胎儿畸形的重要部分,占先天性胎儿畸形胎儿消化系统异常是胎儿畸形的重要部分,占先天性胎儿畸形的第三的第三位。位。胎儿消化系统畸形种类繁多,正确区分不同类型的消化道异胎儿消化系统畸形种类繁多,正确区分不同类型的消化道异常,常,了解其发生原因了解其发生原因,对临床及时处理、治疗、优生优育有重要价值。对临床及时处理、治疗、优生优育有重要价值。认识认识各种消化道畸形的直接超声表现及间接表现,对诊断胎儿消化道各种消化道畸形的直接超声表现及间接表现,对诊断胎儿消化道畸形畸形至关重要。至关重要。第1页/共120页胎儿消化系统畸形指从口腔到肛门任何部位的畸形指从口腔到肛门任何
2、部位的畸形 口腔:唇裂、腭裂口腔:唇裂、腭裂 食道:食道闭锁食道:食道闭锁 膈:膈疝、膈膨升膈:膈疝、膈膨升 胃肠胃肠:肠闭锁、先天性巨结肠肠闭锁、先天性巨结肠 肛门肛门:先天性无肛先天性无肛 胆道:胆道闭锁胆道:胆道闭锁第2页/共120页消化系统的发生胚胎第3周内胚层被转入胚体 原始消化管,分化为前肠、中肠、后肠。胚胎第三周,内胚层原始消化管胚胎第三周,内胚层原始消化管前肠前肠中肠中肠后肠后肠尿囊尿囊卵黄蒂卵黄蒂胚胎第五周分化为前、中、后肠胚胎第五周分化为前、中、后肠第3页/共120页胎儿消化系的发生第四周原始咽尾侧的短管延长,上皮单层至复层,管腔第八周闭锁至重现第四周原始咽尾侧的短管延长,
3、上皮单层至复层,管腔第八周闭锁至重现食管的发生食管的发生第4页/共120页消化系统的发生胃的原基,前肠尾侧梭形增大胃的原基,前肠尾侧梭形增大胃的原基胃的原基胚胎第胚胎第5 5 5 5周周第5页/共120页消化系统的发生中肠袢中肠袢U U型型前肠前肠咽、食管、胃十二指肠上段咽、食管、胃十二指肠上段肝胆胰、呼吸系统肝胆胰、呼吸系统中肠中肠十二指肠中断、空肠、回肠、十二指肠中断、空肠、回肠、横结肠右三分之二横结肠右三分之二后肠后肠结肠左三分之一、降结肠、结肠左三分之一、降结肠、乙状结肠、肛管上段乙状结肠、肛管上段胚胎第胚胎第6 6周中肠袢周中肠袢U U型改变型改变第6页/共120页消化系统的发生中肠
4、生长速度快,生长中肠生长速度快,生长成成U U U U型与卵黄囊相连型与卵黄囊相连中肠袢头支,弯曲,演化成小肠中肠袢头支,弯曲,演化成小肠中肠袢尾支,盲肠突、盲肠和阑尾的原基中肠袢尾支,盲肠突、盲肠和阑尾的原基第7页/共120页消化系统的发生肠的旋转肠的旋转第第6 6周中肠袢生长快突入脐腔生理性脐周中肠袢生长快突入脐腔生理性脐疝,以肠系膜为轴逆时针旋转疝,以肠系膜为轴逆时针旋转9090度,度,中肠袢头支由上向右,尾支由下向左中肠袢头支由上向右,尾支由下向左第第10101010周肠袢返回腹腔,脐腔闭锁周肠袢返回腹腔,脐腔闭锁逆时针旋转逆时针旋转180180180180度,中肠袢头支度,中肠袢头支
5、由右向左,尾支由左向右由右向左,尾支由左向右第8页/共120页消化系统的发生中肠袢的两次转位共逆时针旋转中肠袢的两次转位共逆时针旋转270270270270度,结局:空肠、回肠位于腹中部、度,结局:空肠、回肠位于腹中部、升横结肠右三分之二,左三分之一,左侧降、乙状结肠。升横结肠右三分之二,左三分之一,左侧降、乙状结肠。第9页/共120页消化系统的发生6 6 6 6周生理性中肠疝周生理性中肠疝第10页/共120页消化系统的发生6 6 6 6周生理性中肠疝周生理性中肠疝在早期早孕因胃肠道生长迅速,而在早期早孕因胃肠道生长迅速,而使体腔容纳不下,一部分与卵黄囊使体腔容纳不下,一部分与卵黄囊相连的肠袢
6、挤入脐带。超声扫查可相连的肠袢挤入脐带。超声扫查可在脐带基部发现一实质回声,一般在脐带基部发现一实质回声,一般都小于都小于7mm7mm7mm7mm,不要与脐带等腹壁异,不要与脐带等腹壁异常混淆,至常混淆,至1012101210121012孕周后,体腔长孕周后,体腔长大时,肠袢回缩入腹腔。大时,肠袢回缩入腹腔。第11页/共120页常见先天性消化系统畸形食道闭锁食道闭锁 十二指肠闭锁十二指肠闭锁小肠闭锁小肠闭锁 肛门闭锁肛门闭锁肠重复畸形肠重复畸形 脐疝脐疝 、裂腹畸形、裂腹畸形 膈疝膈疝 巨结肠巨结肠 第12页/共120页超声诊断先天性消化系统畸形胃肠道解剖包括食管、胃、十二指肠、空肠、回肠、结
7、肠、直胃肠道解剖包括食管、胃、十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠、肛门肠、肛门;观察是否充盈观察是否充盈,有无扩张、狭窄、离断及闭锁。有无扩张、狭窄、离断及闭锁。超声连续多次动态观察胃泡持续明显小或不显示、肠管扩张且超声连续多次动态观察胃泡持续明显小或不显示、肠管扩张且进行性增加时进行性增加时,应考虑胎儿消化道闭锁可能。目前超声检查无应考虑胎儿消化道闭锁可能。目前超声检查无法直接显示胎儿消化道闭锁法直接显示胎儿消化道闭锁,产前超声诊断主要依据间接声像产前超声诊断主要依据间接声像图表现,产前超声诊断胎儿消化道闭锁应注意与腹盆腔脏器图表现,产前超声诊断胎儿消化道闭锁应注意与腹盆腔脏器囊肿、腹盆部囊性
8、肿块、输尿管扩张等相鉴别。囊肿、腹盆部囊性肿块、输尿管扩张等相鉴别。第13页/共120页消化系统畸形产前诊断特征 食道闭锁产前超声间接征象食道闭锁产前超声间接征象:胃泡过小或不显示;羊水过多。胃泡过小或不显示;羊水过多。十二指肠闭锁或狭窄表现为上腹部十二指肠闭锁或狭窄表现为上腹部“双泡征双泡征”,羊水过多。,羊水过多。空肠回肠闭锁,中腹部肠管扩张,腊肠征、蜂窝征,羊水过空肠回肠闭锁,中腹部肠管扩张,腊肠征、蜂窝征,羊水过多。多。结肠、表现为结肠扩张,肠腔内有结肠皱襞。结肠、表现为结肠扩张,肠腔内有结肠皱襞。肛门闭锁呈双叶征,肛门闭锁呈双叶征,肛门闭锁常无羊水过多。肛门闭锁常无羊水过多。羊水量异
9、常为消化道闭锁的另一重要间接征象,消化道闭锁羊水量异常为消化道闭锁的另一重要间接征象,消化道闭锁部位越低部位越低,出现羊水过多时间越晚。出现羊水过多时间越晚。第14页/共120页胎儿肠管扩张参考标准肠管扩张是胎儿超声常见的表现,肠管扩张是胎儿超声常见的表现,足月胎儿肠管内径足月胎儿肠管内径 结肠结肠1.8cm1.8cm1.8cm1.8cm、小肠、小肠0.8cm0.8cm0.8cm0.8cm长度长度1.5cm1.5cm1.5cm1.5cm重度扩张常肠管内径大于重度扩张常肠管内径大于3.0cm3.0cm3.0cm3.0cm,提示肠梗阻存在。,提示肠梗阻存在。第15页/共120页胎儿食道闭锁概念:食
10、管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭概念:食管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭锁。锁。先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重发育畸形,发病先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重发育畸形,发病率约率约3000-50003000-50003000-50003000-5000之一,男孩发病略高于女孩。之一,男孩发病略高于女孩。第16页/共120页胎儿食道闭锁发病机制:发病机制:胚胎早期食管与气管均由原始前肠发生,二者同为一管,胚胎早期食管与气管均由原始前肠发生,二者同为一管,5 5 5 5 6 6 6 6 周时中胚层发育成一纵嵴将气管食管分隔成前后两部分。周时中胚层发育成一纵嵴将气管食管分隔成前后
11、两部分。食管先经过一个实变阶段,然后管内空化将食管再行贯通成食管先经过一个实变阶段,然后管内空化将食管再行贯通成空心管,如胚胎前空心管,如胚胎前 8 8 8 8 周内分隔或空化不全,既导致不同类型周内分隔或空化不全,既导致不同类型的畸形。的畸形。第17页/共120页胎儿食道闭锁Gross Gross Gross Gross 根据闭锁情况是否伴有气管食管瘘将食道闭锁分为根据闭锁情况是否伴有气管食管瘘将食道闭锁分为 5 5 5 5 型型:第18页/共120页胎儿食道闭锁食道闭锁有其特征性产前超声表现,并随胎儿生长发育的时期食道闭锁有其特征性产前超声表现,并随胎儿生长发育的时期不同而逐步显现。不同而
12、逐步显现。妊娠中晚期显示胎儿:妊娠中晚期显示胎儿:小胃泡或胃泡不显示,中晚期结合近端小胃泡或胃泡不显示,中晚期结合近端食道囊状扩张、羊水过多、胎儿宫内生长受限等声像图特征。食道囊状扩张、羊水过多、胎儿宫内生长受限等声像图特征。有助于识别食道闭锁,如联合出现则高度提示胎儿食道闭锁。有助于识别食道闭锁,如联合出现则高度提示胎儿食道闭锁。第19页/共120页胎儿食道闭锁超声表现 1.1.1.1.胃泡不显示或小胃泡:胃泡不显示或小胃泡:正常情况下孕正常情况下孕 14 14 14 14 周以后胃泡显示率达周以后胃泡显示率达 100%100%100%100%。食道闭锁常。食道闭锁常导致胎儿胃泡无法显示,但
13、由于气管食管瘘的存在和胃泡自导致胎儿胃泡无法显示,但由于气管食管瘘的存在和胃泡自身分泌作用,可出现小胃泡或胃泡大小正常。观察胎儿胃泡身分泌作用,可出现小胃泡或胃泡大小正常。观察胎儿胃泡形态学改变是诊断胎儿食道闭锁的要点之一。形态学改变是诊断胎儿食道闭锁的要点之一。第20页/共120页胎儿食道闭锁2.2.2.2.羊水过多:羊水过多:妊娠晚期羊水重吸收的主要途径为胎儿吞咽,当胎儿食道闭锁妊娠晚期羊水重吸收的主要途径为胎儿吞咽,当胎儿食道闭锁时羊时羊水通过受阻而返流至羊膜腔内,引起羊水过多,水通过受阻而返流至羊膜腔内,引起羊水过多,Brantberg Brantberg Brantberg Bran
14、tberg 等等报道报道孕晚期孕晚期95%95%95%95%食道闭锁胎儿可出现羊水过多。羊水过多是食道闭锁食道闭锁胎儿可出现羊水过多。羊水过多是食道闭锁重要重要超声表现之一,但多为晚发性征象,孕超声表现之一,但多为晚发性征象,孕30303030周以后诊断敏感性增周以后诊断敏感性增高。高。第21页/共120页胎儿食道闭锁 3.3.3.3.颈部节律性出现的长囊状无回声(盲袋征)颈部节律性出现的长囊状无回声(盲袋征)妊娠晚期胎儿一次吞咽羊水量大,羊水对闭锁近端管壁形成妊娠晚期胎儿一次吞咽羊水量大,羊水对闭锁近端管壁形成较大压力,引起局部食道扩张,下一次吞咽时可再次出现。较大压力,引起局部食道扩张,下
15、一次吞咽时可再次出现。囊性回声可随胎儿生长发育而逐渐增大,且位置恒定,形态囊性回声可随胎儿生长发育而逐渐增大,且位置恒定,形态大小随胎儿吞咽而发生变化,彩色多普勒无血流信号,并可大小随胎儿吞咽而发生变化,彩色多普勒无血流信号,并可通过此特点与颈胸部其他囊性结构相鉴别。近端食道囊状扩通过此特点与颈胸部其他囊性结构相鉴别。近端食道囊状扩张对诊断食道闭锁有重要意义,出现此征象则食道闭锁诊断张对诊断食道闭锁有重要意义,出现此征象则食道闭锁诊断基本成立。为晚发征象。基本成立。为晚发征象。第22页/共120页胎儿食道闭锁 4.4.4.4.胎儿宫内生长受限胎儿宫内生长受限 食道闭锁更易引起胎儿生长不良,胎儿
16、出现腹部平坦或凹陷食道闭锁更易引起胎儿生长不良,胎儿出现腹部平坦或凹陷征象,但需结合其他超声征象,如小胃泡或胃泡不显示、颈征象,但需结合其他超声征象,如小胃泡或胃泡不显示、颈部长囊状无回声等综合考虑判断,以免过度诊断。部长囊状无回声等综合考虑判断,以免过度诊断。5.5.5.5.超声检查必须注意鉴别生理性和病理性图像,超声检查必须注意鉴别生理性和病理性图像,其鉴别要点其鉴别要点为对食道和胃泡反复动态观察至孕晚期。为对食道和胃泡反复动态观察至孕晚期。第23页/共120页胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现胎儿食道闭锁声像图表现 1-11-1胃泡持续充盈差,胎儿腹部相对胸廓凹陷,颈部长囊状无回声为扩张
17、的食道胃泡持续充盈差,胎儿腹部相对胸廓凹陷,颈部长囊状无回声为扩张的食道第24页/共120页胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现胎儿食道闭锁声像图表现 1-21-2颈部长囊状无回声为扩张的食道颈部长囊状无回声为扩张的食道,尸检证实食道闭锁尸检证实食道闭锁第25页/共120页胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现胎儿食道闭锁声像图表现 2-12-1反复观察,胃泡持续不显示反复观察,胃泡持续不显示第26页/共120页胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现胎儿食道闭锁声像图表现 2-22-2胎儿颈及上胸部食道扩张呈囊状,胎儿颈及上胸部食道扩张呈囊状,CDFI CDFI CDFI CDFI 显示无血流信号显示无
18、血流信号第27页/共120页胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现胎儿食道闭锁声像图表现 2-32-3颈部囊状扩张可随胎儿吞咽动作而发生变化,可与其他颈胸部无回声结构相鉴别颈部囊状扩张可随胎儿吞咽动作而发生变化,可与其他颈胸部无回声结构相鉴别第28页/共120页胎儿食道闭锁 n n颈部盲袋征:超声食管闭锁的敏感性为。超声观察可以见到随着胎颈部盲袋征:超声食管闭锁的敏感性为。超声观察可以见到随着胎儿吞咽活动,食管区域有一囊性盲袋,表现为儿吞咽活动,食管区域有一囊性盲袋,表现为“充盈充盈”或或“排空排空”。3-13-1第29页/共120页胎儿食道闭锁 食道闭锁临床处理食道闭锁临床处理 食管闭锁新生儿生
19、后数小时有大量的黏液自口腔排出食管闭锁新生儿生后数小时有大量的黏液自口腔排出,由于出由于出现误吸而致吸入性呼吸困难现误吸而致吸入性呼吸困难,可表现为呼吸急促及紫绀可表现为呼吸急促及紫绀,故早故早期诊断是预防吸入性及化学性肺炎的重要手段之一。期诊断是预防吸入性及化学性肺炎的重要手段之一。根据新生儿情况决定是否需要手术治疗根据新生儿情况决定是否需要手术治疗,并且根据盲端的位置并且根据盲端的位置及是否有瘘道情况而决定手术方式。及是否有瘘道情况而决定手术方式。第30页/共120页胎儿胃肠道闭锁胎儿胃肠道畸形是常见的先天畸形,胎儿胃肠道畸形是常见的先天畸形,常见的胃肠道畸形有食道闭锁、十二指肠闭锁或狭窄
20、、空肠与常见的胃肠道畸形有食道闭锁、十二指肠闭锁或狭窄、空肠与回肠闭锁、结肠闭锁及肛门闭锁。肠道任何部位均可发生闭回肠闭锁、结肠闭锁及肛门闭锁。肠道任何部位均可发生闭锁,但最多见于回肠及空肠下部锁,但最多见于回肠及空肠下部(36%(36%(36%(36%43%)43%)43%)43%),其次是十二,其次是十二指肠及空肠近端指肠及空肠近端(37%)(37%)(37%)(37%),活产儿中肛门闭锁发生率为,活产儿中肛门闭锁发生率为 0.0003%0.0003%0.0003%0.0003%0.0004%0.0004%0.0004%0.0004%。第31页/共120页胎儿胃肠道闭锁发病机制:发病机制:
21、消化道部位梗阻的发生则与胚胎期肠管再管腔化障碍有关,消化道部位梗阻的发生则与胚胎期肠管再管腔化障碍有关,在胚胎的在胚胎的 5 5 5 510 10 10 10 周,上皮细胞增生繁殖,使肠腔闭塞,形成周,上皮细胞增生繁殖,使肠腔闭塞,形成暂时性充实期暂时性充实期;再度腔化阶段在胚胎的再度腔化阶段在胚胎的1111111112121212周,暂时闭锁周,暂时闭锁的肠管内出现许多空泡,空泡间彼此相互连通,使管腔再度的肠管内出现许多空泡,空泡间彼此相互连通,使管腔再度贯通,由于某些原因,致某一段肠管没有出现空泡化,仍停贯通,由于某些原因,致某一段肠管没有出现空泡化,仍停留在实质期,或虽出现空泡化但未彼此
22、贯通或贯通不全,就留在实质期,或虽出现空泡化但未彼此贯通或贯通不全,就将形成肠管的闭锁或狭窄。将形成肠管的闭锁或狭窄。部分梗阻还与肠缺血梗死、肠扭部分梗阻还与肠缺血梗死、肠扭转、肠套叠及感染有关。转、肠套叠及感染有关。第32页/共120页胎儿胃肠道闭锁第33页/共120页胎儿胃肠道内径测值根据胃泡的周长根据胃泡的周长,低于正常值的三个标准差为小胃泡低于正常值的三个标准差为小胃泡,大于正常值大于正常值的三个标准差诊断为大胃泡的三个标准差诊断为大胃泡,探测不到胃泡的为无胃泡。探测不到胃泡的为无胃泡。第34页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肠管扩张是胎儿期腹部超声常见的异常表现之一,通胎儿肠管扩张
23、是胎儿期腹部超声常见的异常表现之一,通常常提示胎儿存在肠道闭锁、狭窄、套叠、肛门闭锁等所致的提示胎儿存在肠道闭锁、狭窄、套叠、肛门闭锁等所致的肠肠梗阻,或存在胎粪堵塞、肠管缺血、腹膜炎等引发的一过梗阻,或存在胎粪堵塞、肠管缺血、腹膜炎等引发的一过性性肠道梗阻,主要表现为小肠或结肠肠管内径增宽,肠管回肠道梗阻,主要表现为小肠或结肠肠管内径增宽,肠管回声声增强等,部分胎儿合并其他系统异常。增强等,部分胎儿合并其他系统异常。第35页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁 胎儿胃泡的观察诊断消化道畸形:胎儿胃泡的观察诊断消化道畸形:胃泡位于胸腔可考虑膈疝胃泡位于胸腔可考虑膈疝 胃泡呈双泡征则可考虑十二指肠狭窄
24、闭锁胃泡呈双泡征则可考虑十二指肠狭窄闭锁;无胃泡则可考虑食道闭锁无胃泡则可考虑食道闭锁;小胃泡亦考虑食道闭锁并食管气管瘘小胃泡亦考虑食道闭锁并食管气管瘘 文献报道文献报道,胃泡过大则可考虑先天性幽门梗阻胃泡过大则可考虑先天性幽门梗阻 第36页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁 胃十二指肠梗阻双泡征:胃十二指肠梗阻双泡征:超声表现是腹部横切时可见两个并行排列的类圆形无回声,超声表现是腹部横切时可见两个并行排列的类圆形无回声,又称又称“双泡征双泡征”,在心脏下方者为胃泡,在肝脏下方者为扩,在心脏下方者为胃泡,在肝脏下方者为扩张的十二指肠,多方位扫差两泡间通过扩张的幽门管相互连张的十二指肠,多方位扫差两
25、泡间通过扩张的幽门管相互连通。完全闭锁时不显示充液的结肠及小肠。通。完全闭锁时不显示充液的结肠及小肠。第37页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征超声诊断双泡征 腹横切面的标准性腹横切面的标准性 双泡征的假阴性双泡征的假阴性 双泡征的固定性双泡征的固定性 双泡征的假阳性双泡征的假阳性 双泡征的贯通性双泡征的贯通性 追踪检查必要性追踪检查必要性环状胰腺、肠旋转不良都可能出现双泡征、一过性肠管扩张环状胰腺、肠旋转不良都可能出现双泡征、一过性肠管扩张第38页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁双泡征声像图双泡征声像图第39页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁十二指肠呈扩张状态,扩张的胃泡与十二指肠之间
26、有扩张的幽门管相十二指肠呈扩张状态,扩张的胃泡与十二指肠之间有扩张的幽门管相连,腹部横切面和纵切面均呈连,腹部横切面和纵切面均呈“双泡征双泡征第40页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁产前产前B B超:上腹部双泡征,胎儿胃泡及十二指肠近端扩张超:上腹部双泡征,胎儿胃泡及十二指肠近端扩张第41页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁双泡征声像图,未见相通,环状胰腺双泡征声像图,未见相通,环状胰腺?第42页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁单泡征声像图,胃泡增大,幽门梗阻单泡征声像图,胃泡增大,幽门梗阻?第43页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁 超声诊断双泡征应注意的问题:超声诊断双泡征应注意的问题:十二指肠的狭窄
27、或闭锁多合并羊水过多。十二指肠的狭窄或闭锁多合并羊水过多。85%85%85%85%病例合并羊水过病例合并羊水过多,但是并不是所有羊水过多都合并十二指肠的狭窄或闭锁,多,但是并不是所有羊水过多都合并十二指肠的狭窄或闭锁,10%10%10%10%羊水过多为非特异性,不伴有胎儿异常,因此超声检查羊水过多为非特异性,不伴有胎儿异常,因此超声检查一旦发现羊水过多,就要仔细扫查,进一步确定有无畸形一旦发现羊水过多,就要仔细扫查,进一步确定有无畸形;需定期复查追踪,以免漏诊。需定期复查追踪,以免漏诊。第44页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题:超声诊断双泡征应注意的问题:一过性胃肠扩张
28、、羊水过多等易发生过度诊断,由于胎儿期不一过性胃肠扩张、羊水过多等易发生过度诊断,由于胎儿期不会排便,晚孕期结肠内径可为正常值上限或稍扩张,诊断胎会排便,晚孕期结肠内径可为正常值上限或稍扩张,诊断胎儿消化道异常会有较高的假阳性率。十二指肠闭锁、狭窄及儿消化道异常会有较高的假阳性率。十二指肠闭锁、狭窄及旋转不良,在超声中较难区分,仅表现为扩张程度的轻重,旋转不良,在超声中较难区分,仅表现为扩张程度的轻重,因此要慎重诊断,追踪观察。因此要慎重诊断,追踪观察。第45页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题:超声诊断双泡征应注意的问题:双泡征在诊断胎儿十二指肠闭锁中具有重要价值,并且
29、其位置、双泡征在诊断胎儿十二指肠闭锁中具有重要价值,并且其位置、形态、动态变化及检查时机对其在诊断胎儿十二指肠闭锁中形态、动态变化及检查时机对其在诊断胎儿十二指肠闭锁中的价值有重要影响,单纯性胃肠道狭窄畸形多为可治型疾病。的价值有重要影响,单纯性胃肠道狭窄畸形多为可治型疾病。超声发现双泡征应复查至胎儿出生。超声发现双泡征应复查至胎儿出生。第46页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁产前产前B B B B超:胎儿腹腔膨隆,腹围增大,胎儿腹腔内可见充液扩张肠超:胎儿腹腔膨隆,腹围增大,胎儿腹腔内可见充液扩张肠管,合并羊水过多,肠蠕动活跃,属病理性梗阻表现管,合并羊水过多,肠蠕动活跃,属病理性梗阻表现第4
30、7页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁空回肠闭锁,肠管扩张明显、产后证实空回肠闭锁,肠管扩张明显、产后证实第48页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁空肠近段闭锁声像图空肠近段闭锁声像图 :胃十二指肠及部分空肠扩张呈腊肠征:胃十二指肠及部分空肠扩张呈腊肠征 第49页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁回肠闭锁声像图回肠闭锁声像图 :小肠扩张呈蜂窝征,聚集分布:小肠扩张呈蜂窝征,聚集分布第50页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁产前孕产前孕36+36+周,箭头示扩张的肠管,产后病理证实为小肠广泛粘连周,箭头示扩张的肠管,产后病理证实为小肠广泛粘连 第51页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁肛门闭锁合并直肠肛门闭锁合并直
31、肠-膀胱瘘声像图膀胱瘘声像图 :结肠扩张结肠扩张,肠腔内见胎粪钙化强回声、肠腔内见胎粪钙化强回声、COCO直肠直肠第52页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿回肠狭窄,小肠轻度扩张、聚集成团块征胎儿回肠狭窄,小肠轻度扩张、聚集成团块征第53页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿空肠回肠闭锁声像图胎儿空肠回肠闭锁声像图第54页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠闭锁声像图,以盆腔下部肠管扩张为主,胎儿结肠闭锁声像图,以盆腔下部肠管扩张为主,正常情况下胎儿正常情况下胎儿足月时结肠直径应小于足月时结肠直径应小于1.8 cm,1.8 cm,若在若在2525周前管径大于周前管径大于2.0 cm,2.0 c
32、m,则属结则属结肠扩张肠扩张,应考虑到结肠闭锁。应考虑到结肠闭锁。第55页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肛门闭锁,盆腔下部肠管扩张,内及点状回声,羊水瘀滞回声。胎儿肛门闭锁,盆腔下部肠管扩张,内及点状回声,羊水瘀滞回声。第56页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肛门闭锁,扩张的肠管中间分隔回声,皱襞回声胎儿肛门闭锁,扩张的肠管中间分隔回声,皱襞回声第57页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠闭锁声像图,结肠扩张,内部可见细点状回声胎儿结肠闭锁声像图,结肠扩张,内部可见细点状回声第58页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿降结肠闭锁声像图,结肠扩张,内部细点状回声胎儿降结肠闭锁声像图,结肠扩
33、张,内部细点状回声第59页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠扩张,超声示下腹部膀胱周围见两个无回声区,似可见相通,胎儿结肠扩张,超声示下腹部膀胱周围见两个无回声区,似可见相通,为扩张的直肠和乙状结肠;产后证实为肛门闭锁为扩张的直肠和乙状结肠;产后证实为肛门闭锁第60页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿小肠扩张,超声示腹腔小肠弥漫性扩张,肠管内径增宽达胎儿小肠扩张,超声示腹腔小肠弥漫性扩张,肠管内径增宽达 36 mm36 mm,范,范围广泛,呈条状及圆形无回声区相互交通,晚孕期胎儿宫内死亡;围广泛,呈条状及圆形无回声区相互交通,晚孕期胎儿宫内死亡;第61页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿小
34、肠扩张,超声声像图示中下腹部局部小肠增宽,肠管壁光滑,胎儿小肠扩张,超声声像图示中下腹部局部小肠增宽,肠管壁光滑,扩张区域局限,晚孕期扩张肠管恢复正常,产后排便正常扩张区域局限,晚孕期扩张肠管恢复正常,产后排便正常第62页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠胎儿结肠扩张,晚孕期超声声像图示扩张肠管位于右侧腹胎儿结肠胎儿结肠扩张,晚孕期超声声像图示扩张肠管位于右侧腹腔,位置固定,有结肠袋,产后排便正常腔,位置固定,有结肠袋,产后排便正常第63页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁观察追踪 胎儿肠管扩张是肠梗阻重要表现,超声动态观察肠管扩张变胎儿肠管扩张是肠梗阻重要表现,超声动态观察肠管扩张变化,发现
35、肠管扩张内径增宽明显、羊水持续增多或加重、胎化,发现肠管扩张内径增宽明显、羊水持续增多或加重、胎儿妊娠结局不良;小肠内径扩张越严重,肠梗阻可能性越大。儿妊娠结局不良;小肠内径扩张越严重,肠梗阻可能性越大。疑诊胎儿结肠梗阻或肛门闭锁,应仔细观察肠道形状,出现疑诊胎儿结肠梗阻或肛门闭锁,应仔细观察肠道形状,出现肠管强回声表现的胎儿发生不良妊娠结局的可能性较小。肠管强回声表现的胎儿发生不良妊娠结局的可能性较小。第64页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁鉴别诊断肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别胎儿腹部囊性包块的性质来源复杂多样,主要来源于肝胆、消胎儿腹部囊性包块的性质来源复杂多样,
36、主要来源于肝胆、消化道、化道、泌尿系统及卵巢,但也可有腹膜后及血管来源的包块不同来源泌尿系统及卵巢,但也可有腹膜后及血管来源的包块不同来源的囊的囊性包块其声像表现存在较多共性,容易导致误诊。性包块其声像表现存在较多共性,容易导致误诊。第65页/共120页胎儿胃肠道狭窄闭锁鉴别诊断肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别肠系膜囊肿、肠重复畸形、卵巢囊肿肠系膜囊肿、肠重复畸形、卵巢囊肿第66页/共120页胎儿胃肠道闭锁诊断 1 1 1 1、产前超声追踪诊断产前超声追踪诊断 2 2 2 2、临床特点:出生后、临床特点:出生后2424242448484848小时内胆汁性呕吐,小时内胆汁
37、性呕吐,腹胀或胎腹胀或胎粪排出少或无胎粪排出粪排出少或无胎粪排出 3 3 3 3、腹部平片:、腹部平片:十二指肠闭锁双泡征十二指肠闭锁双泡征 空肠高位闭锁三泡征空肠高位闭锁三泡征 小肠低位闭锁多数液平面小肠低位闭锁多数液平面第67页/共120页胎儿胃肠道闭锁临床预后 早期手术干预是唯一选择早期手术干预是唯一选择 如不手术,绝无生存希望如不手术,绝无生存希望 手术时机的选择、手术前的准备及术后护理等直接影响其预手术时机的选择、手术前的准备及术后护理等直接影响其预后。后。第68页/共120页胎儿胃肠道畸形脐疝 胎儿脐疝胎儿脐疝 其发病率为其发病率为1/3000-1/50001/3000-1/500
38、01/3000-1/50001/3000-1/5000,其病变多在孕,其病变多在孕8-118-118-118-11周形成,缺周形成,缺损大小不等,小者仅可容一肠环通过,大者则内脏大部可一损大小不等,小者仅可容一肠环通过,大者则内脏大部可一并脱出,其外包裹一透明膜为疝囊,分娩时易破裂使内脏脱并脱出,其外包裹一透明膜为疝囊,分娩时易破裂使内脏脱出。常合并先天性心脏病消化道畸形。出。常合并先天性心脏病消化道畸形。第69页/共120页胎儿胃肠道畸形脐疝 脐疝的超声表现:脐疝的超声表现:(1 1 1 1)胎儿腹壁脐部有缺损。)胎儿腹壁脐部有缺损。(2 2 2 2)从腹壁处突出一包块,内含胎儿内脏及腹水。
39、)从腹壁处突出一包块,内含胎儿内脏及腹水。(3 3 3 3)包块外包裹一层疝囊,较薄。)包块外包裹一层疝囊,较薄。(4 4 4 4)有时可见疝囊内有胎儿搏动的心脏。)有时可见疝囊内有胎儿搏动的心脏。(5 5 5 5)常合并羊水过多)常合并羊水过多 第70页/共120页胎儿胃肠道畸形脐疝超声见胎儿腹壁有缺损,突出包块含胎儿内脏及腹水,超声见胎儿腹壁有缺损,突出包块含胎儿内脏及腹水,包块外包裹一层疝囊,壁较薄。包块外包裹一层疝囊,壁较薄。第71页/共120页胎儿胃肠道畸形脐疝超声见胎儿腹壁有缺损,突出包块含胎儿内脏,包块外超声见胎儿腹壁有缺损,突出包块含胎儿内脏,包块外包裹一层疝囊,壁较薄。包裹一
40、层疝囊,壁较薄。第72页/共120页胎儿胃肠道畸形裂腹畸形腹裂畸形腹裂畸形表现为胎儿真性腹壁缺损,从脐部裂开,内脏可通过裂孔脱出,表现为胎儿真性腹壁缺损,从脐部裂开,内脏可通过裂孔脱出,既无疝囊又无皮肤覆盖,此为与脐疝的鉴别要点。既无疝囊又无皮肤覆盖,此为与脐疝的鉴别要点。第73页/共120页胎儿胃肠道畸形裂腹畸形孕孕28282828周胎儿裂腹畸形,图周胎儿裂腹畸形,图A A A A显示飘浮于羊水之中的肠管回声。显示飘浮于羊水之中的肠管回声。图图B B B B显示飘浮于羊水中的胎儿肝脏回声。显示飘浮于羊水中的胎儿肝脏回声。第74页/共120页胎儿胃肠道畸形裂腹畸形胎儿裂腹畸形,飘浮于羊水之中的
41、肠管肝脏回声。胎儿裂腹畸形,飘浮于羊水之中的肠管肝脏回声。腹腔明显塌陷腹腔明显塌陷第75页/共120页胎儿胃肠道畸形裂腹畸形腹裂畸形预后:腹裂畸形预后:脐旁腹壁全层缺损,内容物如果包括肝肠,则脐旁腹壁全层缺损,内容物如果包括肝肠,则DNADNADNADNA异常的可能异常的可能性小,生后修复预后较好。如果膨出物很小,仅仅含有肠,性小,生后修复预后较好。如果膨出物很小,仅仅含有肠,里面没有肝,则里面没有肝,则30%30%30%30%合并合并18181818三体或三体或13131313三体。预后反而差。三体。预后反而差。第76页/共120页胎儿胃肠道畸形膈疝先天性膈疝是膈发育缺损致部分腹腔内容物疝入
42、胸先天性膈疝是膈发育缺损致部分腹腔内容物疝入胸腔。腔。左侧多见,疝入胸腔内容:小肠、结肠、脾、胃、肝、肾、胰左侧多见,疝入胸腔内容:小肠、结肠、脾、胃、肝、肾、胰尾尾新生儿发病率新生儿发病率 0.080.080.080.080.450.450.450.45,产前诊断的先天性膈疝,预,产前诊断的先天性膈疝,预后极差,围生期病死率可高达后极差,围生期病死率可高达 80%80%80%80%第77页/共120页胎儿胃肠道畸形膈疝 超声表现:超声表现:胸腔异常回声,由腹腔内容物如胃、小肠、结肠、肝、脾、胸腔异常回声,由腹腔内容物如胃、小肠、结肠、肝、脾、大网膜进入胸腔形成;心脏纵隔移位;胸腔内囊性结构有
43、蠕大网膜进入胸腔形成;心脏纵隔移位;胸腔内囊性结构有蠕动或实性占位,血供来自肝;胎儿腹围小于相应孕周;正常动或实性占位,血供来自肝;胎儿腹围小于相应孕周;正常膈肌弧形低回声中断或消失膈肌弧形低回声中断或消失 第78页/共120页胎儿胃肠道畸形膈疝超声纵切,胸腔内可见胃泡回声超声纵切,胸腔内可见胃泡回声第79页/共120页胎儿胃肠道畸形膈疝横切面:胎儿左侧胸腔可见胃泡、心脏明显受压右移横切面:胎儿左侧胸腔可见胃泡、心脏明显受压右移第80页/共120页胎儿胃肠道畸形膈疝膈疝:胎儿腹围小于相应孕周,头围发育正常范围膈疝:胎儿腹围小于相应孕周,头围发育正常范围第81页/共120页胎儿胃肠道畸形膈疝胎儿
44、左侧胸腔可见胃泡、肠管及部分肝回声,心脏明显受压右移胎儿左侧胸腔可见胃泡、肠管及部分肝回声,心脏明显受压右移CDFICDFICDFICDFI追踪肝门静脉可见其由腹腔超过膈水平进入胸腔追踪肝门静脉可见其由腹腔超过膈水平进入胸腔第82页/共120页胎儿胃肠道畸形膈疝 膈疝的鉴别诊断膈疝的鉴别诊断 先天性肺囊腺瘤畸形:先天性肺囊腺瘤畸形:囊腔大小不等且相对稳定,壁不如胃壁厚,囊腔大小不等且相对稳定,壁不如胃壁厚,而疝入胸腔的胃有规律性的充盈和排空。而疝入胸腔的胃有规律性的充盈和排空。肺肿瘤:肺肿瘤:用彩色多普勒血流显像追踪肝门静脉,如果门静脉超过膈用彩色多普勒血流显像追踪肝门静脉,如果门静脉超过膈肌
45、水平,可确定胸内实质性回声为肝脏肌水平,可确定胸内实质性回声为肝脏 一侧胸腔积液:一侧胸腔积液:上腹部有完整的胃泡暗区与之不相连上腹部有完整的胃泡暗区与之不相连 膈膨升:膈膨升:胸部横切面上同时显示心脏和胃的图像,不能确诊一定是胸部横切面上同时显示心脏和胃的图像,不能确诊一定是膈疝,少数病例可能为膈膨升。膈疝,少数病例可能为膈膨升。第83页/共120页胎儿胃肠道畸形膈疝 产前超声诊断胎儿膈疝的局限性产前超声诊断胎儿膈疝的局限性 尽管超声显示出完整的膈图像,也不能除外膈疝可能,因为腹腔内尽管超声显示出完整的膈图像,也不能除外膈疝可能,因为腹腔内容物未疝入胸腔时,超声很难诊断膈疝存在;容物未疝入胸
46、腔时,超声很难诊断膈疝存在;20202020周左右受压的肺组周左右受压的肺组织很难与疝入的肠管回声相鉴别;织很难与疝入的肠管回声相鉴别;正常膈弧形低回声带中断消失,在右侧较大膈缺损时,此征象才明正常膈弧形低回声带中断消失,在右侧较大膈缺损时,此征象才明显;显;受胎儿体位、肋骨强回声、膈疝大小及疝出物、检查时间等因素影受胎儿体位、肋骨强回声、膈疝大小及疝出物、检查时间等因素影响。响。产前难以诊断小膈疝。产前难以诊断小膈疝。第84页/共120页胎儿胃肠道畸形膈疝胎儿膈疝的预后胎儿膈疝的预后 膈疝的主要致死原因是肺发育不良,预后依赖于:产前诊断膈疝的主要致死原因是肺发育不良,预后依赖于:产前诊断膈疝
47、的时间,产前诊断越早预后越差;诊断时间膈疝的时间,产前诊断越早预后越差;诊断时间孕孕 25 25 25 25 周周的预后明显改善;的预后明显改善;膈疝的类型、部位、大小;疝内容物及多少、胸内有无肝在;膈疝的类型、部位、大小;疝内容物及多少、胸内有无肝在;心脏的不对称;心脏的不对称;有无合并畸形的存在或染色体异常;有无合并畸形的存在或染色体异常;双侧膈疝几乎均是致死性的,伴发羊水过多者,预后更差。双侧膈疝几乎均是致死性的,伴发羊水过多者,预后更差。第85页/共120页胎儿巨结肠定义:先天性巨肠是由于直肠或结肠的远端肠壁内没有神经节定义:先天性巨肠是由于直肠或结肠的远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉
48、挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便、积气,而续发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改结肠蓄便、积气,而续发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变,是小儿常见的先天性肠道畸形。变,是小儿常见的先天性肠道畸形。先天性巨结肠发生率约为先天性巨结肠发生率约为1/40001/40001/40001/4000 第86页/共120页胎儿巨结肠病因:目前认为是环境因素和多基因遗传共同作用的结果。病因:目前认为是环境因素和多基因遗传共同作用的结果。结肠解剖图结肠解剖图巨结肠图解巨结肠图解第87页/共120页胎儿巨结肠超声诊断较为困难超声诊断较为困难,特别是程
49、度较轻、无明显结肠扩张时特别是程度较轻、无明显结肠扩张时,更更是无法诊断。超声诊断的要点是结肠扩张是无法诊断。超声诊断的要点是结肠扩张,扩张的肠管呈扩张的肠管呈S S S S形、形、C C C C形形,蠕动少蠕动少,肠管内透声差肠管内透声差,充满斑状强回声、不均质低回声。充满斑状强回声、不均质低回声。巨结肠图像类似巨结肠图像类似肛门直肠闭锁肛门直肠闭锁第88页/共120页胎儿巨结肠胎儿巨结肠声像图胎儿巨结肠声像图 呈呈C C C C形征形征第89页/共120页胎儿巨结肠巨结肠巨结肠X X X X显影显影第90页/共120页胎儿巨结肠预后如能早期诊断,适时手术,效果良好。如治疗不及时,造成营如能
50、早期诊断,适时手术,效果良好。如治疗不及时,造成营养不良养不良,贫血,抵抗力低下,易合并小肠结肠炎,死亡率比较贫血,抵抗力低下,易合并小肠结肠炎,死亡率比较高。高。第91页/共120页胎儿胎粪性腹膜炎 定义定义 胎粪性腹膜炎是由于各种原因导致胎儿时期肠穿孔胎粪性腹膜炎是由于各种原因导致胎儿时期肠穿孔后后,含有各种消化酶的无菌胎粪进入腹腔引起化学性含有各种消化酶的无菌胎粪进入腹腔引起化学性和异物性腹膜反应。发生率约和异物性腹膜反应。发生率约1 1 1 1:15001150011500115001:2000200020002000。第92页/共120页胎儿胎粪性腹膜炎 病因病因 导致胎儿肠穿孔的原