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1、关于蛋白质的降解和关于蛋白质的降解和氨基酸的代谢氨基酸的代谢第一张，PPT共二十九页，创作于2022年6月1、-酮戊二酸衍生类型酮戊二酸衍生类型(谷氨酸族氨基酸的合成谷氨酸族氨基酸的合成)l包括：包括：Glu、Gln、Pro、Argl共同碳架：共同碳架：TCA中的中的-酮戊二酸酮戊二酸 l -酮戊二酸酮戊二酸 Glu 为还原同化作用为还原同化作用+NH3+NADH+NAD+H2O谷谷AA 脱脱H酶酶 （动物和真菌，动物和真菌，不普遍不普遍）谷氨酰胺谷氨酰胺+-酮戊二酸酮戊二酸2谷谷AA（普遍普遍）-酮戊二酸酮戊二酸谷谷AA+NH3+ATP谷氨酰胺谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O 合酶合酶 Glu
2、合酶合酶NADPH+HNADPH+H+NADPNADP+（一）氨基酸合成途径的类型（一）氨基酸合成途径的类型第二张，PPT共二十九页，创作于2022年6月 几种氨基酸的关系几种氨基酸的关系-酮戊二酸酮戊二酸谷谷AA谷氨酰胺谷氨酰胺脯脯AA 羟脯羟脯AA鸟鸟AA瓜AA精精AA第三张，PPT共二十九页，创作于2022年6月2、草酰乙酸衍生类型草酰乙酸衍生类型(天冬氨酸族氨基酸的合成天冬氨酸族氨基酸的合成)l包括：包括：AspAsp、AsnAsn、LysLys、ThrThr、MetMet、IleIlel共同碳架：共同碳架：TCA中的中的草酰乙酸草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO-CH2-COO-C
3、H2-CH+NH3COO-CH2-COO-CH+NH3COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-+转氨转氨天冬AA第四张，PPT共二十九页，创作于2022年6月天冬酰天冬酰胺合酶胺合酶Mg2+Mg2+Asp+NH3+ATPAsn+H2O +AMP+PPiAsp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPi（植物，细菌）（植物，细菌）（动物）（动物）第五张，PPT共二十九页，创作于2022年6月草酰乙酸草酰乙酸赖氨酸赖氨酸苏氨酸苏氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸异亮氨酸天冬酰胺天冬酰胺天冬氨酸天冬氨酸-天冬氨酸半醛天冬氨酸半醛 几种氨基酸的关系几种氨基酸的关系第六张，PPT共二十九页，创作于20
4、22年6月l包括：包括：Ala、Val、Leu3、丙酮酸、丙酮酸衍生类型衍生类型(丙氨酸族氨基酸的合成丙氨酸族氨基酸的合成)l共同碳架：共同碳架：EMP中的中的丙酮酸丙酮酸 COOH CH3 C=O-CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-COOH CH3 CHNH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-谷丙转氨酶谷丙转氨酶+丙酮酸丙酮酸谷谷AA 丙丙AA -酮戊二酸酮戊二酸 谷丙转氨酶：谷丙转氨酶：GPT第七张，PPT共二十九页，创作于2022年6月 丙氨酸族其它氨基酸的合成丙氨酸族其它氨基酸的合成2丙酮酸丙酮酸-酮异戊酸酮异戊酸 缩合缩合CO2转氨基转氨基缬氨酸缬氨酸-酮异己酸酮异
5、己酸 亮氨酸亮氨酸转氨基转氨基-CH3C=OCOO-CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH-CH3-CH-酮异戊酸酮异戊酸 第八张，PPT共二十九页，创作于2022年6月4、甘油、甘油-磷酸衍生类型磷酸衍生类型(丝氨酸族氨基酸的合成丝氨酸族氨基酸的合成)l包括：包括：Ser、Gly、Cysl甘甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途径中的碳架：光呼吸乙醇酸途径中的乙醛酸乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-COOH CHO-+COOH CH2NH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-+-酮戊二酸酮戊二酸 甘甘AA 谷谷AA 乙醛酸乙醛酸 第九张，PPT共二十九页，创作于2022年6月
6、COOH CH2NH2-COOH CH2OH CHNH2-+NH3+CO2+2H+2e-2H2O 丝丝AA 甘甘AA 碳架碳架:EMP中的中的3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丝丝AA还有其它合成途径还有其它合成途径第十张，PPT共二十九页，创作于2022年6月COOH HO-CHCH2O-P-COOH C=OCH2O-P-COOH CHNH2CH2O-P-COOH CH2OH CHNH2-COOH C=OCH2O-P-COOH HO-CHCH2OH-COOH C=OCH2OH-H2O Pi磷酸酶磷酸酶转氨基转氨基氧化氧化H2O Pi转氨转氨磷酸化途径磷酸化途径非磷酸化途径非磷酸化途径3-磷磷酸酸甘甘油
7、油酸酸3-磷酸羟基丙酮酸磷酸羟基丙酮酸3-磷磷酸酸丝丝氨氨酸酸甘油酸甘油酸3-羟基丙酮酸羟基丙酮酸丝氨酸丝氨酸第十一张，PPT共二十九页，创作于2022年6月 半胱氨酸的合成途径（植物或微生物中）半胱氨酸的合成途径（植物或微生物中）丝丝AA+乙酰乙酰-COA O-乙酰丝乙酰丝AA+COA O-乙酰丝乙酰丝AA+硫化物硫化物 半胱氨酸半胱氨酸+乙酸乙酸 l 三种氨基酸的关系三种氨基酸的关系乙醛酸乙醛酸甘甘AA丝丝AA半胱半胱AA3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转乙酰基酶转乙酰基酶提供硫氢基团（提供硫氢基团（P273）第十二张，PPT共二十九页，创作于2022年6月5、4-磷酸磷酸-赤藓糖和烯醇式丙酮酸磷
8、酸衍生类型赤藓糖和烯醇式丙酮酸磷酸衍生类型 (芳香族氨基酸的合成芳香族氨基酸的合成)l包括包括 酪酪AA(Tyr)AA(Tyr)、苯丙苯丙AA(Phe)AA(Phe)、色色AA(Trp)l芳香族芳香族AA碳架：碳架：4-磷酸磷酸-赤藓糖赤藓糖(PPP)和和PEP(EMP)CH2HCCCH-NH2COOH-NHCHN来来自自核核糖糖来自谷氨酰胺的酰胺基来自谷氨酰胺的酰胺基从谷氨酸经转氨作用而来从谷氨酸经转氨作用而来来自来自ATP第十三张，PPT共二十九页，创作于2022年6月芳香族氨基酸芳香族氨基酸的关系的关系色氨酸色氨酸 PEP4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖莽草酸莽草酸分支酸分支酸预苯酸预苯酸酪氨酸
9、酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸若将若将莽草酸看作莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前体芳香族氨基酸合成的前体，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段过程叫过程叫莽草酸途径莽草酸途径第十四张，PPT共二十九页，创作于2022年6月6、组氨酸生物合成、组氨酸生物合成 His合成途径在一些方面不同于其他氨基酸的生物合成途径在一些方面不同于其他氨基酸的生物合成途径。合成途径。核糖核糖-5-磷酸磷酸 His第十五张，PPT共二十九页，创作于2022年6月第四节第四节 一碳基团的代谢一碳基团的代谢 一、一碳基团的概念及意义一、一碳基团的概念及意义 定义：定义：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的
10、含有一个碳原子某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团的基团(不包括羧基不包括羧基)，称为一碳单位，称为一碳单位（one carbon unit）。）。是氨基酸的代谢产物，是合成嘌呤和嘧啶核苷酸的是氨基酸的代谢产物，是合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料。也参与肌酸、卵磷脂等生物分子的合成。原料。也参与肌酸、卵磷脂等生物分子的合成。第十六张，PPT共二十九页，创作于2022年6月二、存在形式二、存在形式 1 1 1 1）亚氨甲基）亚氨甲基）亚氨甲基）亚氨甲基（-CH=NH-CH=NH，formimino-formimino-）2 2）甲酰基（）甲酰基（）甲酰基（）甲酰基（-CHO-CHO，f
11、ormyl-）3 3）羟甲基（）羟甲基（）羟甲基（）羟甲基（-CH-CH2OHOH，hydroxymethyl-hydroxymethyl-）4）甲烯基（）甲烯基（）甲烯基（）甲烯基（-CH-CH2-，methylenemethylene）5）甲炔基或次甲基（）甲炔基或次甲基（-CH=，methenyl-）6 6）甲基（）甲基（CHCH3 3-methyl-methyl-）第十七张，PPT共二十九页，创作于2022年6月三、一碳基团的载体三、一碳基团的载体 -四氢叶酸四氢叶酸FH4是一碳单位的运载体，是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在携带甲基的部位是在N5,N10第十八张，PPT共二十九页
12、，创作于2022年6月 N5-第十九张，PPT共二十九页，创作于2022年6月四、一碳基团的来源及相互转变四、一碳基团的来源及相互转变1.1.来源来源 主要来源于主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨酸酸的代谢。的代谢。甘氨酸与一碳单位甘氨酸与一碳单位 +10544+22+2甘氨酸裂解酶甘氨酸裂解酶HFH,NNNHCONADHNADFHCOOHNHCH2CH2第二十张，PPT共二十九页，创作于2022年6月丝氨酸与一碳单位丝氨酸与一碳单位色氨酸与一碳单位色氨酸与一碳单位 第二十一张，PPT共二十九页，创作于2022年6月2.一碳基团的相互转变一碳基团
13、的相互转变 与四氢叶酸相连的各类一碳基团可以通过氧化还原过程相互转变与四氢叶酸相连的各类一碳基团可以通过氧化还原过程相互转变第二十二张，PPT共二十九页，创作于2022年6月 肌酸肌酸(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于动物的肌肉、脑和血液，特别在骨骼肌，即甲基胍乙酸，存在于动物的肌肉、脑和血液，特别在骨骼肌中含量高。既可以游离存在，也可以磷酸化形式存在。后者称为磷酸肌酸。中含量高。既可以游离存在，也可以磷酸化形式存在。后者称为磷酸肌酸。肌酸和磷肌酸和磷酸肌酸在储存和转移高能磷酸键中起重要作用。酸肌酸在储存和转移高能磷酸键中起重要作用。肌酸的代谢肌酸的代谢第二十三张，PPT共二十九页，创
14、作于2022年6月附：先天性代谢缺陷 分子病：蛋白质分子合成异常引起的疾病，也许是蛋白质分子合成异常引起的疾病，也许是DNA突变可以遗传而称为先天性代谢缺陷，也许不能遗传如免突变可以遗传而称为先天性代谢缺陷，也许不能遗传如免疫球蛋白疾病。疫球蛋白疾病。先天性代谢缺陷：遗传性疾病中由于人体内某种酶的遗传性疾病中由于人体内某种酶的遗传缺陷而产生的疾病，这是有遗传缺陷而产生的疾病，这是有DNA变化引起的变化引起的,多为隐性多为隐性的遗传病。的遗传病。氨基酸代谢缺陷氨基酸代谢缺陷症症：氨基酸代谢中出现的某一种酶引起氨基酸代谢中出现的某一种酶引起的疾病。大部分发生在婴儿时期，多在幼年死亡，症状为的疾病。
15、大部分发生在婴儿时期，多在幼年死亡，症状为智力迟钝、发育不良、周期性呕吐、沉睡、共济失调及昏智力迟钝、发育不良、周期性呕吐、沉睡、共济失调及昏迷等。迷等。第二十四张，PPT共二十九页，创作于2022年6月1、苯丙酮尿症苯丙酮尿症phenylketonuria，PKU症症 缺乏苯丙氨酸缺乏苯丙氨酸4-单加氧酶。患者血和尿中单加氧酶。患者血和尿中Phe和与和与-酮戊酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸的含量剧增（正常人尿中二酸转氨形成苯丙酮酸的含量剧增（正常人尿中Phe量小量小于于2mg/100ml，病人病人618mg/100ml），），酪氨酸为此类病人的酪氨酸为此类病人的必需氨基酸。必需氨基酸。发病率比较高
16、，为发病率比较高，为1/1.01.5万。万。临床症状临床症状：缺乏黑色素，头发和皮肤颜色浅。婴幼：缺乏黑色素，头发和皮肤颜色浅。婴幼儿智力受损，智商小于儿智力受损，智商小于50，可能是大量苯丙氨酸脱羧形，可能是大量苯丙氨酸脱羧形成的苯乙胺的缘故。成的苯乙胺的缘故。检查出病因时食物中限制苯丙氨酸的含量可以治疗检查出病因时食物中限制苯丙氨酸的含量可以治疗该病。该病。第二十五张，PPT共二十九页，创作于2022年6月2、尿黑酸尿症尿黑酸尿症alkapton uria 缺乏尿黑酸氧化酶，患者尿中含尿黑酸，在碱性条件下暴缺乏尿黑酸氧化酶，患者尿中含尿黑酸，在碱性条件下暴露在氧气中的尿黑酸被氧化并聚合成为
17、类似黑色素的物质，使露在氧气中的尿黑酸被氧化并聚合成为类似黑色素的物质，使尿迹呈黑色。尿迹呈黑色。该病是一种常染色体隐性遗传病，患者身体健康，在结该病是一种常染色体隐性遗传病，患者身体健康，在结缔组织有不正常的色素沉积，如沉积于软骨，分子聚合形成缔组织有不正常的色素沉积，如沉积于软骨，分子聚合形成一种棕褐色物质，使软骨及关节呈棕褐色和变性，老年容易一种棕褐色物质，使软骨及关节呈棕褐色和变性，老年容易患褐黄色关节炎。累积于心脏而发生心肌病和心肌梗塞。患褐黄色关节炎。累积于心脏而发生心肌病和心肌梗塞。第二十六张，PPT共二十九页，创作于2022年6月3、枫糖尿症枫糖尿症maple syrup ur
18、ine disease，MSUD 枫（槭）糖尿症为常染色体隐性遗传缺陷病。患儿枫（槭）糖尿症为常染色体隐性遗传缺陷病。患儿的三种的三种BCAA（branch chain amino acid，缬氨酸、亮氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸）相应的异亮氨酸）相应的-酮酸脱羧酶活力不足，以致血及尿酮酸脱羧酶活力不足，以致血及尿中中BCAA及其酮酸显著增加，尿呈现有枫（槭）糖的气味，及其酮酸显著增加，尿呈现有枫（槭）糖的气味，由别异亮氨酸产生由别异亮氨酸产生。治疗时用完全缺乏治疗时用完全缺乏BCAA的食物，待血浆的食物，待血浆BCAA水平接水平接近正常，再于食物中逐渐加入三种近正常，再于食物中逐渐加入三种
19、BCAA，监测血浆监测血浆BCAA的的浓度，至稳定后采用牛乳代替三种浓度，至稳定后采用牛乳代替三种BCAA的混合物，最后用的混合物，最后用含含BCAA较少的蛋白质代替。宜早治疗，否则效果不佳。较少的蛋白质代替。宜早治疗，否则效果不佳。患者出生后约一周末出现症状，喂食困难、呕吐、昏患者出生后约一周末出现症状，喂食困难、呕吐、昏睡等，出现广泛大脑损伤，一般周岁死亡。睡等，出现广泛大脑损伤，一般周岁死亡。第二十七张，PPT共二十九页，创作于2022年6月4、鸟氨酸循环障碍鸟氨酸循环障碍Urea cycle disorders 合成尿素的酶缺乏都导致神经受损，智力迟缓，严重时在合成尿素的酶缺乏都导致神
20、经受损，智力迟缓，严重时在婴儿时期死亡。婴儿时期死亡。（1）氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶 即表中的鸟氨酸血，产生高血氨，出生数天后死亡，或者即表中的鸟氨酸血，产生高血氨，出生数天后死亡，或者昏睡、惊厥、智力迟钝。昏睡、惊厥、智力迟钝。（2）鸟氨酸转氨甲酰酶鸟氨酸转氨甲酰酶 不能合成瓜氨酸，男性缺乏此酶后，出生数天即死不能合成瓜氨酸，男性缺乏此酶后，出生数天即死亡，可能是血中氨含量太高。亡，可能是血中氨含量太高。女性缺乏此酶后，酶表现出活力下降但不明显，嗜睡、呕女性缺乏此酶后，酶表现出活力下降但不明显，嗜睡、呕吐，有时昏迷，可以正常生长。吐，有时昏迷，可以正常生长。第二十八张，PPT共二十九页，创作于2022年6月感谢大家观看第二十九张，PPT共二十九页，创作于2022年6月