蛋白质的降解和氨基酸代谢 .ppt

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1、蛋白质的降解和氨基酸代谢 现在学习的是第1页，共90页一、一、蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性1.生命的物质基础生命的物质基础:维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）、代肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）、代谢调节（激素，信号分子）等。谢调节（激素，信号分子）等。3.氧化供能氧化供能(17kJ/mol)人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。现在学习的是第2页，共90页二、蛋

2、白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值1.氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。的关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。现在学习的是第3页，共90页2.生理需要量生理需要量 成人每日最低

3、蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营养，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。3.蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Phe、Thr、Trp、Val、Lys、Ile、Met、Leu。谐音记忆方法：本宿舍皆赖皮蛋，靓！谐音记忆方法：本宿舍皆赖皮蛋，靓！其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。现在学习的是第4页，共90

4、页蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。量、种类、量质比。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。基酸可以互相补充而提高营养价值。现在学习的是第5页，共90页第一节蛋白质的酶促降解n人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中。n成人每天约有1%2%的体内蛋白质被降解。现在学习的是第6页，共90页蛋白质的最低生理需要量在糖和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的总平衡，至少必

5、需摄入的蛋白质的量，称为蛋白质的最低生理需要量。成人每日最低蛋白质需要量为3050g我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。现在学习的是第7页，共90页（一）真核细胞中存在两条不同的降解途径：1.不依赖ATP的降解途径：q在溶酶体内进行，主要降解外源性蛋白质、膜蛋白和长寿命的胞内蛋白质。一、体内蛋白质的降解现在学习的是第8页，共90页2.依赖ATP和泛素的降解途径：q在胞液中进行，主要降解异常蛋白质和短寿命的蛋白质。需ATP和泛素参与q泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞中。意义：（1）清除异常蛋白；（2）细胞对代谢进行调控的一种方式现在学习的是第9页，共90

6、页n泛素是一种8.5KD（76AA残基）的小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞内。一级结构高度保守，酵母与人只相差3个AA残基，它能与被降解的蛋白质共价结合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。n2004年6日瑞典皇家科学院宣布，2004年诺贝尔化学奖授予以色列科学家阿龙切哈诺沃、阿夫拉姆赫什科和美国科学家欧文罗斯，以表彰他们发现了泛素调节的蛋白质降解。现在学习的是第10页，共90页泛素的羧基末端的泛素的羧基末端的GlyGly与将被送去降解的蛋与将被送去降解的蛋白质的白质的LysLys的的-氨基共价连接，而使将被降解氨基共价连接，而使将被降解的蛋白质携带了降解标记，这个过程分三步进的蛋白质携带了降解标记

7、，这个过程分三步进行：行：泛素的羧基末端以硫酯键与泛素活化酶泛素的羧基末端以硫酯键与泛素活化酶（E1E1）相连。）相连。泛素然后被转移到被称为泛素结合酶（泛素然后被转移到被称为泛素结合酶（E2E2）的许多同源小蛋白质的中某一小蛋白的巯基）的许多同源小蛋白质的中某一小蛋白的巯基上。上。泛素泛素-蛋白质连接酶（蛋白质连接酶（E3E3）将活化的泛）将活化的泛素从素从E2E2转移到已结合在转移到已结合在E3E3上的蛋白质的赖氨上的蛋白质的赖氨酸酸-氨基上，形成一个异肽键氨基上，形成一个异肽键（isopetide bondisopetide bond）。）。现在学习的是第11页，共90页（二）蛋白质水解

8、酶（1）内肽酶（蛋白酶，肽链内切酶）如：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶等。形成各种短肽（2）端肽酶（肽酶）羧肽酶氨肽酶二肽酶（三）蛋白质酶促降解需内肽酶、羧肽酶、氨肽酶和二肽酶的共同作用蛋白质多肽AA合成新蛋白质现在学习的是第12页，共90页消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe.Trp）胰蛋白酶胰蛋白酶:R R1 1=Lys=Lys、TrpTrp侧链（专一性一性较强，水解速度快），水解速度快）胰

9、凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶：R R1 1=Phe,Trp,Tyr;Leu=Phe,Trp,Tyr;Leu，MetMet和和HisHis水解稍慢。水解稍慢。胃蛋白酶：胃蛋白酶：R R1 1和和R R2 2=Phe,Trp,Tyr;Leu=Phe,Trp,Tyr;Leu以及其它疏水性氨基酸（水解速度以及其它疏水性氨基酸（水解速度较快）快）嗜热菌蛋白酶：嗜热菌蛋白酶：R R2 2=Phe,Trp,Tyr;Leu=Phe,Trp,Tyr;Leu，Ile,MetIle,Met以及其它疏水性以及其它疏水性强的氨基酸（水解的氨基酸（水解速度速度较快）。快）。现在学习的是第13页，共90页n哺乳动物的胃、小肠中含

10、有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、弹性蛋白酶。经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基酸，在小肠被吸收。n被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直接排出体外，需经历各种代谢途径。二、外源蛋白质消化吸收现在学习的是第14页，共90页三、氨基酸代谢库n食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolic pool)。现在学习的是第15页，共90页氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质分解 体内合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况-酮酸 脱氨基作用 酮 体氧化供能糖胺 类脱

11、羧基作用氨 尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成 现在学习的是第16页，共90页特殊分解代谢特殊侧链的分解代谢一般分解代谢CO2胺脱羧基作用脱氨基作用NH3-酮酸氨基酸的分解代谢概况现在学习的是第17页，共90页第二节氨基酸的分解与转化一、脱氨基作用 n氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用n氨基酸主要通过五种方式脱氨基 氧化脱氨基 非氧化脱氨基 脱酰胺作用 转氨基作用 联合脱氨基 现在学习的是第18页，共90页氧化脱氨基作用定义：定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。n氧化脱氨基的反应过程包括脱氢和水解两步，脱氢反应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。R-C

12、H-COOHNH2 2H R-C-COOH+NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶现在学习的是第19页，共90页nAA氧化酶的种类 L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基。D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-AA不多。L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸谷氨酸脱脱氢酶ATP GTP NADHATP GTP NADH变构抑制构抑制ADP GDPADP GDP变构激活构

13、激活CH2-COOHC=O-CH2COOH-谷氨酸谷氨酸脱脱氢酶：体内（正）体外（反）现在学习的是第20页，共90页n还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。（在微生物中个别AA进行,但不普遍）L-丝氨酸CH2COO-C-NH3+=-CH3COO-C=NH2+-COOHCH2OHNH2-C-H-COOHCH3C=O-丝氨酸脱水酶丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸亚氨基丙酸非氧化脱氨例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的AA)现在学习的是第21页，共90页CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO-+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO-+NH3谷氨酰

14、胺酶谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO-+H2O天冬酰胺酶天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO-+NH3 上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中，有相当高的专一性。氨基酸的脱酰胺作用现在学习的是第22页，共90页n指-AA和酮酸之间氨基的转移作用，-AA的-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。R-CH-COOH R”-C-COOH NH2 OR-C-COOH R”-CH-COOH O NH2转氨氨酶（四）转氨基作用现在学习的是第23页，共90页n转氨基作用(transamination)可以在各种氨基酸

15、与-酮酸之间普遍进行。除Lys，Pro外，均可参加转氨基作用。n各种转氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶。现在学习的是第24页，共90页（五）联合脱氨基（动物组织主要采取的方式）转氨氨酶氨基酸氨基酸-酮酸酸L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶NH3+NADH+H+H2O+NAD+-酮戊二酸戊二酸谷氨酸谷氨酸由于转氨基作用不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基作用与氧化脱氨基作用联合在一起才能迅速脱氨，这种作用就称为联合脱氨作用。现在学习的是第25页，共90页二、脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸

16、吡哆醛由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。现在学习的是第26页，共90页n主要讲Tyr代谢与黑色素形成问题Tyr酶酶聚合黑色素黑色素动物植物激素生物碱多巴多巴醌三、氨基酸的羟化作用多巴胺Tyr酶酶多巴多巴醌现在学习的是第27页，共90页l帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。l在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。l人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。现在学习的是第28页，共90页四

17、、氨基酸分解产物的代谢1.排氨生物：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）2.以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类）3.以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物）4.重新利用合成AA：5.合成酰胺（高等植物中）6.嘧啶环的合成（核酸代谢）（一）氨的去路现在学习的是第29页，共90页（二）尿素的生成 n体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。n合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。n尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)的反应过

18、程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。现在学习的是第30页，共90页（1）氨基甲酰磷酸的合成n此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶（carbamoyl phosphate synthetase-,CPS-）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。1.尿素生成的鸟氨酸循环NH3+CO2 H2O+2ATP2ADP+Pi氨基甲氨基甲酰磷酸合成磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨基甲氨基甲酰磷酸磷酸=现在学习的是第31页，共90页n在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase,OCT）

19、催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。(2)瓜氨酸的合成 NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲氨基甲酰磷酸磷酸鸟氨酸氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基氨酸氨基甲甲酰转移移酶=现在学习的是第32页，共90页n 转 运 至胞 液的 瓜 氨 酸 在精 氨 酸 代 琥 珀 酸 合 成 酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。(3)精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酸合成酶ATPAMP+P

20、Pi+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸限速酶现在学习的是第33页，共90页n在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。（4）精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解珀酸裂解酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸

21、延胡索酸延胡索酸现在学习的是第34页，共90页n在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。（5）精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸-NH2H2N-OC+鸟氨酸氨酸尿素尿素精氨酸精氨酸酶H2O现在学习的是第35页，共90页鸟氨氨酸酸循循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲氨甲酰磷酸磷酸2ATPN-乙乙酰谷氨酸谷氨酸Pi鸟氨酸氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草草酰乙酸乙酸苹果酸苹果酸-酮戊戊 二酸二酸谷氨酸谷氨

22、酸-酮酸酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸氨酸尿素尿素线粒体粒体胞胞 液液现在学习的是第36页，共90页 1合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行；2合成一分子尿素需消耗4分子ATP；3精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；4尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。尿素合成的特点现在学习的是第37页，共90页（三）AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义）n1 1）再合成氨基酸）再合成氨基酸n2 2）氧化成）氧化成CO2+H2O现在学习的是第38页，共90页现在学习的是第39页，共90页氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳

23、骨架进入三羧酸循环的途径草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇磷酸烯醇式酸式酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬天冬氨酸天冬酰氨酰氨丙酮酸丙酮酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸脯氨酸脯氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸葡萄糖葡萄糖柠檬酸柠檬酸现在学习的是第40页，共90页(3)转变成糖和脂肪生糖AA：

24、凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（AlaThrGlySerCysAspAsnArgHisGlnProIleMetVal）凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰CoA转变成脂肪。转变成酮体生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（PheTyrLeuLysTrp,在动物肝脏中）现在学习的是第41页，共90页n生糖氨基酸：在体内可以转化成糖的氨基酸。生糖氨基酸：在体内可以转化成糖的氨基酸。n生生酮酮氨氨基基酸酸：在在体体内内可可以以转转变变成成酮酮体体的的氨氨基基酸酸：Leun生糖兼生酮氨基酸：既可生糖，又可生酮的氨生糖兼生酮氨基酸：既可生糖，又可生酮的氨基酸基酸.

25、n包括色氨酸、异亮氨酸、包括色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸苏氨酸、苯丙氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸。酪氨酸。巧计：巧计：一本落色书。一本落色书。现在学习的是第42页，共90页n氨同化n氨基酸的合成第三节氨的同化及氨基酸的生物合成现在学习的是第43页，共90页一、氨的同化定义：生物体将无机态的氨转化为含氮有机化合物的过程（N素亦称生命元素）n生物体N的来源1.食物来源的N（食物中的蛋白质和氨基酸）：人和动物的N源2.生物固N（某些微生物和藻类通过体内固氮酶系的作用将分子氮转变成氨的过程，1862年发现）现在学习的是第44页，共90页生物固N机制的研究历史：1862-1962：完整的细胞水平（分离固氮微生物）

26、1960-1966：无细胞水平（发现固N需要铁氧还蛋白等 作电子传递体，需要ATP等）1966-目前：分子水平（固N 酶纯化，组分I为钼铁蛋白；组分II为铁蛋白，1992年测定其空间结构）现在学习的是第45页，共90页氨同化的途径n谷AA的形成途径n氨甲酰磷酸形成途径硝酸硝酸还原原酶NO2-亚硝酸硝酸还原原酶NH3AAPr其它含其它含N化合物化合物3.硝酸还原生成（植物体中的N源）NO3-现在学习的是第46页，共90页1.谷AA脱氢酶（细菌）NH3 谷谷AA 其它其它AACH2-COOHCH2-C=OCOOH-CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-+NH3+NADH+NAD+H2O-酮戊

27、二酸（TCA循环产生的）此反此反应要求有要求有较高高浓度的度的NHNH3 3，足以使光合磷酸化解偶足以使光合磷酸化解偶联，所，所以它不可能是无机氨以它不可能是无机氨转为有机氮有机氮的主要途径的主要途径谷AA合成途径现在学习的是第47页，共90页CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH-+NH3+ATP+ADP+Pi+H2O 谷氨酰胺(贮存了氨）可做为NH3的供体将其转移2.谷氨酰胺合成酶（高等植物的主要途径）现在学习的是第48页，共90页CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-+2HCH2-COOHC

28、H2-CHNH2COOH-2 谷AA合酶+现在学习的是第49页，共90页 氨甲酰磷酸合成途径（微生物和动物）原料：NH3 CO2 ATP1 氨甲酰激酶NH3+CO2+ATPMg2+OH2N-C-OPO3H2+ADP=氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2 氨甲酰磷酸合成酶NH3+CO2+2ATPMg2+辅辅因子因子因子因子OH2N-C-OPO3H2+2ADP+Pi 在植物体中，氨甲酰磷酸中的氮来自谷氨酰胺的酰胺基，不是由氨来的。利用体内代谢的氨现在学习的是第50页，共90页v主要通过转氨基作用AA-R1-酮酸酮酸R1转氨酶AA-R2-酮酸酮酸R2v许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨

29、基的“转换站”，先转变成Glu再合成其它AA。二、氨基酸的合成现在学习的是第51页，共90页有C架（-酮酸）有AA提供氨基(最主要为谷AA，领头AA)氨基酸的合成1.一碳基团的定义 生物化学中将具一个碳原子的基团称为一碳单位或一碳基团。现在学习的是第52页，共90页2.种类甲基(methyl)-CH3亚甲基(methylene)-CH2-次甲基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚氨甲基(formimino)-CH=NH现在学习的是第53页，共90页3.四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H

30、+NADP+现在学习的是第54页，共90页一碳单位的氨基酸载体n施舍施舍一根一根竹竿竹竿，让你去参加让你去参加四清四清运动！运动！n丝色组甘丝色组甘 FH4一碳单位一碳单位一碳单位的来源：丝、甘、组、色（蛋氨酸可直接提供甲基）一碳单位的来源：丝、甘、组、色（蛋氨酸可直接提供甲基）现在学习的是第55页，共90页4.FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4现在学习的是第56页，共90页5.一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来现

31、在学习的是第57页，共90页不同氨基酸生物合成途经不同，但许多氨基酸不同氨基酸生物合成途经不同，但许多氨基酸生物合成都与机体内的几个主要代谢途径相关。生物合成都与机体内的几个主要代谢途径相关。因此，可把氨基酸生物合成相关代谢途经的中间因此，可把氨基酸生物合成相关代谢途经的中间产物，视为氨基酸生物合成的起始物，并借此起产物，视为氨基酸生物合成的起始物，并借此起始物不同分为六大类型：始物不同分为六大类型：现在学习的是第58页，共90页氨基酸生物合成的分族情况氨基酸生物合成的分族情况（1 1）丙氨酸族丙氨酸族丙氨酸族丙氨酸族 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 AlaAla、ValVal、LeuLeu（2 2

32、）丝氨酸族丝氨酸族丝氨酸族丝氨酸族 甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸 SerSer、GlyGly、CysCys（3 3）谷氨酸族谷氨酸族谷氨酸族谷氨酸族 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 GluGlu、GlnGln、ProPro、ArgArg（4 4）天冬氨酸族天冬氨酸族天冬氨酸族天冬氨酸族 草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸 AspAsp、AsnAsn、LysLys、ThrThr、IleIle、MetMet（5 5）组氨酸和芳香氨基酸族组氨酸和芳香氨基酸族组氨酸和芳香氨基酸族组氨酸和芳香氨基酸族 磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖 HisHis 磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖

33、磷酸赤藓糖+PEP Phe+PEP Phe、TyrTyr、TrpTrp现在学习的是第59页，共90页G G-6 6-P PG G核糖-5-PHiS 赤 藓 糖-4-P甘 油 酸-3-PSer烯 醇 丙 酮 酸 磷 酸丙酮酸 G l y C y s Ala Val Leu Tyr Phe Trp a-酮 戊 二 酸草 酰 乙 酸GluAsp柠檬酸Asp Met Thr Lys Ile Gln Pro Arg 各种氨基酸生物合成途经示意图现在学习的是第60页，共90页包括：丙(Ala)、缬(Val)、亮(Leu)共同碳架：EMP中的丙酮酸COOHCH3C=O-CH2-COOHCH2-CHNH2CO

34、OH-COOHCH3CHNH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-谷丙转氨酶+丙酮酸谷AA丙AA-酮戊二酸丙氨酸族氨基酸的合成(GPT)现在学习的是第61页，共90页2丙酮酸-酮异戊酸缩合CO2转氨基缬氨酸-酮异己酸亮氨酸转氨基-CH3C=OCOO-CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH-CH3-CH-酮异戊酸丙氨酸族其它氨基酸的合成现在学习的是第62页，共90页包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys)甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途径中的乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-COOHCHO-+COOHCH2NH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-+-酮戊二酸甘

35、AA谷AA乙醛酸丝氨酸族氨基酸的合成现在学习的是第63页，共90页COOHCH2NH2-COOHCH2OHCHNH2-+NH3+CO2+2H+2e-2H2O丝AA甘AA现在学习的是第64页，共90页丝AA+乙酰-CoAO-乙酰丝AA+CoAO-乙酰丝AA+硫化物半胱氨酸+乙酸三种氨基酸的关系乙醛酸甘AA丝AA半胱AA3-磷酸甘油酸转乙酰基酶提供硫氢基团半胱氨酸的合成途径（植物或微生物中）现在学习的是第65页，共90页包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、赖(Lys)、苏(Thr)、甲硫(Met)、异亮(Ile)共同碳架：TCA中的草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO-CH2-COO-C

36、H2-CHNH2COO-CH2-COO-CHNH2COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-+转氨天冬AA天冬氨酸族氨基酸的合成现在学习的是第66页，共90页（植，细)动物天冬酰胺合酶Mg2+Asp+NH3+ATPAsn+H2O+AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPi现在学习的是第67页，共90页CH2-COOHCHNH2COOH-ATPADP天冬氨酸激天冬氨酸激酶CH2-C-O-P=OCHNH2COOH-O=OHOHNADPH+H+NADP+天冬氨酸激天冬氨酸激酶天冬氨天冬氨酰磷酸磷酸CH2-CHOCHNH2COOH-天冬氨酸半天冬氨酸半醛L-高高丝氨

37、酸氨酸甲硫氨酸苏氨酸异亮氨酸（4个C来自Asp,2个C来自丙酮酸）,-二氨基庚二酸二氨基庚二酸赖氨酸CO2天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸族其它氨基酸的合成现在学习的是第68页，共90页草酰乙酸赖氨酸苏氨酸甲硫氨酸异亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸-天冬氨酸半醛几种氨基酸的关系现在学习的是第69页，共90页包括：谷AA(Glu)、谷氨酰胺(Gln)、脯(Pro)、羟脯(Hyp)、精(Arg)共同碳架：TCA中的-酮戊二酸-酮戊二酸Glu为还原同化作用+NH3+NADH+NAD+H2O谷AA脱H酶（动物和真菌，不普遍）谷氨酰胺+-酮戊二酸2谷AA（普遍）-酮戊二酸谷AA+NH3+ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2

38、O合酶Glu合酶NADPH+H+NADP+谷氨酸族氨基酸的合成现在学习的是第70页，共90页由谷AA 脯AACH2-COOHCH2-CHNH2COOH-CH2-COOHCH2-CHNH2CHO-NAD(P)HNAD(P)+ATPADPMg2+H2CCH2HCNCHCOOHNADHNAD+H2CCH2H2CNHCHCOOH1/2O2CCH2H2CNHCHCOOHHHO(谷AA)(谷氨酰半醛)(-二氢吡咯-5-羧酸)(脯AA)(羟脯AA)现在学习的是第71页，共90页-酮戊二酸谷AA谷氨酰胺脯AA羟脯AA鸟AA瓜AA精AA几种氨基酸的关系现在学习的是第72页，共90页 组氨酸族和芳香族氨基酸的合成

39、包括：组AA(His)、色AA(Trp)、酪AA(Tyr)、苯丙AA(Phe)组AA族碳架：PPP中的磷酸核糖芳香族AA碳架：4-磷酸-赤藓糖(PPP)和PEP(EMP)CH2HCCCH-NH2COOH-NHCHN来自核糖来自谷氨酰胺的酰胺基从谷氨酸经转氨作用而来来自ATP现在学习的是第73页，共90页芳香族氨基酸的关系色氨酸PEP4-磷酸赤藓糖莽草酸分支酸预苯酸酪氨酸苯丙氨酸若将莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前体，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段过程叫莽草酸途径现在学习的是第74页，共90页二二十十种种氨氨基基酸酸的的生生物物合合成成概概况况谷氨酸族谷氨酸族天冬氨酸天冬氨酸族族丙氨丙氨酸族酸族

40、丝氨丝氨酸族酸族His 和芳和芳香族香族现在学习的是第75页，共90页小 结n1、无无论论N素素来来源源如如何何，生生物物体体最最先先合合成成的的氨氨基基酸都是酸都是Glu或或Gln。n2、氨氨基基酸酸的的合合成成需需要要转转氨氨作作用用，转转氨氨作作用用的的NH3来来源源于于Glu，而而C架架来来自自糖糖代代谢谢中中间间产产生生的的酮酮酸酸，但但由由糖糖代代谢谢中中酮酮酸酸直直接接转转氨氨合合成成的的氨氨基基酸酸，只只有有Ala、Asp，其其他他合合成成还还需需别别的的步骤步骤现在学习的是第76页，共90页n GPTn3、Glu+丙酮酸丙酮酸 Ala+-酮戊二酸酮戊二酸n GOTn Glu+

41、OAA Asp+-酮戊二酸酮戊二酸n4、植物和绝大多数微生物能合成全部氨基酸；植物和绝大多数微生物能合成全部氨基酸；n 人和动物有部分氨基酸自身不能合成，人和动物有部分氨基酸自身不能合成，n 人体有人体有8种（种（Leu、Trp、Phe、Val、Met、n Leu、Thr、Ile）必需氨基酸和二种（）必需氨基酸和二种（Arg、n His）半必需氨基酸。）半必需氨基酸。现在学习的是第77页，共90页n 糖尿病在我国，虽不如在西方国家那样平繁和严重，但也是一个常见的疾病。因为糖尿病的病原不明确，而且此病的表现多属于物质代谢的紊乱。由于胰岛素的缺少或阻抑，引起糖代谢失常以致血糖过高，尿糖出现，故称为

42、糖尿病。此病症伴有蛋白质及脂肪代谢的紊乱，后者可发生酮症酸中毒、失水、昏迷以致死亡。糖尿病患者氨基酸代谢障碍现在学习的是第78页，共90页糖尿病的蛋白表现：血中氨基酸含量增加（轻度不变）；尿中氨基酸上升（严重患者可比正常多4-10倍）。n蛋白质是重要的糖异生途径n氨基酸在肝脏脱氨后转变成丙酮酸糖n（糖尿病肝糖元空虚-促进氨基酸转变成糖，氮负平衡）n治疗后的变化：注射胰岛素之后，血糖下降，糖原储存恢复（尿素生成下降）-糖异生下降-蛋白质分解下降。现在学习的是第79页，共90页糖尿病的最基本的缺陷在于胰岛素的作用缺乏成受到抑制，使葡萄糖不糖尿病的最基本的缺陷在于胰岛素的作用缺乏成受到抑制，使葡萄糖

43、不得正常地被利用，以致肝糖元不能形成，外周组织通过糖酵解作用和三得正常地被利用，以致肝糖元不能形成，外周组织通过糖酵解作用和三羧酸循环氧化葡萄糖的速度大为降低。羧酸循环氧化葡萄糖的速度大为降低。现在学习的是第80页，共90页选择题练习选择题练习氨基酸代谢氨基酸代谢现在学习的是第81页，共90页1.1.体内氨基酸脱氨基的主要方式是体内氨基酸脱氨基的主要方式是()()A转氨基B联合脱氨基C氧化脱氨基D非氧化脱氨基E脱水脱氨基现在学习的是第82页，共90页2.2.体内氨的主要代谢去路是体内氨的主要代谢去路是()()A合成尿素B生成谷氨酰胺C合成非必需氨基酸D渗入肠道E肾泌氨排出现在学习的是第83页，

44、共90页3.3.关于胃蛋白酶关于胃蛋白酶,不正确的是不正确的是()()A以酶原的方式分泌B由胃粘膜主细胞产生C可由盐酸激活D属于外肽酶E具凝乳作用现在学习的是第84页，共90页5.5.氨基酸脱羧的产物是氨基酸脱羧的产物是()()A氨和二氧化碳B胺和二氧化碳C-酮酸和胺D-酮酸和氨E草酰乙酸和氨现在学习的是第85页，共90页6.6.哪种物质缺乏会引起白化病哪种物质缺乏会引起白化病?A苯丙氨酸羟化酶B酪氨酸转氨酶C酪氨酸酶D酪氨酸脱羧酶E酪氨酸羟化酶现在学习的是第86页，共90页8.8.氨基酸彻底分解的产物是氨基酸彻底分解的产物是()()A胺,二氧化碳B二氧化碳,水,尿素C尿酸D氨,二氧化碳E肌酸酐,肌酸现在学习的是第87页，共90页15.15.-酮酸的代谢去路有酮酸的代谢去路有()()A可转变为糖B可转变为脂肪C生成非必需氨基酸D氧化生成二氧化碳和水E生成必需氨基酸现在学习的是第88页，共90页16.16.蛋白质消化酶中属内肽酶的有蛋白质消化酶中属内肽酶的有()()A胃蛋白酶B胰蛋白酶C氨基肽酶D羧基肽酶E弹性蛋白酶现在学习的是第89页，共90页17.17.可生成或提供一碳单位的氨基酸有可生成或提供一碳单位的氨基酸有()()A丝氨酸B组氨酸C甘氨酸D色氨酸E甲硫氨酸现在学习的是第90页，共90页