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1、多发性大动脉炎TAKAYASU ARTERITIS第一页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎n定义：是一种原因不明，定义：是一种原因不明，发生在主动脉和发生在主动脉和/或其主或其主要分支的慢性非特异性要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。炎症性动脉疾病。n国外一般命名为高安动国外一般命名为高安动脉炎脉炎Takayasu Arteritis,TA第二页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎第三页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎第四页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎第五页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎第六页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎n一般发病
2、情况一般发病情况青少年多见，发病年龄多在5-40岁女性：男性7-8:1n以头部及臂部动脉受累最多见以头部及臂部动脉受累最多见n其次可累计降主动脉、腹主动脉、肾动脉其次可累计降主动脉、腹主动脉、肾动脉n冠状动脉、肺动脉受累较少见冠状动脉、肺动脉受累较少见第七页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎n可能的病因可能的病因n1.自身免疫性：自身免疫性：及及球蛋白球蛋白，IgG、IgM，抗主动脉壁，抗主动脉壁抗体抗体+，急性期可有，急性期可有Coombs抗体抗体+等等n2.遗传因素：与遗传因素：与HLA系统有一定关系系统有一定关系n3.内分泌功能：与高雌激素水平有关内分泌功能：与高雌激素水平有关n
3、病理生理改变病理生理改变n1.病变远侧缺血病变远侧缺血n2.病变近侧高血压病变近侧高血压第八页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎n临床表现临床表现n1.全身病症：活动期可有发热、全身不适、纳全身病症：活动期可有发热、全身不适、纳差、体重下降等。可能伴有关节炎、结节红斑、差、体重下降等。可能伴有关节炎、结节红斑、雷诺综合症及脾肿大等。雷诺综合症及脾肿大等。n2.局部病症：可分为局部病症：可分为5型型n 头臂动脉型头臂动脉型 胸腹主动脉型胸腹主动脉型n 肾动脉型肾动脉型 肺动脉型肺动脉型 混合型混合型第九页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎头臂动脉型上肢无脉症头臂动脉型上肢无脉症(
4、颈动脉、锁骨下动颈动脉、锁骨下动脉脉约占约占23%33%由上肢、头、眼缺血造成相应病症：上肢疼痛、由上肢、头、眼缺血造成相应病症：上肢疼痛、麻木、眩晕、头痛、视力下降等。严重者可有麻木、眩晕、头痛、视力下降等。严重者可有抽搐、偏瘫、晕迷等。抽搐、偏瘫、晕迷等。体征：上肢动脉搏动减弱或消失；上肢血压测不体征：上肢动脉搏动减弱或消失；上肢血压测不出或双侧相差出或双侧相差20mmHg；下肢血压正常或偏高；下肢血压正常或偏高；颈部、锁骨上血管杂音。颈部、锁骨上血管杂音。第十页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎胸腹主动脉型下肢无脉症胸腹主动脉型下肢无脉症约占约占19%下肢麻木、疼痛，可有间歇性跛
5、行。上肢动脉血下肢麻木、疼痛，可有间歇性跛行。上肢动脉血压升高可有高血压、心衰等。压升高可有高血压、心衰等。体征：下肢动脉搏动减弱或消失；下肢血压测不体征：下肢动脉搏动减弱或消失；下肢血压测不出或偏低；上肢血压偏高；腹部、肾区可有血出或偏低；上肢血压偏高；腹部、肾区可有血管杂音。管杂音。第十一页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎第十二页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎肾动脉型肾动脉型n约占16%n持续、严重而顽固的高血压n体征：四肢血压均明显升高，上腹部或肾区可有收缩期血管杂音。第十三页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎第十四页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉
6、炎第十五页，共三十四页。多发性大动脉炎多发性大动脉炎肺动脉型肺动脉型肺动脉受累可达肺动脉受累可达16%50%可有肺动脉高压、右心室劳损、胸腔积液。可有肺动脉高压、右心室劳损、胸腔积液。混合型混合型约占约占32%42%病变同时累计病变同时累计2组或以上，产生相应病症及体征。组或以上，产生相应病症及体征。第十六页，共三十四页。神经系统病症神经系统病症n短暂缺血发作，头痛，视力下降，脑梗死，高血压性脑病，癫痫发作等均有报道n引起病症的原因n高血压n颈动脉和/或椎动脉系统严重受累第十七页，共三十四页。实验室检查实验室检查n无特异性检查nESR、CRP可有明显升高。n抗“O阳性，白细胞及血小板可升高。第
7、十八页，共三十四页。影像学检查影像学检查n金标准：动脉造影检查。动脉造影显示髂总动脉狭窄第十九页，共三十四页。影像学检查影像学检查血管多普勒检查n可发现增厚的颈动脉壁中亚毫米的改变，空间分辨率高于CTAn与动脉粥样硬化鉴别：管壁增厚管壁增厚狭窄狭窄狭窄段长狭窄段长度度TA弥漫性环形增厚向心性长atherosclerosis不均匀不对称增厚偏心性短第二十页，共三十四页。n。多发性大动脉炎的血管壁增厚通常表现为弥漫性环形增厚,呈“通心面征(图1)。管壁增厚造成狭窄往往呈向心性(图2)。第二十一页，共三十四页。影像学检查影像学检查磁共振检查MRI/MRA的优点防止动脉穿刺防止碘造影剂负荷防止大量放射
8、线暴露可提供清晰的动脉壁解剖图像可提供完整的全身大动脉信息第二十二页，共三十四页。T2加权未见明显异常EWI见管壁狭窄、水肿钆增强扫描可见活动性病变第二十三页，共三十四页。MRA显示颈总动脉、锁骨下动脉及肾动脉多发狭窄第二十四页，共三十四页。病变初期病变初期起病起病12个月之后个月之后第二十五页，共三十四页。影像学检查影像学检查PET-CT检查n可在病变早期，尚未发生动脉狭窄时发现细胞代谢异常n缺点：特异性不高第二十六页，共三十四页。诊断诊断n1990年美国大动脉炎诊断标准：符合3条以上可以诊断：发病年龄小于40岁肢端运动障碍，上肢为主上肢动脉搏动减弱两上肢血压差大于10mmHg锁骨下动脉或主
9、动脉区闻及杂音动脉造影异常第二十七页，共三十四页。治疗治疗n急性期治疗n皮质激素及免疫抑制剂：多主张长期小剂量服用激素，并在此根底上酌情加用免疫抑制剂如MTX1025mg/wn血管扩张剂：改善缺血n降低血粘度n抗血小板聚集第二十八页，共三十四页。治疗治疗n稳定期治疗n血管扩张剂：改善主要脏器的缺血病症，控制高血压n抗血小板聚集n低分子右旋糖苷+丹参n手术及介入治疗：管腔狭窄甚至闭塞，产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者，以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者第二十九页，共三十四页。治疗治疗n一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。n手术方式主要有：1.动脉内膜剥脱加自
10、体静脉片修补术适用于颈总动脉、颈内动脉、肾动脉等起始部节段性狭窄或闭塞。2.血管重建、旁路移植术第三十页，共三十四页。治疗治疗第三十一页，共三十四页。治疗进展治疗进展n建议早期应用免疫抑制剂n单用激素诱导缓解率高而维持缓解时间短n减少初期激素治疗剂量n重症患者可应用CTXn对于CTX不耐受者，可考虑应用吗替麦考酚酯n局部患者需应用单克隆抗体anti-TNF，infliximab等进一步控制免疫反响n器官移植第三十二页，共三十四页。预后预后n预后不良：高致残、高死亡儿童期起病患者最终死亡率可达35%，综合死亡率可达15%n主要死亡原因：n肾脏受累n器官移植后产生的并发症n主动脉反流所导致严重充血性心力衰竭第三十三页，共三十四页。内容总结多发性大动脉炎TAKAYASU ARTERITIS。国外一般命名为高安动脉炎Takayasu Arteritis,TA。1.自身免疫性：及球蛋白，IgG、IgM，抗主动脉壁抗体+，急性期可有Coombs抗体+等。头臂动脉型 胸腹主动脉型。头臂动脉型上肢无脉症(颈动脉、锁骨下动脉。短暂缺血发作，头痛，视力下降，脑梗死，高血压性脑病，癫痫发作等均有报道。不均匀不对称增厚第三十四页，共三十四页。