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1、关于细胞的能量转换线粒体和叶绿体(2)现在学习的是第1页,共66页线粒体和叶绿体是细胞内两个能量转换细胞线粒体和叶绿体是细胞内两个能量转换细胞器,它们能高效地将能量转换成器,它们能高效地将能量转换成ATPATP。线粒。线粒体广泛存在于各尖真核细胞,而叶绿体仅体广泛存在于各尖真核细胞,而叶绿体仅存在于植物细胞中。存在于植物细胞中。它们的形态结构都呈封闭的双层结构,内膜它们的形态结构都呈封闭的双层结构,内膜都演化为极其扩增的特化结构,并在能量都演化为极其扩增的特化结构,并在能量转换中起主要作用。转换中起主要作用。线粒体和叶绿体以类似的方式合成线粒体和叶绿体以类似的方式合成ATPATP。线粒体和叶绿
2、体都是半自主性细胞器。线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。现在学习的是第2页,共66页第一节线粒体与氧化磷酸化第一节线粒体与氧化磷酸化 一、线粒体的形态结构一、线粒体的形态结构1、线粒体的形态、大小、数量与分布、线粒体的形态、大小、数量与分布 (线粒体的形态、大小、数量、分布在(线粒体的形态、大小、数量、分布在不同细胞中和细胞的不同生理状态下变化不同细胞中和细胞的不同生理状态下变化很大,具有多形性、易变性、运动性、适很大,具有多形性、易变性、运动性、适应性等特点)应性等特点)现在学习的是第3页,共66页形态:形态:线状和颗粒状最为常见,也可呈环状、哑线状和颗粒状最为常见,也可呈环状、哑铃状与枝状
3、。铃状与枝状。大小:大小:一般直径为一般直径为0.5 0.5 1m1m,长,长1.51.53.0m 3.0m 。数量:数量:一般动物细胞中线粒体有几百到几千个不等,一般动物细胞中线粒体有几百到几千个不等,植物细胞中的线粒体数量少于动物细胞,而许多哺乳动植物细胞中的线粒体数量少于动物细胞,而许多哺乳动物成熟的红细胞缺少线粒体。(线粒体的数目与细胞类物成熟的红细胞缺少线粒体。(线粒体的数目与细胞类型、细胞的生理功能及生理状态有关,新陈代谢旺盛的型、细胞的生理功能及生理状态有关,新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多)细胞中线粒体多)分布:分布:分布不均匀,要满足细胞的能量供应需要,代分布不均匀,要满足细胞的
4、能量供应需要,代谢旺盛的部位线粒体比较集中。谢旺盛的部位线粒体比较集中。现在学习的是第4页,共66页2、线粒体的超微结构、线粒体的超微结构 电镜下可见线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭囊状电镜下可见线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭囊状结构,由外膜、内膜、膜间隙及基质结构,由外膜、内膜、膜间隙及基质4 4部分构成。部分构成。现在学习的是第5页,共66页(1)外膜)外膜(outer membrane)厚约厚约6nm6nm,通透性高。上面有整齐排列的桶状孔,通透性高。上面有整齐排列的桶状孔蛋白,孔蛋白上有直径蛋白,孔蛋白上有直径2-3nm2-3nm的小孔,相对分的小孔,相对分子量为子量为1KD1K
5、D以下的小分子可通过小孔进入膜间以下的小分子可通过小孔进入膜间隙。隙。现在学习的是第6页,共66页(2)内膜()内膜(inner membrane):):把膜间隙与基质分开。把膜间隙与基质分开。厚约厚约6 68nm8nm,通透性低,只有不带电荷的小分子,通透性低,只有不带电荷的小分子才能通过。才能通过。内膜向内褶叠形成嵴(内膜向内褶叠形成嵴(cristaecristae),使内膜表面积),使内膜表面积增加。嵴分为板层状和管状两种类型。增加。嵴分为板层状和管状两种类型。(高等动物(高等动物中多为板层状嵴)中多为板层状嵴)内膜和嵴的基质面上有许多排列规则的带柄球状小体,内膜和嵴的基质面上有许多排列
6、规则的带柄球状小体,即基粒,在线粒体氧化磷酸化的过程中作为即基粒,在线粒体氧化磷酸化的过程中作为ATPATP合成酶合成酶发挥作用。发挥作用。现在学习的是第7页,共66页板层状嵴线粒体板层状嵴线粒体现在学习的是第8页,共66页管状嵴线粒体管状嵴线粒体现在学习的是第9页,共66页(3)膜间隙()膜间隙(intermembrane space):):内外膜之间的封闭腔隙,宽约内外膜之间的封闭腔隙,宽约6-8nm6-8nm。内含许多可溶性酶、底物和辅助因子。内含许多可溶性酶、底物和辅助因子。内膜嵴内间隙是膜间隙的延伸。内膜嵴内间隙是膜间隙的延伸。现在学习的是第10页,共66页(4)基质()基质()基质
7、()基质(matrixmatrix)或内室()或内室()或内室()或内室(inner chamber):):基质为内膜所包围的嵴外空间,腔内充满可溶基质为内膜所包围的嵴外空间,腔内充满可溶性蛋白质性质的胶状物质,呈均质状,具有一性蛋白质性质的胶状物质,呈均质状,具有一定的定的pHpH值和渗透压。值和渗透压。现在学习的是第11页,共66页小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻现在学习的是第12页,共66页人黑色素瘤细胞线粒体人黑色素瘤细胞线粒体现在学习的是第13页,共66页二、线粒体的化学组成及酶定位二、线粒体的化学组成及酶定位1、线粒体的化学组成、线粒体的化学组成 线粒体的主要组
8、成是蛋白质和脂类。线粒线粒体的主要组成是蛋白质和脂类。线粒体的干重中蛋白质占体的干重中蛋白质占65%-70%65%-70%,脂质占,脂质占25%-25%-30%30%。现在学习的是第14页,共66页线粒体膜上的蛋白可分为可溶性与不溶性两线粒体膜上的蛋白可分为可溶性与不溶性两类。可溶性蛋白质大多数是基质中的酶和类。可溶性蛋白质大多数是基质中的酶和膜外周蛋白;不溶性蛋白是膜的镶嵌蛋白、膜外周蛋白;不溶性蛋白是膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。结构蛋白和部分酶蛋白。(线粒体外膜上含有线粒体外膜上含有1414种蛋白质,内膜上种蛋白质,内膜上含有含有2121种蛋白质种蛋白质)现在学习的是第15页,共6
9、6页线粒体的脂质主要是磷脂。磷脂在内外线粒体的脂质主要是磷脂。磷脂在内外膜上的组成不同,外膜主要是磷脂酰胆膜上的组成不同,外膜主要是磷脂酰胆碱,内膜主要是心磷脂。碱,内膜主要是心磷脂。现在学习的是第16页,共66页线粒体内、外膜在化学组成上的根本区别是线粒体内、外膜在化学组成上的根本区别是脂质和蛋白质的比值不同。内膜的脂质与脂质和蛋白质的比值不同。内膜的脂质与蛋白质的比值低(蛋白质的比值低(0.30.3:1 1),外膜中比值),外膜中比值较高(较高(1 1:1 1)。)。(内膜富含酶蛋白和辅酶,外膜仅含少(内膜富含酶蛋白和辅酶,外膜仅含少量酶蛋白)量酶蛋白)现在学习的是第17页,共66页线粒体
10、中富含酶类,以及线粒体自身的遗传线粒体中富含酶类,以及线粒体自身的遗传物质,如环状物质,如环状DNADNA、RNARNA和核糖体等。此外和核糖体等。此外还有磷酸钙颗粒和多种可溶性代谢中间产还有磷酸钙颗粒和多种可溶性代谢中间产物。物。现在学习的是第18页,共66页2 2、线粒体酶的定位、线粒体酶的定位 线粒体约有线粒体约有140140种酶,分布在各个结构种酶,分布在各个结构组分中,有的可作为某一部位所特有的标组分中,有的可作为某一部位所特有的标志酶,如外膜的单胺氧化酶,膜间隙的腺志酶,如外膜的单胺氧化酶,膜间隙的腺苷酸激酶,内膜的细胞色素氧化酶,基质苷酸激酶,内膜的细胞色素氧化酶,基质中的苹果酸
11、脱氢酶。中的苹果酸脱氢酶。现在学习的是第19页,共66页线粒体主要酶的分布线粒体主要酶的分布现在学习的是第20页,共66页三、线粒体的功能三、线粒体的功能线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化,合成线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化,合成ATPATP,为细胞生命活动提供直接能量。,为细胞生命活动提供直接能量。线粒体是糖、脂肪和氨基酸最终释能的场所。线粒体是糖、脂肪和氨基酸最终释能的场所。线粒体还与细胞中氧自由基的生成、细胞凋线粒体还与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞信号转导、细胞内多种离子的跨膜亡、细胞信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质平衡的调控有关。转运及电解质平衡的调控有关。现在学习的
12、是第21页,共66页线粒体的功能线粒体的功能氧化代谢氧化代谢电子传递链与电子传递电子传递链与电子传递氧化磷酸化氧化磷酸化现在学习的是第22页,共66页真核细胞线粒体中代谢反应图解真核细胞线粒体中代谢反应图解现在学习的是第24页,共66页(一)氧化磷酸化的分子结构基础(一)氧化磷酸化的分子结构基础氧化磷酸化是有氧呼吸中同电子传递相耦氧化磷酸化是有氧呼吸中同电子传递相耦联的联的ATPATP合成。合成。氧化(放能)和磷酸化(贮能)是同时进氧化(放能)和磷酸化(贮能)是同时进行并密切耦联在一起的,但却是两个不同行并密切耦联在一起的,但却是两个不同的结构系统。的结构系统。电子传递链的各种组分电子传递链的
13、各种组分均均存存在于线粒体内膜在于线粒体内膜中,而中,而基粒基粒则是则是ATPATP合成的合成的关键结构关键结构。现在学习的是第25页,共66页亚线粒体小泡的分离与重组亚线粒体小泡的分离与重组现在学习的是第26页,共66页1、电子传递链(呼吸链)、电子传递链(呼吸链)什么是呼吸链:什么是呼吸链:在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物,它们是传递电子的酶体系,由一系列复合物,它们是传递电子的酶体系,由一系列可逆地接受和释放电子或可逆地接受和释放电子或H H+的化学物质组成,的化学物质组成,在内膜上相互关联地有序排列,称为在内膜上相互关联地有序排列,
14、称为电子传电子传递链递链或或呼吸链呼吸链。现在学习的是第28页,共66页呼吸链上进行电子传递的载体主要有:呼吸链上进行电子传递的载体主要有:NADNAD、黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁、黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶硫蛋白、辅酶Q Q等。等。现在学习的是第29页,共66页小结1:电子传递链由4种脂蛋白复合物组成:黄素蛋白黄素蛋白 细胞色素(含血红素辅基)细胞色素(含血红素辅基)Fe-SFe-S中心中心 辅酶辅酶Q Q(前三种与蛋白质结合,辅酶(前三种与蛋白质结合,辅酶Q Q为脂溶性酶)为脂溶性酶)现在学习的是第38页,共66页电子传递链的四种复合物电子传递链的四种复合物(哺乳类哺乳
15、类)复合物复合物复合物复合物复合物复合物复合物复合物现在学习的是第39页,共66页复合物复合物NADH-CoQNADH-CoQ还原酶复合物(既是电子传递体又还原酶复合物(既是电子传递体又是质子移位体)是质子移位体)组成:含组成:含1 1个黄素蛋白和至少个黄素蛋白和至少6 6个个Fe-SFe-S中心。中心。作用:催化作用:催化NADHNADH氧化,从中获得氧化,从中获得2 2高能电子高能电子辅酶辅酶Q Q;泵出;泵出4 H4 H+现在学习的是第40页,共66页复合物复合物琥珀酸脱氢酶复合物(是电子传递体而琥珀酸脱氢酶复合物(是电子传递体而非质子移位体)非质子移位体)组成:含组成:含FADFAD辅
16、基,辅基,2Fe-S2Fe-S中心,中心,1 1个个cyt bcyt b。作用:催化作用:催化2 2低能电子低能电子 FAD FAD Fe-S Fe-S 辅酶辅酶Q(Q(无无H H+泵出泵出)现在学习的是第41页,共66页CoQ-CoQ-细胞色素细胞色素C C还原酶(既是电子传递体还原酶(既是电子传递体又是质子移位体)又是质子移位体)组成:包括组成:包括1cyt c1cyt c1 1、2cyt b2cyt b、1Fe-S1Fe-S蛋白蛋白作用:催化电子从作用:催化电子从CoQHCoQH2 2 cyt ccyt c;泵出;泵出4 4 H H+(2 2个来自个来自CoQCoQ,2 2个来自基质)个
17、来自基质)复合物复合物现在学习的是第42页,共66页复合物复合物细胞色素细胞色素C C氧化酶(既是电子传递体又是氧化酶(既是电子传递体又是质子移位体)质子移位体)组成:组成:二聚体,包含二聚体,包含cyt a,cyt acyt a,cyt a3 3,Cu,Cu原原子子 作用:催化电子从作用:催化电子从cytc cytc 分子分子O O2 2形成水,形成水,2H2H+泵出,泵出,2H2H+参与形成水参与形成水现在学习的是第43页,共66页名称名称功能功能构成构成作用作用复合物复合物NADH-CoQ还原还原酶复合物酶复合物电子传递体电子传递体质子移位体质子移位体含含1个黄素蛋个黄素蛋白和至少白和至
18、少6个个Fe-S中心中心催化催化NADH氧化,氧化,从中获得从中获得2高能电高能电子子辅酶辅酶Q;泵出;泵出4 H+复合物复合物琥珀酸脱琥珀酸脱氢酶复合氢酶复合物物电子传递体电子传递体含含FAD辅基,辅基,2Fe-S中心,中心,1个个cytb催化催化2低能电子低能电子 FAD Fe-S 辅酶辅酶Q(无无H+泵出泵出)复合物复合物CoQ-细细胞色素胞色素C还原酶还原酶电子传递体电子传递体质子移位体质子移位体包括包括1cyt c1、2cyt b、1Fe-S蛋白蛋白催化电子从催化电子从CoQH2 cyt c;泵出;泵出4 H+(2个个来自来自CoQ,2个来自基个来自基质)质)复合物复合物细胞色素细胞
19、色素C氧化酶氧化酶电子传递体电子传递体质子移位体质子移位体二聚体,包含二聚体,包含cyta,cyt a3,Cu原子原子催化电子从催化电子从cytc 分分子子O2形成水,形成水,2H+泵出,泵出,2H+参与形成水参与形成水电子传递链组分的比较电子传递链组分的比较小结小结2:现在学习的是第44页,共66页现在学习的是第45页,共66页细胞内有两条典型的呼吸链:细胞内有两条典型的呼吸链:NADHNADH呼吸链呼吸链(复合物(复合物、组成,催化组成,催化 NADH的氧化)的氧化)FADHFADH2 2呼吸链呼吸链(复合物(复合物、组成,催组成,催 化琥珀酸的氧化)化琥珀酸的氧化)现在学习的是第46页,
20、共66页呼吸链各组分的排列是高度有序的使电子按氧呼吸链各组分的排列是高度有序的使电子按氧化还原电位从低向高传递,呼吸链中有三个部化还原电位从低向高传递,呼吸链中有三个部位有较大的自由能变化,足以使位有较大的自由能变化,足以使ADPADP与无机磷结与无机磷结合形成合形成ATPATP:部位部位在在NADHNADH至至CoQCoQ之间。之间。部位部位在细胞色素在细胞色素b b和细胞色素和细胞色素c c之间。之间。部位部位在细胞色素在细胞色素a a和氧之间。和氧之间。小结小结3现在学习的是第47页,共66页电子传递起始于电子传递起始于NADHNADH脱氢酶催化脱氢酶催化NADHNADH氧化,氧化,形成
21、高能电子形成高能电子 (能量转化能量转化),终止于终止于O O2 2形形成水。成水。电子传递链各组分在膜上不对称分布电子传递链各组分在膜上不对称分布现在学习的是第48页,共66页2 2、ATPATP合成酶的分子结构与组成合成酶的分子结构与组成 ATPATP合成酶或合成酶或F F1 1F F0 0ATPATP酶(或酶(或H H+-ATP-ATP酶)广酶)广泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和光合细泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和光合细菌中,是生物体能量转换的核心酶。菌中,是生物体能量转换的核心酶。ATPATP合成酶分别位于线粒体内膜、类囊体膜或合成酶分别位于线粒体内膜、类囊体膜或质膜上,参与氧化磷酸
22、化和光合磷酸化,在质膜上,参与氧化磷酸化和光合磷酸化,在跨膜质子动力势的推动下催化合成跨膜质子动力势的推动下催化合成ATPATP。ATPATP合成酶是线粒体氧化磷酸化和叶绿体光合磷酸化偶联合成酶是线粒体氧化磷酸化和叶绿体光合磷酸化偶联的关键装置,也是合成能源物质的关键装置,也是合成能源物质ATPATP的关键装置。的关键装置。现在学习的是第49页,共66页(1 1)ATPATP合成酶的分子结构合成酶的分子结构ATPATP合成酶由头部(合成酶由头部(F F1 1因子)和基部因子)和基部(F(F0 0因子因子)组成。组成。突出于膜外突出于膜外嵌于膜内嵌于膜内现在学习的是第50页,共66页F F1 1
23、(偶联因子(偶联因子F F1 1):为水溶性球蛋白,牛心线:为水溶性球蛋白,牛心线粒体粒体ATP ATP 酶的酶的F F1 1部分由部分由3 3、3 3、1 1、1 1、1 1 等等9 9个亚基组成。个亚基组成。3 3 和和3 3 交替排列,形成交替排列,形成一个一个“菊瓣菊瓣”状结构。状结构。亚基的核苷酸结合位点具有催化亚基的核苷酸结合位点具有催化ATPATP合成或水合成或水解的活性解的活性;与与 亚基有很强的亲和力,结合在一起形成亚基有很强的亲和力,结合在一起形成“转转子子”,参与调节,参与调节 亚基催化位点的开放和关闭;亚基催化位点的开放和关闭;亚基有抑制酶水解亚基有抑制酶水解ATPAT
24、P的作用,同时可以减少的作用,同时可以减少H H+的泄漏。的泄漏。现在学习的是第51页,共66页F F0 0(偶联因子(偶联因子F F0 0):为疏水蛋白复合体,形:为疏水蛋白复合体,形成一个跨膜质子通道。成一个跨膜质子通道。在细菌中,在细菌中,F F0 0由由a a、b b、c c三种亚基组成。三种亚基组成。多拷贝的多拷贝的c c亚基形成一个环状结构,亚基形成一个环状结构,a a亚基与亚基与b b亚基二聚体排列在亚基二聚体排列在c c亚基亚基1212聚体形成的环的外聚体形成的环的外侧,侧,a a亚基与亚基与b b亚基二聚体和亚基二聚体和 亚基共同组成亚基共同组成“定子定子”。现在学习的是第5
25、2页,共66页ATP合成酶的分子结构合成酶的分子结构现在学习的是第53页,共66页F F1 1和和F F0 0通过通过“转子转子”和和“定子定子”将两部分连接将两部分连接起来。起来。在合成在合成ATPATP的过程中,的过程中,“转子转子”在通过在通过F F0 0的的H H+推动下旋转,依次与推动下旋转,依次与3 3个个 亚基作用,调节催亚基作用,调节催化位点的构象变化;化位点的构象变化;“定子定子”在一侧将在一侧将 3 3 3 3与与F F0 0连接起来。连接起来。(F F0 0的作用之一,就是将跨膜质子动力势转换的作用之一,就是将跨膜质子动力势转换成扭力矩(成扭力矩(torsiontorsi
26、on),推动推动“转子转子”旋转。旋转。)现在学习的是第54页,共66页(2)ATP(2)ATP合成酶的工作特点:合成酶的工作特点:可逆性复合酶,即既能利用质子电化学梯可逆性复合酶,即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成度储存的能量合成 ATP,ATP,又能水解又能水解ATPATP将质将质子从基质泵到膜间隙。子从基质泵到膜间隙。现在学习的是第55页,共66页现在学习的是第56页,共66页(二)氧化磷酸化的偶联机制(二)氧化磷酸化的偶联机制化学渗透假说化学渗透假说 化学渗透假说内容:化学渗透假说内容:电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布,当电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布,当高能电子
27、沿其传递时,所释放的能量将高能电子沿其传递时,所释放的能量将H H+从基质泵到膜从基质泵到膜间隙,形成间隙,形成H H+电化学梯度。电化学梯度。在这个梯度的驱使下,在这个梯度的驱使下,H H+穿过穿过ATPATP合成酶回到基质,合成酶回到基质,同时合成同时合成ATPATP,电化学梯度中蕴藏的能量储存到,电化学梯度中蕴藏的能量储存到ATPATP高高能磷酸键。能磷酸键。电子及质子通过呼吸链上电子载体和氢载体的交替电子及质子通过呼吸链上电子载体和氢载体的交替传递,在线粒体内膜上形成传递,在线粒体内膜上形成3 3次回路,导致次回路,导致3 3对对H H+抽提至抽提至膜间隙,生成膜间隙,生成3 3个个A
28、TPATP分子。分子。现在学习的是第57页,共66页Mitchell P.1961提出提出“化学渗透假说化学渗透假说(Chemiosmotic Hypothesis)”,70年代年代关于化学渗透假说取得大量实验结果的支持,成为一种较为流行的假说,关于化学渗透假说取得大量实验结果的支持,成为一种较为流行的假说,Mitchell本人本人也因此获得也因此获得1978年诺贝尔化学奖。年诺贝尔化学奖。现在学习的是第58页,共66页 质子动力势(质子动力势(proton motive forceproton motive force):):由于高能电子沿呼吸链的传递,所释放的能量由于高能电子沿呼吸链的传递
29、,所释放的能量将将H H+从内膜基质侧泵至膜间隙,而膜对从内膜基质侧泵至膜间隙,而膜对H H+又不是又不是通透的,从而使膜间隙的通透的,从而使膜间隙的H H+浓度高于基质,因浓度高于基质,因而在内膜两侧形成电化学质子梯度,也称为质而在内膜两侧形成电化学质子梯度,也称为质子动力势。子动力势。现在学习的是第59页,共66页现在学习的是第60页,共66页质子动力势由膜内外质子动力势由膜内外H H+浓度差和膜电位浓度差和膜电位两部分组成,推动两部分组成,推动H H+通过通过ATPATP合成酶装置合成酶装置进入基质。进入基质。每进入每进入2 2个个H H+可驱动合成可驱动合成1 1个个ATPATP分子。
30、分子。现在学习的是第61页,共66页化学渗透假说的特点:化学渗透假说的特点:s 线粒体膜应具有完整性;线粒体膜应具有完整性;s 定向的化学反应;定向的化学反应;s 电子传递与电子传递与ATPATP合成是两件相关而又不同的合成是两件相关而又不同的事件。事件。现在学习的是第62页,共66页氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程,氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程,即有机分子中储藏的能量即有机分子中储藏的能量高能电子高能电子质子动力势质子动力势ATPATP现在学习的是第63页,共66页现在学习的是第64页,共66页四、线粒体与疾病四、线粒体与疾病线粒体与人的疾病、衰老和细胞凋亡有关。线粒体与人的疾病、衰老和细胞凋亡有关。人的细胞中人的细胞中线粒体的数量线粒体的数量随随年龄年龄而而,而,而体体积积却随却随年龄年龄而而。(线粒体病的研究已与线粒体(线粒体病的研究已与线粒体DNADNA的损伤、缺的损伤、缺失相联系,随着年龄的失相联系,随着年龄的 ,损伤,损伤mtDNAmtDNA的积的积累累 )现在学习的是第65页,共66页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第66页,共66页