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1、关于脂类代谢(7)第1页，此课件共82页哦 本本章章主主要要介介绍绍脂脂类类（主主要要是是脂脂肪肪）物物质质在在生生物物体体的的分分解解及及合合成成代代谢谢。要要求求学学生生重重点点掌掌握握脂脂肪肪酸酸在在生生物物体体内内的的氧氧化化分分解解途途径径-氧氧化化和和从从头头合合成成途途径径，了了解解脂脂类类物物质质的功能和其他的氧化分解途径。的功能和其他的氧化分解途径。学习目标学习目标第2页，此课件共82页哦生生 物物 体体 内内 的的 脂脂 类类脂类脂类单纯脂类单纯脂类单纯脂类单纯脂类复合脂类复合脂类复合脂类复合脂类非皂化脂类非皂化脂类非皂化脂类非皂化脂类酰基甘油酯酰基甘油酯酰基甘油酯酰基甘油
2、酯蜡蜡蜡蜡磷脂磷脂磷脂磷脂糖脂、硫脂糖脂、硫脂糖脂、硫脂糖脂、硫脂萜萜萜萜 类类类类甾醇类甾醇类甾醇类甾醇类含有脂肪酸含有脂肪酸含有脂肪酸含有脂肪酸不含脂肪酸不含脂肪酸不含脂肪酸不含脂肪酸异戊二烯脂类异戊二烯脂类,不含脂肪酸不含脂肪酸,不能不能进行皂化。进行皂化。第3页，此课件共82页哦第4页，此课件共82页哦一、脂类的消化、吸收、转运和储存一、脂类的消化、吸收、转运和储存（一）脂类的消化（一）脂类的消化小肠上段：小肠上段：主要消化场所主要消化场所脂类脂类微团微团甘油一脂、溶血磷脂、甘油一脂、溶血磷脂、长链脂肪酸、胆固醇等长链脂肪酸、胆固醇等混合微团混合微团胆汁酸盐乳化胆汁酸盐乳化胰脂肪酶、磷
3、脂酶等水解胰脂肪酶、磷脂酶等水解乳化乳化第5页，此课件共82页哦(二二)脂类的吸收脂类的吸收十二指肠下段、空肠上段十二指肠下段、空肠上段混合混合微团微团小肠粘膜小肠粘膜细胞内细胞内乳糜微粒乳糜微粒门静脉门静脉肝脏肝脏扩散扩散重新酯化重新酯化载脂蛋白结合载脂蛋白结合第6页，此课件共82页哦乳糜微粒乳糜微粒小肠粘膜小肠粘膜脂肪脂肪脂蛋白脂蛋白十二指肠十二指肠 空肠空肠 血液血液 第7页，此课件共82页哦第8页，此课件共82页哦第9页，此课件共82页哦二、脂肪的分解代谢二、脂肪的分解代谢（一）脂肪的水解（一）脂肪的水解脂肪酶脂肪酶二酰甘油二酰甘油脂肪酶脂肪酶一酰甘油一酰甘油脂肪酶脂肪酶第10页，此课
4、件共82页哦甘油激酶甘油激酶磷酸甘油磷酸甘油脱氢酶脱氢酶异构酶异构酶（二）甘油的转化（二）甘油的转化（实线为甘油的分解，虚线为甘油的合成（实线为甘油的分解，虚线为甘油的合成)）第11页，此课件共82页哦第12页，此课件共82页哦（三）（三）脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢a.a.脂脂肪酸肪酸-氧化作用氧化作用 1 1、-氧化作用的概念氧化作用的概念氧化作用的概念氧化作用的概念 脂肪酸在体内氧化时在脂肪酸在体内氧化时在羧基端的羧基端的-碳原子碳原子上进行氧化，碳链逐次上进行氧化，碳链逐次断裂，每次断下一个二碳单位（乙酰断裂，每次断下一个二碳单位（乙酰CoACoA）
5、第13页，此课件共82页哦饱和脂肪酸的饱和脂肪酸的-氧化作用（3 3 3 3）-氧化过程中能量的释放及转换效率氧化过程中能量的释放及转换效率氧化过程中能量的释放及转换效率氧化过程中能量的释放及转换效率2 2、氧化过程、氧化过程1 1、-氧化作用的概念及试验证据氧化作用的概念及试验证据（1 1）脂肪酸的活化和转运脂肪酸的活化和转运脂肪酸的活化和转运脂肪酸的活化和转运（2 2）-氧化的生化过程氧化的生化过程氧化的生化过程氧化的生化过程第14页，此课件共82页哦 试验证据试验证据 1904,F.Knoop,1904,F.Knoop,苯环标记脂肪酸饲喂狗苯环标记脂肪酸饲喂狗 -氧化学说氧化学说-CH-
6、CH2 2-(CH-(CH2 2)2n+12n+1-COOH-COOH-CH-CH2 2-(CH-(CH2 2)2n2n-COOH-COOH-COOH-COOH（苯甲酸）（苯甲酸）-CH-CH2 2COOHCOOH（苯乙酸）（苯乙酸）奇数碳原子：奇数碳原子：偶数碳原子：偶数碳原子：第15页，此课件共82页哦内质网、线粒体外膜：内质网、线粒体外膜：脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶催化脂肪酸与催化脂肪酸与CoA-SHCoA-SH：脂酰脂酰CoACoA（活化）（活化）。反应不可逆反应不可逆2 2、氧化过程、氧化过程、氧化过程、氧化过程1 1）、脂肪酸活化为脂酰）、脂肪酸活化为脂酰CoACoA（胞浆）
7、（胞浆）第16页，此课件共82页哦脂肪酸氧化酶系：脂肪酸氧化酶系：线粒体基质线粒体基质长链脂酰长链脂酰CoACoA（12C12C以上）不能直接透过线粒体内膜以上）不能直接透过线粒体内膜与肉毒碱与肉毒碱(carnitine)(carnitine)结合结合:脂酰肉碱脂酰肉碱,进入线粒体基质进入线粒体基质肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶(CAT-(CAT-和和CAT-II)CAT-II)催化：催化：2 2）、脂酰）、脂酰CoACoA进入线粒体进入线粒体第17页，此课件共82页哦-氧化氧化的限速步骤，的限速步骤，CAT-CAT-是限速酶是限速酶丙二酸单酰丙二酸单酰CoA CoA 是强烈的竞争性抑制剂。是强
8、烈的竞争性抑制剂。第18页，此课件共82页哦第19页，此课件共82页哦第20页，此课件共82页哦）第21页，此课件共82页哦OHRCH2CHCH2COSCoAL-L-羟脂酰羟脂酰CoACoA(3)(3)再脱氢再脱氢NADNAD+NADH+HNADH+H+L-L-羟脂酰羟脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶(4)(4)硫解硫解CH3COSCoA乙酰乙酰CoACoARCH2COSCoA脂酰脂酰CoA(14C)CoA(14C)（1）（）（2）（）（3）（）（4）-酮脂酰酮脂酰CoACoARCH2CSCoA OCH2COCoA-SH-酮脂酰酮脂酰 CoA硫解酶硫解酶 3 ATP3 ATP呼吸链呼吸链重复反应重
9、复反应第22页，此课件共82页哦 乙酰乙酰CoACoAFAD FADH2 NAD+NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶脂酰脂酰CoACoA-烯脂酰烯脂酰CoA CoA 水化酶水化酶-羟脂酰羟脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶-酮酯酰酮酯酰CoA CoA 硫解酶硫解酶RCHOHCH2COScoARCOCH2CO-SCoA RCH=CH-CO-SCoA +CH3COSCoAR-COScoAH H2 2O O CoASHTCATCA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoAATPATPH H2 20 0呼吸链H H2 20 0呼吸链 乙酰乙酰
10、CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA-氧化的生化历程氧化的生化历程第23页，此课件共82页哦-氧化的生化历程氧化的生化历程 R-CH=CH-C-SCoA R-CH2 -CH2C-SCoA OH O R-CH-CH2CSCoA O O R-C-CH2CSCoA OR-CScoA OCH3CSCoA|+|d d、硫解、硫解|第24页，此课件共82页哦第25页，此课件共82页哦1 1分子软脂酸分子软脂酸(16C)(16C)：活化生成软脂酰：活化生成软脂酰 CoACoA 7 7次次-氧化氧化总反应式总反应式:软脂酰软脂酰CoA+7FAD+7NADCoA+7FA
11、D+7NAD+7CoA-SH+7H+7CoA-SH+7H2 2O O 8 8乙酰乙酰CoA+7FADHCoA+7FADH2 2+7(NADH+H+7(NADH+H+)4 4）、）、-氧化的能量生成氧化的能量生成第26页，此课件共82页哦氧化氧化氧化氧化：乙酰：乙酰：乙酰：乙酰CoACoACoACoA、NADHNADHNADHNADH和和和和FADHFADHFADHFADH2 2 2 2碳原子数：碳原子数：碳原子数：碳原子数：CnCnCnCn脂肪酸，脂肪酸，脂肪酸，脂肪酸，氧化氧化氧化氧化 （n/2n/2n/2n/21 1 1 1）次循环）次循环）次循环）次循环 n/2n/2n/2n/2个乙酰个
12、乙酰个乙酰个乙酰CoACoACoACoA，（，（，（，（n/2-1n/2-1n/2-1n/2-1）NADHNADHNADHNADH、（、（、（、（n/2-1n/2-1n/2-1n/2-1）FADHFADHFADHFADH2 2 2 2 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACoA：TCATCATCATCA，COCOCOCO2 2 2 2、H H H H2 2 2 2O O O O，释放能量释放能量释放能量释放能量 NADHNADHNADHNADH、FADHFADHFADHFADH2 2 2 2：呼吸链传递电子生成：呼吸链传递电子生成：呼吸链传递电子生成：呼吸链传递电子生成ATPATPATPATP生
13、成生成生成生成ATPATPATPATP数量数量数量数量：第27页，此课件共82页哦 1 1分子软脂酸彻底氧化分子软脂酸彻底氧化:(27)+(37)+(128)=(27)+(37)+(128)=131131分子分子ATPATP 脂肪酸活化，消耗脂肪酸活化，消耗ATPATP的的2 2个个高能磷酸键高能磷酸键 净生成：净生成：129 129 分子分子ATPATP第28页，此课件共82页哦第29页，此课件共82页哦第30页，此课件共82页哦第31页，此课件共82页哦第32页，此课件共82页哦第33页，此课件共82页哦脂肪酸氧化作用发生脂肪酸氧化作用发生在在-碳原子上，分碳原子上，分解出解出COCO2
14、2，生成比原来，生成比原来少一个碳原子的脂肪少一个碳原子的脂肪酸酸RCHRCH2 2COOCOO-RCH(OH)COORCH(OH)COO-RCOCOORCOCOO-RCOORCOO-COCO2 2O O2 2NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+RCH(OOH)COORCH(OOH)COO-COCO2 2RCHORCHOO O2 2NAD+NADH+H+过氧化过氧化羟化羟化b.b.脂脂肪酸的肪酸的-氧化作用氧化作用-羟脂酸羟脂酸-酮酸酮酸第34页，此课件共82页哦CHCH3 3(CH(CH2 2)n COO)n COO-HOCHHOCH2 2(CH(CH2 2)n COO)n COO-
15、OHC(CHOHC(CH2 2)n COO)n COO-OOC(CHOOC(CH2 2)n COO)n COO-O O2 2NAD(P)NAD(P)+NAD(P)H+HNAD(P)H+H+NAPD NAPD+NADPH+HNADPH+H+NAD(P)NAD(P)+NAD(P)H+HNAD(P)H+H+混合功能氧化酶混合功能氧化酶醇酸脱氢酶醇酸脱氢酶醛酸脱氢酶醛酸脱氢酶c.脂肪酸的脂肪酸的氧化作用氧化作用脂肪酸末端甲基（脂肪酸末端甲基（-端）经氧端）经氧化转变成羟基，继而再氧化成化转变成羟基，继而再氧化成羧基，从而形成羧基，从而形成，-二羧二羧酸的过程酸的过程第35页，此课件共82页哦（四）酮体
16、的生成和利用（四）酮体的生成和利用1 1、酮体、酮体脂肪酸在肝脏中不完全氧化的中间产物脂肪酸在肝脏中不完全氧化的中间产物 羟丁酸（羟丁酸（7070）CHCHCHCH3 3 3 3CH(OH)CHCH(OH)CHCH(OH)CHCH(OH)CH2 2 2 2COOHCOOHCOOHCOOH 乙酰乙酸（乙酰乙酸（3030）CHCHCHCH3 3 3 3COCHCOCHCOCHCOCH2 2 2 2COOHCOOHCOOHCOOH 丙酮（极微）丙酮（极微）CHCHCHCH3 3 3 3COCHCOCHCOCHCOCH3 3 3 3统称统称原料：原料：乙酰乙酰CoACoA脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的
17、乙酰乙酸、脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮三羟丁酸和丙酮三羟丁酸和丙酮三羟丁酸和丙酮三种中间代谢产物种中间代谢产物种中间代谢产物种中间代谢产物第36页，此课件共82页哦2 2、酮体的生成、酮体的生成第37页，此课件共82页哦第38页，此课件共82页哦第39页，此课件共82页哦第40页，此课件共82页哦3 3、酮体的利用、酮体的利用酮体：肝脏合成，肝脏缺乏利用酮体的酶，不能利用酮体酮体：肝脏合成，肝脏缺乏利用酮体的酶，不能利用酮体 进入血液，输送到肝外组织利用进入血液，输送到肝外组织利用第41页
18、，此课件共82页哦第42页，此课件共82页哦CHCH3 3COCHCOCH2 2COOHCOOH乙酰乙酸乙酰乙酸CHCH3 3COCHCOCH2 2CO-SCoACO-SCoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoAATP+CoA-SHATP+CoA-SHPPi+AMPPPi+AMP2 Pi2 PiCHCH2 2COOHCOOHCHCH2 2CO-CoACO-CoACHCH2 2COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOH乙酰乙酰 CoA CHCoA CH3 3CO-CoACO-CoA-羟丁酸羟丁酸 CHCH3 3CH(OH)CHCH(OH)CH2 2COOHCOOH-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶NADN
19、AD+NADH+HNADH+H+琥珀酰琥珀酰CoACoA琥珀酸琥珀酸转移酶转移酶 乙酰乙酰乙酰乙酰 CoACoA合成酶合成酶H H2 2O OHSCoAHSCoA硫解酶硫解酶 心、肾、脑和骨胳心、肾、脑和骨胳肌此酶活性高肌此酶活性高(10(10倍倍)CHCH2 2COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHTCATCA第43页，此课件共82页哦琥珀酰琥珀酰CoACoA转硫酶：转硫酶：催化进行氧化利用时，乙酰乙酸：催化进行氧化利用时，乙酰乙酸：2424分子分子ATPATP -羟丁酸：羟丁酸：2727分子分子ATPATP乙酰乙酸硫激酶：乙酰乙酸硫激酶：催化进行氧化利用时，乙酰乙酸：催化进行氧化利
20、用时，乙酰乙酸：2222分子分子ATPATP -羟丁酸：羟丁酸：2525分子分子ATPATP第44页，此课件共82页哦4.4.酮体生成的生理意义酮体生成的生理意义1).1).酮体具水溶性，能透过血脑屏障及毛细血管壁。酮体具水溶性，能透过血脑屏障及毛细血管壁。是输出脂肪能是输出脂肪能源的一种形式源的一种形式。2).2).长期饥饿时，酮体供给脑组织长期饥饿时，酮体供给脑组织5070%5070%的能量。的能量。3).3).禁食、应激及糖尿病时，心、肾、骨骼肌摄取酮体代替葡萄糖供能，禁食、应激及糖尿病时，心、肾、骨骼肌摄取酮体代替葡萄糖供能，节省葡萄糖以供脑和红细胞所需。并可防止肌肉蛋白的过多消耗。节
21、省葡萄糖以供脑和红细胞所需。并可防止肌肉蛋白的过多消耗。4).4).长期饥饿和糖尿病时，脂肪动员加强，酮体生成增多。长期饥饿和糖尿病时，脂肪动员加强，酮体生成增多。当肝内产生当肝内产生酮体超过肝外组织氧化酮体的能力时，血中酮体蓄积，称为酮体超过肝外组织氧化酮体的能力时，血中酮体蓄积，称为酮血症酮血症。尿中有酮体排出，称尿中有酮体排出，称酮尿症酮尿症。二者统称为。二者统称为酮体症酮体症(酮症酮症).).可导致代谢性酸可导致代谢性酸中毒，中毒，称称酮酮 症酸中毒症酸中毒。第45页，此课件共82页哦酮血症酮血症（ketonemiaketonemia）正常生理条件，血中酮体的含量极低，正常生理条件，血
22、中酮体的含量极低，0.0780.0780.49mmol/L0.49mmol/L饥饿、高脂低糖膳食、糖尿病：饥饿、高脂低糖膳食、糖尿病：脂肪动员加强，肝中酮体生成过多，超过肝外组织利用能力脂肪动员加强，肝中酮体生成过多，超过肝外组织利用能力 血中酮体升高。血中酮体升高。第46页，此课件共82页哦临床意义：临床意义：正常成人正常成人2424小时尿内含量分别为小时尿内含量分别为25mg,9mg25mg,9mg和和3mg3mg，因含量少，用一般，因含量少，用一般方法无法检出。方法无法检出。当糖类代谢发生障碍时，脂肪的分解代谢增加，所产生的酮体（严当糖类代谢发生障碍时，脂肪的分解代谢增加，所产生的酮体（
23、严重者可使血浆酮体高达重者可使血浆酮体高达3 34g/L4g/L）超过肝外组织所能利用，即积聚在）超过肝外组织所能利用，即积聚在体内，可引起酸中毒。体内，可引起酸中毒。尿内出现酮体，是代谢性酸中毒的表现。阳性见于糖尿病酮症酸中尿内出现酮体，是代谢性酸中毒的表现。阳性见于糖尿病酮症酸中毒、严重的妊娠中毒性休克，还可见于中毒（如：磷、乙醚、氯仿毒、严重的妊娠中毒性休克，还可见于中毒（如：磷、乙醚、氯仿等）、热性病（如：伤寒、麻疹、猩红热、肺炎、败血症、急性风等）、热性病（如：伤寒、麻疹、猩红热、肺炎、败血症、急性风湿热、急性粟粒性结核等）及惊厥时。湿热、急性粟粒性结核等）及惊厥时。分娩后以及摄入多
24、量脂肪和蛋白质、重症不能进食（如食道癌等）分娩后以及摄入多量脂肪和蛋白质、重症不能进食（如食道癌等）或进食而不摄入糖类时，均可因体内缺乏，大量分解脂肪而致尿中或进食而不摄入糖类时，均可因体内缺乏，大量分解脂肪而致尿中酮体阳性。酮体阳性。正常值：正常值：阴性阴性 第47页，此课件共82页哦动物：动物：7 7种种不同功能的酶、酰基载体蛋白（不同功能的酶、酰基载体蛋白（ACP)ACP)一条肽链上的一条肽链上的七个功能区（结构域）七个功能区（结构域）一个基因编码一个基因编码酵母：酵母：6 6个酶、个酶、ACPACP 定位于两条肽链定位于两条肽链大肠杆菌：大肠杆菌：6 6个酶、个酶、ACPACP，共七条
25、肽链，共七条肽链三、脂肪的合成代谢三、脂肪的合成代谢1、脂肪酸合成酶系、脂肪酸合成酶系（一）脂肪酸的生物合成（一）脂肪酸的生物合成第48页，此课件共82页哦原料来源：原料来源：乙酰乙酰CoACoA：糖氧化、糖氧化、-氧化、氨基酸氧化氧化、氨基酸氧化 线粒体线粒体NADPHNADPH：磷酸戊糖途径（胞浆）磷酸戊糖途径（胞浆）第49页，此课件共82页哦CH2-Ser-ACPHS辅基：辅基：4-4-磷酸泛酰巯基乙胺磷酸泛酰巯基乙胺CoACoA：也有：也有4-4-磷酸泛酰巯基乙胺磷酸泛酰巯基乙胺AHS4-磷酸泛酰巯基乙胺CoACoASHSH与与ACPACPSHSH的比较的比较第50页，此课件共82页哦
26、ACPACP中央巯基中央巯基SHSH外围巯基外围巯基SHSHACPACP脂酰基转移酶脂酰基转移酶 ACPACP丙二酰转移酶丙二酰转移酶-酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP合成酶合成酶 -酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP还原酶还原酶 -羟脂酰羟脂酰-ACP-ACP脱水酶脱水酶 烯脂酰烯脂酰-ACP-ACP还原酶还原酶 7 7 长链脂酰基硫解酶长链脂酰基硫解酶脂肪酸合成酶系结构模式脂肪酸合成酶系结构模式第51页，此课件共82页哦第52页，此课件共82页哦-烯丁酰烯丁酰ACPACPCHCH3 3C COCHOCH2 2C0-SC0-SACPACP 丁酰丁酰ACPACPCHCH3 3C CH(OH)H(OH)C
27、H CH2 2C0-SC0-SACPACP CHCH3 3C CH=H=CH CH2 2C0-SC0-SACP ACP CHCH3 3C CH H2 2CHCH2 2C0-SC0-SACPACP-酮丁酰酮丁酰ACPACP-羟丁酰羟丁酰ACPACPCHCH3 3COCOCoACoACHCH3 3COCOACPACPHOOCCHHOOCCH3 3COCOACPACPH HOOCOOCCHCH3 3COCOCoACoACHCH3 3COCOCoACoACOCO2 2+ACPACPC C2 2C C2 2C C2 2C C2 2C C2 2C C2 2NADPHNADPHNADPNADP+NADPNA
28、DP+NADPHNADPHH H2 2O O CHCH3 3(CH(CH2 2)1414C0-SC0-SACPACP+COCO2 2ACPACP缩合缩合还原还原脱水脱水再还原再还原软脂肪酸软脂肪酸7 7硫解硫解2 2、脂肪酸生物合成的反应历程、脂肪酸生物合成的反应历程第53页，此课件共82页哦 乙酰乙酰CoACoA7 7丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoA14NADPH14H+H2O软脂酸软脂酸14NADP14NADP+7CO7CO2 27H7H2 2O O8CoA-SH8CoA-SH脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系 （7 7次循环）次循环）软脂酸合成的总反应软脂酸合成的总反应第54页，此课件共82页
29、哦区别点区别点从头合成从头合成氧化氧化细胞中发生部位细胞中发生部位细胞质细胞质线粒体线粒体酰基载体酰基载体ACP-SHACP-SHCoA-SHCoA-SH二碳片段的加入与裂解方式二碳片段的加入与裂解方式丙二酰单酰丙二酰单酰CoACoA乙酰乙酰CoACoA电子供体或受体电子供体或受体NADPHNADPHFADFAD、NADNAD+酶系酶系七种酶和一个蛋白质组成七种酶和一个蛋白质组成复合物复合物四种酶四种酶原料转运方式原料转运方式肉碱穿梭系统肉碱穿梭系统柠檬酸转运系统柠檬酸转运系统羟脂酰化合物的中间构型羟脂酰化合物的中间构型D-D-型型L-L-型型对二氧化碳和柠檬酸的需求对二氧化碳和柠檬酸的需求要
30、求要求不要求不要求能量变化能量变化消耗消耗7 7个个ATPATP和和14NADPH14NADPH产生产生106106个个ATPATP脂肪酸从头合成与脂肪酸从头合成与脂肪酸从头合成与脂肪酸从头合成与-氧化比较氧化比较氧化比较氧化比较第55页，此课件共82页哦软脂酰软脂酰CoACoA或软脂酸或软脂酸滑面内质网、线粒体滑面内质网、线粒体脂肪酸碳链延长酶系脂肪酸碳链延长酶系催化催化更长碳链的饱和脂肪酸更长碳链的饱和脂肪酸4 4 4 4、脂肪酸碳链的延长、脂肪酸碳链的延长、脂肪酸碳链的延长、脂肪酸碳链的延长第56页，此课件共82页哦延延长长途途径径线粒体延长途径：线粒体延长途径：-氧化的逆过程氧化的逆过
31、程 NADPHNADPH2 2：作为供氢体参与第：作为供氢体参与第 二次还原反应。二次还原反应。滑面内质网延长途径：滑面内质网延长途径：从头合成类似从头合成类似 辅酶辅酶A A：酰基载体：酰基载体 丙二酰辅酶丙二酰辅酶A A：提供二碳单位：提供二碳单位第57页，此课件共82页哦葡萄糖葡萄糖CH2OHC=OCH2OHNADH+H+NAD+磷酸甘油磷酸甘油 脱氢酶脱氢酶CH2OHCCH2O-HOPCH2OCOR1CCH2O-R2CO-OPCH2OCOR1CCH2OH R2CO-O-H2OPi磷脂酸磷酸酶磷脂酸磷酸酶CH2OCOR1CCH2OCOR3R2CO-OCoA-SHR3COSCoA脂酰转移酶
32、脂酰转移酶R1COSCoAR2COSCoA磷酸甘油脂磷酸甘油脂酰转移酶酰转移酶2 CoA-SH磷脂酸磷脂酸TGTG（二）脂肪的合成（二）脂肪的合成（二）脂肪的合成（二）脂肪的合成二羟丙酮二羟丙酮磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮第58页，此课件共82页哦1.1.合成部位：合成部位：2.2.合成原料：合成原料：甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、乙醇胺甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、乙醇胺丝氨酸、食物丝氨酸、食物食物或脂肪分解食物或脂肪分解 CTP CTP、ATPATP、丝氨酸、肌醇等、丝氨酸、肌醇等3.3.合成过程合成过程全身各组织，肝、肾、肠最活跃。全身各组织，肝、肾、肠最活跃。（三）甘油磷脂的合成（三）甘油磷脂
33、的合成（三）甘油磷脂的合成（三）甘油磷脂的合成第59页，此课件共82页哦 甘油磷脂（甘油磷脂（PCPC、PEPE）7575 磷脂磷脂 鞘磷脂（神经鞘磷脂）鞘磷脂（神经鞘磷脂）糖脂鞘糖脂（脑苷脂、神经节苷脂）糖脂鞘糖脂（脑苷脂、神经节苷脂）胆固醇（及其酯）胆固醇（及其酯）类类脂脂第60页，此课件共82页哦HOCHHOCH2 2CHCH2 2NHNH2 2HOCHHOCH2 2CHCH2 2N(CHN(CH3 3)3 3OCHOCH2 2CHCH2 2NHNH2 2磷酸乙醇胺磷酸乙醇胺CDP-OCHCDP-OCH2 2CHCH2 2NHNH2 2CDP-CDP-乙醇胺乙醇胺乙醇胺激乙醇胺激酶酶CT
34、P:CTP:磷酸乙磷酸乙醇胺胞苷转醇胺胞苷转移酶移酶ATPATPADPADPCTPCTPPPiPPi胆碱激胆碱激酶酶ATPATPADPADPOCHOCH2 2CHCH2 2N(CHN(CH3 3)3 3CDP-OCHCDP-OCH2 2CHCH2 2N(CHN(CH3 3)3 3CDP-CDP-胆碱胆碱CTP:CTP:磷酸胆磷酸胆碱胞苷转移碱胞苷转移酶酶CTPCTPPPiPPiP PP P乙醇胺和胆碱的活化乙醇胺和胆碱的活化第61页，此课件共82页哦磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）CDP-CDP-乙醇胺乙醇胺CMPCMP磷脂酰胆碱（脑磷脂）磷脂酰胆碱（脑磷脂）葡萄糖葡萄糖3-3-磷
35、酸甘油磷酸甘油磷脂酸磷脂酸1 1，2-2-甘油二酯甘油二酯脂酰脂酰CoACoACoACoACDP-CDP-胆碱胆碱CMPCMP甘油三酯甘油三酯2 RCOCoA2 RCOCoA2 CoA2 CoAPiPi转酰酶转酰酶磷酸酯酶磷酸酯酶转移酶转移酶甘油磷脂的合成甘油磷脂的合成甘油磷脂的合成甘油磷脂的合成第62页，此课件共82页哦(一一)合成部位合成部位全身各组织（特别是肝）的胞液及内质网。全身各组织（特别是肝）的胞液及内质网。(二二)合成原料合成原料乙酰乙酰CoACoA（柠檬酸（柠檬酸-丙酮酸循环）、丙酮酸循环）、NADPH+HNADPH+H+、ATPATP(三三)合成的基本过程合成的基本过程近近3
36、030步反应，步反应，3 3个主要阶段个主要阶段HMG-CoAHMG-CoA还原酶（还原酶（3-3-羟基羟基-3-3-甲基戊二酰辅酶甲基戊二酰辅酶A A还原酶）：整个反还原酶）：整个反应限速酶应限速酶（四）胆固醇的生物合成（四）胆固醇的生物合成第63页，此课件共82页哦 1.1.食物种类的影响食物种类的影响高糖、高饱和脂肪膳食时，能诱导高糖、高饱和脂肪膳食时，能诱导肝肝HMG-CoAHMG-CoA还原酶合成。还原酶合成。糖及脂肪代谢产生的糖及脂肪代谢产生的乙酰乙酰CoACoA、ATPATP、NADPH+HNADPH+H+等增多等增多过多的蛋白质，因丙氨酸及丝氨酸等代谢过多的蛋白质，因丙氨酸及丝
37、氨酸等代谢提供了原料乙酰提供了原料乙酰CoACoA饥饿、禁食则相反饥饿、禁食则相反 胆胆固固醇醇合合成成增增加加胆固醇合成的调节胆固醇合成的调节第64页，此课件共82页哦食物食物ChCh有限地反馈抑制有限地反馈抑制HMG-CoAHMG-CoA合成合成(25%).25%).无无ChCh摄入时解除此种抑制，故适量的摄入时解除此种抑制，故适量的ChCh摄入有利于反馈抑制摄入有利于反馈抑制作用作用。胰高血糖素胰高血糖素胰岛素胰岛素胆固醇合成胆固醇合成胆固醇合成胆固醇合成2 2、食物胆固醇的影响、食物胆固醇的影响3 3、激素的影响激素的影响第65页，此课件共82页哦第66页，此课件共82页哦血浆中含有的
38、脂类统称为血酯血浆中含有的脂类统称为血酯 包括甘油三酯、磷脂、胆固醇和游离脂肪酸包括甘油三酯、磷脂、胆固醇和游离脂肪酸 (free fatty acid,FFA)(free fatty acid,FFA)血脂都是以血浆脂蛋白的形式存在并运输血脂都是以血浆脂蛋白的形式存在并运输脂蛋白：脂蛋白：脂类与载脂蛋白结合而形成脂类与载脂蛋白结合而形成 血浆脂蛋白血浆脂蛋白第67页，此课件共82页哦脂肪肝脂肪肝过多的三酯酰甘油沉积于肝细胞内过多的三酯酰甘油沉积于肝细胞内脂肪肝脂肪肝形成原因形成原因：卵磷脂合成障碍，载脂蛋白合成不足，影响三酯酰甘油的运出；卵磷脂合成障碍，载脂蛋白合成不足，影响三酯酰甘油的运出
39、；三酯酰甘油来源增加三酯酰甘油来源增加第68页，此课件共82页哦肝功能障碍，肝功能障碍，中毒或感染引起肝细胞破坏，肝功能下降，肝中合成中毒或感染引起肝细胞破坏，肝功能下降，肝中合成脂蛋白的能脂蛋白的能力下降，致使内源性三酯酰甘油从肝运出障碍；力下降，致使内源性三酯酰甘油从肝运出障碍；酗酒造成肝损伤，因大量的的乙醇脱氢使酗酒造成肝损伤，因大量的的乙醇脱氢使NADH/NADNADH/NAD+比值升高，比值升高，减弱脂肪酸氧化，肝中三酯酰甘油合成增加，导致脂肪肝。减弱脂肪酸氧化，肝中三酯酰甘油合成增加，导致脂肪肝。第69页，此课件共82页哦影响：影响：肝细胞中堆积大量的三酯酰甘油，占据肝细胞的很大空
40、间，肝细胞中堆积大量的三酯酰甘油，占据肝细胞的很大空间，影响肝的功能，甚至使肝细胞坏死、结缔组织增生，造成影响肝的功能，甚至使肝细胞坏死、结缔组织增生，造成肝硬化肝硬化第70页，此课件共82页哦（1 1）概念：）概念：血浆胆固醇沉积在大、中动脉内膜上，形成脂斑层。血浆胆固醇沉积在大、中动脉内膜上，形成脂斑层。（2 2）形成：）形成：LDLLDL致动脉粥样硬化致动脉粥样硬化 LDLLDL升高损伤动脉内膜；升高损伤动脉内膜；动脉粥样硬化动脉粥样硬化LDLLDL可刺激血管平滑肌细胞增生，平滑肌细胞表面有可刺激血管平滑肌细胞增生，平滑肌细胞表面有LDLLDL受体，尤其是在高胆固醇受体，尤其是在高胆固醇
41、血症使血症使LDLLDL能使平滑肌细胞内胆固醇酯堆积而转变成泡沫细胞。能使平滑肌细胞内胆固醇酯堆积而转变成泡沫细胞。第71页，此课件共82页哦脂蛋白脂蛋白a(LPa)a(LPa)致动脉粥样硬化致动脉粥样硬化 干扰纤溶系统，促进血栓形成干扰纤溶系统，促进血栓形成 HDLHDL抗动脉粥样硬化抗动脉粥样硬化 清除周围组织中的胆固醇；清除周围组织中的胆固醇；保护内膜不受保护内膜不受LDLLDL的损害，促进内皮细胞合成前列腺素，防止血的损害，促进内皮细胞合成前列腺素，防止血小板凝集小板凝集第72页，此课件共82页哦血脂高于正常人上限即为高脂血症血脂高于正常人上限即为高脂血症以成人空腹以成人空腹12122
42、424小时血甘油三酯超过小时血甘油三酯超过2.26mmol/L2.26mmol/L，胆固，胆固醇超过醇超过6.21mmol/L6.21mmol/L，儿童胆固醇超过，儿童胆固醇超过4.14mmol/L4.14mmol/L为标准。为标准。高脂蛋白血症（高脂血症）高脂蛋白血症（高脂血症）第73页，此课件共82页哦本章小结本章小结脂肪的分解脂肪的分解脂肪的合成脂肪的合成脂肪酸的 氧化，酮体乙酰CoA羧化生成丙二酸单酰CoA脂肪酸的从头合成第74页，此课件共82页哦脂肪代谢和糖代谢的关系延胡索酸延胡索酸琥珀酸琥珀酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸3-磷酸甘油磷酸甘油三羧酸三羧酸循环循环乙醛酸乙醛酸循环循环甘
43、油甘油乙酰乙酰 CoA三酰三酰甘油甘油脂肪酸脂肪酸 氧氧化化 糖原（或淀粉）糖原（或淀粉）1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮PEP丙酮酸丙酮酸合合成成植物和微植物和微生物生物第75页，此课件共82页哦第76页，此课件共82页哦第77页，此课件共82页哦第78页，此课件共82页哦脂肪酸脂肪酸氧化和从头合成的关系氧化和从头合成的关系a.两条途径运行方向相反两条途径运行方向相反 氧氧化化：每每经经历历一一次次脱脱氢氢、加加水水、脱脱氢氢、裂裂解解的的循循环环反反应应，脂肪酸减少两个碳片段，生成一分子乙酰脂肪酸减少两个碳片段，生成一分子乙酰CoA。从从头头合合成成：每每经经历历一一次次缩缩合合、还还原原、脱脱水水、还还原原的的循循环环反反应应，脂肪酸延长两个碳片段。脂肪酸延长两个碳片段。b.两条途径的中间产物基本相同两条途径的中间产物基本相同第79页，此课件共82页哦第80页，此课件共82页哦第81页，此课件共82页哦感感谢谢大大家家观观看看第82页，此课件共82页哦