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1、支气管扩张症支气管扩张症 多继发于儿童或青少年。大多继发于儿童或青少年。大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。坏，引起支气管异常和持久性扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，发病率有减少趋势发病率有减少趋势第1页/共45页病因和发病机制病因和发病机制1.弥漫性支气管扩张：常发生于遗传、免疫或解剖缺陷
2、的患者。支气管先天性发育障碍支气管先天性发育障碍 -巨大气管支气管症（巨大气管支气管症（Mounier-Kuhn SyndromeMounier-Kuhn Syndrome）；）；-Williams-Campbell syndrome -Williams-Campbell syndrome（先天性软骨缺损性支气（先天性软骨缺损性支气管扩张综合征）。管扩张综合征）。先天性纤毛缺陷先天性纤毛缺陷 -KartagenerKartagener综合征综合征【指具有内脏转位指具有内脏转位(右位心右位心),),支气管扩支气管扩张张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】副鼻窦炎三联症的先天性疾病】1-抗胰蛋白酶缺乏、
3、肺囊性纤维化。第2页/共45页病因和发病机制病因和发病机制 2.局灶性支气管扩张：可源于未进行治疗的肺炎或阻塞，例如肿瘤、异物、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。第3页/共45页发病机制支气管廓清功能异常感染吸入异物支气管阻塞诱发感染支气管局部发生炎症支气管支气管扩张扩张释放过氧化物酶弹性蛋白酶毒性氧自由基粘膜上皮损害肿胀脱落坏死感染持续第4页/共45页 病病 理理1.1.常位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括常位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代。软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代。2.2.分为柱
4、状扩张、囊状扩张，不规则扩张三种类型。分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张三种类型。3.3.显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。液腺增生。4 4.病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。陷。第5页/共45页第6页/共45页 临床表现临床表现1.主要症状为主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰和咳脓持续或反复的咳嗽、咳痰和咳脓痰痰2.呼吸困难和喘息常提示广泛的支气管扩张和呼吸困难和喘息常提示广泛的支气管扩张和潜在的慢阻肺
5、潜在的慢阻肺3.50-70%病例可发生咯血，大出血常为小动病例可发生咯血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管破坏所致。脉被侵蚀或增生的血管破坏所致。4.气道内有较多分泌物时，可闻及干啰音和湿气道内有较多分泌物时，可闻及干啰音和湿性啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺心性啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺心病和右心衰的患者可出现杵状指。病和右心衰的患者可出现杵状指。第7页/共45页 杵状指杵状指第8页/共45页 杵状指杵状指第9页/共45页辅助检查辅助检查一、影像学一、影像学1.1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或一侧或双侧下肺纹理局部增多
6、及增粗现象双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。2.2.典型典型X X线表现是线表现是轨道征和卷发样轨道征和卷发样阴影。阴影。3.CT3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。变。4.4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。变严重程度。5.5.高分辨率高分辨率CTCT基本上可取代支气管造影。基本上可取代支气管造影。第10页/共45页 X X线表现肺纹理增多、增粗线表现肺纹理增多、增粗第11页/共45页X X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似
7、蜂窝状第12页/共45页环状透亮影蜂窝状影第13页/共45页 CTCT表现表现囊状支气管扩张第14页/共45页 CTCT表现柱状支气管扩张表现柱状支气管扩张第15页/共45页 CTCT表现柱状支气管扩张表现柱状支气管扩张柱状支扩第16页/共45页 CTCT表现支气管呈不规则串珠状扩表现支气管呈不规则串珠状扩张张第17页/共45页 支气管造影支气管造影支气管扩张正常支气管第18页/共45页 支气管造影支气管造影第19页/共45页二、纤维支气管镜二、纤维支气管镜1.1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。发现部分患者的出血部位或阻塞原因。2.2.进行局部灌洗，作细菌学和细胞学检查。进行局部灌洗，作细
8、菌学和细胞学检查。第20页/共45页纤维支气管镜纤维支气管镜n n有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断及判断感染情况也有重要意义。第21页/共45页三三 痰检查痰检查1.1.痰涂片染色痰涂片染色2.2.痰细菌培养痰细菌培养+药敏药敏第22页/共45页四四 肺功能肺功能测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限第23页/共45页 诊诊 断断反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史；扩张的呼吸道感染病史；HRCTHRCT显
9、示支气管扩张的异常影像学改变。显示支气管扩张的异常影像学改变。第24页/共45页鉴别诊断鉴别诊断一、慢性支气管炎一、慢性支气管炎 二、肺脓肿二、肺脓肿三、肺结核三、肺结核 四、先天性肺囊肿四、先天性肺囊肿五、弥漫性泛细支气管炎五、弥漫性泛细支气管炎 第25页/共45页一一 慢性支气管炎慢性支气管炎1.1.发病年龄：中年以上患者多见；发病年龄：中年以上患者多见；2.2.冬春季咳嗽、咳痰加重冬春季咳嗽、咳痰加重 ；3.3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰；痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰；4.4.咯血不常见；咯血不常见；5.5.肺部干湿啰音不固定。肺部干湿啰音不固定。第26页/共45页二二 肺脓肿
10、肺脓肿1.1.发病速度发病速度 起病急、高热；起病急、高热；2.2.痰量痰量 大量脓痰大量脓痰 ；3.3.胸部影像胸部影像 大片密度增高影，内有空洞大片密度增高影，内有空洞和液平面；和液平面；4.4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。第27页/共45页 肺脓肿肺脓肿CTCT表现表现第28页/共45页 三三 空洞型肺结核空洞型肺结核1.1.结核中毒症状；结核中毒症状；2.2.痰量少，无臭味；痰量少，无臭味；3.3.痰抗酸杆菌阳性；痰抗酸杆菌阳性；4.4.胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播
11、散灶（同侧或胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。对侧），常位于上肺。第29页/共45页空洞型肺结核空洞型肺结核CTCT表现表现第30页/共45页空洞型肺结核空洞型肺结核CTCT表现表现第31页/共45页四四 先天性肺囊肿先天性肺囊肿1.1.既往史有既往史有x x线参考或肺囊肿病史；线参考或肺囊肿病史；2.x2.x线影像：边缘光滑，壁薄（线影像：边缘光滑，壁薄（1mm1mm），），多呈圆形影，周围肺野清晰；多呈圆形影，周围肺野清晰；3.3.胸部胸部CT:CT:有肺囊肿影像有肺囊肿影像.第32页/共45页 肺囊肿肺囊肿CTCT表现表现第33页/共45页五五 弥
12、漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎1.1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难；慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难；2.2.常伴有慢性鼻窦炎病史；常伴有慢性鼻窦炎病史；3.3.胸部影像：常出现直径在胸部影像：常出现直径在5mm5mm以下以下,边界不清边界不清,呈小叶中心性分呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以下肺野并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显；为明显；4.4.大环内酯类治疗有效。大环内酯类治疗有效。第34页/共45页弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎CTCT表现表现第35页/共45页 一、一、治疗治疗（一）治疗基础疾病。（一）治疗基础疾病。（
13、二）（二）控制感染控制感染 急性感染期的主要治疗措施。急性感染期的主要治疗措施。（三）保持呼吸道引流通畅。第36页/共45页（一）治疗基础疾病（一）治疗基础疾病 对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗第37页/共45页1.1.急性感染征象：痰量增多、脓痰增多。急性感染征象：痰量增多、脓痰增多。2.2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。3.3.铜绿假单胞菌感染：铜绿假单胞菌感染：口服喹诺酮类药物、静脉给予三代头孢或口服喹诺酮类药物、静脉给予三
14、代头孢或氨基糖苷类氨基糖苷类4.4.慢性咯脓痰者：敏感抗生素轮换使用。慢性咯脓痰者：敏感抗生素轮换使用。5.5.合并合并ABPAABPA时，需用糖皮质激素时，需用糖皮质激素+抗真菌药抗真菌药物。物。（二）控制感染二）控制感染第38页/共45页 支气管扩张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有支气管扩张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。（三）改善气流受限（三）改善气流受限第39页/共45页 化痰药物以及振动、拍背和体位引流等化痰药物以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改
15、胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸入重善分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶，后者可使痰中的组脱氧核糖核酸酶，后者可使痰中的DNADNA迅速迅速水解，并产生继发性蛋白溶解作用，使痰液黏水解，并产生继发性蛋白溶解作用，使痰液黏度降低，易于咳出。度降低，易于咳出。（四）清除气道分泌物（四）清除气道分泌物第40页/共45页 量少：口服安络血或云南白药量少：口服安络血或云南白药 中等：静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明中等：静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明 大量：介入栓塞治疗或手术治疗。大量：介入栓塞治疗或手术治疗。（五）咯血（五）咯血第41页/共45
16、页适应症：适应症：病变范围局限病变范围局限，全身状况良好者，下列情，全身状况良好者，下列情况考虑手术：况考虑手术：1.1.反复急性感染；反复急性感染；2.2.反复大咯血。反复大咯血。3.3.致残病例：合适者肺移植。致残病例：合适者肺移植。（六）外科治疗（六）外科治疗第42页/共45页 预预 防防1.1.可考虑应用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性发作，可考虑应用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性发作，免疫调节剂对于减轻症状和减少发作有一定帮助。免疫调节剂对于减轻症状和减少发作有一定帮助。2.2.戒烟戒烟3.3.康复锻炼康复锻炼第43页/共45页Thanks for your attention!第44页/共45页感谢您的观看！第45页/共45页