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1、关于氨基酸代谢(8)第一页，讲稿共八十一页哦 第一节第一节 概述概述l体内氨基酸的来源与去路体内氨基酸的来源与去路l必需与非必需氨基酸必需与非必需氨基酸lAA的分类的分类第二页，讲稿共八十一页哦一、氨一、氨 基基 酸酸 的来源与去路的来源与去路氨基酸代谢库氨基酸代谢库其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌嘌呤、嘧啶等呤、嘧啶等)体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需非必需aa)组织蛋白质组织蛋白质食物蛋白质食物蛋白质-酮酸酮酸胺类胺类氨氨酮体酮体氧化供能氧化供能糖糖尿素尿素脱氨基脱氨基脱羧基脱羧基代谢转变代谢转变消化吸收消化吸收合成合成分解分解第三页，讲稿共八十一页哦氨基酸氨基酸脱氨基后脱氨基后的代
2、的代谢途径谢途径第四页，讲稿共八十一页哦氮平衡（氮平衡（nitrogen balance）氮平衡氮平衡状态状态摄入氮、摄入氮、排出氮情排出氮情况况人群人群氮的总氮的总平衡平衡摄入氮摄入氮=排排出氮出氮健康成年人健康成年人氮的氮的正正平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮儿童、青春期青少年、孕妇及儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人恢复期病人氮的氮的负负平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮长期饥饿、消耗性疾病患者长期饥饿、消耗性疾病患者第五页，讲稿共八十一页哦二、必需氨基酸二、必需氨基酸EAA:体内体内不能合成不能合成或或合成的量不能满足合成的量不能满足需要，必须靠膳食提供的需要，必须靠膳食提供的AA人：
3、人：Lys Met Trp Val Leu Ile Thr Phe His Arg（儿童，合成速度慢儿童，合成速度慢）条件必需氨基酸条件必需氨基酸：Tyr(Phe）Cys（Met）Gly（雏鸡，合成能力很差（雏鸡，合成能力很差）Unlike fat and starch,the human body does not store excess amino acids for later use,the amino acids must be in the food every day.(Biology Project)第六页，讲稿共八十一页哦第七页，讲稿共八十一页哦第二节第二节 氨基酸的一般分
4、解代谢氨基酸的一般分解代谢l一、概述一、概述l二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用l三、氨基酸的脱羧基作用三、氨基酸的脱羧基作用第八页，讲稿共八十一页哦一、概述一、概述l氨基酸发生分解代谢的主要原因氨基酸发生分解代谢的主要原因l1.细胞中蛋白质分解细胞中蛋白质分解产生的氨基酸产生的氨基酸不为不为新新蛋白质合成所需要时；蛋白质合成所需要时；l2.食物中富含蛋白质食物中富含蛋白质，氨基酸超过细胞合，氨基酸超过细胞合成蛋白质所需时；成蛋白质所需时；l3.饥饿及严重的糖尿病人饥饿及严重的糖尿病人，组织蛋白质被，组织蛋白质被分解利用作为燃料；分解利用作为燃料；l4.肉食动物刚进食后（肉食动物刚进
5、食后（90%能量来自蛋白质）能量来自蛋白质）第九页，讲稿共八十一页哦二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用l多种方式：多种方式：转氨基、氧化脱氨基转氨基、氧化脱氨基、联合联合 脱氨基脱氨基、非氧化脱氨基非氧化脱氨基等等第十页，讲稿共八十一页哦l一）氨基酸的转氨基作用一）氨基酸的转氨基作用l1.定义定义(deamination)：在转氨酶催化下，在转氨酶催化下，-氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮基上，生酮酸的酮基上，生成另一种氨基酸和另一种成另一种氨基酸和另一种-酮酸的过程。酮酸的过程。第十一页，讲稿共八十一页哦2.转氨基作用过程转氨基作用过程-氨基酸氨基酸1 R1-CH-C
6、OO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶第十二页，讲稿共八十一页哦第十三页，讲稿共八十一页哦3.体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase,ALT或或glutamic pyruvic transaminase-谷丙转氨酶谷丙转氨酶,GPT）：）：肝肝中活性最高中活性最高天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase,AST或或glutamic oxalo-acetic
7、 transaminase-谷草转氨酶谷草转氨酶,GOT）：）：心肌心肌中活性最高中活性最高第十四页，讲稿共八十一页哦 GPTAST(GOT)：心脏最高，其次肝脏（主要在线粒体：心脏最高，其次肝脏（主要在线粒体）第十五页，讲稿共八十一页哦l心脏病发作：心脏病发作：SCK(血清血清肌酸激酶肌酸激酶)、SGOT（心脏最高）（心脏最高）、SGPT等升高等升高l肝脏功能出现问题：肝脏功能出现问题：SGPT(医学临床上肝功能检医学临床上肝功能检查的指标查的指标)和和SGOT升高。升高。肝炎、药物（抗肿瘤药、肝炎、药物（抗肿瘤药、抗结核药）、大量喝酒等抗结核药）、大量喝酒等临床意义：心脏和肝脏疾病的诊断临
8、床意义：心脏和肝脏疾病的诊断第十六页，讲稿共八十一页哦（1 1）特点特点（2 2）生理意义生理意义（3 3）接受氨基的主要酮酸）接受氨基的主要酮酸*只有氨基的转移，只有氨基的转移，没有游离氨的生成没有游离氨的生成*反应反应可逆可逆*转氨酶的辅酶：转氨酶的辅酶：PLPPLP 动物体合成动物体合成非必氨基酸非必氨基酸 联系联系糖代谢糖代谢与与氨基酸代谢氨基酸代谢的桥梁的桥梁 -酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸4.4.转氨基作用特点及意义转氨基作用特点及意义*特异性强特异性强第十七页，讲稿共八十一页哦 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸+H2O -酮戊二酮戊二酮
9、戊二酮戊二 酸酸酸酸+NH3NADNAD（P P）+NADNAD（P P）HH-氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-NH+3|R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用第十八页，讲稿共八十一页哦L-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：FMN D-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：FAD+1、氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶第十九页，讲稿共八十一页哦l2、L-谷氨酸的氧化脱氨谷氨酸的氧化脱氨l1）过程）过程lL-谷氨酸谷氨酸+H2Ol -酮戊二酸酮戊二酸+NH4+NADH（NADPH）+H+l2）器官：）器官：肝脏（主要
10、）肝脏（主要）、肾、脑，心、肺、肾、脑，心、肺l3）区域：）区域：线粒体基质线粒体基质l4）酶：）酶：L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（NAD+或或NADPH）变构酶：变构酶：GTP、ATP（抑制剂）（抑制剂）ADP、GDP（激活剂）（激活剂）第二十页，讲稿共八十一页哦(三三)联合脱氨基作用联合脱氨基作用（combined deamination）l1、定义：氨基酸的氨基经转氨基作用转移、定义：氨基酸的氨基经转氨基作用转移给给-酮戊二酸生成酮戊二酸生成L-谷氨酸，谷氨酸，L-谷氨酸再谷氨酸再经氧化脱氨基作用生成经氧化脱氨基作用生成-酮戊二酸和游离氨酮戊二酸和游离氨的过程。的过程。l器官：器官：肝脏
11、肝脏、肾、脑，心、肺等、肾、脑，心、肺等l区域：区域：线粒体基质线粒体基质第二十一页，讲稿共八十一页哦2 2、联合脱氨作用、联合脱氨作用转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶HH2 20+NAD0+NAD+NHNH3 3+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-谷氨酸谷氨酸第二十二页，讲稿共八十一页哦（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环l骨骼肌骨骼肌中的一种中的一种脱氨基脱氨基过程过程l是一种是一种特殊的特殊的联合脱氨基联合脱氨基作用作用l是肌肉快速利用是肌肉快速利用氨基酸作为燃料氨基酸作为燃料的一种方式。的一种方式。l骨骼肌骨骼肌:谷氨酸脱氢酶活性低谷氨酸脱
12、氢酶活性低第二十三页，讲稿共八十一页哦氨基酸氨基酸-酮戊酮戊二酸二酸L-L-谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸转氨酶转氨酶天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸腺苷酸腺苷酸代代琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸IMPAMPNH3H2O谷草谷草 转氨酶转氨酶AMP脱氨酶脱氨酶IMP:次黄嘌呤核苷酸次黄嘌呤核苷酸第二十四页，讲稿共八十一页哦第二十五页，讲稿共八十一页哦（四）（四）-酮酸的代谢酮酸的代谢 第二十六页，讲稿共八十一页哦 根据根据-酮酸代谢特点将氨基酸分为三类：酮酸代谢特点将氨基酸分为三类：l生酮氨基酸：在体内生酮氨基酸：在体内只只能转变成酮体的氨基酸（能转变成酮体的氨基酸（Leu和和Lys）。）。
13、l生糖兼生酮氨基酸：其碳架既能转变成糖也能转变生糖兼生酮氨基酸：其碳架既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸（成酮体的氨基酸（Ile、Phe、Tyr、Trp）。）。l生糖氨基酸：其碳架在体内能转变成糖的氨基酸。生糖氨基酸：其碳架在体内能转变成糖的氨基酸。第二十七页，讲稿共八十一页哦第二十八页，讲稿共八十一页哦 丙酮酸丙酮酸：Ala Cys Gly Ser Thr Trpl酮戊二酸酮戊二酸：Arg Glu Gln His Prol琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A:Ile Met Thr Vall延胡索酸延胡索酸：Phe Tyrl草酰乙酸草酰乙酸：Asp Asnl乙酰乙酰CoA:Leu Ile Trpl乙酰乙酰
14、乙酰乙酰CoA：Leu Lys Phe Trp Tyr第二十九页，讲稿共八十一页哦 氨基酸脱羧酶（氨基酸脱羧酶（辅酶：辅酶：PLPPLP）生成相应的胺生成相应的胺+H2OCO2H2OR-CH2-NH2二、氨基酸的二、氨基酸的脱羧基脱羧基作用作用OCR-PHRCHHNCH R-PRCCOOHHNH2OCR-PHRCCOOHHNCH R-P第三十页，讲稿共八十一页哦 第三节第三节 氨的代谢氨的代谢l一、一、氨的来源和去路氨的来源和去路l二、体内二、体内NH4+的转运的转运l三、尿素的生成（鸟氨酸循环三、尿素的生成（鸟氨酸循环 or 尿素循环）尿素循环）Metabolism of Ammonia第三
15、十一页，讲稿共八十一页哦(一一)体内氨的来源体内氨的来源(source of ammonia)l氨基酸脱氨作用氨基酸脱氨作用(主要）主要）l肾小管上皮细胞分泌：谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌：谷氨酰胺 谷氨酸和谷氨酸和氨氨l肠道吸收肠道吸收(4g/日日)：蛋白质腐败蛋白质腐败l 尿素水解尿素水解:尿素酶尿素酶 l核苷酸分解核苷酸分解l胺经胺氧化酶作用：醛酸和氨胺经胺氧化酶作用：醛酸和氨一、氨的来源和去路一、氨的来源和去路第三十二页，讲稿共八十一页哦（二）（二）体内氨的体内氨的去路去路1.氨基酸主要在肝脏中进行分解代谢氨基酸主要在肝脏中进行分解代谢l氨重新被生物合成过程利用氨重新被生物合成过程利用
16、l过量的氨转化为尿素（过量的氨转化为尿素（urea）（或尿酸）（或尿酸-uric acid）2.肝外组织氨基酸代谢肝外组织氨基酸代谢 重新被生物合成过程利用重新被生物合成过程利用 过量氨以过量氨以氨基酸形式运输氨基酸形式运输到肝脏形成尿素（或尿酸到肝脏形成尿素（或尿酸-鸟类）鸟类）进入肾脏生成铵盐进入肾脏生成铵盐 第三十三页，讲稿共八十一页哦二、氨的转运二、氨的转运l氨是氨是有毒有毒物质，正常人血氨浓度物质，正常人血氨浓度 0.1mg100ml l肝外组织产生的肝外组织产生的NH3主要是以无毒的主要是以无毒的Gln及及Ala两种形式两种形式运输到运输到肝脏肝脏或或肾脏肾脏l 第三十四页，讲稿共
17、八十一页哦（一）谷氨酰胺的运氨作用（一）谷氨酰胺的运氨作用l谷氨酰胺谷氨酰胺是氨的解毒方式，又是氨的暂时储存及运输形式是氨的解毒方式，又是氨的暂时储存及运输形式(1)谷氨酰胺的合成谷氨酰胺的合成(脑、肌肉等脑、肌肉等)ATP ADP+Pi 谷氨酸谷氨酸+氨氨 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶 谷氨酸和谷氨酰胺是氨的收集点谷氨酸和谷氨酰胺是氨的收集点（2）谷氨酰胺的去向）谷氨酰胺的去向 到到肝脏肝脏：生成：生成尿素尿素及含及含N化合物化合物 到到肾脏肾脏：铵盐：铵盐 谷氨酰胺谷氨酰胺 氨氨+谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 到到各组织各组织：直接利用（如合成核苷酸）：直接利用（如
18、合成核苷酸）第三十五页，讲稿共八十一页哦尿素、铵盐等尿素、铵盐等(脑、肌肉脑、肌肉)(肝、肾肝、肾)临床上用谷氨酸盐临床上用谷氨酸盐降低血氨降低血氨第三十六页，讲稿共八十一页哦 l是是骨骼肌中骨骼肌中产生的氨转运到产生的氨转运到肝脏肝脏的方式的方式（二）丙氨酸（二）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环谷丙转氨酶谷丙转氨酶第三十七页，讲稿共八十一页哦第三十八页，讲稿共八十一页哦三、尿素的生成三、尿素的生成l鸟氨酸循环鸟氨酸循环又叫尿素循环或又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环循环.是体内解除氨毒的是体内解除氨毒的主要方式主要方式。也是体内氨。也是体内氨的的最主要去路最主要去路。l（一）部位（
19、一）部位l 器官：器官：肝脏肝脏（脑、肾脑、肾）l亚细胞定位：亚细胞定位：线粒体线粒体和和胞液胞液第三十九页，讲稿共八十一页哦肝脏氨基来源及游离氨生成肝脏氨基来源及游离氨生成GPT（肝肝中活性最高）中活性最高）GOT第四十页，讲稿共八十一页哦第四十一页，讲稿共八十一页哦（二）鸟氨酸循环过程（二）鸟氨酸循环过程第四十二页，讲稿共八十一页哦1.线粒体内线粒体内的反应的反应第四十三页，讲稿共八十一页哦 l两步反应均两步反应均不可逆不可逆l氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-(carbamoyl phos-(carbamoyl phos-phate synthetasephate synthetase，
20、CPS-)CPS-)：主要的：主要的关关建酶建酶l消耗消耗2 2个个ATPATP第四十四页，讲稿共八十一页哦2.胞液内反应步骤胞液内反应步骤精氨酸代琥珀酸合成酶：限速酶精氨酸代琥珀酸合成酶：限速酶第四十五页，讲稿共八十一页哦（三）总反应式（三）总反应式 CO2+NH3+3ATP+天冬天冬氨氨酸酸2H2O 尿素尿素2ADP2PiAMP+PPi延胡索酸延胡索酸 共消耗共消耗4个高能磷酸键个高能磷酸键（四）天冬氨酸是（四）天冬氨酸是氨氨的中间传递体的中间传递体 延胡索酸延胡索酸和和Asp将尿素循环和将尿素循环和TCA联系起来联系起来第四十六页，讲稿共八十一页哦延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸第四十七页，
21、讲稿共八十一页哦（五）调控（五）调控 The Activity of the Urea Cycle Is Regulated at Two Levelsl1.合成调节合成调节（慢调节（慢调节-长效调节）：蛋白质为主的膳食、长期饥饿长效调节）：蛋白质为主的膳食、长期饥饿（prolonged starvation）-相关酶相关酶合成合成都都加速。加速。l2.变构调节变构调节（快调节）：调节（快调节）：调节氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶 I 的活性的活性 该酶的变构剂：该酶的变构剂：N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（NAG)N-乙酰谷氨酸：乙酰谷氨酸：谷氨酸和乙酰辅酶谷氨酸和乙酰辅酶A在在N-乙酰谷氨酸
22、合成酶乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)的作的作用下生成。用下生成。NAGS的缺乏会引起血氨增高。的缺乏会引起血氨增高。lN-乙酰谷氨酸量：乙酰谷氨酸量：l glutamate与与acetyl-CoA浓度浓度l 精氨酸浓度精氨酸浓度（Arg是是NAGS的激活剂）的激活剂）第四十八页，讲稿共八十一页哦（六）高血氨症（六）高血氨症（hyperammonemiahyperammonemia）1.1.引起氨中毒引起氨中毒 儿童多见，轻症患儿仅有脑水肿，严重者可见脑萎缩等。儿童多见，轻症患儿仅有脑水肿，严重者可见脑萎缩等。昏迷昏迷2.2.机制：还不清楚机制：还不清楚 脑水肿（谷氨酰胺和谷氨酸脑水肿（谷氨酰胺和
23、谷氨酸渗透压升高）渗透压升高）TCATCA减弱（消耗减弱（消耗酮戊二酸酮戊二酸-燃料消耗？）燃料消耗？）大脑中大脑中L-L-谷氨酸脱氢酶和谷氨酰胺合成酶含量高谷氨酸脱氢酶和谷氨酰胺合成酶含量高第四十九页，讲稿共八十一页哦3.治疗治疗 用用精氨酸精氨酸盐（？）或苯甲酸钠盐（？）或苯甲酸钠(?)等静脉滴等静脉滴注注 严格控制蛋白质摄入量严格控制蛋白质摄入量 4.导致高血氨症的主要原因导致高血氨症的主要原因 肝功能损伤肝功能损伤 遗传性缺陷遗传性缺陷（尿素合成相关酶活性低尿素合成相关酶活性低）：）：高血氨及中间代谢产物堆积高血氨及中间代谢产物堆积第五十页，讲稿共八十一页哦 为什么苯甲酸钠可以用来治疗
24、高血氨？为什么苯甲酸钠可以用来治疗高血氨？lBenzoateBenzoate（苯甲酸钠）苯甲酸钠）cancan converted to converted to benzoyl-benzoyl-CoA,which combines with CoA,which combines with glycineglycine to form to form hippurate(hippurate(马尿酸盐）马尿酸盐）.lThe The glycineglycine used up in this reaction must be used up in this reaction must be re
25、generated,and ammonia is thus taken up in regenerated,and ammonia is thus taken up in the glycine synthase reaction.the glycine synthase reaction.第五十一页，讲稿共八十一页哦第五十二页，讲稿共八十一页哦（七）动物的其他排氨方式（七）动物的其他排氨方式l Most terrestrial animals are ureotelic1.1.多数水生动物：多数水生动物：排氨（排氨（ammonotelic）动物动物 铵根离子的形式释放氨铵根离子的形式释放氨
26、水生无脊椎动物几乎完全是排氨型动物水生无脊椎动物几乎完全是排氨型动物 多数硬骨鱼类多数硬骨鱼类 But shark But shark is is ureotelic animal2.2.鸟类和许多爬行动物：鸟类和许多爬行动物：排尿酸（排尿酸（uricotelic）动物动物 尿酸形式尿酸形式第五十三页，讲稿共八十一页哦第五十四页，讲稿共八十一页哦第四节四节 氨基酸的合成代谢（动物）氨基酸的合成代谢（动物）一、一、酮酸氨基化酮酸氨基化lAla：丙酮酸：丙酮酸lAsp（Asn）：草酰乙酸）：草酰乙酸lSer：3-磷酸羟基丙酮酸磷酸羟基丙酮酸lGlu（Gln）：）：酮戊二酸酮戊二酸二、由其它氨基酸转
27、化二、由其它氨基酸转化lGly：SerlCys:Ser与与MetlPro:GlulTyr:Phe（Phe羟化酶）羟化酶）三、尿素循环三、尿素循环l Arg第五十五页，讲稿共八十一页哦l氨基酸还是胺类分子、激素、核苷酸、辅酶、氨基酸还是胺类分子、激素、核苷酸、辅酶、卟啉、卟啉、NO等生物分子的前体物或合成原料等生物分子的前体物或合成原料 第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Specific Amino Acid第五十六页，讲稿共八十一页哦一、几种重要的胺一、几种重要的胺l胺：体内的胺：体内的生理活性物质生理活性物质第五十七页，讲稿共八十一页哦l胺在肝中灭活胺
28、在肝中灭活NH3第五十八页，讲稿共八十一页哦 l由由Glu脱羧生成脱羧生成l存在于神经组织存在于神经组织l抑制性神经递质抑制性神经递质（一）（一）-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）第五十九页，讲稿共八十一页哦（二）牛（二）牛磺酸磺酸l由由Cys氧化后氧化后再脱羧而生成再脱羧而生成l和胆汁酸结合成和胆汁酸结合成牛黄胆酸牛黄胆酸 l在脑组织中广泛存在在脑组织中广泛存在在脑神经细胞发育过程在脑神经细胞发育过程中起重要作用中起重要作用 第六十页，讲稿共八十一页哦（三）组胺（三）组胺l由由His脱羧生成脱羧生成l控制血管的收缩（控制血管的收缩（血管舒张剂血管舒张剂）l刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌刺激胃蛋白酶及
29、胃酸的分泌第六十一页，讲稿共八十一页哦（四）（四）5-羟色胺（羟色胺（5-HT）lTrpTrp羟化后脱羧羟化后脱羧l抑制性神经递质抑制性神经递质l血管收缩剂血管收缩剂第六十二页，讲稿共八十一页哦二、某些氨基酸是一碳单位的供体二、某些氨基酸是一碳单位的供体l（一）（一）一碳单位一碳单位l一碳单位：一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含含有一个碳原子的基团有一个碳原子的基团。l体内的一碳单位有：体内的一碳单位有：l 甲基甲基：-CH3l 亚甲基：亚甲基：-CH2-l 甲酰基甲酰基：-CHO l 甲烯基甲烯基：=CH-l 等等第六十三页，讲稿共八十一页哦（二）一
30、碳单位的生理功能（二）一碳单位的生理功能l合成合成嘌呤嘌呤和和嘧啶等嘧啶等的原料的原料l为体内的为体内的甲基化反应甲基化反应间接提供甲基间接提供甲基第六十四页，讲稿共八十一页哦第六十五页，讲稿共八十一页哦l（三）四氢叶酸与一碳单位（三）四氢叶酸与一碳单位l四氢叶酸四氢叶酸（FH4）一碳基团一碳基团转移酶转移酶的辅酶，的辅酶，是是一碳单位一碳单位的的载体载体；功能部位是；功能部位是N5和和N10。钴胺素的钴胺素的活性形式活性形式 甲基钴胺素甲基钴胺素（CH3-B12）：）：转甲基酶转甲基酶的辅酶的辅酶第六十六页，讲稿共八十一页哦 四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）第六十七页，讲稿共八十一页哦（二）一碳
31、单位与氨基酸代谢（二）一碳单位与氨基酸代谢l主要来源于主要来源于Ser、Gly、His和和Trp的分解代谢的分解代谢l Met也是也是一碳单位的供体一碳单位的供体第六十八页，讲稿共八十一页哦一碳基团的来源一碳基团的来源与转变与转变S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸（SAMSAM）参与参与参与参与 甲基化甲基化甲基化甲基化反应反应反应反应N N5-CH-CH3 3-FH4 4NADNAD+NDAH+HNDAH+H+N N5 5，N N10 10-CH-CH2 2-FH-FH4 4还原酶还原酶还原酶还原酶N N5 5 N N10 10-CHCH2 2-FH-FH4 4为为为为胸腺嘧啶
32、胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶合成合成合成合成提供提供提供提供甲基甲基甲基甲基FHFH4 4 丝丝丝丝氨酸氨酸氨酸氨酸NADNAD+NDAH+HNDAH+H+N N5 5，N N10 10-CH-CH2 2-FH-FH4 4脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶 组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸FHFH4 4N N5，N N10 10=CH-FH=CH-FH4 4HH2 2OOHH+环水化酶环水化酶环水化酶环水化酶 N10-CHO-FH-CHO-FH4 4FHFH4 4 色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸 HCOOHHCOOH参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成第六十九页，讲稿共八十一页哦第七十
33、页，讲稿共八十一页哦三、三、Met的代谢的代谢（一）（一）Met循环循环S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸第七十一页，讲稿共八十一页哦S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸第七十二页，讲稿共八十一页哦 1、S-腺苷甲硫氨酸（腺苷甲硫氨酸（SAM）为活性蛋氨）为活性蛋氨酸，是体内最重要的酸，是体内最重要的甲基供体甲基供体。2、N5-CH3-FH4是是甲基的间接供体甲基的间接供体。3、蛋氨酸合成酶的辅酶为、蛋氨酸合成酶的辅酶为VB12。第七十三页，讲稿共八十一页哦l 腺苷转移酶腺苷转移酶lMetATP S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)l PPi+Pil 同型半胱氨酸同型半胱氨酸Serl l 半胱氨酸半胱氨酸
34、（二）由（二）由Met和和Ser合成合成Cys第七十四页，讲稿共八十一页哦 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢l芳香族氨基酸包括：芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trpl主要在主要在肝脏肝脏分解代谢分解代谢第七十五页，讲稿共八十一页哦（一）（一）Tyr代谢代谢l Phe Tyr 多巴多巴 黑色素黑色素（黑色素细胞）（黑色素细胞）l多巴多巴 甲状腺激素甲状腺激素l多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素第七十六页，讲稿共八十一页哦 第七十七页，讲稿共八十一页哦 l儿茶酚胺儿茶酚胺:多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素素l酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶：
35、是儿茶酚胺合成的限速酶：是儿茶酚胺合成的限速酶l白化病白化病：先天缺乏：先天缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶（黑色素细胞黑色素细胞）第七十八页，讲稿共八十一页哦（二）（二）PhelPhe Tyrl 苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶l l苯丙酮酸（苯丙酮酸（次要次要）l苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症（phenylketonuria，PKU）：缺乏：缺乏苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶l 常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传l 智力低下智力低下l我国我国PKU的患病率约为的患病率约为1:10 000,美国约为美国约为1：14 000，北爱尔兰约为，北爱尔兰约为1/4 400，德国约为，德国约为1：7 000，日本约为，日本约为
36、1：78 400 l治疗方法：限制饮食中苯丙氨酸的摄入治疗方法：限制饮食中苯丙氨酸的摄入 第七十九页，讲稿共八十一页哦（三）色氨酸的衍生物（三）色氨酸的衍生物l Trp羟化酶羟化酶 CO2l Trp 5-羟色氨酸羟色氨酸 5羟色胺羟色胺 尼克酸尼克酸 褪黑激素褪黑激素l1.褪黑激素（褪黑激素（Melatonin）：“松果体松果体”分泌。分泌。最强的最强的内源性内源性自由基清除剂自由基清除剂 调整昼夜节律（褪黑素水平降低，睡眠减少是人类脑衰老的重调整昼夜节律（褪黑素水平降低，睡眠减少是人类脑衰老的重要标志之一；老年人的松果体逐渐缩小要标志之一；老年人的松果体逐渐缩小）。）。l2.5羟色胺：羟色胺：抑制性神经递质（大脑及神经突触抑制性神经递质（大脑及神经突触）l 强血管收缩剂和平滑肌收缩刺激剂（外周）强血管收缩剂和平滑肌收缩刺激剂（外周）第八十页，讲稿共八十一页哦感感谢谢大大家家观观看看第八十一页，讲稿共八十一页哦